primäre intestinale Lymphangiektasie
Einführung
Einführung in die primäre Dünndarm-Lymphdilatation Die primäre enterische Lymphangiektasie (primärenterische Lymphangiektasie) ist durch strukturelle Defekte in der Dünndarmschleimhaut gekennzeichnet, die zu einer Erweiterung der Lymphgefäße und einer funktionellen Obstruktion führen und normalerweise keine Chylomikronen und keine Lymphdrainage akzeptieren. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Ödeme
Erreger
Ursachen der primären intestinalen Lymphangiektasie
Primärfaktor (35%):
Die Verstopfung der angeborenen Dünndarmlymphdrainage, des intrakraniellen Chylus und anderer Dünndarmlymphgefäße wie der Serosalschicht und der Mesenteriallymphgefäße wird erweitert, der Bereich hängt vom Grad der Verstopfung ab, und der Druck in den Darmlymphgefäßen wird aufgrund der Verstopfung erhöht, die die Chylomikron schädigt. Und die Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen behindert auch die Rückführung von Dünndarmlymphozyten in das periphere Blut. Eine große Menge von Dünndarmlymph gelangt in das Darmlumen, das echte Lymphgefäße bilden kann - Dünndarmfistel, Dünndarmlymph, Chylomikronen, Proteine und Lymphozyten. Direkt in das Darmlumen, wodurch Eiweiß und Lymphozyten verloren gehen, werden Chylomikronen aus der Lamina propria isoliert und dilatierte Lymphgefäße, Lymphgefäße der Serosa und des Mesenteriums werden dilatiert, Leckagen können Aszites im Chyle verursachen und eine Verstopfung des Ductus thoracicus führt zu Chylothorax Flüssigkeit.
Sekundäre Faktoren (65%):
Es gibt viele Ursachen für sekundäre Dünndarmlymphadenopathien, einschließlich ausgedehnter abdominaler oder retroperitonealer Lymphome, retroperitonealer Fibrose, chronischer Pankreatitis, Mesenterialtuberkulose oder Sarkoidose, Morbus Crohn und sogar konstriktiver Perikarditis und chronischer Herzinsuffizienz, primäre intestinale lymphatische Dilatation, auch als Milroy-Krankheit bekannt, wird durch die Entwicklungsdeformität der Lymphgefäße verursacht, an der häufig Lymphgefäße in anderen Körperteilen beteiligt sind.
Verhütung
Primäre Prävention von Dünndarmlymphadenopathie
Es gibt keine wirksame vorbeugende Maßnahme für diese Krankheit. Früherkennung und Früherkennung sind der Schlüssel zur Vorbeugung und Behandlung dieser Krankheit.
Komplikation
Primäre intestinale Lymphangiektasiekomplikationen Komplikationen Ödem
Fettdurchfall führt zum Verlust von Vitamin D. Starke Steatorrhoe kann zu niedrigen Kalziumkrämpfen führen, Makulaödeme können Blindheit verursachen, sind jedoch selten.
Symptom
Symptome der primären Dünndarmlymphadenopathie Häufige Symptome Durchfallödem Hypoproteinämie Malabsorptionssyndrom Krämpfe Steatorrhoe
Ödeme und Durchfälle stellen die Hauptsymptome dar. Das Ödem beginnt mit Unterbrechungen und hält dann an. In einigen Fällen ist das Ödem asymmetrisch. Das Asymmetrieödem beginnt beim Säugling oder in der Kindheit und ist meist eine angeborene Milroy-Krankheit, wie sie im Oberarm auftritt. Es kann zu gelben Nägeln kommen, da der Patient einen großen Proteinverlust hat, der zu einer schweren Hypoproteinämie führt und später zu einem symmetrischen Ödem führt. Die meisten Patienten leiden an einer leichten Steatorrhoe und einem Malabsorptionssyndrom, wie sie beispielsweise im Alter von 10 Jahren auftreten Stunting, die meisten Patienten haben Durchfall, etwa die Hälfte der Patienten hat Stuhlprobleme, Fettdurchfall verursacht Vitamin D-Verlust, schwere Steatorrhoe kann niedrige Kalziumkrämpfe verursachen, Makulaödeme können Blindheit verursachen, aber selten, im Verlauf der Krankheit, etwa die Hälfte Abdominal- oder Thorax-Chyle-Erguss kann auftreten, und Hypocholesterinämie kann von Aszites des nephrotischen Syndroms unterschieden werden.
