Melanom der Vulva
Einführung
Einführung in das Vulvamelanom Das Vulvamelanom unterscheidet sich im biologischen Verhalten signifikant von anderen Teilen des Melanoms, und die Prognose ist signifikant schlechter als die letztere. Das Melanom ist ein seltener bösartiger Tumor, der aus Melanozyten der Neuralleiste stammt. Melanozyten befinden sich hauptsächlich in der Epidermis der Haut und sind zwischen den Basalzellen eingebettet, so dass ein malignes Melanom in den Schleimhäuten der Haut und in der Nähe der Haut auftritt. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0003% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Vulvageschwür
Erreger
Die Ursache des Vulvamelanoms
Genetische Faktoren (75%)
Das maligne Vulvamelanom wird häufig aus der Kombination von Sputum oder komplexem Sputum abgeleitet.Obwohl es eine gewisse Familienanamnese des Vulvamelanoms gibt, gibt es fast kein Material, das mit dem familiären Vulvamelanom in Zusammenhang steht. Das Alter ist früher als die Familienanamnese, das entsprechende Alter ist 44,8 Jahre alt und 49,7 Jahre alt, die Familienanamnese kann multiple Läsionen und eine gute Prognose aufweisen.
Sonstige Faktoren (15%)
Es besteht der Verdacht auf Hinweise auf eine Schwangerschaft, und es wurde noch nicht festgestellt, dass die Wirkung von Hormonen mit dem Auftreten eines Vulvamelanoms in Verbindung gebracht werden kann.
Pathogenese
1. Klinisch-pathologische Wachstumsform des Melanoms
Entsprechend dem Wachstum und der Entwicklung von pigmentierten Tumoren kann das allgemeine Hautmelanom in drei Typen unterteilt werden: Typ mit oberflächlicher Ausbreitung, Typ mit Knötchen und Typ mit Sommersprossen.
(1) Art der oberflächlichen Ausbreitung: scharfe, gekrümmte Kante, unebene Oberfläche, Knötchen, buntes Aussehen, braunes, braunes, graues, schwarzes, rosa und weißes Gemisch vor dem Eindringen in die Matrix Der relativ große Bereich der radialen Wachstumsstadien, sobald sie in das vertikale Infiltrationsstadium der Matrix eintreten, schreitet die klinische Erkrankung ziemlich schnell voran, der oberflächliche Ausbreitungstyp macht etwa 70% des Hautmelanoms aus und das 1/2 bis 2/3 Vulvamelanom erscheint flach. Wachstum nach Art der Tabellenverteilung.
(2) Knotentyp: Es gibt zwei Arten von Schwarz- und Blauschwarz, die Oberfläche ist glatt oder uneben, dieser Typ weist nur eine vertikale Infiltrations- und Wachstumsstufe auf, die Krankengeschichte ist kurz, und zum Zeitpunkt der Diagnose liegt eine tiefe Matrixinfiltration vor. Dieser Typ macht 10 Fälle von Hautmelanom aus. % ~ 15%, was 25% bis 50% des Vulvamelanoms ausmacht.
(3) Sommersprossentyp: Braun mit unterschiedlichem Deckungsbereich und ungleichmäßigen Rändern und unterschiedlicher Farbe in Brauntönen, gekennzeichnet durch radiales Wachstum und Entwicklung bis zur tiefen Infiltration, allgemein fortgeschritten in der Diagnose, dieser Typ macht 0% -10 des Vulvamelanoms aus. %.
2. Gesamtansicht des Vulvamelanoms
Häufig im haarlosen Verbreitungsgebiet, 65% bis 70% von oder mit Beteiligung der Schleimhautoberfläche der Vulva, 25% nur mit Beteiligung einer Seite der Schamlippen, 10% mit Beteiligung der Klitoris, ca. 20% der Patienten weisen zum Zeitpunkt der Behandlung ausgedehnte Läsionen auf, klinisch häufig Es ist zu sehen, dass die lokale Haut oder Schleimhaut blauschwarz, dunkelbraun oder nicht pigmentiert ist, die Läsionsgrenze unklar ist, die Läsion flach, konvex oder polypoid ist und möglicherweise Geschwüre, Schwellungen oder Hautmetastasen und Knötchen usw. vorliegen. Die Reichweite beträgt wenige Millimeter, die größere mehr als zehn Zentimeter und 10% der Melanome sind pigmentfreie Melanome.
