Pädiatrisches allergisches subseptisches Syndrom
Einführung
Einführung in Kinder mit allergischem subseptischem Syndrom Das allergische subseptische Syndrom, dh die allergische Subseptikämie, ist auch als Wissler-Fanconi-Syndrom, Wissler-Syndrom, subakutes allergisches Fieber und dergleichen bekannt. Es ist ein seltenes Infektionsallergiesyndrom, das durch intermittierendes anhaltendes Langzeitfieber, Hautausschlag, Gelenkschmerzen, Leukozytose und negative Blutkultur gekennzeichnet ist. Viele Menschen sind der Ansicht, dass die klinischen Manifestationen, Labortests und der Krankheitsverlauf der intrinsischen Arthritis denen der juvenilen rheumatoiden Arthritis ähnlich sind und daher als klinischer Typ oder klinisches Stadium einer systemischen rheumatoiden Erkrankung und nicht als einzigartige Erkrankung angesehen werden. Es wird auch als allergische Erkrankung zwischen rheumatischem Fieber und rheumatoider Erkrankung angesehen und ist mit Autoimmunität verbunden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Myokarditis, atrioventrikuläre Blockade, Iridozyklitis
Erreger
Ätiologie des pädiatrischen allergischen subseptischen Syndroms
(1) Krankheitsursachen
Die Ursache ist nicht klar. Wissler ist der Ansicht, dass die bakterielle Infektion und die allergische Reaktion umfassend sind. Fanconi hat die Probe vom infizierten Alveolar des Patienten entnommen und den Streptokokken gezüchtet und nach der Injektion des selbstbakteriellen Impfstoffs gewonnen. Daher wird angenommen, dass die Bakterien ein bestimmtes Krankheitsprinzip haben. Was die Infektionsquelle betrifft, so spekulieren andere neben Streptokokken- und Staphylokokkeninfektionen, dass sie mit Infektionen wie Mykoplasmen und Viren (Röteln oder Lentiviren) in Verbindung gebracht werden.
(zwei) Pathogenese
Viele Menschen sind sich sicher, dass an der Pathogenese dieser Krankheit ein Immunmechanismus beteiligt ist.
1. In die Synovialmembran infiltrierte Lymphozyten und Plasmazellen mit Follikelbildung.
2. Immunfluoreszenz-Elektronenmikroskopie von Synovialzellen, siehe IgG, IgM, Rheumafaktor und Komplement.
3. Das Vorhandensein eines löslichen Antigen-Antikörper-Komplexes in der Synovialflüssigkeit geht mit einer Abnahme des Komplements einher. Die Zunahme der Leukozyten in der Synovialflüssigkeit ohne das Vorhandensein von Bakterien legt auch das Vorhandensein einer Immunantwort nahe.
4. Mit dem Komplement nimmt der Serumrheumafaktor ab.
5. Stoffwechselstörungen Die Zuckerkonzentration in der Gelenkflüssigkeit nahm ab, Serumarginin, Tyrosin, Histidin und Glutamin nahmen ab, die Tryptophan-Metaboliten-Ausscheidung nahm zu usw. Pearson glaubte, dass der Antigen-Antikörper-Komplex durch Leukozyten und weiße Blutkörperchen phagozytiert wurde Lösen Sie sich auf, setzen Sie Hydrolase frei und verursachen Sie lokale und systemische Manifestationen. Andere, wie die Vorgeschichte von Traumata vor Beginn, positive Familienanamnese (dh genetische Beziehung) sind noch unbekannt, und andere glauben, dass die Krankheit und die rheumatoide Arthritis bei Erwachsenen beides sind Gleich, aber unterschiedlich, was darauf hindeutet, dass beide die gleiche Ursache haben, nur die Reaktion des menschlichen Körpers ist unterschiedlich.
Verhütung
Prävention des pädiatrischen allergischen Sepsis-Syndroms
Die Ursache der Erkrankung ist noch nicht geklärt. Derzeit gibt es keine systematische Präventionsmethode. Die Präventionsmaßnahmen für allergische Erkrankungen sollten erwähnt und die Prävention und Behandlung verschiedener Infektionskrankheiten hervorgehoben werden.
