angeborene Choledochuszyste
Einführung
Einführung in die angeborene Choledochuszyste Angeborene choledochale Zysten, auch als zystische Erweiterung des Gallengangs bekannt, sind meist angeborene Missbildungen. Sobald die Krankheit diagnostiziert ist, ist eine frühzeitige Operation erforderlich, um die durch eine Galleninfektion und einen obstruktiven Ikterus verursachte Gallenzirrhose zu verringern. Zystektomie, hepaticojejunale Roux-Y-Anastomose ist das derzeitige Standardverfahren zur Behandlung von Choledochus-Zysten. Aufgrund der laparoskopischen Zystenresektion und der gemeinsamen jejunalen Roux-Y-Anastomose zur Wiederherstellung der Gallenwege ist das chirurgische Trauma gering und das Kind erholt sich schnell, wodurch eine Durchgängigkeitsdrainage erreicht werden kann. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% -0,003% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Gelbsucht
Erreger
Ursachen der angeborenen Choledochuszyste
Die Ursache ist immer noch nicht vollständig geklärt. Es gab Anomalien der embryonalen Gallengangskavitation, der Theorie der Virusinfektion, des Nervs des distalen gemeinsamen Gallengangs und der muskulären Dysplasie. In den späten 1960er Jahren schlug Babbitt eine enge Beziehung zu Pankreas-Auto-Konfluenz-Anomalien vor: Insbesondere nach den 1970er Jahren begründete der japanische Wissenschaftler Komi Nobuhiko die Episode der Pankreas-Auto-Konfluenz-Anomalie. Die Rolle, die die Pathogenese der Gallendilatation spielt, hat immer mehr Aufmerksamkeit auf sich gezogen. Derzeit glauben die meisten Wissenschaftler, dass dies eine angeborene Krankheit ist.
Entwicklungsstörung des Gallenembryos (20%):
Die Bildung des extrahepatischen Gallengangssystems erfolgt meist in der 5. bis 7. Woche des Fötus. Zu diesem Zeitpunkt vermehren sich die Epithelzellen im Tubus des Gallensystems und bilden einen festen Zellstrang, und die hinteren Vakuolen bilden sich und verschmelzen mit dem Lumen des Gallentrakts. Wenn ein Teil der Epithelzellen übermäßig proliferiert, können die distale Stenose und die proximale Hyperventilation bei wiederholter Vakuolisierung eine Ausdehnung des Gallengangs bewirken. Einige Wissenschaftler haben vermutet, dass der Verschluss des Ductus pancreaticobiliaries zur distalen Duodenalöffnung eine der pathologischen Veränderungen der angeborenen biliären Dilatation ist, was darauf hindeutet, dass diese Läsion die Ursache für die Erweiterung des gemeinsamen Ductus pancreaticobiliaries ist.
Distale Nerven- und Muskeldysplasie des Gallengangs (15%):
Einige Wissenschaftler haben herausgefunden, dass die angeborene biliäre Dilatation der Gallengangswand keine Ganglienzellen aufweist, was darauf hindeutet, dass das Fehlen von Ganglienzellen zu einer Abnahme der rheumatoiden rhythmischen Bewegung führen kann, während die distale Muskelfunktion oder strukturelle Dysplasie den Gallengang verursachen können. Obstruktion, Störung des Gallenflusses und erhöhter Druck im proximalen Gallentrakt führen schließlich zu unterschiedlich starker Erweiterung des Gallengangs. In verwandten Studien, die von chinesischen Gelehrten durchgeführt wurden, wurde auch festgestellt, dass die Muskelschicht am Ende der Stenose der gemeinsamen Gallengangszyste signifikant verdickt war und die Ganglienzellen abnormal waren.
Erbliche Faktoren (20%):
Obwohl es keine Beweise gibt, die bestätigen, dass die Krankheit eine positive genetische Signalwegkette aufweist, gibt es Berichte über familiäre Morbidität sowohl im In- als auch im Ausland. Die Autorin operierte einen 48-jährigen Vater und eine 11-jährige Tochter mit angeborener Gallendilatation.
