Diabetes insipidus bei Kindern
Einführung
Einführung in Diabetes insipidus bei Kindern Diabetes insipidus (diabetesinsipidus) wird durch hypothalamische und hypophysenbedingte Ursachen für eine unzureichende Sekretion und Freisetzung von antidiuretischem Hormon (ADH) oder durch Nierenpolydipsie, Polydipsie, Polyharnstoff und ein klinisches Syndrom mit niedrigem spezifischem Gewicht im Urin verursacht, das durch ADH-Defekte verursacht wird. Bei Patienten mit Wachstumshormonmangel wurde über Diabetes insipidus berichtet. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,0005% -0,0007% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Niereninsuffizienz
Erreger
Ursachen von Diabetes insipidus bei Kindern
(1) Krankheitsursachen
Ursachen von Diabetes insipidus ist häufiger, in der Regel in primären Diabetes insipidus, sekundären Diabetes insipidus und erblichen Diabetes insipidus unterteilt, klinisch nach dem Ort der Krankheit kann in zentralen Diabetes insipidus und Nieren unterteilt werden Es gibt zwei Hauptkategorien von Diabetes insipidus.
1. Zentraler Diabetes insipidus (ADH-Mangel Diabetes insipidus) Zentraler Diabetes insipidus, der durch ADH-Mangel verursacht wird, Läsionen in einem beliebigen Teil des Hypothalamus und der Hypophyse können Diabetes insipidus verursachen, der auf den supraoptischen Nucleus hypothalamicus und den paraventrikulären Nucleus zurückzuführen ist Die häufigste Ursache für neuronale Dysplasie oder degenerative Läsionen im Zellkern, die in früheren Berichten etwa 50% ausmachten Einige zentrale Diabetes insipidus-Erkrankungen sind tatsächlich sekundär zu intrakraniellen Tumoren, häufig mit Harnkollaps. Symptome, Tumor Symptome erscheinen viele Jahre später, so muss sehr wachsam sein, regelmäßige Bildgebung des Kopfes, erblicher (familiärer) Diabetes insipidus ist selten, nur etwa 1%, in der Regel autosomal dominante Vererbung, denken einige Leute Es wird durch die Abnahme oder den Mangel an Zellen, die ADH produzieren, verursacht. Ein Teil des zentralen Diabetes insipidus wird durch verschiedene intrakranielle Läsionen, wie Tumoren (häufiger Kraniopharyngeom- und Zirbeltumoren, die 70% ausmachen) verursacht. %), Granulom, Entzündung, Schädel-Hirn-Trauma, zerebrovaskuläre Erkrankung, Operation oder Schädel-Strahlentherapie können Diabetes insipidus verursachen, der durch Tumoren bei Kindern von mindestens 30% verursacht wird, neonatale Hypoxämie, Mangel Hypoxische Enzephalopathie kann im Kindesalter Diabetes insipidus verursachen.
2. Nephrogener Diabetes insipidus Nephrogener Diabetes insipidus ist eine Erbkrankheit, X ist mit rezessiver Vererbung assoziiert, einige sind autosomal dominant, da das zentral ausgeschiedene ADH keine biologische Aktivität oder einen abnormalen ADH-Rezeptor aufweist ADH kann nicht an tubuläre Nierenrezeptoren oder Defekte in Nierentubuli usw. binden, was zu einer geringen Empfindlichkeit oder Resistenz der distalen Nierentubuli gegen ADH führt, was zu Diabetes insipidus führt.Dieser Typ kann auch durch verschiedene Krankheiten wie Pyelonephritis und Nierentubuli verursacht werden. Azidose, tubuläre Nekrose, Nierentransplantation und Azotämie schädigen die Nierentubuli.
