Primäre Hyperlipoproteinämie und Xanthomhyperplasie
Einführung
Einführung in die primäre Hyperlipoproteinämie und das Xanthom Hyperlipidämie (Heperlipidämie) ist eine oder mehrere Komponenten und ein Gehalt an Plasmalipiden, die die normale Höchstgrenze überschreiten. Da Plasmalipide fettlöslich sind, müssen sie mit Proteinen kombiniert werden, um einen wasserlöslichen Komplex zu bilden, der im gesamten Körper funktioniert. Der Phänotyp der Hyperämie ist die Hyperlipoproteinämie.Xanthom ist eine gelbe, orange-gelbe oder braun-rote Farbe, die durch die Ansammlung von lipidhaltigen Gewebezellen und Makrophagen in der Dermissehne gebildet wird. Papeln, Knötchen oder Plaques, Patienten, die häufig von systemischen Fettstoffwechselstörungen und anderen systemischen Anomalien sowie einer Reihe von klinischen Symptomen, der sogenannten Xanthomatose, begleitet werden. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,005% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: Kontaktverbreitung Komplikationen: Myokardinfarkt Diabetes insipidus
Erreger
Primäre Hyperlipoproteinämie und die Ursache von Xanthomen
(1) Krankheitsursachen
Aufgrund eines abnormalen Lipoproteinstoffwechsels sind ein oder mehrere Lipoproteinspiegel im Plasma erhöht, mit Ausnahme einiger weniger sekundärer systemischer Erkrankungen, die größtenteils durch genetische Defekte (oder Wechselwirkungen mit der Umwelt), Lipoproteine, verursacht werden Der Stoffwechsel wird auch durch das Alter und verschiedene Hormone im Körper beeinflusst: Mit zunehmendem Alter nimmt die Aktivität von Lipoproteinrezeptoren mit niedriger Dichte ab, der Abbau von Lipoprotein mit niedriger Dichte nimmt ab, die Gallensynthese nimmt ab und die Synthese von Cholesterin in der Leber nimmt zu. Die Östrogenspiegel werden gesenkt, die Lipaseaktivität und die Lipoproteinrezeptoraktivität mit niedriger Dichte werden allmählich verringert und es kommt zu Hyperlipidämie.
Das Xanthom wird im Allgemeinen in zwei Kategorien unterteilt: Hyperlipoproteinämie-Xanthom und Nicht-Hyperlipoproteinämie-Xanthom. Die Ätiologie der Hyperlipoproteinämie kann in primäre und sekundäre primäre Ursachen unterteilt werden. Unerklärt, meist familiär, aufgrund angeborener Defekte im Lipid- und Lipoproteinstoffwechsel, kann mit der Verschlechterung der genetischen Aktivität der Lipoproteinlipase oder der Aktivität, die den Lipoproteinabbau beeinflusst, zusammenhängen. Nicht familiär sind einige Umweltfaktoren Wie Ernährung und Medikamente durch einen bestimmten Mechanismus, sekundär sind bei Arteriosklerose, Hypothyreose, Diabetes, Schleimhautödem, nephrotischem Syndrom, Pankreatitis, Hepatobiliary Disease, Gicht und anderen Krankheiten auch zu sehen Kann durch Östrogentherapie, Alkoholismus, Fettleibigkeit usw. verursacht werden. Nicht-Hyperlipoproteinämie-Xanthome, einschließlich normaler Lipoproteinämie-Xanthome, und andere seltene angeborene Fettstoffwechselerkrankungen, die gelbe Tumore verursachen, haben die folgenden Faktoren:
1 In den meisten Fällen erhöhte sich das Plasma-Lipoprotein,
2 abnorme Wanddurchlässigkeit der Blutgefäße,
3 Serumlipoprotein dringt in die Blutgefäßwand ein und lagert Bindegewebe um die Blutgefäße ab.
4 Die Adventitialzellen nehmen Lipoprotein und Makrophagenaggregation auf und verarbeiten sie. Nach der Lipoproteinausscheidung werden diese Zellen in vakuoläre Schaumzellen umgewandelt, Serumlipoproteine werden in Schaumzellen metabolisiert und Schaumzellen enthalten konsistent entsprechende Substanzen Die lysosomale Enzymstruktur, die neu auftretenden Xanthome, haben ein Lipoproteinprofil, das in etwa dem des Blutes entspricht, gefolgt von der Akkumulation von Cholesterinestern, Cholesterin und Phospholipiden, und einige Xanthome mit hohem Lipoproteingehalt sind reversibel.
Entsprechend den Eigenschaften der Blutfette unterteilt die Weltgesundheitsorganisation die primäre familiäre Hyperlipoproteinämie in 5 Typen, deren Pathogenese Typ I ist: hohe Chylomikronämie, Lipoproteinasemangel, Typ IIa: hohes -Lipoprotein Blut, Typ IIb: High-Beta-Lipoproteinämie und High-Pre-Beta-Lipoproteinämie, Sterolstoffwechselstörung, Typ III: Wide-Beta-Krankheit, High-Pre-Beta-Lipoproteinämie und High-Chylomicronämie Störung des Lipoproteinstoffwechsels, Typ IV: hohe Prä-Beta-Lipoproteinämie, Störungen des Glukosestoffwechsels, Alkoholismus, Gicht, Typ V: Kombination von Typ I und IV, auch die Inzidenz verschiedener Arten von Hyperlipoproteinämie ist sehr unterschiedlich. Unter diesen ist Typ II die häufigste und andere Ordnungen gemäß der Anzahl der Fälle sind IV, III, V und I. Nicht-hyperlipoproteinisches Xanthom kann durch abnormale Serumproteine oder abnormale Proliferation bestimmter Zellen verursacht werden. Globulinämie, Granulozyten- und lymphatische Leukämie, Histiozytose und dergleichen.
1. Die WHO-Klassifikation ist in 5 Typen unterteilt, von denen Typ II in zwei Subtypen IIa und IIb unterteilt ist.
(1) Typ I: Hyperlaktose, hauptsächlich Triglycerid (TG), erhöhter Cholesterinspiegel im Blut kann ebenfalls normal sein.
(2) Typ II: hohes Cholesterin (TC), unterteilt in Typ IIa und Typ IIb. Ersteres hat einen niedrigen Gehalt an Lipoprotein niedriger Dichte und nur ein erhöhtes Cholesterin in Blutlipiden, aber Triglycerid ist normal und letzteres ist blutarm. Sowohl das Dichte-Lipoprotein als auch das sehr niedrige Dichte-Lipoprotein waren erhöht und die Blutfette wurden als Cholesterin und Triglycerid erhöht gemessen.
(3) Typ III: familiäre abnormale -Lipoproteinämie, Apo E-haltige Lipoproteine wie Chylomicrons (CM), Lipoprotein mit sehr niedriger Dichte, Lipoprotein mit niedriger Dichte und Rezeptorbindungsstörungen aufgrund einer Apo E-Genmutation, Diese Lipidproteine reichern sich im Blut an und Cholesterin und Triacylglycerin im Blut können signifikant erhöht werden.
(4) Typ IV: Erhöhte Spiegel an Lipoprotein niedriger Dichte, die sich in einem deutlichen Anstieg der Bluttriglyceridspiegel manifestieren, während das Cholesterin normal oder hoch ist.
(5) Typ V: Die Gehalte an Chylomikronen und Lipoprotein mit sehr geringer Dichte im Blut nahmen zu, die Serum-Triacylglycerin- und Cholesterin-Gehalte nahmen ebenfalls zu, aber der Anstieg von Triacylglycerin war dominant.