3. Lichtmikroskopische Merkmale des Vulvamelanoms
Das Melanom setzt sich aus Epithelzellen, Sputumzellen und fusiformen Zellen zusammen. Diese drei Arten von Zellen weisen einen unterschiedlichen Grad an Melanin auf und ihre Morphologie ändert sich stark. Sie können epithelialen oder mesenchymalen Tumoren ähnlich sein, ähneln aber auch undifferenzierten Karzinomen. Der Unterschied ist offensichtlich, rund, polygonal, fusiform oder pleomorph, und die Kernatypie ist offensichtlich. Es sind auch mehrkernige oder Megakaryozyten zu sehen. Es gibt häufig offensichtliche Nukleolen. Die mitotischen Figuren sind häufiger und die Tumorzellen sind meist verschachtelt oder diffus verteilt. Einige oberflächliche Tumorzellen infiltrieren nur in die Epidermis.
4. Beziehung zwischen Vulva-Melanom und Vulva-Melanin
10% des Vulva-Melanoms werden durch Vulva-Aversion verursacht, vorbestehende Nävi gelten als Vorläufer des Melanoms. Rafnarsson-olding berichtete von 5,5% Vulva-Melanom in Kombination mit vorbestehendem schwarzen Auswurf, der alle in den Schamlippen wächst Im Haarteil sind 71% auf die oberflächliche Ausbreitung des Wachstums zurückzuführen: Fünf oberflächliche Wachstumsmelanome, die auf der Haut der Schamlippen wachsen, weisen bereits bestehende Hernien auf, und unter dem Mikroskop sind gutartige Hautunebenheiten und bösartige Melanome zu erkennen. Und atypische Sputumzellen existieren nebeneinander und stellen einen Übergang vom gutartigen zum malignen Melanom dar. Die Autoren glauben, dass das Melanom in der glatten Haut der Vulva ein Melanom des Neugeborenen ist, das im oberflächlichen Wachstum der Schamlippen und Haare wächst. Das Melanom ist wie andere Teile des Hautmelanoms höchstwahrscheinlich eine bösartige Veränderung gegenüber dem vulvären Melanin.
Verhütung
Vorbeugung von Vulvamelanomen
1. Weibliche Patienten haben Juckreiz im Genitalbereich, Blutungen, einen erhöhten Pigmentierungsbereich und einen schwarzen Auswurf. Sie sollten frühzeitig behandelt werden und eine gute Nachsorge erhalten.
Prognose:
1. Allgemeine Prognose Die Rezidivrate des Vulvamelanoms beträgt 51 bis 93%. Die häufigste Rezidivstelle ist die Vulva, die Vagina, gefolgt von der Leistengegend. 37% bis 40% haben Fernmetastasen, die häufigsten Metastasen sind Lunge, Knochen, Leber und Gehirn. Bei Patienten mit Rezidiv hatten 29% multiple Läsionen. Die durchschnittliche Rückfalldauer betrug 1 Jahr und der Patient starb an einer Fernmetastasierung. Die Krankheit hatte nach einem Rezidiv eine schlechte Prognose mit einem durchschnittlichen Überleben von 5,9 Monaten und einer 5% igen 5-Jahres-Überlebensrate. Die 5-Jahres-Überlebensrate des Vulvamelanoms beträgt 8 bis 56%, mit einem Durchschnitt von 36%, und die 10-Jahres-Überlebensrate beträgt 37%. Die in der heimischen Literatur angegebene 5-Jahres-Überlebensrate beträgt 20%. Figge et al. Fanden heraus, dass 20% der Patienten mit rezidivierendem Melanom eine Rezidivzeit von 5 oder 5 Jahren aufwiesen. Bei diesem Teil der rezidivierten Patienten gab es kein langfristiges Überleben, so dass die Langzeitüberlebensrate von Patienten mit vulvärem Melanom viel niedriger war als die 5-Jahres-Überlebensrate. Die 5-Jahres-Überlebensrate des Vulvamelanoms wird leicht missverstanden, weshalb Patienten, die länger als 5 Jahre überlebt haben, weiterhin überwacht werden sollten, um ein Wiederauftreten zu erkennen und zu behandeln.
