Angeborene Obstruktion des Harnleiter-Becken-Übergangs bei Kindern
Einführung
Kurze Einführung in die angeborene Nierenbecken- und Harnleitungsobstruktion bei Kindern Die kongenitalureteropelvic junction obstruction (UPJO) ist eine der häufigsten Fehlbildungen der Harnwege bei Kindern, die zu Hydronephrose führen kann. Es gibt drei Arten der Obstruktion des Ureteropelvic Junction: endogene Obstruktion, exogene Obstruktion und sekundäre Obstruktion. Aufgrund der Verstopfung des Gelenks kann der Urin im Nierenbecken nicht ungehindert in den Harnleiter fließen, was zu einer kontinuierlichen und fortschreitenden Erweiterung des Nierensammelsystems führt, wodurch die Entleerungskapazität des Nierenbeckens weiter zerstört wird. Grundkenntnisse Krankheitsquote: 0,0001% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Harnwegsinfektion, Hydronephrose, Bluthochdruck
Erreger
Ätiologie der kongenitalen Pyelon-Harnleitungsobstruktion bei Kindern
(1) Krankheitsursachen
Obwohl viele Studien zur Embryologie, Histologie und Anatomie durchgeführt wurden, ist die genaue Ursache der UPJO noch unklar. Gegenwärtig wird angenommen, dass die Entwicklung des Ureteropelvic Junction stagniert oder der Ureter in der Fetalperiode eine erhebliche und erneute Kavitation aufweist. Der Prozess, wie die unvollständige Wiederherstellung der Kavität, führt zu einer endogenen Obstruktion des Ureteropelvic Junction.
Endogene Obstruktion
(1) Umlaufender Muskelaufbau an der Verbindung von Nierenbecken und Harnleiter: 1958 entdeckte Murnaghan, dass der Muskelaufbau an der Verbindung zwischen Harnleiter und Becken unterbrochen war, wodurch die trichterartige Struktur des Gelenks zerstört wurde, was zu einer schlechten Drainage des Harns und Hydronephrose führte. Verschlimmerung der Zerstörung der trichterartigen Struktur.
(2) Übermäßiger Kollagenfasergehalt: Nutley 1968, Hanna et al 1976. Im Elektronenmikroskop wurde festgestellt, dass die Anordnung der Muskelzellen in UPJO normal war, der Gehalt an Kollagenfasern jedoch stark überschritten wurde, was zu einer Vergrößerung des Abstandes zwischen den Muskelfasern führte. Viele Muskelzellen schrumpfen sogar, wodurch die Muskelkontraktionsfunktion des Ureteropelvic Junction unterbrochen wird und der Urin im Nierenbecken nicht entleert werden kann.
(3) Ureterklappe: Die angeborene Ureterschleimhautfalte ist eine Art Ureterklappe, die im oberen Ureter des Fötus nach 4 Monaten sehr häufig auftritt und sich sogar bis in die Neugeborenenzeit erstrecken kann. Es wird gesagt, dass Schleimhautfalten keine Obstruktion bilden und mit dem Wachstum und der Entwicklung verschwinden können und bei älteren Kindern oder Erwachsenen selten sind.
(4) Andere Ursachen: Andere Ursachen für eine endogene Obstruktion des Ureteropelvic Junction sind:
1 Klappenschleimhautfalten.
2 Die Persistenz der fetalen Verdrehung und Faltung des Ureters.
3 Ureter-Initialpolypen: Polypen sind in der Regel klein, befinden sich meist im Ureter-Becken-Übergang oder im oberen Ureter, können eine unvollständige Obstruktion bilden, Kinder können eine Hämaturie oder paroxysmale Bauchschmerzen haben, die UPJO-Rate ist erhöht Aus der Sicht der Nachsorge besteht nach der Operation nur ein geringes Rezidivpotential.