(zwei) Pathogenese
Das 9-Peptid-ADH wurde aus dem suprachiasmatischen Kern des Hypothalamus und des paraventrikulären Kerns synthetisiert.Das Neuropeptid sezernierte das Axon in die Hypophyse.Das normale humane ADH stieg in der späten Nacht und am Morgen an und war am Nachmittag niedriger. Die tägliche Sekretion von ADH beträgt 20-100 U / ml. Die Sekretion von ADH wird hauptsächlich durch den osmotischen Druck und das Blutvolumen der extrazellulären Flüssigkeit beeinflusst. Der normale osmotische Druck beim Menschen beträgt 50-1200 mmol / l. Der menschliche Körper hält den osmotischen Plasma-Druck durch die Sekretion von ADH aufrecht. 280 ~ 290 mmol / l, normale Menschen bei Dehydration, erhöhter Plasmaosmosedruck, verringertes Blutvolumen, ersterer stimulierte den im supraoptischen Kern befindlichen osmotischen Druckrezeptor, so dass die ADH-Sekretion zunahm, der Urinausstoß abnahm, letzterer hypothalamischen Durst verursachte Das Zentrum wird erregt, die Trinkwassermenge steigt und der Plasmaosmosedruck kehrt in den Normalzustand zurück. Wenn der Körper hingegen zu viel Wasser hat, sinkt der Plasmaosmosedruck, das Blutvolumen steigt, die Sekretion von ADH und die Erregbarkeit des Durstzentrums werden gehemmt und die Urinmenge steigt. Trinkwasser stoppt, der osmotische Blutdruck im Plasma normalisiert sich wieder und bei Patienten mit Diabetes insipidus kann aufgrund einer unzureichenden Sekretion von ADH oder einer Nierenröhrenreaktion auf ADH kein Wasser mehr absorbiert werden, sodass eine große Menge an Urin, Durst und Xing auftritt Das Durstzentrum, eine große Menge an Trinkwasser, so dass der Plasma-osmotische Druck im Grunde die Obergrenze des normalen osmotischen Drucks halten kann, ist der Plasma-osmotische Druck der meisten Patienten mit Diabetes insipidus etwas höher als bei normalen Menschen, für Frühgeborene mit Durstzentrum unreif, Neugeborene, Obwohl Säuglinge und Kleinkinder viel urinieren, aber nicht mehr trinken können, besteht eine anhaltende Hypernatriämie, die zu einer hypertonischen Dehydration führt.
Verhütung
Prävention von Diabetes insipidus bei Kindern
Die Ursache dieser Erkrankung ist primär und sekundär. Die Ursache der primären Erkrankung ist unbekannt. Die häufigsten Ursachen der sekundären Erkrankung sind Tumor, Trauma, Infektion usw. Daher ist es sehr wichtig, die Ursache des sekundären Diabetes insipidus zu verhindern. Entdeckte frühzeitige behandlungsbedingte Ursachen.
Konzentrieren Sie sich auf die Prävention von sekundären NDI, da ein beträchtlicher Teil davon iatrogen ist, sollte klinisch wachsam sein. Zur Vorbeugung von CDI ist es erforderlich, auf andere Geburtsfehler hinzuweisen. Um die Inzidenz dieser Krankheit zu verringern, sollte von der Schwangerschaft bis zur Schwangerschaft vorgebeugt und die Konsultation genetisch bedingter Krankheiten verstärkt werden.
Die voreheliche ärztliche Untersuchung spielt eine aktive Rolle bei der Verhinderung von Geburtsfehlern. Das Ausmaß der Wirkung hängt von den Untersuchungsgegenständen und -inhalten ab, einschließlich serologischer Untersuchung (wie Hepatitis B-Virus, Treponema pallidum, HIV), Untersuchung des Fortpflanzungssystems (wie Screening auf zervikale Entzündung). Allgemeine körperliche Untersuchung (wie Blutdruck, Elektrokardiogramm) und Fragen über die Familiengeschichte der Krankheit, persönliche Krankengeschichte, Familiengeschichte und so weiter.
Schwangere sollten schädliche Faktoren, einschließlich Rauch, Alkohol, Drogen, Strahlung, Pestiziden, Lärm, flüchtigen schädlichen Gasen, giftigen und schädlichen Schwermetallen, so weit wie möglich vermeiden. Während der Schwangerschaftsvorsorge ist ein systemisches Geburtsdefekt-Screening erforderlich, einschließlich regelmäßiger Ultraschalluntersuchung, serologischem Screening und gegebenenfalls Chromosomenuntersuchung. Sobald ein abnormales Ergebnis eintritt, muss festgestellt werden, ob die Schwangerschaft beendet werden soll, ob der Fötus in der Gebärmutter sicher ist, ob es nach der Geburt Folgen gibt, ob er behandelt werden kann und wie die Prognose ist. Ergreifen Sie praktische und praktikable Behandlungsmaßnahmen.
