Pädiatrisches Riesenblasen-Riesen-Harnleiter-Syndrom
Einführung
Einführung einer riesigen Blase bei Kindern - Riesenureter-Syndrom Das Syndrom der großen Harnblase, auch bekannt als die große Harnblase, weist ein großes Harnleiter-Zeichen auf, das durch eine große Verdickung des Harnleiters gekennzeichnet ist, jedoch keine Verstopfung der Harnwege und keinen vesikoureteralen Reflux und keine Verstopfung der Harnwege Oder ein großer Harnleiter sollte als eigenständige Krankheit diagnostiziert werden. Mit der Weiterentwicklung der Inspektionstechniken wurde festgestellt, dass die expandierte Blase auch reversibel ist und die Harnröhrendilatation auch reversibel ist. In Bezug auf die Ansicht, dass keine Harnwegsobstruktion vorliegt, wird auch eine Obstruktion gefunden. Gleichzeitig kann diagnostiziert werden, inwieweit Harnleiter und Blase vergrößert sind, und es gibt keinen Standard. Die neurogene Blase ist manchmal schwer von diesem Zustand zu unterscheiden. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Harnwegsinfektion, Harninkontinenz, Anämie
Erreger
Riesige Blase bei Kindern - die Ursache des riesigen Harnleitersyndroms
(1) Krankheitsursachen
Es gab viele Erklärungen:
1. Parasympathische Ganglienzellen in der distalen Harnleiterwand reduzieren die Reduktion von parasympathischen Ganglienzellen in der distalen Harnleiterwand, Dysplasie oder Abwesenheit, was zu einem Verlust der Motilität des Harnleiters und einer funktionellen Obstruktion führt, jedoch nicht durch die Histologie bestätigt wird.
2. Der Endlängsmuskel der Harnleiterwand fehlt (normaler Ringmuskel), wodurch eine Funktionsbehinderung verursacht wird, und es wird angenommen, dass der Längsmuskelmangel durch die Kompression des Harnleiters in der mittleren Nierenröhre 12 Wochen nach dem Embryo verursacht wird.
3. In der distalen Harnleiter-Muskelschicht befinden sich abnormale Kollagenfasern in der distalen Harnleiter-Muskelschicht, und die Nerven sind normal, aber abnormale Kollagenfasern in der Muskelschicht stören die geschichtete Zellschichtanordnung, behindern die Übertragung von peristaltischen Wellen und erzeugen Funktionen. Sexuelle Behinderung, dies müssen weitere Forschungen in der Histologie sein.
4. Genetische Faktoren Es gibt Berichte über Mutter und Tochter, die an dieser Krankheit leiden. Ob eine familiäre genetische Veranlagung vorliegt, muss untersucht werden.
(zwei) Pathogenese
Die signifikante Ausdehnung des Harnleiters ist durch häufigere einseitige bilaterale Patienten mit einem Anteil von etwa 20% gekennzeichnet. Das Gewicht kann jedoch inkonsistent sein. Die Merkmale sind:
1. Der untere oder der Harnleiter haben unterschiedliche Ausdehnungsgrade, die Wand ist dünn und es gibt keine offensichtlichen Verzerrungen.
2. Keine organische Harnleiterobstruktion.
3. Keine Obstruktion der unteren Harnwege.
4. Kein vesikoureteraler Rückfluss.
5. Keine neurogene Blase.
6. In der Harnblasenverbindung liegt keine anatomische Stenose vor.
7. Nach dem Ablassen des Urins kann der Unterschied in der Harnleiterspannung nicht mehr normalisiert werden (der Durchmesser des Harnleiters bei Kindern beträgt weniger als 0,7 cm).
Verhütung
Riesige Blase bei Kindern - Vorbeugung eines riesigen Harnleitersyndroms
Diese Krankheit stellt eine angeborene Anomalie dar. Gegenwärtig gibt es keine definitive vorbeugende Maßnahme. Personen mit Familienanamnese sollten genetische Beratung leisten. In Bezug auf vorbeugende Maßnahmen bei Geburtsfehlern sollte eine Vorbeugung von der Schwangerschaft bis zur Schwangerschaft durchgeführt werden, und eine voreheliche medizinische Untersuchung soll Geburtsfehlern vorbeugen. Eine positive Rolle spielen, die Größe der Rolle hängt von den Untersuchungsgegenständen und dem Inhalt ab, hauptsächlich einschließlich serologischer Tests (wie Hepatitis B-Virus, Treponema pallidum, HIV), Tests des Fortpflanzungssystems (wie Screening auf zervikale Entzündung), allgemeine körperliche Untersuchung (wie Blutdruck, EKG) ) und fragen Sie nach der Familiengeschichte der Krankheit, der persönlichen Krankengeschichte usw., leisten Sie gute Arbeit in der Beratung bei genetischen Krankheiten und bei Schwangeren, um schädliche Faktoren zu vermeiden, z. Bei der Schwangerschaftsvorsorge ist ein systematisches Screening von Geburtsfehlern erforderlich, einschließlich regelmäßiger Ultraschalluntersuchungen, serologischer Screenings usw. Wenn abnormale Ergebnisse auftreten, muss festgestellt werden, ob die Schwangerschaft zu beenden ist. Die Sicherheit des Fötus in der Gebärmutter, ob es Folgen nach der Geburt gibt, ob es behandelt werden kann, Usw. Nach wie praktischen Maßnahmen zur Diagnose und Behandlung zu nehmen.