2. Exogene Obstruktion Die am häufigsten vorkommende exogene Obstruktion ist das Vagus- oder akzessorische Gefäßsystem, das den unteren Polkortex beherrscht und häufig durch den Ureter-Ureter-Übergang oder das obere Ende des Ureters verläuft. Die UPJO-Inzidenz durch Blutgefäße liegt zwischen 15% und 52%. Sie tritt häufiger bei Erwachsenen auf. Es gibt nur wenige Kinder. Die Vagusblutgefäße falten den Harnleiter in einen Winkel. Wenn das Nierenbecken voll ist, können der Harnleiterknoten und die Blutgefäße den Harnleiter passieren. Es bildet sich eine Obstruktion, und der von der Vagusvene gezogene Harnleiter kann eine Faszienhaftung zwischen dem Harnleiter und dem Nierenbecken bilden. Eine langfristige Kompression des Harnleiters kann zu Ischämie, Fibrose und Stenose führen Der UPJO wurde angehoben, aber der Harnleiter, der die Läsion blockierte, wurde immer noch entfernt.
3. Sekundäre Obstruktion UPJO kann durch starken Ureterreflux verursacht werden, der etwa 10% der Gesamtmenge ausmacht. Reflux kann zu einer Verformung des Ureters, Verdickung und Dehnung führen, und die Position des Ureteropelvic Junction ist relativ fest. Faltung, was zu Obstruktion, das gleiche Prinzip UPJO wird auch durch die Obstruktion der Harnröhrenverbindung der Blase verursacht, die Inzidenz von kontralateralen Nierenfehlbildungen bei Kindern mit UPJO ist recht hoch, einschließlich anderer angeborener Fehlbildungen, die Inzidenz von kontralateralen UPJO wird mit 10% angegeben ~ 40%, andere können Nierendysplasie, polyzystische Nierenerkrankung usw. sein, UPJO kann auch in der oberen Niere oder unteren Hälfte der Niere auftreten, kann auch in Hufeisenniere oder Eileiterniere auftreten, UPJO-Patienten mit mildem Harnleiter Die Inzidenz von Reflux kann etwa 40% erreichen, was eher auf Harnwegsinfektionen zurückzuführen ist und von selbst verschwindet.Die Inzidenz von UPJO beim Vater-Syndrom beträgt 21%.
(zwei) Pathogenese
Eine Obstruktion der Harnwege, die durch viele Läsionen innerhalb und außerhalb des Harnsystems verursacht wird, führt schließlich zu einem erhöhten Niereninnendruck, einer beeinträchtigten Nierenbecken- und Nierenbeckenentladung, einer verlängerten Harnretention im Nierenbecken, einem erweiterten Nierenbecken und einem allmählich erhöhten intraarteriellen Druck. Die Ausdehnung der Röhre beeinflusst die Urinsekretion, während die Unterdrückung benachbarter Blutgefäße eine Anämie des Nierenparenchyms verursacht, die auf eine erweiterte Nieren- und Nierenbeckenatrophie, eine Nierenparenchymatrophie, eine Nierenfunktionsstörung, die als Hydronephrose bezeichnet wird, und eine Hydronephrose im Verlauf der Erkrankung zurückzuführen ist Unterteilt in:
1 Das Nierenbecken vergrößert sich und die Nierenbeckenwand wird dünner.
2 Papilläre Atrophie der Nieren (die Pyelographie zeigte, dass das becherförmige Nierenbecken allmählich abgeflacht war und schließlich zur äußeren Schicht vorragte).
3 Das Nierenparenchym ist progressiv atrophiert und verdünnt.Wenn das Nierenbecken intrarenal ist, tritt die Atrophie des Nierenparenchyms früher und stärker auf.Wenn der Urin vom Nierenbecken und Nierenbecken blockiert ist, kann ein Teil der Flüssigkeit in die Lymphgefäße und Venen gelangen. (Nieren-Rachen-Reflux, Nieren-Becken-Venen-Reflux), dies wird den Druck im Nieren-Becken und den Nierentubuli leicht verringern, es besteht immer noch die Möglichkeit, weiterhin Urin abzuscheiden, wenn der Harnleiter verstopft ist, kommt es häufig innerhalb von 3 Tagen zu einer Urämie, z. B. Obstruktion Nach 8 Tagen Elimination kann die Nierenfunktion immer noch wiederhergestellt werden, und die Hydronephrose, die durch teilweise Obstruktion oder intermittierende Obstruktion verursacht wird, erreicht oft ein großes Volumen.
