Leiomyosarkom des Dünndarms
Einführung
Kurze Einführung des Dünndarm-Leiomyosarkoms Das Dünndarm-Leiomyosarkom ist ein bösartiger Tumor, der aus der Muskelschicht des Dünndarms, der submukosalen Muskelschicht und der glatten Gefäßmuskulatur der Darmwand stammt und der häufigste Typ eines bösartigen Tumors des Dünndarm-Bindegewebes ist. Im Dünndarm-Nicht-Slipom beträgt das Verhältnis von Leiomyosarkom zu Leiomyom im Jejunum 2 zu 4: 1, gefolgt von Ileum und Duodenum. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz dieser Krankheit bei Menschen mittleren Alters und älteren Menschen über 50 Jahren liegt bei etwa 0,005% -0,007%. Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Intussuszeption, Darmverschluss, Magen-Darm-Blutungen, Anämie
Erreger
Ursachen des Dünndarm-Leiomyosarkoms
(1) Krankheitsursachen
Dünndarm-Leiomyosarkom entsteht aus dem glatten Muskelgewebe der Dünndarmwand, meist rund oder gelappt, mit klaren Grenzen, expansivem Wachstum und geringer Infiltrationsrate zu umliegenden Geweben.
(zwei) Pathogenese
Während des Wachstumsprozesses kann das Leiomyosarkom teilweise in das Darmlumen hineinragen, aber die meisten Tumoren bilden eine große Masse außerhalb des Darmlumens oder einen Hanteltyp, der an der Innenseite und Außenseite der Darmwand hervorsteht.
1. Gutes Haar
Das Leiomyosarkom kann im gesamten Dünndarm verteilt sein. Die Verteilung der einzelnen Segmente ist unterschiedlich, aber die meisten Menschen glauben, dass es im Jejunum häufiger vorkommt als im Ileum und Duodenum. Inländische Daten berichten über 1033 Fälle von Dünndarm-Leiomyosarkom, das im Jejunum auftritt. 422 Zum Beispiel 40,8%, 298 Fälle von Ileum, entfielen 28,8%, 207 Fälle von Zwölffingerdarm, entfielen 20%, 83 Fälle von Jejunum Junction, entfielen 8%, 23 Fälle wurden nicht gefunden, entfielen 2%.
2. Pathologische Morphologie
Das Dünndarm-Leiomyosarkom ist ein knotiges Wachstum mit einem klaren Umfang, von dem die meisten eine vollständige Hülle haben und ein exzentrisches Wachstum aufweisen. Die Schnittfläche ist grau oder grau-rot, und es sind auch gewebte Faserbündel sichtbar. Oft machte Single-Shot, Multi-Stolen nur 1 bis 3% aus.
Entsprechend dem Wachstumsmodus des Leiomyosarkoms wird die klinische Klassifikation in vier Typen unterteilt:
(1) intraluminaler Typ: ungefähr 65%, die Masse ragt in das Darmlumen, die Hemisphäre oder die Kugel, die Oberflächenschleimhaut hat oft eine Ulkusbildung und einige können mit Klumpen gestielt werden.
(2) Intra-Wall-Typ: ca. 15%, Tumorringinfiltration des Darms, spätes Stadium der Darmstenose und Obstruktionssymptome, intraluminales Tumorvolumen ist im Allgemeinen gering und die Symptome treten früher auf, hauptsächlich Intussuszeption. Darmverschluss und Blutungen.
(3) extraluminaler Typ: Etwa 8%, früh kann asymptomatisch sein, wächst oft bis zu einer beträchtlichen Zeit, bevor Symptome auftreten. Diese Art von Bauchmasse ist häufiger, wenn der Tumor bis zu einem gewissen Grad wächst, kann das Zentrum bluten Und Nekrose, der Tumorteil ist zystisch, die Inzidenz von Oberflächenschleimhautgeschwüren ist hoch, der Tumor kann gebrochen werden und mit dem Darmlumen in Verbindung stehen und eine tunnelartige Fistel bilden, die Blutungen hervorruft, die sich als schwarzer Stuhl, teerartiger Stuhl manifestiert und gelegentlich als Tumor die Darmwand infiltriert. Verursacht Ischämie, Nekrose und Perforation.