2. Teilweise molekularbiologische Untersuchung des Melanoms Beurteilung der Prognose Durchflusszytometrie Chromosomenploidie-Erkennung: Die DNA-Durchflusszytometrie des malignen Hautmelanoms zeigt, dass die nicht-chromosomale Euploidie ein Indikator für eine schlechte Prognose der Krankheit ist. Scheistroen und Mitarbeiter verwendeten die Durchflusszytometrie, um in 75 Fällen von in Melanomparaffin eingebettetem Gewebe eine chromosomale Ploidie nachzuweisen, und stellten fest, dass diploide, tetraploide, aneuploide und nicht wertvolle Patienten eine 5-Jahres-Überlebensrate von 60,9% aufwiesen. 44,4%, 32,5%, 71,4%, 10-Jahres-Überlebensraten waren 60,9%, 44,4%, 23,2%, 42,0% und es gab einen signifikanten Unterschied in den Überlebensraten zwischen Chromosomenploidie (P = 0,0101). Multivariate Analysen zeigten, dass die DNA-Ploidie bei Patienten, die sich einer initialen Operation unterziehen, ein unabhängiger Prognosefaktor für das krankheitsfreie und langfristige Überleben ist. In prognostischen Indikatoren für das krankheitsfreie Überleben wird vorausgesagt, dass die DNA-Ploidie der vaskulären Infiltration und dem Alter zum Zeitpunkt der Präsentation unterlegen ist, und die DNA-Ploidie ist nach dem Tumorwachstum die zweitwichtigste Prognose für das langfristige Überleben der Krankheit. Der euploide Tumor hat die beste Prognose, und der aneuploide Tumor hat ein hohes Rezidivrisiko und eine schlechte Prognose.
Komplikation
Komplikationen beim Vulvamelanom Komplikationen Vulvageschwür
Vulva Geschwüre und Infektionen.
Symptom
Vulva Melanom Symptome Häufige Symptome Juckreiz Blutungen Dysurie der Scheide Störung Vulva Ulkus Knötchen Vulva Brennen Reizsinn Gewichtsverlust Scham Klumpen
Die Symptome des Vulvamelanoms ähneln denen anderer maligner Erkrankungen der Vulva. Obwohl das Vulvamelanom bei asymptomatischer körperlicher Untersuchung festgestellt werden kann, ist die häufigste Erkrankung die Vulvamasse, gefolgt von Blutungen oder Juckreiz der Vulva, Geschwüren, Dysurie, Schmerzen, Kopfschmerzen. Ein Gewichtsverlust ist seltener und tritt häufig bei fortgeschrittenen Patienten auf. Wenn die Krankheit in der fortgeschrittenen Leistengegend auftritt, kann es zu einer Schwellung aufgrund von Tumormetastasen kommen, und einige Patienten mit bereits vorhandenem Auswurf haben möglicherweise einen erhöhten Auswurf, berichtet Rafnarsson-Olding 198. Außergewöhnliches Vaginalmelanom, 34,8% hatten Symptome von Vulva-Blutungen, 28,3% hatten eine Vorgeschichte von Vulva-Blutungen, 15,2% und 13,6% der Patienten fühlten Juckreiz und brennende Reizungen im Genitalbereich, Harnbeschwerden und Vaginalausfluss machten 12,1% bzw. 10,6% aus. Die Inzidenz von Symptomen wie Geschwüren, Schmerzen und lokaler Schwärzung überschreitet 5% nicht.