Verhütung
Vorbeugung vor angeborener Pyelon-Harnleitungsobstruktion bei Kindern
Derzeit ist die Ursache noch unklar, und es gibt keine konkreten Präventionsmaßnahmen. Nachdem die Diagnose eindeutig ist, sollte die Obstruktion so bald wie möglich beseitigt und die Harnwegsinfektion aktiv verhindert werden.
Komplikation
Pädiatrische angeborene Komplikationen bei der Obstruktion des Ureteropelvic Junction Komplikationen, Harnwegsinfektionen, Hydronephrose, Bluthochdruck
Oftmals kompliziert durch wiederholte Harnwegsinfektionen, begleitet von Hydronephrose, Bluthochdruck und Wachstumsstörungen.
Symptom
Angeborene Symptome des Becken- und Harnleitungsverschlusses bei Kindern Häufige Symptome Übelkeit und Bauchschmerzen Schwierigkeiten beim Füttern von Säuglingen Hypertonie Hämaturie Verzögerung des Fötuswachstums
Die durch UPJO verursachte Obstruktion der Harnwege ist unvollständig, die Krankheit schreitet langsam voran und es gibt kein eindeutiges Symptom. Manchmal treten bei hohem Urinvolumen Bauchschmerzen auf, die auf eine schlechte Drainage aufgrund einer Nieren-Beckenkontraktion zurückzuführen sind, aber es ist schwierig, den spezifischen Teil herauszufinden, der mit Übelkeit und Erbrechen einhergehen kann. UPJO kann bei Neugeborenen oder Säuglingen dazu führen, dass die Hydronephrose eine asymptomatische Abdominalmasse ist, die während der körperlichen Untersuchung versehentlich entdeckt wird. Konventionelle Verwendung von Ultraschall, in den letzten Jahren können viele UPJO-Fälle von Hydronephrose in der fetalen Periode diagnostiziert werden, andere Leistungen umfassen Wachstumsverzögerung, Ernährungsschwierigkeiten, wiederholte Harnwegsinfektionen und Hämaturie usw. Nach diesem Zeitraum kann die Inzidenz von Harnwegsinfekten 30% erreichen: In den letzten 30 Jahren verursachten 304 Fälle von UPJO eine Hydronephrose, und nur 6 Fälle mit einer Harnwegsinfektion als erstem Symptom bei UPJO, die durch Vagusblutgefäße verursacht wurde.
Aufgrund der interstitiellen Obstruktion leidet das Kind an paroxysmalen Bauchschmerzen, die manchmal mit Erbrechen einhergehen.Die Hämaturie wird häufig durch einen Bruch der Nierenbecken-Schleimhaut-Blutgefäße verursacht.Beispielsweise leiden ältere Kinder in der Pubertät häufig an Bauchschmerzen, nachdem sie viel Wasser getrunken haben.Älteren Patienten können Hoher Blutdruck tritt auf, weil die Erweiterung des Sammelsystems, Nierenblutfluss, Nierenfunktionsischämie, vermittelt durch Renin, Angiotensin, Kinder mit Hydronephrose bei der fetalen Diagnose, nach der Geburt überprüft werden müssen Die beste Zeit ist nach der Geburt und einige Wochen nach der Geburt (normalerweise 4 Wochen). Innerhalb von 3 Monaten nach der Geburt entwickelt sich die Niere immer noch, und der Nierenkegel und das Mark sind durchscheinend und können Nierenprodukte produzieren. Die Illusion von Wasser ist es notwendig, den B-Ultraschall nach der Geburt zu überprüfen. Es ist immer noch schwierig, den Grad der Hydronephrose beim Fötus und Neugeborenen abzuschätzen. Laut dem Bericht, leichte bis mittelschwere Hydronephrose Die meisten Kinder mit 2 cm können sich innerhalb von 2 Jahren entlasten. Die Isotopenkurve dieses Teils des Kindes zeigt eine normale Aufnahme von Radionukliden, die Ausscheidung ist jedoch erheblich verzögert. UPJO führt zu Laboruntersuchungen auf Hydronephrose. Charakteristisch Ändern Sie.