Die obige Klassifizierung ist komplizierter und erfordert bestimmte experimentelle Bedingungen, so dass die klinisch einfache Anwendung einer einfachen Typisierungsmethode, nämlich: Hypercholesterinämie (entspricht der WHO-Klassifizierung IIa), Hypertriglyceridämie (entspricht Typ II, IV) ) und gemischter Hyperlipidämie (entspricht WHO IIb, III, IV, V) ist die Inzidenz von gelben Tumoren bei Hyperlipidämie aufgrund der durch Hyperlipidämie verursachten Atherosklerose nicht sehr hoch Die Entwicklung dauert lange, so dass die meisten Patienten mit Hyperlipidämie keine klinischen Manifestationen und Symptome aufweisen können und nur bei körperlichen Untersuchungstests auf Blutlipide gefunden werden (Tabelle 1).
2. Klinische Klassifikation
(1) Klinische Klassifikation der Hyperlipoproteinämie:
1 Primäre Hyperlipidämie: Alle Krankheiten, die durch angeborene LP-Stoffwechselstörungen, Krankheitsnamen, Morbidität, pathophysiologische Merkmale, LP-Rezeptor, Apoprotein- (Apo-) oder Enzymmangel verursacht werden, WHO Der Phänotyp und die Art der LP nehmen zu (Tabelle 2).
2 Sekundäre Hyperlipidämie: Die durch abnormalen Metabolismus des erworbenen LP verursachte Krankheit, der primäre Phänotyp und das Ausmaß der LP-Anomalien sind wie folgt:
A. Hypertriglyceridämie: milde bis mäßig hohe TGämie wie Diabetes, Urämie und / oder Dialysepatienten, milde Hypertriglyceridämie wie Fettleibigkeit, Östrogen, Alkohol oder -adrenerge Blocker Seltene mittelschwere bis hohe Hypertriglyceridämien wie systemischer Lupus erythematodes, abnormale Gammaglobulinämie, Glykogenspeicherkrankheit Typ I und Lipodystrophie.
B. Gemischte Hyperlipidämie: Hohe TG und Hyperchemie bestehen gleichzeitig, wie Hypothyreose, nephrotisches Syndrom, übermäßige Glukokortikoide und Diuretika.
C. Hyperchrämie: wie akute intermittierende Porphyrinurie und Anorexia nervosa.
(2) Klinische Klassifikation des gelben Tumors
1 primäres Xanthom: Eine Vielzahl von primären Hyperlipoproteinämien, die familiär und nicht familiär sind. Da jedoch die genaue Pathogenese von Xanthomen nicht sehr klar ist, ist es schwierig, deren spezifische Verteilung, Hautausschlagform und -neigung zu erklären Der Zusammenhang zwischen spezifischer Hyperlipidämie.
2 sekundärer gelber Tumor: sekundärer bezieht sich auf sekundären Tumor mit einigen abnormalen Blutfetten, wie Gallenzirrhose, Diabetes, Pankreatitis, Schleimhautödem, nephrotischem Syndrom usw., darunter Gallenzirrhose Kann knotig, flach und palmaroma entwickeln, Diabetes kann flachen, ausschlaggelben Tumor haben, Pankreatitis kann ausschlaggelben Tumor haben, schleimiges Ödem kann knotig, Gelbsucht haben, nephrotisches Syndrom kann Es gibt Sputum-, Sputum- oder Hautausschlag-Gelbtumor, abnormale Proteinämien wie Multiples Myelom, Waldenstrom-Makroglobulinämie usw. sind im generalisierten flachen Gelbtumor zu sehen.
3 Gelber Tumor ohne Hyperlipidämie: Disseminierte Xanthome mit normalen Blutfetten treten nach Bildung von Schaumzellen durch Aufnahme von Lipiden durch lokale Histiozytose auf.