Komplikation
Komplikationen bei pädiatrischem allergischem Sepsis-Syndrom Komplikationen Myokarditis atrioventrikuläre Blockiridozyklitis
Andere klinische Manifestationen wie systolisches Rauschen treten manchmal im Herzen auf, das Elektrokardiogramm kann durch Myokarditis, Myokardschäden, ventrikuläre Hypertrophie und atrioventrikuläre Blockade, gelegentlich Perikarditis und Pleuritis verändert werden Darüber hinaus kann eine kleine Anzahl von Patienten mit Iridozyklitis, subkutanen Knötchen und renaler Amyloidose beobachtet werden.
Symptom
Symptome des allergischen Sub-Sepsis-Syndroms bei Kindern Häufige Symptome Wiederholte Hyperthermie-Lymphadenopathie, Entspannung, Hitze, intermittierende Hitze, Schüttelfrost, Hitze, Gelenkschmerzen, Hepatosplenomegalie, Gelenkschwellung, Bauchschmerzen
Fieber
Wiederholtes hohes Fieber ist eine häufige Beschwerde, Fieber tritt schneller auf, häufig treten Gelenksymptome im Bereich von mehreren Wochen bis zu mehreren Jahren auf, die Art der Hitze ist meistens intermittierende Hitze, es kann sich aber auch um Entspannungswärme, Wärmespeicherung, Wiederholungswärme, Kreislaufwärme, Doppelspitzenwärme usw. handeln. Eine Vielzahl von thermischen Typen, von denen die charakteristischsten für kontinuierliche intermittierende Hitze, am selben Tag Temperaturschwankungen größer als 2 ° C oder sogar 3 ~ 4 ° C sein können, hohes Fieber kann Schüttelfrost haben, kranke Kinder mit Fieber, wenn der Geist klar ist, ist die allgemeine Situation immer noch gut, heiß Wenn Sie sich zurückziehen, werden Sie mit anderen Menschen behandelt.Wenn Sie an anderen Krankheiten leiden, wie Atemwegsinfektionen, Windpocken oder Operationen, kann es häufig zu einer Wiedererwärmung kommen.
2. Hautausschlag
Ungefähr 20% bis 70% der Patienten haben Hautausschläge, von denen die meisten in den ersten Monaten der Arthritis, einige Jahre oder mit Arthritis auftreten, und einige treten bei Arthritis 1 Woche bis 9 Jahre auf, wobei der Hautausschlag im punktuellen Hautausschlag verstreut ist. Es ist nicht schmerzhaft oder juckt, im Allgemeinen nicht mehr als 5 mm, es kann sogar zu einem Blatt verwachsen werden, der Rand ist unregelmäßig, der größere Ausschlag ist in der Mitte blass, der Ausschlag kann ein vielgestaltiges Erythem sein, Scharlach oder masernartig, und die Form ändert sich häufig Während des Geschlechts verschwindet der Ausschlag kurzfristig in wenigen Stunden, gelegentlich für einen oder mehrere Tage, und tritt häufig mit Fieber wieder auf, wenn das Fieber und andere entzündliche Manifestationen abgeklungen sind, der Ausschlag verschwindet und wenn die Krankheit erneut auftritt, der Ausschlag häufig Es war ein früher Auftritt. Grislain berichtete von einem Jungen, der in 3 Jahren und 2 Monaten nach dem ersten Auftreten 36 Episoden hatte, von denen 34 unregelmäßig hohes Fieber hatten und 31 Ausschlag hatten.
Antiallergika, Hormone und andere Hautausschläge sind nicht wirksam. Nach der Injektion von Hyaluronidase 500U / 0,5 ml in den Hautausschlag kann der Hautausschlag klein sein, was darauf hindeutet, dass der Hautausschlag durch Hyaluronidase gehemmt werden kann Chondroitinsulfat ist vorhanden.