Stellen Sie vor der medikamentösen Behandlung ausreichend Wasser zur Verfügung, insbesondere für Neugeborene und kleine Babys, um Dehydration und Hypernatriämie zu vermeiden. Tumorpatienten sollten sich je nach Art und Lage des Tumors für eine Operation oder Strahlentherapie entscheiden. Achten Sie bei Patienten mit psychischem Polydipsiesyndrom auf die psychischen Faktoren, die zu Polydipsie und Polydipsie führen, und geben Sie symptomatische Hinweise für die Psychotherapie.
Komplikation
Komplikationen bei Diabetes insipidus bei Kindern Komplikationen, Niereninsuffizienz
Wenn Sie das Wasser nicht richtig trinken, kann dies zu hypertonischen Dehydrationssymptomen wie Fieber, Verstopfung und Gewichtsverlust führen. In schweren Fällen können Krämpfe oder Koma auftreten. Es besteht weiterhin die Möglichkeit von Wachstumsstörungen, Hydronephrose, Harnleitererweiterung und sogar Niereninsuffizienz. Es gibt Komplikationen wie Nierenharnleiterhydrops und Blasendilatation.
1. Diabetes insipidus mit Hypopituitarismus
Operationen, Tumore und Entzündungen im Hypothalamus oder in der Hypophyse können zu Diabetes insipidus und Hypophysenfunktionsstörungen, zu Gefäßläsionen bei postpartaler Hypophysennekrose sowie zur Schädigung des Hypophysenüberkernsystems und zu Diabetes insipidus und Mathe führen Han-Syndrom, Diabetes insipidus und Hypophysenfunktionsstörung, Polyurie Symptome, Urinosmolalität ist höher, weil Glukokortikoide und Vasopressin-Antagonismus, also bei Glukokortikoid-Mangel, Vasopressin-Mangel Der Zustand wird gelindert.Wenn zusätzlich Glukokortikoide und Thyroxin reduziert werden, wird die Ausscheidung von gelöstem Harnstoff reduziert und die Symptome der Polyurie können gelindert werden.
2. Diabetes insipidus mit Durstempfindungssyndrom
Dieses Syndrom ist ein Mangel an Vasopressin, und das Durstgefühl nimmt ebenfalls ab oder verschwindet. Die Niere des Patienten kann die Wasserausscheidung nicht normal regulieren. Der Patient hat keinen Durst und kann die Trinkwassermenge zu keiner Zeit für die Bedürfnisse des menschlichen Körpers erhöhen. Trinken Sie mehr, haben starke Dehydration und hohen Natriumspiegel im Blut, Körperflüssigkeiten sind hypertonisch, begleitet von hyperosmotischen Anzeichen, Kopfschmerzen, Myalgie, Tachykardie, Persönlichkeitsveränderungen, Reizbarkeit, Verwirrtheit, Lähmung und sogar Koma, mit Vasopressin Die Dosierung lässt sich während der Behandlung nicht leicht anpassen und kann leicht zu einer Überdosierung und Wasserretention führen. Es handelt sich um eine hypotonische oder Wasservergiftung. Es kann mit Chlorpropamid behandelt werden, 250 mg / d, das Urinvolumen kann verringert werden und die Funktion des Durstzentrums kann verbessert werden.
3. Diabetes insipidus in Kombination mit einer Schwangerschaft
Diabetes bei Patienten mit Diabetes insipidus während der Schwangerschaft kann der Zustand des Diabetes insipidus verschlimmert werden, da die Sekretion des Nebennierenrindenhormons bei schwangeren Frauen zunimmt, die antidiuretische Wirkung von Vasopressin antagonisieren oder die Sekretion von Vasopressin hemmen kann, zusätzlich zur Schwangerschaft Nebennierenrindenhormone und Schilddrüsenhormone nehmen zu, die Ausscheidung von gelöstem Harnstoff nimmt zu, so dass die Menge des Urins während der Schwangerschaft zunimmt, insbesondere in der Mitte, der Bedarf der Patientin an Vasopressin zunimmt, was häufig auch den Zustand von Diabetes insipidus verschlimmert. Diabetes insipidus wird nach der Geburt gelindert.