Ein japanischer Gelehrter, Muji, führte 1916 eine Autopsie an einem Patienten mit angeborener Gallengangsdilatation durch und stellte fest, dass das untere Ende des dilatierten Gallengangs einen gemeinsamen Weg von Pankreasgang und Gallengang hatte. Später, in den späten 1960er und frühen 1970er Jahren, führten American Babbitt und der alte japanische Geschmack Xinyan eine detailliertere Studie über die pathologischen Veränderungen von Pankreas-Duktus-Abnormalitäten und die Beziehung zu dieser Krankheit durch und schlugen die abnormale pathogene Theorie des Pankreas-Duktus vor. Die Autoren führten auch ein Tiermodell von Welpen mit abnormalem Pankreas-Ductus-Übergang und distaler Stenose des gemeinsamen Gallengangs durch. Das Tiermodell der Dilatation des Gallengangs wurde erfolgreich etabliert, was darauf schließen lässt, dass abnormaler Pankreas-Ductus-Fluss zum Rückfluss von Pankreas-Saft in den Gallengang führt, was schließlich zu einer Dilatation des Gallengangs führt. Diese Studien stützen die Pathogenese-Theorie des Pankreas-Auto-Konfluenz.
In den letzten Jahren haben viele Wissenschaftler festgestellt, dass die beiden Arten der angeborenen Gallendilatation, die häufigste Art der angeborenen Gallendilatation in der Klinik, nicht vollständig mit zystischen und fusiformen Typen übereinstimmen. Die Ursache kann daher in angeborenen Fehlbildungen liegen, die durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden.
Verhütung
Vorbeugung gegen angeborene choledochale Zysten
Eine frühzeitige Diagnose so bald wie möglich, eine rechtzeitige chirurgische Behandlung ist der Schlüssel zur Vorbeugung dieser Krankheit, sollte mit einer Vielzahl von fettlöslichen Vitaminen (A, D, K usw.) ergänzt werden, um einen guten Ernährungszustand aufrechtzuerhalten.
Komplikation
Angeborene choledochale Zystenkomplikationen Komplikationen
Am häufigsten ist Gelbsucht, die häufig das erste Symptom bei Kindern ist: Sie kann intermittierend oder progressiv sein, sie kann jucken, der Stuhl ist grau und der dunkle Urin ist Galle.
Symptom
Symptome der angeborenen choledochalen Zyste Häufige Symptome Gelbsucht Bauchschmerzen Dumpfer Schmerz Übelkeit Zyste Dunkler Urin Kalte Gallenatresie Magersucht Gallenverschluss
Die meisten Symptome treten bei Kindern und Erwachsenen auf: Laut Statistik werden 25% der Fälle im ersten Jahr nach der Geburt, 60% vor dem 10. Lebensjahr und 23% vor dem 40. Lebensjahr diagnostiziert. Klinische Manifestationen von intermittierendem Oberbauchschmerz, Masse des rechten oberen Quadranten und Gelbsucht, die als Dreiklang der Choledochuszyste bezeichnet werden, aber nur 1/3 der Gesamtzahl ausmachen, 55% bis 60% der Fälle haben Bauchschmerzen, 60% bis 75% haben Klumpen, 65% bis 80% haben Ikterus, klinische Manifestationen sind sehr unterschiedlich, können völlig schmerzfrei sein oder es können stumpfe Schmerzen im Oberbauch oder sogar schwere Krämpfe im rechten oberen Quadranten auftreten.Ikterus ist das häufigste Symptom und tritt häufig bei Kindern auf. Die zuerst genannten Symptome können intermittierend oder progressiv sein, Säuglinge mit progressivem Ikterus sollten eine angeborene Gallenatresie in Betracht ziehen, schwerer Ikterus kann Hautjucken, fäkalgrau, dunkles Urinschwarz bei Gallenurin, Ikterus und Die Obstruktion der Gallenwege steht in direktem Zusammenhang mit dem Infektionsgrad. Der obere Bauch oder die rechte Rippe können die Masse berühren. Der große Bauch kann den rechten Bauch einnehmen. Der Sack ist sexy, fest und inaktiv. Die kleine Zyste kann sich leicht bewegen. Dann gibt es offensichtliche Zärtlichkeit und Rückprallzärtlichkeit, wenn es so ist Finger-Darm Gallengang prall, während die Symptome der Duodenalobstruktion, zusätzlich können sie immer noch Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit, Durchfall und Gewichtsverlust, Infektionen, gibt es Schüttelfrost, Fieber, erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen.
Untersuchen
Untersuchung der angeborenen Choledochuszyste
Leberfunktionstest: Es ist erforderlich, die Art des Ikterus herauszufinden. Eine präoperative Diagnose ist ebenfalls erforderlich. Bei den meisten Patienten werden Blut, Urin und Stuhl auf obstruktiven Ikterus untersucht. Eine Reihe von Untersuchungen auf obstruktiven Ikterus ist abnormal, einschließlich Serumbilirubin. Prime, hauptsächlich direktes Bilirubin signifikant erhöht, alkalische Phosphatase und -Glutamyl-Transpeptidase ebenfalls erhöht, kann in unterschiedlichem Maße eine akute Leberfunktionsstörung aufweisen, eine kleine Anzahl von Patienten kann grundsätzlich normale Indikatoren sein Entzündliche Veränderungen wie eine erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen und erhöhte Neutrophile im peripheren Blut können bei Patienten mit Zysten beobachtet werden.