3. Gelenksymptome
20% der Patienten können zu Beginn der Erkrankung keine Anzeichen von Arthritis aufweisen. Gelenkschmerzen können grob in 4 Fälle unterteilt werden: 1 akuter, starker Schmerz, 2 Schmerzen und Druckempfindlichkeit während des Trainings, 3 keine bewussten Schmerzen, aber Druckempfindlichkeit, 4 Gelenkschwellungen können keine oder keine sein Mit Zärtlichkeit sind Gelenkschmerzen fester, gelegentlich wandernd, die frühesten und am anfälligsten für Kniegelenke, Handgelenke, Ellbogen, Knöchel, Hüften und andere Gelenke sind oft betroffen, ältere Kinder können manchmal die Hals- und Sprunggelenke betreffen, mit Das Alter kann sich auf kleine Gelenke auswirken. Gelenksymptome stehen im Allgemeinen im Einklang mit Episoden mit hohem Fieber, und auch die Arthritis mit Wärmeabgabe wird gelindert. Es gibt auch mehrere Zyklen von Episoden und Remissionen. Ein Patient hat 30 Episoden in 12 Jahren, und einige Patienten haben Fieber. Obwohl kontrolliert, setzte sich die Aktivität der Gelenkerkrankung fort und wandelte sich dann in chronische Polyarthritis um.
4. Lymphknotenvergrößerung
Zu Beginn der Erkrankung haben etwa 60% der Patienten geschwollene Lymphknoten am Hals, an den Unterarmen, in der Leiste und in der Trochlea, keine Schmerzen, klare Kanten, die manchmal als Lymphom oder hämatologische bösartige Läsionen diagnostiziert werden, und wenn die mesenterialen Lymphknoten Bauchschmerzen verursachen können Oft begleitet von signifikanten systemischen Symptomen wie Fieber, Hepatosplenomegalie und Arthritis, können Lymphknoten nach Linderung der systemischen Symptome verschwinden und die Lymphadenopathie bei einzelnen Patienten kann fortbestehen, bis andere systemische Symptome verschwinden.
Untersuchen
Untersuchung von Kindern mit allergischem subseptischem Syndrom
Derzeit gibt es keine spezifische Diagnosemethode für das intrinsische Risiko und die folgenden experimentellen Tests sind verfügbar:
Routineuntersuchung des Blutes
Es ist zu sehen, dass Eosinophile zunehmen, das Hämoglobinvolumen abnimmt und eine niedrige Hämoglobinämie zu beobachten ist. Die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen nimmt mit der Verschiebung des Kerns nach links zu. Die weißen Blutkörperchen betragen im Allgemeinen 10.000 bis 20.000, die meisten 50.000 und einige> 50.000 mit bis zu 100.000.
2. Blutuntersuchung
(1) Proteinelektrophorese: Albumin ist meist reduziert und 2 und Gammaglobulin sind signifikant höher.
(2) Bestimmung des Rheumafaktors: Meistens negativ, einige wenige positiv, Kinder mit spätem Auftreten oder anhaltender Krankheit, schwere Arthritis sind positiver und mehr mit subkutanen Knötchen, eine kleine Anzahl von Patienten zunächst negativ, dann positiv, negativ Die Prognose ist schlecht.
(3) Lupuszellen: selten positiv und kurzlebig.
(4) Bestimmung von antinukleären Antikörpern: akuter Beginn, systemische Symptome waren negativ, nur wenige Patienten waren positiv und niedrige Titer, positive Patienten waren häufig mit Rheumafaktor-positiv oder Gammaglobulin-erhöht assoziiert, weibliche Patienten, Patienten mit Polyarthritis und Kleine Kinder sind eher positiv.
(5) Immunglobulinbestimmung: Serum IgG, IgA und IgM können erhöht werden, vor allem in der aktiven Zeit, sagte Bianco, wie Patienten mit erhöhtem IgG und IgM nicht hoch ist, mit erhöhtem Serumkomplement ist der Krankheitsverlauf meist gutartig und selbstlimitierend, gute Prognose.