Inszenierung des Vulvamelanoms:
Klinische Inszenierung
Das früheste und einfachste Staging-System, Stadium I: Der Tumor ist auf die Vulva beschränkt, mit oder ohne Satellitenherde innerhalb von 2 cm Abstand zu den ursprünglichen Herden, und Stadium II: Der Tumor breitet sich auf die regionalen Lymphknoten aus, einschließlich mehr als 2 cm Abstand von der primären Tumormetastase. Haut- oder subkutane Knötchen innerhalb der Lymphdrainage des ursprünglichen Läsionsbereichs, Stadium III: Tumormetastasen überschreiten den regionalen Lymphknotenbereich.
2. FIGO-Staging und TNM-Staging.
3. Mikrochirurgie 1969 war die Prognose der betroffenen Patienten je nach dem Grad der Invasion von dermaler Papille, retikulärer Schicht und subkutaner Fettschicht durch das Clark-Melanom unterschiedlich: Fünf invasive Stufen wurden vorgeschlagen. 1970 schlug Breslow eine Tumordicke vor (die tiefste Infiltration). Das Querschnittsprodukt wird anhand des Produkts des längsten Durchmessers des Tumors gemessen, um die Prognose abzuschätzen.Das Melanom wird ebenfalls in fünf Grade unterteilt, dh der Clark wird nach der anatomischen Markierung der Haut und der Breslow nach der Dicke des Tumors, jedoch aufgrund des Vulva-Teils der Vulva, klassifiziert. Der Haut fehlt eine gut definierte dermale Papille, und Chung et al., Schlugen ein verbessertes Breslow-Grading, ein Clark-Grading, ein Breslow-Grading und ein Chung-Grading-System vor.
Untersuchen
Untersuchung des Vulvamelanoms
Immunhistochemische Färbung
Die kombinierte histochemische Färbung der Melanomzellen Keratin, Vimentin, S-100, HMB-45 und anderer Antigene stellt einen Beitrag zur Diagnose und Differenzialdiagnose des Melanoms dar. Im Allgemeinen ist Keratin negativ gefärbt, Vimentin und S-100 sind alle positiv, HMB-45. Es ist ein spezifischer Antikörper für malignes Melanom, aber einige maligne Melanome exprimieren keine Pigmentantigene. Die Expressionsrate von HMB-45 in malignem Melanom wird mit 90,6% angegeben.
2. Gewebekultur
Nichtpigmentiertes Melanom ist auch für die Gewebekultur möglich, um Melanin zu produzieren.
Die histopathologische Untersuchung des monoklonalen Antikörpers HMB-45 ist hochempfindlich und spezifisch für Melanome, um immunhistochemische Färbungen zu vermeiden. Sie kann die pathologische Diagnose erleichtern und sollte beim Herausschneiden von lebendem Gewebe etwas normales Randgewebe einschließen.
Diagnose
Diagnose und Diagnose des Vulvamelanoms
Diagnose
1. Klinische Manifestationen Entsprechend der Vorgeschichte, Symptome und Anzeichen eines Melanoms ist es nicht schwierig, die Diagnose eines vulvären Melanoms zu erhalten.
2. Für Melanome ist eine histologische Diagnose auf der Grundlage einer histopathologischen Diagnose erforderlich.Das präoperative Screening kann durch direkte Abstrichzytologie einfacher Läsionen durchgeführt werden, um die Früherkennung zu erleichtern.Die kleinen Hautläsionen sollten umlaufend sein. Exzision der Läsion, achten Sie auf den Rand der Resektion sollte 0,5 ~ 3 cm von der umgebenden normalen Haut entfernt sein, mit etwas Gewebe unter der Haut, um die gesamte Dicke der Läsion zu bestimmen, bei großen Läsionen die Anwendung von Keys puncb (Keys puncb) Es kann eine Biopsieprobe in voller Dicke erhalten werden. Die Biopsie oder Biopsie sollte für eine radikale Operation vorbereitet werden. Die erhaltenen Proben sollten schnell eingefroren und untersucht werden und alle lokalen Vulvapigmentierungsläsionen sollten willkürlich lokalisiert werden. Die anthropogene Ausbreitung von Tumoren und die Förderung der Tumormetastasierung.