Symptom
Symptome von Diabetes insipidus bei Kindern Häufige Symptome Urinkollaps, Polyurie, Polydipsie, erhöhter Hirndruck, Reizbarkeit, Verstopfung der Harnwege, Harnleitererweiterung, Dehydration, Hydronephrose
Patienten mit Diabetes insipidus haben mehr Männer als Frauen und können sich von einer beliebigen Anzahl von Monaten nach der Geburt bis zu einem beliebigen Alter im Jugendalter entwickeln.
1. Polyurie oder Enuresis stellen häufig das früheste Symptom dar. Die Anzahl der Urinausscheidungen und der Urinausstoß sind erhöht. Das tägliche Urinvolumen beträgt mehr als 4 l und mehr als 10 l (mehr als 300 bis 400 ml / kg pro Stunde oder Stunde). 400 ml / m2 oder mehr als 3000 ml / m2 pro Tag) kann die Farbe des Morgenurins auch so hell wie Wasser sein.
2. Trinken Sie mehr in der Leistung des Babys wie Trinkwasser als essen Milch, Kinder in der Regel gerne kaltes Wasser trinken, auch im Winter gerne kaltes Wasser trinken, Trinkwasser ist in etwa gleich der Menge an Urin, wenn Sie kein Wasser trinken, Polydipsie ist unerträglich, aber die Menge an Urin nimmt nicht ab .
3. Andere Kinder haben keine anderen Symptome, weil sie genug Wasser trinken können.Wenn das Baby nicht richtig Wasser trinken kann, haben sie häufig Reizbarkeit, unruhigen Schlaf, Fieber, Verstopfung, Gewichtsverlust und trockene Haut.In schweren Fällen können Krämpfe auftreten. , Koma, langfristige Polydipsie kann zu Wachstumsstörungen, Hydronephrose, Harnröhrendilatation und sogar Niereninsuffizienz führen, intrakranielle Tumoren können sekundären Diabetes insipidus verursachen, zusätzlich zu Diabetes insipidus kann der intrakranielle Druck erhöht sein, wie z Kopfschmerzen, Erbrechen, Sehstörungen usw. Bei Nierendiabetes insipidus handelt es sich zumeist um einen Mann mit Familienanamnese und einem früheren Erkrankungsalter.
Untersuchen
Untersuchung von Diabetes insipidus bei Kindern
1. spezifisches Gewicht des Urins Das spezifische Gewicht des Urins von Patienten mit Diabetes insipidus beträgt mehr als 1,001 bis 1,005.
2. Osmotischer Blut- und Urin-Druck Der osmotische Urin-Druck von Patienten mit Diabetes insipidus beträgt 50-200 mmol / l und der osmotische Blutdruck ist normal oder erhöht.
3. Blut- und Nierenfunktion sowie Elektrolytuntersuchung Bei einer Nierenbeteiligung kann es zu unterschiedlichen Nierenfunktionsstörungen kommen: Menschen mit Diabetes insipidus haben in der Regel eine normale Harnroutine, der Harnzucker ist negativ und das Natrium im Blut ist normal oder geringfügig höher.
4. ADH misst die Konzentration von ADH im Blut von Patienten mit zentralem Diabetes insipidus Da die Messmethode komplex ist, die Spezifität und Sensitivität nicht hoch sind, ist es notwendig, die Dynamik zu beobachten, und die Konzentration von ADH im Blutkreislauf beträgt im Allgemeinen 10 U / ml.