Komplikation
Riesige Blase bei Kindern - Komplikationen des riesigen Harnleitersyndroms Komplikationen, Harnwegsinfektion, Harninkontinenz, Anämie
Wiederkehrende Harnwegsinfekte, Harninkontinenz, Anämie, Ernährungsstörungen usw.
Symptom
Kinder riesige Blase - riesige Harnleiter-Syndrom Symptome Häufige Symptome Harnfrequenz Hämaturie riesige Blase Bauchschmerzen Dringlichkeit Harninkontinenz Harnschmerzen Pyurie hohes Fieber Übelkeit
Symptome von Harnwegsinfekten, Hämaturie und Bauchschmerzen sind häufig und führen häufig zu Pyurie, Trübung, häufigem Wasserlassen, Dringlichkeit, Dysurie mit unterschiedlichem Taillenumfang, Bauchschmerzen und sogar starker Hämaturie, wiederkehrenden Harnwegsinfekten und Antibiotika-Behandlung Es ist nicht leicht zu heilen und stellt eine wichtige Manifestation dieses Symptoms dar. In der Urinkultur gibt es pathogene Bakterien, bei Kindern kann es zu Harninkontinenz kommen, zu schweren Symptomen wie systemischer Vergiftung, hohem Fieber usw., häufig begleitet von Übelkeit und Erbrechen, Appetitlosigkeit, Wachstumsverzögerung, gelegentlich Anämie Kann Bauch und Bauch weiche Masse sein, Blasenangiographie kann Blasenexpansion und Ureterreflux gesehen werden, venöse sekretorische Angiographie kann in der Blase und Harnleiter Riesenexpansion gesehen werden, intravesikale Druckbestimmung ist höher als normal.
Untersuchen
Pädiatrische Riesenblase - Untersuchung des Riesen-Ureter-Syndroms
1. Bei Bluttests auf Harnwegsinfektionen ist die Gesamtzahl der weißen Blutkörperchen und Neutrophilen häufig signifikant erhöht, wobei das Antwortprotein> 20 mg / l ist.
2. Urin Routineuntersuchung saubere Mittelstufe Harnzentrifuge mikroskopische Untersuchung von weißen Blutkörperchen 5 / Hp sofortige Harnwegsinfektion, wenn Sie weiße Blutkörperchen sehen, was darauf hindeutet, Pyelonephritis, schwere Entzündung der Harnwege, kann vorübergehende Proteinurie haben, können einige kranke Kinder Hämaturie oder terminale Hämaturie haben.
3. Bakterologische Untersuchung Vor der Anwendung von Antibiotika sind die Anforderungen an die Urinkultur zu erfüllen. Vor dem Urinieren darf kein Wasser mehr getrunken werden. Während des Prozesses der Urinretention sollte die Urinkultur streng nach dem normalen Verfahren betrieben werden, um eine Verschmutzung des Urins zu vermeiden. Urinkultur kann durch Bakterien in der vorderen Harnröhre und Harnröhre kontaminiert sein. Vor der Behandlung müssen der mittlere Urin und die Koloniezahl gereinigt werden.Wenn die Koloniezahl 105 / ml für die Diagnose einer Harnwegsinfektion von Bedeutung ist, sind 104 104 105 / ml verdächtig, aber bei Patienten mit Harnwegsreizungen treten weiße Blutkörperchen auf. Erhöhte Urinkulturkoloniezahl von 103 ~ 104 / ml sollte auch die Diagnose von Harnempfindungen berücksichtigen, zusätzlich können einige grampositive Kokken, wie Streptococcus mutans, langsame Teilung, wie 103 / ml, auch Harnempfindungen bei Säuglingen und Kindern diagnostizieren Neugeborene und Kinder mit Verdacht auf Harnstörungen und Harnblasenproblemen können eine Schamblasenpunktionskultur durchführen.Positive Kultur hat diagnostische Bedeutung.Wenn der Urin für die Bakterienkultur nicht rechtzeitig verschickt werden kann, sollte er vorübergehend bei 4 ° C in den Kühlschrank gestellt werden. Beeinflusst die Ergebnisse, eine große Anzahl von Diuretika oder haben antibakterielle Behandlung angewendet, wird es die Ergebnisse der Urinkultur beeinflussen, Urinkultur, wie positive Kultur sollte Drogensensitivitätstest durchgeführt werden, führen Behandlung.