Untersuchen
Angeborene pädiatrische Beckenobstruktion der Harnleitungsobstruktion
1. Routineuntersuchung des Urins Der Großteil der Kinderurinroutine ist normal, wenn eine Harnwegsinfektion vorliegt, können weiße Blutkörperchen vorhanden sein, einige Patienten mit Hämaturie.
2. Eine routinemäßige Blutuntersuchung kann zu Anämie führen, wenn die Niere geschädigt, die Anzahl der roten Blutkörperchen verringert und das Hämoglobin vermindert ist.
3. Nierenfunktionstest bei Kindern mit allgemeiner Hydronephrose, ihre Nierenfunktion liegt im Normbereich, es sei denn, es handelt sich um eine sehr schwere Hydronephrose mit fortschreitendem Nierenversagen, B-Ultraschall kann Hydronephrose auftreten, Röntgenuntersuchung ist die Hauptdiagnose Methoden, einfache Film- und Nieren-Becken-Venographie können die bilateralen Nieren- und Harnleiterzustände verstehen und können eine Kernkarte sein.
4. Die Sonographie stellt die am häufigsten angewandte und effektivste nicht-invasive Untersuchungsmethode dar. Es zeigt sich, dass das Nierenbecken und das Nierenbecken getrennt und erweitert werden und die Dicke der Nierenrinde gemessen werden kann. Die Beurteilung des Hydronephrosegrades durch Ultraschall ist nicht das schwerwiegendste und bedeutendste Wasser.Die Daten spiegeln nicht den Schweregrad der Hydronephrose und den tatsächlichen Zustand der Nierenfunktion wider, sind jedoch weiterhin die bevorzugte Methode.
5. Die Urographie der ausscheidenden Venen (IVU) zeigte ein erweitertes Nierenbecken, ein erweitertes Nierenbecken, eine Unterbrechung der Harnleiterkreuzung, kein Harnleiter, 60% oder 76% Diatrizoat bei Kindern, Neugeborene 8 ~ 10 ml. <6 Monate 10 ~ 12 ml, 6 ~ 12 Monate 12 ~ 15 ml und Nierenfunktionsstörung, Harnstoffstickstoff bis zu 50 mg / dl, anstelle von Harnverschluss, können Sie die Dosis auf 2,2 ml / kg erhöhen, fügen Sie die gleiche Menge an Glukoselösung Schnelles Einträufeln, verzögertes Filmen, 60-120-minütige Fototeile des gesamten Harntrakts, dann besser sichtbares Nierenbecken. Notwendige Art und Weise kann die Verwendung der Nierenangiographie zum Verständnis der Obstruktionsstelle sein, muss jedoch auf beiden Seiten durchgeführt werden, um Nierenversagen zu vermeiden, was wir häufig verwenden 76% Diatrizoat 2,2 ml / kg schneller intravenöser Schub, die Zeitspanne, in der sich die Niere zu entwickeln beginnt, und das Ausmaß des Kontrastmittels können Veränderungen der Nierenfunktion widerspiegeln, die sich aus der Größe der Niere, dem Grad des Nierenbeckens, dem Grad der Nierenbeckenexpansion und der Angiographie ergeben Die Ausscheidungszeit des Mittels kann den Schweregrad des stehenden Wassers widerspiegeln. Entsprechend dem Schweregrad des stehenden Wassers kann die Leistung des Nierenbeckens von der leichteren Schale abgestumpft, abgeflacht und zu einer schweren Beckenausbeulung entwickelt werden. Fülle, manchmal bleibt Kontrastmittel in Expansion Das Nierenbecken dringt nicht in das Nierenbecken ein, wie beispielsweise eine Palette zum Malen, wie beispielsweise eine stark beeinträchtigte Nierenfunktion, um den Film zu verzögern, wie beispielsweise 240min, 360min, oder sogar am nächsten Tag, um Bilder aufzunehmen, um in der Lage zu sein, die Form der Niere so weit wie möglich zu bestimmen Wenn die Niere aufgrund einer starken Wasseransammlung stark entwickelt ist, wird häufig stattdessen eine MRT verwendet. UPJO zeigt im Allgemeinen keinen Harnleiter, aber selbst der Harnleiter am distalen Ende des Harnleiter-Becken-Übergangs kann eine ernsthafte Obstruktion am Harnleiter-Becken-Übergang aufweisen. Eine retrograde Intubation des Harnleiters kann den gesamten Prozess des Harnleiters bestätigen. Es wird im Allgemeinen empfohlen, diese am Tag der Operation durchzuführen. Die Harnblasen-Urethrographie wird häufig zur Diagnose einer Obstruktion der unteren Harnwege bei Kindern verwendet. Kontrastmittel können über drei Methoden in die Blase gelangen:
1 intravenöse Verabreichung;
2 Transurethralkatheter in die Blase durch die Harnröhre. Nach der Injektion den Katheter herausziehen, um eine Harnröhren-Angiographie durchzuführen. Beim Säugling muss die Blase von Hand gedrückt werden, um eine Harnröhren-Angiographie durchzuführen.
3 Bei der Punktionsinjektion im suprapubischen Bereich sollten bei jeder Methode die folgenden Punkte beachtet werden:
1 Beim Wasserlassen sollte mehrmals fotografiert werden, um festzustellen, ob ein vesikoureteraler Reflux vorliegt oder nicht. Da nicht bei jeder Untersuchung ein vesikoureteraler Reflux beobachtet wird, ist es erforderlich, schräge Tabletten einzunehmen.
2 Füllen Sie die Blase, bis Sie das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Trabekeln abschätzen können. Die Blasenkapazität im Alter von 5 bis 13 Jahren (ml) beträgt 146 + 6,1 ×. Neugeborene sind 75 ml, große Kinder bis 300 ml.
3 Achten Sie auf das Problem des Restharns nach dem Entleeren der Blase. Die Teilharnröhre ist am besten in Schräglage zu verwenden. Ihr Vorteil ist, dass beim Wasserlassen die volle Länge der Harnröhre sichtbar ist und die Strahlenmenge im schrägen Hoden am geringsten ist und die Blasenharnröhre normal sein sollte. Der Füllungsdefekt, dh der innere Schließmuskel, ist am Ende des Wasserlassens stärker ausgeprägt, und der normale Schleim kann auch einen Füllungsdefekt aufweisen.
6. Diuretische Nephropathie Eine weitere wichtige diagnostische Methode für die Hydronephrose ist die diuretische Nierenkarte, die mithilfe von Isotopentechniken den Blutfluss zu den Nieren, die Nierenfunktion, die Tracer-Ausscheidung, die Analyse und im Allgemeinen die Nieren misst. Die Isotopenaufnahmephase der Kurve bewertet die Nierenfunktion.Die Ausscheidungsphase nach der Furosemid-Injektion kann den Schweregrad der Obstruktion bestimmen.Für die Obstruktion des diuretischen Ureteropelvic Junction ist das diuretische Nephrogramm besonders wertvoll. Das Vorhandensein von PUJO kann nur bei Bauchschmerzen festgestellt werden, und die Ausscheidungsurographie kann asymptomatisch völlig normal sein. Die oben genannte Situation tritt häufiger bei Hydronephrose auf, die durch Kompression der Vagusgefäße, Injektion von Furosemid, erhöhten Urinausstoß und Nierenbeckenentleerung verursacht wird. Kann nicht rechtzeitig abgeschlossen werden, können die Symptome der Hydronephrose auftreten, natürlich können einige kranke Kinder Bauchschmerzen haben, wenn Diuretikum Nieren Karte zu tun, Diuretikum Nieren Karte vermeidet die radiologische Gefahr von herkömmlichen Kontrastmethoden, Erkennung empfindlich, auch schlecht funktionierende Nieren, Wenn ein Isotopen-Tracer angezeigt werden kann, kann er Indikatoren für die Nierenfunktion liefern, sodass die prä- und postoperativen Zustände je nach Nierenbecken verglichen werden Die Ausscheidungsrate kann als Schweregrad der Obstruktion eingeschätzt werden.Nach unserer Erfahrung ist eine postoperative Nierenuntersuchung 6 Monate nach der Operation angebracht.Zum Beispiel sollte eine diuretische Nierenuntersuchung vor 3 Monaten durchgeführt werden. Orale Ödeme beeinträchtigen die Entwässerung des Urins und sind immer noch ein Zeichen mechanischer Verstopfung.