(zwei) Pathogenese
Entsprechend den Eigenschaften der Blutfette unterteilt die Weltgesundheitsorganisation die primäre familiäre Hyperlipoproteinämie in 5 Typen, deren Pathogenese Typ I ist: hohe Chylomikronämie, Lipoproteinasemangel, Typ IIa: hohes -Lipoprotein Blut, Typ IIb: High-Beta-Lipoproteinämie und High-Pre-Beta-Lipoproteinämie, Sterolstoffwechselstörung, Typ III: Wide-Beta-Krankheit, High-Pre-Beta-Lipoproteinämie und High-Chylomicronämie Störung des Lipoproteinstoffwechsels, Typ IV: hohe Prä-Beta-Lipoproteinämie, Störungen des Glukosestoffwechsels, Alkoholismus, Gicht, Typ V: Kombination von Typ I und IV, auch die Inzidenz verschiedener Arten von Hyperlipoproteinämie ist sehr unterschiedlich. Unter diesen ist Typ II die häufigste und andere Ordnungen gemäß der Anzahl der Fälle sind IV, III, V und I. Nicht-hyperlipoproteinisches Xanthom kann durch abnormale Serumproteine oder abnormale Proliferation bestimmter Zellen verursacht werden. Globulinämie, Granulozyten- und lymphatische Leukämie, Histiozytose und dergleichen.
1. Die Pathogenese einer Hyperlipoproteinämie aufgrund eines anormalen Lipoproteinstoffwechsels führt zu erhöhten Spiegeln eines oder mehrerer Lipoproteine im Plasma, die als Hyperlipoproteinämie bezeichnet werden, mit Ausnahme einiger weniger sekundärer Symptome bei anderen systemischen Erkrankungen. Die meisten werden durch genetische Defekte (oder Wechselwirkungen mit der Umwelt) verursacht, die als primäre Hyperlipidämie bezeichnet werden und klinisch häufig bei Hypercholesterinämie und Hypertriglyceridämie auftreten, oder hauptsächlich durch eine Mischung aus beiden Der Grund liegt in der übermäßigen Aufnahme von Fett oder Kalorien in der Nahrung.Mit zunehmendem Alter nimmt die Aktivität von Lipoproteinrezeptoren mit niedriger Dichte ab und die Zersetzung von Lipoprotein mit niedriger Dichte nimmt ab. Reduzierte Gallensynthese, erhöhtes intrahepatisches synthetisches Cholesterin, Frauen nach der Menopause aufgrund verringerter Östrogenspiegel, Lipaseaktivität und Lipoproteinrezeptoraktivität niedriger Dichte nahmen allmählich ab und Hyperlipidämie.
Die Krankheit ist eng mit dem Fettstoffwechsel verwandt: Die Hauptblutfette im normalen Plasma sind Cholesterin, Triacylglycerin (Triacylglycerin), Phospholipide und eine geringe Menge freier Fettsäuren. Wenn die Plasma-Lipidkonzentration die normale Höchstgrenze überschreitet, spricht man von Hyperlipidämie. Wenn das Plasma-Lipoprotein die normale Höchstgrenze überschreitet, spricht man von Hyperlipoproteinämie Da die meisten Lipide mit Plasmaproteinen kombiniert werden, um den gesamten Körper zu leiten, schlägt sich die Hyperlipidämie häufig in einer Hyperlipoproteinämie nieder, die durch Ultrazentrifugation und Elektrophorese verursacht wird. Plasma-Lipoproteine sind in 4 Kategorien unterteilt:
1 hochdichtes Lipoprotein (HDL), Alpha-Lipoprotein,
2 Low Density Lipoprotein (LDL), Beta Lipoprotein,
3-polares Lipoprotein niedriger Dichte (VLDL), ein Prä-Beta-Lipoprotein,
4 Chylomikronen (CM), in einigen pathologischen Fällen Lipoprotein mittlerer Dichte (IDL), nämlich 8 breite Lipoproteine.