(4) Art der inneren und äußeren Höhle: Bei etwa 10% ragt der Tumor in die Höhle und nach außen und bildet eine Hantelform.
3. Pathologische Diagnose
Tumoren, die von glatten Muskeln stammen, werden pathologisch als gutartig oder bösartig beurteilt, manchmal als schwierig.Die Identifizierung basiert hauptsächlich auf Paraffinschnitten.Unterschiedliche Meinungen zu den diagnostischen Kriterien.Einige Leute glauben, dass es 5 mitotische Zahlen in jeweils 20 Hochleistungsfeldern gibt. Für maligne Kriterien sollten mehr als 5 mitotische Figuren als Leiomyosarkom diagnostiziert werden. Ranchod glaubt, dass mehr als 3 mitotische Figuren pro 10 Hochleistungsfelder Leiomyosarkom sind. Akwsri glaubt, dass 1 / 10HPF als malign eingestuft werden kann. Berg betrachtet atypische mitotische Figuren. Der Pleomorphismus und die tiefe Färbung des Kerns stellen die grundlegenden Merkmale des Sarkoms dar. Huang Zonghai et al. Bestimmen das Gute und Bösartige in Abhängigkeit von der Größe des Tumors, dem Grad des Zellreichtums, dem Heteromorphismus des Kerns und der Anzahl der mitotischen Figuren. ~ 5 sind niedriggradige maligne Leiomyosarkome und mehr als 5 mitotische Zahlen sind Leiomyosarkome.
4. Pathologische Einstufung
Entsprechend der Dichte der Tumorzellen, des Zell- und Kernheteromorphismus wurde im aktiven Bereich des Tumorzellwachstums kontinuierlich die Anzahl der Kernspaltungen von 25 Hochleistungsfeldern (HPF) berechnet, wobei der Rand des Tumors in die Schleimhaut und die Gefäße der Schleimhaut eindrang und das Tumorgewebe keine Degeneration und Nekrose aufwies. Zystische Veränderungen in Kombination mit Tumorrezidiven und Metastasen können in drei Stufen eingeteilt werden: Leiomyosarkom:
Grad I: mittlere Zelldichte, spindelförmige Zellen, partielle Fettleibigkeit der Zellen, milder Heteromorphismus, Nukleosenzahl ist 2-8 / 25HPF, mit einem Durchschnitt von 5, der Hälfte der peritumoralen Gewebeinvasion, 1/3 Tumornekrose;
Grad II: Die Tumorzellen haben meist eine hohe Dichte, die Zellmorphologie ist unregelmäßig und die adipösen Spindelzellen dominieren, das Kernchromatin ist rau, das Zytoplasma ist geringer und es gibt einen moderaten Heteromorphismus Für 12, 2/3 sehen Sie peritumorale Invasion, die Hälfte von ihnen haben Tumornekrose oder zystische Änderungen;
Grad III: Hohe Dichte von Tumorzellen, vermehrte stäbchenförmige Zellen und unregelmäßige Zellen von Fettleibigkeit, Megakaryozyten und mehrkernigen Tumorzellen, schwerer Heteromorphismus und die Anzahl der Kernteilungen beträgt 30-60 / 25HPF mit einem Durchschnitt von 45, 2/3 Sehen Sie die peritumorale Invasion, die Hälfte der Nekrose und zystische Veränderungen.
Grad I hat eine bessere Prognose und Grad III ist die schlechteste.
5. Route übertragen
Es gibt nur eine sehr geringe Lymphknotenmetastasierung, die zu hämatogener Metastasierung der Leber neigt, Peritoneal- und Tumorbettimplantation, Peritonealimplantationsrate von 10 bis 15%, Lebermetastasierungsrate von 7% und extraabdominale entfernte Teile sind weniger verbreitet.
Verhütung
Prävention von Dünndarm-Leiomyosarkomen
1. Rauchen verboten Alkohol: Es ist die primäre Maßnahme zur Verhinderung von Halskrebs. Der Rauch ist der heißeste Anführer. Der Wein ist der heißeste und heißeste. Rauchen und Trinken sind extrem schädlich für den Rachen.
Zweitens leichte Diät: Wo Ingwer-Pfeffer-Senf und all die scharfen scharfen Dinge die Schleimhaut des Rachens verletzen, sollten Sie diese scharfen und gebratenen Lebensmittel nicht essen, sondern mehr Obst und Gemüse essen, das Vitamin C enthält.