5. Spezielle Laboruntersuchung von Diabetes insipidus
(1) Wasserentzugstest: Dieser Test wird hauptsächlich zur Identifizierung von Diabetes insipidus und psychischer Polydipsie verwendet. Er beginnt um 8.00 Uhr und uriniert vor dem Test. Er misst das Körpergewicht, das Urinvolumen, das spezifische Gewicht des Urins und den osmotischen Urindruck. Der osmotische Blutdruck von Natrium und Plasma wurde gemessen. Das Trinkwasser betrug 20 ml / kg innerhalb von 1 Stunde, wurde dann für 6 bis 8 Stunden gesperrt, der Urin wurde jede Stunde gesammelt, das Urinvolumen, das spezifische Gewicht des Urins und der osmotische Urindruck wurden gesammelt. Am Ende des Versuchs wurden insgesamt 6 Male gesammelt Blutentnahme, osmotischer Blut-Natrium- und Plasma-Druck, wenn der Patient viel uriniert, obwohl das Verbot weniger als 6 Stunden beträgt und das Gewicht um 3% bis 5% gesunken ist oder der Blutdruck signifikant gesunken ist, sofort den Test abbrechen, normale Menschen verbieten kein Wasser Starke Dehydratisierungssymptome, kaum Blutdruckveränderungen, deutliche Abnahme der Urinausscheidung, Überschreitung des spezifischen Gewichts des Urins von 1,015, Überschreitung des osmotischen Urindrucks von 800 mmol / l, Überschreitung des osmotischen Urindrucks und des osmotischen Plasma-Druckverhältnisses von mehr als 2,5, Urinvolumen bei Patienten mit vollständigem Diabetes insipidus Keine signifikante Reduktion, spezifisches Gewicht <1,010, osmotischer Urin-Druck <280 mmol / l, osmotischer Plasma-Druck> 300 mmol / l, osmotischer Urin-Druck ist niedriger als osmotischer Blutdruck und höchster osmotischer Plasma-Partial-Insipidus-Druck <300 mmol / l; Das spezifische Gewicht beträgt bis zu 1,015, der osmotische Urindruck bis zu 300 mmol / l oder die Urininfiltration Das Verhältnis von Transfusion zu osmotischem Blutdruck ist größer oder gleich 2, was darauf hinweist, dass die Menge der ADH-Sekretion normal ist und geistig eine Polydipsie darstellt.
(2) Verbotenes Getränk in Kombination mit Vasopressin-Test: Zur Identifizierung von zentralem Diabetes insipidus und Nierendiabetes insipidus, erstes Verbot von Wasser, einmal pro Stunde Urin, spezifisches Gewicht des Urins und osmotischer Druck, zwei aufeinanderfolgende Urininfiltrationen Wenn der Druckunterschied <30 mmol / l ist, wird das wasserlösliche Vasopressin mit 0,1 U / kg injiziert, und das spezifische Gewicht des Urins oder der osmotische Urindruck werden jede Stunde nach 2- bis 4-maliger Injektion gemessen Kann nach dem Verbot nicht erhöht werden, eine kleine Erhöhung von nicht mehr als 5%, und manchmal ein wenig niedriger, das zentrale Dialysesyndrom, verbotenes Getränk, osmotischer Urin-Druck kann nicht signifikant erhöht werden, aber nach Injektion von Vasopressin, osmotischer Urin-Druck Erhöhen und überschreiten den Plasma-osmotischen Druck, Urin-Output ist deutlich reduziert, das spezifische Gewicht von 1.015 oder mehr sogar 1.020, Urin-osmotischen Druck von mehr als 300 mmol / l, partielle zentrale Diabetes insipidus-Patienten, Urin-osmotischen Druck kann nach dem Trinken erhöht werden Wenn der osmotische Plasmadruck überschritten wird, kann die Osmolalität nach der Injektion von Vasopressin weiter erhöht werden. Wenn das Vasopressin schlecht reagiert, das Urinvolumen und das spezifische Gewicht sowie der osmotische Urindruck keine signifikante Änderung aufweisen, kann dies als Nierendiabetes insipidus diagnostiziert werden.
Die MRT-Untersuchung des Kopfes kann die morphologischen Veränderungen des Hypothalamus und der Hypophyse nachvollziehen, intrakranielle Tumoren ausschließen und bei Zwergwuchs das Hypophysenvolumen verringern.Nach der Zerstörung der Schädel-MRT-Nervenhypophyse sollte die MRT regelmäßig wiederholt werden. Der Höhepunkt der Hypophyse verschwindet, und der Hochsignalbereich der Hypophyse verschwindet bei allgemeinen Patienten mit Diabetes insipidus.
Diagnose
Diagnose und Diagnose von Diabetes insipidus bei Kindern
Diagnose
Für Kinder mit Polydipsie und Polyurie ist es in der Anamnese sehr wichtig, nachts Wasser zu trinken. Die Menge an Aufnahme und Abgabe sollte aufgezeichnet werden. Wenn mehr als 2 l / m2 pro Tag getrunken werden, handelt es sich um ein pathologisches Phänomen. Erfahren Sie mehr über Anamnese, Familienanamnese und Wachstum anderer Krankheiten. Anamnese, Symptome und Anzeichen des Zentralnervensystems usw., um mögliche Ursachen für die Erkrankung anzugeben.