CM enthält hauptsächlich exogenes Triacylglycerol (Triacylglycerol). Wenn der Gehalt erhöht wird, ist das Erscheinungsbild des Plasmas trüb. Es kann in einen cremigen Deckel geschwemmt werden, wenn es über Nacht bei 4 ° C in einen Kühlschrank gestellt wird. VLDL enthält endogenes Triacylglycerol (Triacylglycerol). Ein erhöhter Plasmaanteil von 60% kann eine gleichmäßige Trübung verursachen, jedoch keine schwimmende Abdeckung. LDL enthält hauptsächlich endogenes Cholesterin. Ein erhöhter Gehalt verursacht keine Plasmatrübung. HDL enthält hauptsächlich Protein, gefolgt von Cholesterin und Phospholipiden. Normales menschliches Plasma-Lipoprotein Einstufung und chemische Zusammensetzung (Tabelle 3). Das wichtigste Enzym im Lipoprotein-Metabolismus ist Lipoprotein-Lipase. Insulin wird für die Synthese benötigt. Daher kann das Enzym bei Diabetikern einen Mangel aufweisen und es kann zu einem hohen Triglyceridgehalt (Triacylglycerin) kommen, wenn der Zustand nicht kontrolliert wird. ), VLDL und LDL werden atherogene Lipoproteine genannt und ihre Spiegel stehen in engem Zusammenhang mit der koronaren Herzkrankheit HDL ist ein anti-atherosklerotisches Lipoprotein, HDL bei Patienten mit Hyperlipoproteinämie. Der Inhalt ist oft gering.
2. Pathogenese von Xanthomen Das Spektrum der Xanthome und Xanthomatosen ist sehr breit und ihre Pathogenese komplex, was wie folgt zusammengefasst werden kann.
(1) Hyperlipoproteinämie-Xanthom: Der Gehalt an einem oder mehreren Bestandteilen von Plasmalipiden bei Patienten mit Hyperlipoproteinämie übersteigt die normale Obergrenze, und diese erhöhten Lipide sind hauptsächlich Cholesterin und Triacylglycerin (drei) Acylglycerin) kann in lokalen Geweben wie Dermis oder Sehnen abgelagert werden, um Xanthome zu bilden.Elektronenmikroskopische Untersuchungen und Radionuklidspuren belegen, dass Plasma-Lipoprotein in Gefäßendothelzellen eindringt und Lipide in Lipoproteinen in Zellen mit xanthomatischer Schädigung akkumulieren. Es besteht eine positive Korrelation zwischen den Lipiden, die von überschüssigem Lipoprotein im Plasma getragen werden, und den reichlich vorhandenen Lipiden in Xanthomen.
Die Hyperlipoproteinämie lässt sich gemäß den WHO-Klassifizierungskriterien in fünf Typen einteilen: Typ II lässt sich weiterhin in zwei Subtypen IIa und IIb einteilen. Die wichtigsten biochemischen Eigenschaften der einzelnen Typen der Hyperlipoproteinämie sind in Tabelle 4 aufgeführt.
Die Ursachen der Hyperlipoproteinämie lassen sich in zwei Hauptkategorien einteilen: primäre und sekundäre Ursachen: Die primäre Ursache ist unbekannt, meist familiär, aufgrund angeborener Defekte im Lipid- und Lipoproteinstoffwechsel, möglicherweise mit Lipoproteinlipase hat einen genetischen Defekt oder eine genetische Aktivität, die den Abbau von Lipoproteinen beeinflusst, nicht familiäre Faktoren werden durch bestimmte Umweltfaktoren wie Ernährung und Medikamente durch unbekannte Mechanismen verursacht und sekundäre Krankheiten treten bei vielen Krankheiten auf. Oft verursacht durch unkontrollierten Diabetes, Schilddrüsenunterfunktion und Schleimhautödem, nephrotisches Syndrom, intrahepatische und extrahepatische Gallengangobstruktion, Pankreatitis, Gicht usw., auch verursacht durch Östrogentherapie, Alkoholismus, Fettleibigkeit usw. Daher wird es auch als symptomatische Hyperlipoproteinämie bezeichnet, die durch systemische Erkrankungen verursacht wird, die zu übermäßigem Lipidtransport und metastatischer Ablagerung führen.