Drittens auf Mundhygiene achten: auf persönliche Hygiene achten, häufig die Hände waschen. Morgens und abends können Sie Ihren Mund mit leichtem Salzwasser ausspülen und nach dem Ausspülen eine Tasse leichtes Salzwasser trinken, um den Rachen zu reinigen und zu befeuchten, die Rachenumgebung zu verbessern und bakterielle Infektionen zu verhindern.
Viertens stärken Übung: in der Regel an körperlicher Bewegung teilnehmen, ist auch eine der Maßnahmen zur Verhinderung von Kehlkopfkrebs, die Stärkung der Abwehrkräfte des Körpers, weil die körpereigene Immunität und Rachenwiderstand ist die wahrscheinlichste Ursache für wiederholte Anfälle von Rachenerkrankungen.
Komplikation
Komplikationen beim Dünndarm-Leiomyosarkom Komplikationen, Intussuszeption, Darmverschluss, Magen-Darm-Blutungen, Anämie
Intussuszeption, Darmnekrose und Anämie sind häufige Komplikationen dieser Krankheit.
Darmverschluss
Bis zu einem gewissen Grad kann das Tumorwachstum das Darmlumen verkleinern und eine unvollständige oder vollständige Darmobstruktion verursachen.
2. Magen-Darm-Blutungen
Häufigerer, langfristiger chronischer Blutverlust kann Anämie verursachen.
Symptom
Symptome des Dünndarm-Leiomyosarkoms Häufige Symptome Unterleibsschmerzen, Völlegefühl, Durchfall, Abdominalmasse, Appetitlosigkeit, Anämie, Peritonealreizung, Gewichtsverlust, Kachexie
Der Verlauf des Leiomyosarkoms beträgt in der Regel etwa ein Jahr. Frühe Tumoren sind klein und ohne Geschwüre. Sie sind oft asymptomatisch. Der Tumor wächst bis zu einem bestimmten Volumen oder zeigt Symptome bei Blutungen.
Die wichtigsten klinischen Symptome sind Bauchschmerzen, Blähungen, Abdominalmasse und Magen-Darm-Blutungen.Es kann zu Anämie, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Appetitverlust, Fieber usw. kommen. Einige Patienten leiden unter Durchfall, Fieber oder Kachexie aufgrund einer Tumorstimulation der Dünndarmsekretion und einigen Tumoren. Es ist gerissen und hat eine peritoneale Reizung.
Bauchschmerzen
Ungefähr die Hälfte der Patienten klagte über Bauchschmerzen, aber die Stelle und die Art der Schmerzen waren unspezifisch, meist als dumpfe oder dumpfe Schmerzen manifestiert, und es gab keine offensichtliche Regelmäßigkeit bei Bauchschmerzen.
2. Darmverschluss
Tumorwachstum zu einem gewissen Grad kann das Darmlumen verkleinern, was zu einer unvollständigen oder vollständigen Darmobstruktion, einem endoluminalen Sarkom mit Peristaltik und Darminhalt zur distalen Seite führen kann, wobei sich eine Intussuszeption bildet, die Symptome einer unvollständigen Darmobstruktion sein können Selbstlinderung und wiederholte Episoden treten nur sporadisch auf, Leiomyosarkom tritt häufiger beim extraluminalen Typ auf und hat ein größeres Volumen. Es kann leicht zu einer Verdrehung des Darms führen, was zu einer strangulierten Darmobstruktion, anhaltenden Bauchschmerzen, paroxysmaler Verschlimmerung und offensichtlicher Abdominaldehnung führt. Häufiges Erbrechen, keine Analabsaugung und Stuhlgang.
3. Magen-Darm-Blutungen
Häufiger können die meisten der fäkalen okkulten Blut positiven oder intermittierenden Melena, Zwölffingerdarm- und proximalen jejunalen Leiomyosarkom Hämämie auftreten, langfristige chronische Blutverlust kann Anämie verursachen.