Es gibt einen beträchtlichen Anteil von Fällen bei dieser Krankheit, insbesondere bei Fusiformen, bei denen Blut gefunden wird, die Amylase der Bauchspeicheldrüse im Urin erhöht ist und die fälschlicherweise als einfache akute Pankreatitis diagnostiziert wird Bei abnormen Pankreas-Auto-Konfluenzen fließt der Pankreas-Saft in den Gallengang und sogar in den intrahepatischen Gallengang zurück.Im kapillären Gallengang kann Pankreas-Amylase durch die Leberhöhle verursacht werden und in den Blutkreislauf zurückfließen, was meist keine echte Pankreatitis ist.
Röntgeninspektion
Es ist sehr hilfreich für die Diagnose: Der Film der oberen Bauchebene kann mit dichtem Massenschatten, gastrointestinaler Röntgen-Barium-Angiographie oder Duodenalangiographie mit niedrigem Profil gesehen werden. Man kann sehen, dass der Magendruck nach links verschoben wird und das Duodenum nach links und links bewegt wird. Position, Zwölffingerdarmkrümmung erhöht, Röntgen-Barium-Einlauf-Untersuchung ergab eine Vorwärts- und Rückwärtsflexion der Leber im Dickdarm, Gallenblasenangiographie schlug häufig fehl, wenn das Serumbilirubin 3 mg / dl überstieg, eine orale oder venographische Untersuchung nicht möglich war Die intravenöse Cholangiographie kann nur vor dem Auftreten von Gelbsucht von Nutzen sein, es wird erwartet, dass kleine Zysten auftreten, große Zysten werden aufgrund von Kontrastmitteln verdünnt, und die Cholangiopankreatographie kann durch eine Punktion der Hautleber bestätigt werden. Sexuelle Expansion, aber es gibt Bedenken über das Auslaufen von Galle, retrograde Intubation Angiographie mit LWL-Duodenoskopie, wenn erfolgreich, die wertvollste für die Diagnose von Choledochalzyste, aber 50% der Fälle haben Amylase nach der Operation erhöht, Einzelfälle Kann durch Pankreatitis Tod verursacht werden, intraoperative Cholangiographie, die effektivste, kann die Kontur der Zyste und intrahepatischen Gallengang Status darstellen, kann eine günstige Grundlage für die Bestimmung des Behandlungsplans bieten.
2. Ultraschalluntersuchung
Es kann ein konstanter Flüssigkeitsspiegel festgestellt werden Der Tomograph kann den Ort und die Größe der Abdominalzyste zuverlässig anzeigen Der Leberradionuklid-Scan kann dabei helfen, den Status des intrahepatischen Gallengangs sowie den Ort und die Größe der gemeinsamen Gallengangszyste zu bestimmen. Die arterielle Angiographie zeigt einen großen Bereich des Gefäßbereichs, was auf die Position der Zyste hindeutet.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von angeborenen choledochalen Zysten
Entsprechend dem frühen Auftreten von typischen Bauchschmerzen, Gelbsucht und Unterleibsbeschwerden durch das Kind sollten bei den drei Hauptsymptomen Bauchmuskeln in Betracht gezogen werden, bei einigen treten jedoch keine drei Hauptsymptome auf, kombiniert mit Labortests, Abdominal-B-Ultraschall, CT und Cholangiographie, um eine Diagnose zu stellen .
Die Hauptmanifestation von Ikterus sollte von Ikterushepatitis, häufiger Gallengangatresie und hämolytischem Ikterus unterschieden werden. Die Hauptmanifestationen von Abdominalmasse sollten von den üblichen retroperitonealen und intraperitonealen Massen bei Kindern, wie Hydronephrose, unterschieden werden. Nierenembryonaler Tumor, Teratom, Lebertumor, Mesenterial- und Omentalzyste, Patienten mit Bauchschmerzen müssen von Intussuszeption, Darmdivertikel, Milben des Gallenwegs, Cholezystitis usw. unterschieden werden, intrahepatische Gallenzyste sollte von angeborener Leberzyste unterschieden werden .