4. Direkter Abstrich des Urins zum Auffinden von Bakterien Verwenden Sie einen Tropfen gleichmäßig frischen Urins zum Trocknen auf einem Objektträger, färben Sie ihn mit Methylenblau oder Gramm. Unter starker Vergrößerung oder Ölspiegel bedeutet dies, wenn 1 Bakterien pro Feld vorhanden sind, die Anzahl der Urinkolonien. > 105 / ml, je nach Urinsedimentabstrich Gramfärbung und bakterielle Morphologie können als Referenz für die Wahl der medikamentösen Behandlung herangezogen werden.
5. Bakterizider Urintest Urinnitrit-Reduktionstest, kann als Screening-Test verwendet werden, die positive Rate kann 80% erreichen.
6. Blutkulturinfektionssymptome sollten gleichzeitig von Blutkultur begleitet werden, je nach Symptomen, Anzeichen und bildgebender Untersuchung des Harntraktes kann eine korrekte Diagnose gestellt werden.
7. Intravenöse Urographie kann eine große Verdickung des erweiterten Harnleiters zeigen, Nierenbecken und Nierenbecken können normal sein, können aber auch in unterschiedlichem Maße erweitert werden, aber die allgemeine Entwicklung ist leichter als die normale Seite, verzögerte Ureterdrainage kann verzögert sein, es kann Nierennarben geben.
8. Harnblasen-Harnröhren-Angiographie Die Blasenform ist normal, kein Reflux, keine Verstopfung der Harnröhre, aber eine schwere Infektion, kann vesikoureteralen Reflux, entzündliche Veränderungen der Blase haben.
9. B-Ultraschall befindet sich im erweiterten Harnleiter und kann sowohl die Nieren als auch die Blase verstehen.
10. Perkutane Nephrolithotomie B Ultraschall zeigt Nieren-Ureter-Hydrops, intravenöse Urographie ist nicht klar, kann für die perkutane Nephrolithotomie verwendet werden, wiederholte Beobachtung unter dem Bildschirm ist sehr hilfreich für die Diagnose, kann den Grad der Expansion und seine Anwesenheit oder Abwesenheit vollständig verstehen Behinderung und Behinderung.
11. Radionukliduntersuchung Der Nierenscan ist auch hilfreich, um die Nierenfunktion, die Ureterausscheidung und die Verstopfung zu verstehen. Gegenwärtig wird der diuretische Nierenscan häufig bei der Untersuchung von Erkrankungen der Harnwege eingesetzt.
12. Die Zystoskopie ist nicht abnormal und die Harnleiterkanüle ist nicht verstopft.
Diagnose
Diagnose und Differentialdiagnose des Syndroms der großen Harnblase bei Kindern
Diagnose
Entsprechend dem klinischen Auftreten einer rezidivierenden Harnwegsinfektion in Kombination mit einer venösen sekretorischen Angiographie und Zystographie kann eine vorläufige Diagnose gestellt werden.
1 angeboren;
2 bilaterale Harnröhrendilatation;
3 Blasenerweiterung;
4 irreversibel;
5 keine Verstopfung der Harnwege;
6 keine neurogene Blase;
7 keine Dysurie.
Differentialdiagnose
1. Obstruktiver Riesenharnleiter Angeborene Ureterstriktur, Klappe, Atresie, ektopische Öffnung usw., erworbene Ureterpolypen, Steine, Infektionen, Traumata usw. können einen obstruktiven Riesenharnleiter verursachen.
2. Reflux Riesenharnleiter primären oder sekundären vesikoureteralen Reflux, wie sekundäre angeborene hintere Harnröhrenklappe, Harnröhrenstriktur, Harnröhrendivertikel, neurogene Blase, Obstruktionskrankheit der unteren Harnwege usw., neurogen Es ist schwierig, die Blase von der Krankheit zu unterscheiden.
3. Sekundärer nicht-obstruktiver Riesenharnleiter wie Diabetes, Diabetes insipidus usw., langfristige Polyurie führt zu einer Harnleitererweiterung, um die neurogene Blase zu identifizieren. Die Harnleiter-Elektromyographie und das Röntgenfernsehen können verwendet werden, um die Beweglichkeit des Harnleiters kontinuierlich zu demonstrieren. Zusätzlich können Zystoskopie und Zystographie durchgeführt werden, um das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein einer Obstruktion der unteren Harnwege zu bestätigen.