4. Bauchmasse
Die Hälfte der Patienten hat eine Masse im Bauchraum als erstes Symptom. Der extraluminale Typ ist häufiger. Zu Beginn ist aufgrund der geringen Aktivität des Dünndarms das Mesangial frei, die Tumorposition ist nicht fixiert und es kann gestoßen werden. Der Tumor kann von einer Intussuszeption begleitet werden. Versteckte Zeit, während der Tumor wächst, wird die Aktivität immer kleiner oder sogar vollständig fixiert.Die Masse besteht aus einem vergrößerten Tumor, einem großen Omentum, das Lymphknoten ansammelt und agglomeriert.
5. Zeichen
Anämie kann in der Untersuchung gefunden werden, der Bauch kann die Masse berühren, seine Größe kann gefördert werden, begleitet von leichter Empfindlichkeit, berührt Zwölffingerdarm-Leiomyosarkom oft den Tumor im rechten Oberbauch, den Tumor am Anfang des Jejunums Im linken Oberbauch wird manchmal eine Beule mit einer unklaren Grenze berührt, und im übrigen Jejunum und Ileum ist die Masse aufgrund ihres hohen Aktivitätsgrades unbestimmt.
Untersuchen
Untersuchung des Dünndarm-Leiomyosarkoms
1. Histopathologie: Mikroskopisch gesehen sind Tumorzellen wie glatte Muskelzellen in einer geflochtenen Form angeordnet, und die zytoplasmareiche rote Färbung kann Verkalkung, Schleimdegeneration oder glasartige Veränderungen aufweisen.
2. Blutuntersuchung: Es kann eine Abnahme des Hämoglobins und eine Zunahme der Blutsenkungsrate auftreten.
3. Test auf okkultes Blut im Stuhl: Okkultes Blut im Stuhl kann bei Geschwüren auf der Tumoroberfläche positiv sein.
Bildgebende Untersuchung
Röntgen-Barium-Angiographie
Insbesondere die Untersuchung der Dünndarmintubation mit doppelter Intensität ist für die Diagnose hilfreich. Bei der endoskopischen Tumoruntersuchung ist sie leichter zu finden. Die Kontrastmitteluntersuchung ist für die Diagnose von Zwölffingerdarmtumoren hilfreich, jedoch für die ileale Masse aufgrund von Darmfisteln Die Bilder überlappen sich und die allgemeine Untersuchungsmethode ist nicht einfach, um die Läsion zu finden. Die Röntgenmanifestationen der Krankheit können in direkte und indirekte Zeichen unterteilt werden:
(1) Direkte Röntgenzeichen: 1 Die Tumorgrenze ist klar, der Winkel zwischen den beiden Enden und der normalen Darmwand ist spitz, rund oder elliptisch oder knotig, 2 positive "3" - oder Anti "3" -Zeichen, 3 Nabelschnur Proben- oder rinderaugenähnlicher Schatten, 4 unregelmäßige tunnelähnliche Fisteln, die zur Tumorhöhle außerhalb des Darmlumens führen, 5 unregelmäßige Tumorzystensäcke und / oder Luftschatten, Gas in stehender Position, Flüssigkeitsspiegel oder Gas, Flüssigkeit, Auswurf drei Schattenschichten, 6 Schleimhautteile verschwunden, Teil des Bogens oder der Querform, 7 Tumorweichgewebeschatten.
(2) Indirekte Anzeichen: 1 lokales Barium ist schnell oder unterschiedlich stark blockiert, 2 lokales Darmlumen ist verengt, 3 lokale Darmfistel und / oder periphere Darmfistel oder Organ stehen unter Druck, 4 proximales Darmlumen ist unterschiedlich Expansion; 5 gelegentliche Tumorverkalkung.
2. CT-Scan
Die CT-Untersuchung des Abdomens ist für die Diagnose eines Leiomyosarkoms zu Beginn des Duodenums und des Jejunums von großer Bedeutung Zu sehen ist auch der durch Nekrose und die Bildung von Geschwüren und Fisteln verursachte Bereich mit geringer Dichte. Da der Tumor reich an Blutgefäßen ist, wird er nach der Verstärkung offensichtlich ungleichmäßig verstärkt. Wenn ein großes Geschwür gebildet wird und mit dem Darmlumen kommuniziert, wird das Kontrastmittel gefüllt oder es bildet sich Gas-Flüssigkeit. In der Ebene gibt es nur sehr wenige Verkalkungen im Tumor, und der Tumor kann direkt in die umgebende Struktur eindringen.