(2) Normale Lipoproteinämie-Xanthome Normale Lipoproteinämie-Xanthome können durch abnormale Serumproteine oder eine abnormale Proliferation bestimmter Zellen verursacht werden.
1 Anomalien des Serumproteins: Bei einigen Patienten mit abnormaler Proteinämie (Paraproteinämie) wie multiplem Myelom, Kryoglobulinämie, Makroglobulinämie, Hypergammaglobulinämie, Lymphom, Leukämie usw. sind häufig Blutfette normal Es wurde auch gefunden, dass die lokale Ablagerung von Plasmalipiden aufgrund abnormaler Serumproteine Anti-Lipoprotein-Antikörper bei Patienten mit abnormaler Proteinämie nachweist, die mit der Bildung von Xanthomen zusammenhängen können.
2 Anomalien der Gewebezellen: In einer Gruppe von primären Histiozytose-Erkrankungen sind die Blutlipide des Patienten aufgrund der Proliferation von Gewebezellen mit sekundärer Lipidinfiltration, die zur Bildung von Xanthomschäden führt, häufig histologisch normal Schaumzellen werden mit einer pleomorphen Infiltration anderer Makrophagen gemischt, wie juveniles gelbes Granulom, systemisches Hautausschlag-Histiozytom, Fibrosangiom (1) und multizentrische retikuläre Zellhyperplasie.
3 Langangers-Zell-Histiozytose: Dies ist eine Gruppe nichtentzündlicher proliferativer Erkrankungen, einschließlich mononukleärer Makrophagen und dendritischer Zellen, die früher als Histiozytose X bekannt waren, einschließlich des akuten disseminierten Typs (Letterer-Sine-Krankheit). ), gelbe Tumorläsionen bei chronisch progredienter (Hand-Schüller-Christian-Krankheit) und gutartiger Lokalisation (Knochen-eosinophiles Granulom).
(3) Angeborene Lipidstoffwechselkrankheit: seltene Cerebralparese-Xanthomatose, wie Gallensäuresynthesemangel, Tangier-Krankheit, verursacht durch familiären Alpha-Lipoproteinmangel, intestinale Resorption von Phytosterol, abnormal erhöhte Streptokolämie; Einige Phospholipase-defiziente lysosomale Lipidspeicherkrankheiten wie diffuse körpereigene Keratome (Morbus Fabry), Sphingomyelinose (Morbus Niemann-Pick), Morbus Ceramid-Mangel (Morbus Faber-Fettgranulation) Tumorläsionen, Cerebrosidspeicherkrankheit (Gössie-Krankheit) und Glykogenspeicherkrankheit (von Gierke-Krankheit) Typ I und andere gelbe Tumorläsionen.
(4) Andere Faktoren: wie körperliche Stimulation oder Trauma, experimentelle lokale Schläge bei Kaninchen können Xanthomschäden hervorrufen. Xanthom tritt häufiger bei der Ellenbogenverlängerung auf, die nachweislich mit wiederholter Stimulation der lokalen Zellproliferation und des Lymphödems in Verbindung gebracht wird Verursacht durch Lymphangitis oder lymphatische Obstruktion sammelt sich das Lipoprotein in der Lymphflüssigkeit im extrazellulären Raum an und wird durch Phagozytose der Gewebezellen gebildet.Klinisch tritt das Xanthom in den Augenlidern auf und es gibt dort ein Lymphödem. Lokale anatomische Faktoren wie häufig blinkende Bewegungsstimuli sind relevant.