7. Magnetresonanz-Urographie (MRU) aufgrund von Harnwegsobstruktion durch Wasseransammlung, Expansion, kann in der Magnetresonanz-T2-Phase gezeigt werden, insbesondere bei Nierenfunktionsstörung, IVU und Isotopen-Nieren-Karte kann nicht angezeigt werden, durch Die MRU kann die Anatomie des Harntrakts anzeigen, was auf den Ort der Obstruktion hindeutet. Die Magnetresonanz-Wasser-Bildgebung (MRU) kann den Ort der Obstruktion des oberen Harntrakts deutlich anzeigen Sehr wichtig, wie die Compliance der Blase und die Koordination der Blasenschleimhaut und des Harnröhrensphinkters.
8. Die Harnblasen-Harnröhren-Angiographie bei Kindern mit Hydronephrose muss durchgeführt werden, um eine durch vesikoureteralen Reflux verursachte Hydronephrose auszuschließen.
Diagnose
Diagnose und Differentialdiagnose der angeborenen Harnleitungsobstruktion bei Kindern
Zuallererst sollten Sie auf die Anamnese achten: Wenn das Kind über Bauchschmerzen oder Kreuzschmerzen klagt, muss es vom akuten Unterleib unterschieden werden. Wenn die Bauchmasse auffällig ist, muss es mit anderen retroperitonealen Massen wie Nephroblastom, Teratom und Neuroblastom kombiniert werden. Bei der Identifizierung von Tumoren wie Symptomen einer Blasenhalsreizung wie häufigem Wasserlassen, Dringlichkeit und Dysurie sollte auf Wasserlassen wie leichtes Wasserlassen, Wasserlassen, längeres Wasserlassen, Wasserlassen nach dem Wasserlassen wie bewegliche Verstopfung in der Blase geachtet werden Dann kann der Urinfluss abrupt unterbrochen werden, es sollte eine anale Untersuchung durchgeführt werden, auf das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Beckentumoren und -steinen und Analsphinktern sollte geachtet werden. Die wichtigsten diagnostischen Methoden, sichtbare Nierenschattenkontur, Skelettschatten, positive Steine oder Verkalkung, intravenöse Pyelographie können bilaterale Nieren- und Harnleiterzustände verstehen, Harnblasenurethrographie ist sehr häufig bei der Diagnose von Kindern mit Obstruktion der unteren Harnwege, notwendige Art und Weise Die Nierenpunktionsangiographie dient zum Verständnis der Obstruktionsstelle. Die B-Modus-Sonographie kann bei der Lokalisierung von Harnwegsobstruktionen hilfreich sein. Zusätzlich zur Nierenkernabtastung kann sie bei der Diagnose von Obstruktionen hilfreich sein. Durch Auflösen der Nierenfunktion kann die MRU den Ort der Obstruktion der oberen Harnwege eindeutig anzeigen. Die Urodynamik in Kombination mit der Röntgenuntersuchung ist sehr wichtig für die Erkennung einiger Probleme bei der Obstruktion der unteren Harnwege, wie z. B. der Einhaltung der Harnblase, der Blasenschleimhaut und der Harnröhre Koordination von Schließmuskeln etc.