3. Immunhistochemische Färbung Aufgrund der unregelmäßigen Hautläsionen des malignen Melanoms, der Zellmorphologie und der Gewebestrukturdiversität sowie der Eigenschaften pulverförmiger Melaninpartikel zwischen Zellen und Zellen ist die Diagnose der Erkrankung bei sehr geringer Pigmentierung nicht schwierig. Melanome müssen von schlecht differenzierten Plattenepithelkarzinomen, Adenokarzinomen und Fibrosarkomen unterschieden werden.
4. Elektronenmikroskopische Beobachtung und Gewebekultur wurden durch Elektronenmikroskopie des HMB-45-negativen pigmentierten Melanoms beobachtet.Die Ultrastruktur von Prä-Melanin und einigen Melanomen in Tumorzellen war für die Diagnose und Differenzialdiagnose geeignet. Nichtpigmentiertes Melanom ist auch für die Gewebekultur möglich, um Melanin zu produzieren.
Differentialdiagnose
Vulvapigmentierte Hautläsionen sind sehr häufig und werden von Patienten häufig nicht bemerkt. In der Regel handelt es sich um gutartige Läsionen, die leicht mit dem Vulvamelanom verwechselt werden können. Es ist erforderlich, diese häufigen Läsionen von häufig gutartigen Pigmentierungsläsionen der Vulva zu unterscheiden. Es gibt einfache Flecken, Genitalmelanose, verschiedene Warzen, Akanthose, seborrhoische Keratose, maligne vulväre Tumoren wie intradermale Neoplasie, Plattenepithelkarzinom, Basalzellkarzinom, Vulva-Paget-Krankheit usw. Die Eigenschaften der Pigmentierung ändern sich aufgrund der Vielfalt der Melanomgewebestruktur, Epithelzellen in Melanomzellen müssen unter dem Lichtmikroskop von Plattenepithelkarzinomen und Adenokarzinomen unterschieden werden, Spindelzellen müssen manchmal von Leiomyosarkomen unterschieden werden Anders als beim malignen Mesodermal (einschließlich Choriokarzinom) ist das Auffinden von Pigmentpartikeln in Zellen und Geweben für die Diagnose hilfreich.
Vulva Haut
Das Wachstum von Kakerlaken ist langsam, die lokalen Läsionen sind stabil, die Oberfläche ist höher als die Haut, und die beiden sind unter dem Lichtmikroskop zu unterscheiden. Wenn der Pigmentierungsbereich vergrößert wird, wird die Pigmentierung vertieft und die Oberfläche weist Geschwürblutungen auf, insbesondere die Haut der Vulva mit Haaren. Verdacht auf bösartige Veränderungen.
2. Harnröhrenfleisch
Das Melanom um die Harnröhrenöffnung wird leicht falsch diagnostiziert, da harnröhrenförmiges Fleisch, rötlich oder dunkelrot, mit klaren Rändern, glatter Oberfläche, langsamem Wachstum, weicher Textur, keiner offensichtlichen Pigmentierung und sorgfältiger körperlicher Untersuchung in Kombination mit pathologischen Veränderungen leicht zu erkennen ist.
3. Vulvares Basalzellkarzinom
Häufiger bei älteren Frauen, tritt es an der Vorderseite der Schamlippen auf, der Tumor wächst langsam, oft begleitet von Blutungen und Ulkusbildung, der Tumor ist hart, der Rand ist klar, die Oberfläche ist rau und körnig, er kann schwarz sein, die Pigmentierung ist im Allgemeinen um die Läsion herum, Identifizierung mit Melanom, beide können unter dem Mikroskop identifiziert werden.
4. Vulva Paget Krankheit
Die meisten Fälle treten bei Frauen nach der Menopause auf. Die Läsionen in den Schamlippen und im Perianal sind unterschiedlich groß. Sie sind ekzemartig verändert. Sie können flache Geschwüre und Narben bilden. Oft mit oberflächlichem Melanom verwechselt, wurden beide durch immunhistochemische Färbung identifiziert.