3. Koloskopie
Patienten mit Verdacht auf proximale Jejunum- oder distale ileale Läsionen können mit Enteroskopie oder Koloskopie behandelt werden und können leicht durch Biopsie diagnostiziert werden, jedoch nur zur Beobachtung eines Teils des Dünndarms.
4. Selektive Mesenterialangiographie
Kann Tumorangiographie zeigen, die Grenze ist klarer, die Menge der Blutungen 0,5 ml / min Mesenterialangiographie kann zeigen, dass das Kontrastmittel aus den Blutgefäßen entweicht, Blutungen stoppt oder die Menge der Blutungen <0,5 ml / min kann keine Kontrastmittelverschüttung zeigen, aber es gibt Möglicherweise liegt ein blutgefäßreicher Tumor vor.
5,99 mTc Bildgebung
Wenn die Blutungsrate nur 0,05 bis 0,1 ml / min beträgt, kann die Technik erkennen, dass das Radionuklid aus dem Blutgefäß in das Darmlumen entweicht, und die Erkennungsrate einer Dünndarmtumorblutung ist hoch, aber die Lokalisierungsrate ist niedrig.
6. Erkundungslaparotomie
Die Diagnose eines Dünndarm-Leiomyosarkoms ist schwierig und wird in der klinischen Praxis häufig fälschlicherweise diagnostiziert: Es gibt ungeklärte Bauchschmerzen, eine Vorgeschichte von Gewichtsverlust und Melena sowie eine aktive Masse im Bauchraum In Anbetracht der Möglichkeit von bösartigen Tumoren des Dünndarms, insbesondere des Leiomyosarkoms, sollte die Laparotomie so bald wie möglich durchgeführt werden Klinische Daten zeigen, dass etwa ein Drittel der Patienten eine chirurgische Untersuchung benötigen, um die Diagnose zu bestätigen.
Diagnose
Diagnose und Differentialdiagnose des Dünndarm-Leiomyosarkoms
Diagnose
Die Diagnose eines Dünndarm-Leiomyosarkoms ist schwierig und wird in der klinischen Praxis häufig fälschlicherweise diagnostiziert: Es ist über 40 Jahre alt und leidet unter klinisch ungeklärten Bauchschmerzen, Unterleibsdehnungen, Abdominalmassen- und / oder Magen-Darm-Blutungen oder Anämie, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Appetitlosigkeit. Durchfall, Fieber oder Kachexie usw. sollten in Betracht gezogen werden. Die physische Untersuchung des oberen rechten oder linken Oberbauches weist eine Grenze mit unklarer Masse auf. Die Aktivität ist größer und die Stelle ungewiss. Der Test auf okkultes Blut im Stuhl ist positiv Leiomyosarkom, klinische Diagnose basiert hauptsächlich auf histopathologischer Diagnose, Laparotomie sollte frühzeitig durchgeführt werden, klinische Daten zeigen, dass etwa ein Drittel der Patienten eine chirurgische Untersuchung benötigen, um die Diagnose zu bestätigen.
Differentialdiagnose
1. Das duodenale Leiomyosarkom sollte von der Gallenblasenkrankheit unterschieden werden: Das ileale Leiomyosarkom sollte von Ovarialtumoren bei Frauen unterschieden werden, einige zystische Leiomyosarkome können leicht als Mesenterial- oder Omentalzysten diagnostiziert werden.
2. Identifizierung von gutartigen und bösartigen Tumoren der glatten Dünndarmmuskulatur: Die Prognose von Leiomyomen und Leiomyosarkomen ist sehr unterschiedlich, aber die Identifizierung der beiden ist manchmal recht schwierig. Huang Zonghai et al. Mehr als 5 können als Leiomyosarkom diagnostiziert werden, 2 Tumorzellen befinden sich geringfügig über der Form, 3 Zelldichte sind übermäßig hoch, 4 Tumorzellen infiltrieren umliegendes Gewebe, 5 Tumordurchmesser 6 cm, 6 Tumor mit Nekrose und Zysten Ändern Sie, es gibt 1 plus eine der folgenden oder keine 1 und die letzten drei müssen die Möglichkeit der Boshaftigkeit berücksichtigen.