Die pathologische Polydipsie und der Urin sollten im Plasma unter osmotischem Druck und im Blut unter Na-, K-, Cl-, Cr- und BUN-Analyse, im Urin unter osmotischem Druck, im Urin unter spezifischem Gewicht, im Urin unter Zucker, im Plasma unter osmotischem Druck> 300 mOsm / kg und im Urin unter osmotischem Druck <300 mOsm gemessen werden / kg, kann als Diabetes insipidus diagnostiziert werden, wenn der Plasmaosmosedruck> 270 mOsm / kg beträgt, sollte der Wassergrenzwerttest durchgeführt werden, z. B. Plasmaosmosedruck> 300 mOsm / kg, Urinosmosedruck über 10 h und immer <600 mOsm / kg Diabetes insipidus, wie osmotischer Urindruck> 600mOsm / kg und stabil für mehr als 1h, kann Diabetes insipidus, wie Gewichtsverlust im Wassergrenztest, mehr als 5%, Blut Na> 150mmol / L, ausschließen, es kommt zu einer signifikanten Dehydrierung und Blutvolumenreduktion und Wenn der Blutdruck abfällt, sollte der Wasserrestriktionstest abgebrochen werden.Nach subkutaner Injektion von 1 U / m² (1 ml = 5 U) wird der Urin alle 15 Minuten abgelassen.Das Urinvolumen wird offensichtlich verringert, das spezifische Gewicht des Urins und der osmotische Urindruck werden erhöht. Kann in 1 Stunde mehr als verdoppelt werden, kann als zentraler Diabetes insipidus diagnostiziert werden.
Nach der Diagnose von zentralem Diabetes insipidus sollte die Ursache weiter untersucht werden.Um intrakranielle Läsionen auszuschließen, muss eine MRT-Untersuchung des Hypothalamus und der Hypophyse durchgeführt werden.
Bei einem partiellen AVP-Mangel ist die Toleranz gegenüber Wassereinschränkungen besser: Obwohl der osmotische Urindruck über 600 mOsm / kg ansteigen kann, ist der osmotische Urindruck / plasmaosmotische Druck immer noch> 1, wenn er von Nierendiabetes insipidus unterschieden wird. Letzteres reagiert nicht auf Hypophysen-Vasopressin und kann auch die Plasma-AVP-Konzentration messen, die bei partiellem zentralem Diabetes insipidus niedrig und bei Nierendiabetes insipidus hoch ist.
Differentialdiagnose
Menschen mit Diabetes insipidus sollten aktiv nach der Ursache suchen und beobachten, ob in der Hypophyse ein anderer Hormonmangel vorliegt.
1. Syndrom des unangemessenen antidiuretischen Hormons (SIADH) SIADH ist bei Kindern häufig iatrogen, was teilweise auf eine unsachgemäße Infusion, einen übermäßigen hypotonischen Flüssigkeitseintrag zurückzuführen ist. SIADH kann bei intrakraniellen Läsionen wie z Meningitis, Hirntumoren, Kopftrauma usw., Kinder mit tuberkulöser Meningitis können eine erhöhte AVP-Sekretion mit Hyponatriämie aufweisen, was auf einen schwerwiegenden Zustand und eine schlechte Prognose hinweist, wenn im zweiten Stadium der Hypothalamus- und Hypophysenoperation eine erhöhte AVP-Sekretion auftreten kann Kinder mit dDAVP können bei der Behandlung von zentralem Diabetes insipidus oder Enuresis ebenfalls auftreten. Andere seltene Ursachen können bei Lungenerkrankungen, Lungenobstruktion, mechanischer Überdruckbeatmung und einigen Arzneimitteln wie Carbamazepin und Chemotherapeutika auftreten.
Die wichtigsten klinischen Manifestationen von SIADH sind Symptome des Zentralnervensystems wie Erbrechen, Kopfschmerzen usw., die in einem frühen Stadium müde werden können, hauptsächlich aufgrund einer übermäßigen Wasserrückresorption von Nierenwasser, eines übermäßigen Flüssigkeitsvolumens, Wasser- und Hyponatriämie, Plasmainfiltration. Der Druck wird gesenkt und die Ausscheidung von hypertonem Urin und Natrium im Urin wird erhöht.Wenn SIADH eine chronische Hyponatriämie ist, gibt es kein offensichtliches Symptom.Na <120 mmol / l Blut.Wenn die hypotonische Flüssigkeit nicht richtig zugeführt wird, ist das Natrium im Blut schneller. Unterhalb von 130 mOsm / kg treten Krämpfe und Koma auf, insbesondere bei Kindern kleinen Alters mit normaler Nierenfunktion.