Der Verlust von Immunglobulin verursacht eine signifikante Abnahme von IgA, IgM und IgG im Blut, nur 50% der normalen Menschen, aber die Reaktion des Patienten auf das Antigen ist noch intakt, kann die entsprechenden Antikörper produzieren, Lymphozytenleckage kann periphere Blutlymphozyten verursachen Die Reduktion stellt eine charakteristische klinische Manifestation dar. Der Verlust von Lymphozyten besteht hauptsächlich aus T-Zellen, die die zelluläre Immunfunktion ernsthaft beeinträchtigen können. Obwohl die Immunfunktion gering ist, sind opportunistische Infektionen selten und 75% der Dünndarm-Röntgenuntersuchungen weisen Anomalien auf. Der Conniventes-Lappen ist aufgrund eines Ödems groß und dick, mit erhöhter Sekretion und einer leichten Ausdehnung des Darms.Zur Zeit ist die Lymphangiographie fast abnormal.
Untersuchen
Untersuchung der primären Dünndarm-Lymphdilatation
Darmschleimhautbiopsie: Pathologisch ist die Struktur der Darmzotten stark verzerrt und das zentrale Chylusröhrchen der Zotten ist offensichtlich erweitert, es enthält lipidreiche Makrophagen Im extrazellulären Raum zwischen den Darmzellen und der Lamina propria befinden sich unter dem Elektronenmikroskop Chylomikronen.
Die Röntgenuntersuchung des Dünndarms ist häufig abnormal und zeigt eine Verbesserung des Schleimhautödems und der Malabsorption, die Lymphangiographie zeigt periphere und viszerale Lymphdysplasie und das Fehlen retroperitonealer Lymphknoten Die offensichtliche Retention der erweiterten Lymphgefäße macht die Zotten zu einem Stab.
Diagnose
Diagnose und Diagnose der primären Dünndarm-Lymphdilatation
Bei jungen Patienten besteht ein Ödem, insbesondere eine Asymmetrie, mit Hypoproteinämie. Diejenigen, die eine Leber- oder Nierenerkrankung nicht erklären können, sollten im Verdacht stehen, dass sowohl eine Abnahme des Immunglobulins als auch eine Abnahme der Lymphozyten im peripheren Blut vorliegt. Der intestinale Proteinverlust kann mit 131I oder 51Cr-Albumin nachgewiesen werden. Die Diagnose dieser Krankheit hängt von der Biopsie der Dünndarmschleimhaut ab. Die pathologisch gesehene Darmzottenstruktur ist stark verzerrt. Der zentrale Chylusschlauch der Zotten ist offensichtlich erweitert und mit Lipid gefüllt. Makrophagen, unter dem Elektronenmikroskop, gibt es Chylomikronen im extrazellulären Raum zwischen Darmzellen und Lamina propria, die diagnostisch sind.
Zöliakie wird durch eine Allergie gegen Gluten verursacht und ist daher auch als glutenallergische Darmerkrankung bekannt.Das Gluten kommt hauptsächlich in Weizen vor, aber alle Getreidearten mit Ausnahme von Hirse und Mais weisen unterschiedliche Grade auf. (Glutenin) und Gliadin sind toxisch und können die Bildung und Sekretion von Verdauungsenzymen verringern, was zu stumpfen und dicken Darmzotten, Infiltration von Lamina propria und Abnahme der Absorptionsfläche der Darmschleimhaut führen kann, was zu Zucker, Eiweiß, Absorption von Fett, Vitaminen, anorganischen Salzen, Spurenelementen und Wasser sowie komplexe klinische Symptome, häufig begleitet von Anämie, Zyanose, Osteomalazie, Osteoporose, Muskelschwäche, peripherer Neuralgie und sekundärer Nebenschilddrüsenfunktion Verminderte extrahepatische Manifestationen wie Hyperparathyreoidismus.
