Dermatofibrosarkom der Vulva
Einführung
Einführung in das Vulvakutansarkom der Vulva Das vulväre Dermatofibrosarkom der Vulva ist ein niedrig bis mittelschwer malignes fibröses Histiozytom mit langem Krankheitsverlauf, langsamem Wachstum, begrenzten Läsionen, leichtem Wiederauftreten nach lokaler Resektion und seltener Metastasierung. Die Inzidenz der Vulva ist geringer und tritt im Rumpf des Erwachsenen und am proximalen Ende der Extremität auf. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Menschen: gut für Erwachsene Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hautkrebs
Erreger
Ursachen des vulvären Dermatofibrosarkoms
(1) Krankheitsursachen
Das kutane Fibrosarkom der Vulva-Nachkommen stammt aus mesenchymalen Zellen mit einem multidirektionalen Differenzierungspotenzial in der Dermis, und ein Teil des Auftretens hängt mit einem Trauma zusammen, das durch die lokale Vulva verursacht wird, wie z. B. die vaginale Geburt.
(zwei) Pathogenese
Der Tumor besteht aus einer oder mehreren Haut- und Subkutanknötchen und kann eine Größe von 1 cm × 1 cm bis 8 cm × 10 cm haben. Das Wiederauftreten ist häufig mehrfach, die Oberfläche ist mit Hautspannung oder -geschwüren bedeckt, die Grenze ist klar, keine Kapsel, ein Wiederauftreten ist häufig. Schleimdegeneration und weiche Textur, seltene Blutungen, Nekrose.
Die mikroskopische Untersuchung gliedert sich hauptsächlich in drei Typen: häufiger Typ, Schleimtyp und Fibrosarkom. Die beiden letzteren treten häufig bei Rezidiven auf. Die Tumorzellen sind wie Fibroblasten fusiform. Die Morphologie ist relativ gleichmäßig und umgibt häufig ein Zentrum (Kollagen oder kleine Blutgefäße). Es ist eine typische autoähnliche Anordnung, mit einem niedrigen Profil, und kann in einigen Kernbereichen gefunden werden, keine Nekrose, tiefe Infiltration des Tumors in der Dermis und subkutan, die sich entlang des Bindegewebes zwischen den subkutanen Fettlappen erstreckt, die sich in das subkutane Fett einwickeln und ein spitzenartiges oder bilden Wabenartige Bilder oder Bilder, die in mehreren Schichten parallel angeordnet sind, die autoartige Struktur der wiederkehrenden Fälle ist nicht offensichtlich, die mitotischen Zahlen sind erhöht, das Fibrosarkom verändert die Zellen dichter, das Wachstum ist gebündelt und die abnormale Form ist stärker und die Kernteilung ist stärker (Durchschnitt 11 / 10HPF), wenn sich der Schleim verändert, sind die Zellen locker und die Blutgefäße sind freigelegt.
Verhütung
Vorbeugung des Fibrosarkoms der vulvären Prostata
Regelmäßige körperliche Untersuchung, Früherkennung, frühzeitige angemessene chirurgische Behandlung und gute Nachsorge.
Komplikation
Komplikationen bei vulvären Dermatofibrosarkomen Komplikationen Hautkrebs
Die Läsionsstelle ist infiziert.
Symptom
Vulvadermatofibrosarkom Symptome Häufige Symptome Radioaktive Schmerzknötchen
In der Regel keine Symptome, einige haben leichte oder mäßige Schmerzen, kann nach einem leichten Trauma gebrochen werden, der gemeinsame Teil ist die Labia majora, mehr auf der linken Seite, einige können die Klitoris oder Dunst betreffen, vor allem für progressive Invasivität Es wächst und dringt in das Unterhautgewebe ein, ist in der Regel ein schmerzloser, plaqueartiger, fester Knoten, der nach einigen Jahren schnell wachsen kann und eine große, unregelmäßige Masse aufweist. Schmerzen, Zärtlichkeit und Geschwüre, die Schmerzen können auf die Innenseite des Oberschenkels abgestrahlt werden, und die meisten Patienten kommen, um diesen Arzt aufzusuchen.
Die körperliche Untersuchung ergab, dass der Tumor in der Regel ein einziges Haar hat, das sich durch eine pralle feste Masse auszeichnet, und sich auch durch ein paar kleine Knötchen um das auf der Oberfläche befestigte Mittelstück darstellt, das mit Haut, Tiefe und Muskeln bedeckt ist, die Faszie ist nicht klebrig, Knötchen Rot oder hellblau-lila, manchmal knöchern, leicht rückfällig, wenn die Resektion nicht sauber ist.
Untersuchen
Untersuchung des vulvären Dermatofibrosarkoms
Sekretionsuntersuchung, Nachweis von COL1A1-PDGFB-Fusionsprotein, Frischgewebe kann durch Dopa (DOPA) -Reaktion oder S-100-Protein-Immunhistochemie gefärbt werden.
Histopathologische Untersuchung.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung des Vulvakutansarkoms der Vulva
Entsprechend den klinischen Manifestationen der Ausbuchtung, des starken fibrösen Schadens, des langsamen Wachstums, der Oberflächenhautatrophie kann eine Diagnose stellen, die pathologische Untersuchung fand dichte Fibroblasten, die in einer radähnlichen Struktur angeordnet waren, um eine Diagnose zu stellen.
Es muss hauptsächlich von dem invasiven fibrotischen Gewebezelltumor der Haut unterschieden werden. In der Regel kann der Gewebeabschnitt identifiziert werden, es ist jedoch eine spezielle Färbung erforderlich Die Zellkomponente ist einfach, es fehlen Sekundärkomponenten wie Riesenzellen, Xanthome, Entzündungszellen usw., die bei fibrösen Hauthistiozytomen zu beobachten sind, und die autoähnliche Anordnung ist offensichtlich. Außerdem exprimieren die meisten Hautmyome kein CD34, und 95% Das kutane Fibrom exprimiert FXIIIa, aber die Spezifität beider ist nicht hoch. Einige pigmentfreie maligne Melanome müssen identifiziert werden, aber es gibt nicht viele fusiforme Zellen in einer radartigen Struktur, und die Verbindungsaktivität ist sichtbar und Kürzlich stellten Cribier et al. (2002) bei der Produktion von retikulären Fasern und Kollagen fest, dass das ST3-Protein zu 100% in Hautmyomen einschließlich riesiger Hautmyome exprimiert wird und dass kein Hautfibrosarkom mit Protuberanz als Indikator für den Unterschied zwischen beiden exprimiert wird. Das kutane Fibroblastom weist keine COL1A1-PDGFB-Fusionsgenexpression auf, daher hilft der Nachweis des COL1A1-PDGFB-Fusionsproteins auch, beide zu identifizieren.