2. Nierendiabetes insipidus Der Nierendiabetes insipidus wird durch erbliche und erworbene AVP-Resistenzen verursacht. Die erbliche Erkrankung ist geringer und der Zustand schwerer, und Kinder sind häufiger als Erwachsene.
(1) Angeborener X-chromosomaler Nierendiabetes insipidus: Ist eine dominante erbliche Erkrankung, meist eine Knabenkrankheit. Die Erkrankung ist eine Mutation des AVP-V2-Rezeptor-Gens. Der V2-Rezeptor ist in der Nieren-Adenyl-Cyclase aktiviert, deren Rezeptor Der Defekt ist eine Abnormalität der G-Protein--Einheit. Da AVP der Niere widersteht, eine große Menge hypotonischen Urins zu produzieren, beträgt der osmotische Urindruck häufig 50-100 mOsm / kg. Diese Krankheit tritt häufig während des Absetzens nach der Geburt auf, und es gibt offensichtliche Polydipsie. Urin, Durst ist schwer zu stillen, Fieber, Erbrechen und Dehydrierung, oft falsch diagnostiziert als Infektion, Kinder trinken lieber Wasser und lehnen es ab, kalorienreiche feste Nahrung zu sich zu nehmen, wie z. B. Nicht fristgerechte Diagnose und Behandlung, Kinder mit Wachstumsstörungen, unzureichende Fütterung oft wiederholt Dehydration tritt auf, was zu einem unterschiedlichen Grad an intelligenter Rückständigkeit führt. Röntgenschädelschnitte zeigen häufig eine Verkalkung des Frontallappens und der Basalganglien. Die Ursache der Verkalkung hängt mit einer starken Dehydration zusammen. Sie kann auch auf die AVP-Resistenz, die AVP-Konzentration im Blut und AVP V1 zurückzuführen sein. Und V3-Rezeptoren sind normal und verursachen durch einige einzigartige Effekte eine Verkalkung des Gehirns: Größere Kinder reduzieren automatisch die Nahrungsaufnahme aufgrund von übermäßigem nächtlichem Urin, was zu Unterernährung und Wachstumsstörungen führt, sowie aufgrund von lang anhaltendem starkem Trinken und starkem Ausfluss. Urin, Nierenbecken und Harnleiter offensichtliche Erweiterung des Hydrocephalus und Blase auftreten können.
(2) Angeborener autosomal-rezessiver Nierendiabetes insipidus: Bei dieser Krankheit handelt es sich um eine Aquaporin-2-Genmutation im Protein der Nierentubulus-Epithelzellen im Wasserkanal. Diese Mutation schädigt die Wasserdurchlässigkeit der Lumenmembran und macht die Niere schädlich Das Filtrat im Röhrchen kann nicht resorbiert werden, was zu Polyurie führt. Es wurde berichtet, dass ein Anstieg von Aquaporin-2 im Urin der Aquapolin-2-Mutante zu verzeichnen ist und Aquaporin-2 zur Identifizierung von zentralem Diabetes insipidus verwendet werden kann.
(3) Erworbener Diabetes insipidus: Häufiger, hauptsächlich aufgrund der Wirkung von Lithium oder Tetracyclin auf die Stimulierung von cAMP durch AVP: Etwa 50% der Patienten, die Lithium erhalten, können die Urinkonzentrationsfunktion beeinträchtigen, und 10% bis 20% entwickeln einen klinischen Diabetes insipidus. Und oft begleitet von einer verminderten glomerulären Filtrationsrate kann Lithium die AVP-Stimulation der Adenosin-Cyclase-Produktion bewirken, so dass die mRAN-Expression des Aquaporingens im renalen Sammelkanal zu Polyurie führt.
Tetracyclin wird zur Behandlung des renalen Wassertransports von tubulären Nierenepithelzellen eingesetzt, andere polyzystische Nieren- und Sichelzellenerkrankungen beeinträchtigen ebenfalls die Nierenanreicherung und eine verringerte Protein- und Natriumaufnahme können auch Diabetes insipidus verursachen.