(6) Serumkomplementbestimmung: normal oder erhöht, insbesondere C3, C4, C3a, während C1q unverändert ist, ist die Ursache für erhöhten Komplementverbrauch und erhöhte Synthese und Überkompensation, (7) ESR: meist erhöht Es hat jedoch nichts mit der Höhe des Fiebers zu tun.
(8) Anti-Streptolysin "O": 1/5 ~ 1/2 Personen haben ein erhöhtes Anti-O, der größte Teil der vorherigen Infektionsgeschichte, die intrinsischen Anti-O-Messergebnisse sind nicht höher als die Kontrollgruppe, so dass diese Einem Versuch fehlte die Spezifität.
(9) Andere: Verkürzte Lebensdauer der roten Blutkörperchen, schlechte Eisenbehandlung, vermehrtes Auftreten von Mucin, häufig positives C-reaktives Protein während der aktiven Phase, und einige Leute sind der Ansicht, dass Plasmamucintyrosin als Referenzindikator für die Entzündungsaktivität verwendet werden kann.
3. Die Knochenmarkuntersuchung zeigte eine hyperplastische Veränderung im Knochenmark.
4. Alle Blutkulturuntersuchungen verliefen negativ.
5. Die Urinuntersuchung ergab eine thermische Proteinurie oder eine anhaltende Eihämaturie Bei Patienten mit Amyloidose war die Proteinurie länger und schwerwiegender.
6. Die Gelenkbiopsie zeigte Synovialzellhyperplasie, Synovialhypertrophie und Ödeme, kleine Blutgefäße, die mit vaskulärer Endothelschwellung zunahmen, hauptsächlich Infiltration von Plasmazellen und Lymphozyten, aber auch von Neutrophilen, häufig begleitet von Zelluloseablagerung.
7. Die Hautausschlagbiopsie zeigte ein signifikantes Ödem der Kollagenfasern mit perivaskulärer Neutrophileninfiltration sowie der Lymphozyten und Plasmazellen.
8. Röntgen Sie den Brustkorb, EKG, B-Ultraschall usw.
1. Röntgenuntersuchungen von Knochenfragmenten ergaben eine Schwellung des Weichgewebes, Osteoporose, Osteophytenwachstum, Knochenerosion und Gelenksteifheit. Röntgenaufnahmen des Brustkorbs sind bei entzündlichen Veränderungen der Pleura zu finden.
2. Die EKG-Untersuchung kann Veränderungen der Myokarditis, des Myokardschadens, der ventrikulären Hypertrophie und der atrioventrikulären Blockade zeigen, und einige können eine Perikarditis feststellen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des allergischen subseptischen Syndroms bei Kindern
Diagnose
Es wird allgemein angenommen, dass die folgenden Zustände diagnostiziert werden können:
1. Hohe Langzeitwärme und intermittierendes anhaltendes hohes Langzeitfieber, die Relaxationswärme oder Wärmespeicherung sein können.
2. Der Ausschlag und die Gelenksymptome traten mit vorübergehenden pleomorphen Ausschlägen und Gelenksymptomen auf, begleitet von Lymphknoten und Hepatosplenomegalie.
3. Die Laboruntersuchung von peripherem Blut zeigt erhöhte Werte für weiße Blutkörperchen und Neutrophile, schnelle Blutsenkung und negative Blutkultur.
4. Therapeutisches Ansprechen Eine Antibiotikabehandlung ist unwirksam, aber Kortikosteroide und andere immunsuppressive Behandlungen können den Zustand lindern.
Differentialdiagnose
Diese Krankheit kann leicht wie andere Krankheiten diagnostiziert werden: Von den 229 Grossma-Fällen wurden 109 als rheumatisches Fieber, Sepsis und Lymphom diagnostiziert. Krankheit, Drogenfieber, Lupus erythematodes, Lymphom, Übelkeit und malignes Granulom.
