jugendliches Pemphigoid
Einführung
Einführung in den jugendlichen Pemphigus Juveniles Pemphigoid ist eine chronische Hautkrankheit, die durch subepidermale Blasenbildung gekennzeichnet ist. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,003% Anfällige Personen: Kinder Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Sepsis
Erreger
Juvenile Pemphigoid Ursache
(1) Krankheitsursachen
Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung der Haut, der Antikörper ist hauptsächlich Ig, einige sind IgA, IgM, 80% der Kinder können den Antikörper im Serum nachweisen, das Antigen bindet an den Antikörper und die Schädigung der Basalmembran wird durch den klassischen Komplementaktivierungsweg verursacht. Bildet klinische Hautschäden.
(zwei) Pathogenese
Epidermis, Vesikel sind hauptsächlich Eosinophile und Neutrophile, Blasenepidermis ist im Allgemeinen normal, dermale Papillenödeme, eine große Anzahl von Eosinophilen und Lymphozyten, die um die oberflächlichen Gefäßfilamente und die Brustwarze infiltriert sind. Es gibt einige Neutrophile.
Verhütung
Juvenile Pemphigoid-Prävention
1. Reinigen Sie Haut und Schleimhäute von Säuglingen und Kleinkindern gründlich, um Infektionen oder Verletzungen vorzubeugen.
2. Suchen Sie aktiv nach prädisponierenden Faktoren und achten Sie darauf, diese in Zukunft zu vermeiden.
3. Achten Sie auf die Ernährung, verbessern Sie die körperliche Fitness und verbessern Sie das Lebensumfeld.
Komplikation
Juvenile Pemphigoid-Komplikationen Komplikationen Sepsis
Kann durch Hautinfektionen kompliziert werden, schwere Fälle können Sepsis auftreten.
Symptom
Juvenile Pemphigus-Symptome Häufige Symptome Schleimhautschäden Juckende Narben Hautblasen, hintere Form ... Blasen- oder bullöse Schäden
Je nach Hautschädigung kann es in bullösen Typ, vesikulären Typ, Erythemtyp und lokalen Typ unterteilt werden. Bei Kindern handelt es sich hauptsächlich um Blasen und Bullae-Typ. Der Grundschaden sind Spannungsblasen und Bullae mit einem Durchmesser von ca. 0,5 cm. Der maximale Durchmesser kann erreichen 7cm, die Blasenwand ist dick und angespannt, das Nissl-Zeichen ist negativ, die Blasenflüssigkeit ist klar, auch blutig, tritt bei normaler Haut oder Erythem auf, tritt an Rumpf und Extremitäten auf, ca. 25% der Patienten haben Schleimhautschäden, können im Mund sein Blasen und Erosionen treten in Schleimhäuten wie Pharynx, Vulva und Perianal auf, die bewusst unterschiedlich stark jucken. Wenn nach einer Blasenruptur keine Sekundärinfektion auftritt, kann sie schnell trocknen und verkrusten und nach Ablösen des Sputums eine Pigmentierung oder Hypopigmentierung hinterlassen Flecken, die nicht richtig behandelt wurden, können nacheinander oder in Ansätzen auftreten.
Untersuchen
Untersuchung von jugendlichem Pemphigoid
30% bis 50% der Patienten weisen eine erhöhte Eosinophilenzahl im peripheren Blut auf, und eine direkte Immunfluoreszenz wird auf der Haut um die Bullae herum durchgeführt. 80% der Patienten weisen eine lineare Ablagerung von IgG in der Basalmembran auf, und C3 ist hier bei 100% der Patienten linear. Ablagerung, eine kleine Anzahl von Patienten kann sowohl IgA- als auch IgM-Ablagerung aufweisen, wobei das Blut von aktiven Patienten für eine indirekte Immunfluoreszenz entnommen wird, 70% bis 80% der Fälle haben anti-epidermale Basalmembran-Antikörper im Serum, Immunoelektronenmikroskopie zeigt IgG- und C3-Ablagerung Im oberen Teil der transparenten Zone der Basalmembran und der Hämide der cytoplasmatischen Membran der Basalzelle zeigte die Elektronenmikroskopie, dass die epidermale Dermis die transparente Zone der Basalmembran trennte.
Wenn mit einer Vergiftung klinische Symptome verbunden sind, sollten Röntgenfilme, Elektrokardiogramme usw. durchgeführt werden.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von jugendlichem Pemphigus
Diagnose
Gemäß den Eigenschaften der Vesikel ist ein leichter bis mäßiger Juckreiz in Kombination mit histopathologischen Befunden und Immunfluoreszenz nicht schwer zu diagnostizieren.
Differentialdiagnose
1. Angeborene bullöse Epidermolyse: Diese Krankheit tritt mehr als nach der Geburt oder innerhalb eines Jahres auf. Die Blasen sind meist lose Blasen, die an der Reibungsstelle auftreten. Die Histopathologie ist in der Epidermis oder Epidermis zu finden. Infiltration ist selten, sowohl direkte als auch indirekte Immunfluoreszenz sind negativ.
2. Herpes-ähnliche Dermatitis.
3. Lineare IgA-Bullenhauterkrankung bei Kindern: Der Schlüssel zur Identifizierung dieser Krankheit und dieser beiden Hauterkrankungen liegt in der direkten Immunfluoreszenz der Haut.
Direkte Immunfluoreszenz: Pemphigus-ähnliches IgG und C3 sind linear in der Basalmembranzone abgelagert, Herpes-ähnliche Dermatitis ist IgA und C3 in der obersten und / oder Basalmembranzone dermalen Papille in körniger Ablagerung, während lineares IgA groß ist Die Blasenhauterkrankung ist eine bullöse Hauterkrankung mit einer homogenen linearen Ablagerung der IgA-Basalmembranzone.