Verhütung
Primäre Hyperlipoproteinämie und Prävention von Xanthomen
Bevölkerungsprävention
(1) Durchführung einer umfassenderen epidemiologischen Untersuchung oder eines Krankheits-Screenings: Obwohl die Erforschung des ursächlichen Zusammenhangs zwischen Hyperlipidämie und koronarer Herzkrankheit allmählich klar geworden ist, zielen große Städte in China, insbesondere Peking und Shanghai, auf verschiedene Bevölkerungsgruppen ab. Die Blutfette wurden untersucht und die Erkennungsrate von Hyperlipidämie für verschiedene Personen in der Region veröffentlicht.Die Altersgruppe der Befragten war so klein wie das Neugeborene, und die älteren Personen waren über 100 Jahre alt, aber keine nationalen Höchstwerte. Dem Untersuchungsbericht zur Lipämie fehlen eher Daten zur Inzidenz der angeborenen und hereditären Hyperlipidämie in China, deren Untersuchung den Beginn der Präventionsarbeit vor der Geburt des Patienten und die Erreichung des Zwecks der pränatalen und postnatalen Versorgung ermöglichen kann.
(2) Gesundheitswerbung und Gesundheitserziehung durchführen, z. B. normales Gewicht halten, körperliche Betätigung durchführen, um angemessene körperliche Aktivität sicherzustellen, und ausgewogene Ernährung zu sich nehmen.
(3) Hygienische Überwachung empfindlicher Bevölkerungsgruppen: z. B. regelmäßige Blutfettuntersuchung bei älteren männlichen Geisteskranken oder Frauen in den Wechseljahren.
2. Persönliche Prävention
(1) Primärprävention:
1 Akzeptieren Sie aktiv die Untersuchung der Blutfette und den regelmäßigen Gesundheitscheck: insbesondere für Männer mittleren Alters und ältere Menschen, Frauen nach der Menopause, gesunde Menschen mit Hyperlipidämie, koronarer Herzkrankheit, Familienanamnese einer zerebrovaskulären Erkrankung, verschiedene gelbe Tumorpatienten, übergewichtig oder fettleibig.
2 Die oben genannten Gruppen sollten auf die Selbstversorgung achten: z. B. aktive Teilnahme an angemessener körperlicher Bewegung, Vermeidung von Kalorien, fettreicher Ernährung, wissenschaftlicher Gewichtsabnahme usw.
Eine aktive Behandlung kann die Grunderkrankung der Hyperlipidämie auslösen: Diabetes, Hypothyreose und nephrotisches Syndrom.
(2) Sekundärprävention:
1 Diät-Behandlung: Alle Patienten müssen mit Diät behandelt werden, die meisten Patienten mit leichter bis mittelschwerer Hyperlipidämie, nach der Diät-Behandlung können Plasma-Lipoproteinspiegel besser kontrolliert werden, Patienten mit schwerer Hyperlipidämie und Menstruation Ineffektive Patienten mit einer Ernährungstherapie für einen Monat müssen mit Ernährungstherapie und Medikamenten behandelt werden.
2 Einschränkung der Kalorienaufnahme: Wenn die Kalorienaufnahme den Bedarf an körperlicher Aktivität und Grundumsatz übersteigt, wird die Synthese und Sekretion von VLDL in der Leber angeregt. Reduzieren Sie daher bei der Behandlung von endogener Hyperlipidämie den Gesamtkaloriengehalt der Nahrung, um die Nahrung zu ändern. Inhaltsstoffe sind wichtiger: Im Allgemeinen sind die Serum-VLDL-Triacylglycerin-Spiegel (VLDL-TG) positiv mit Fettleibigkeit korreliert, aber viele übergewichtige Menschen haben normale Blutfette, während die meisten Patienten mit Hypertriglyceridämie an Fettleibigkeit und Adipositas leiden Eine Hypertriglyceridämie tritt häufiger bei älteren Kindern oder bei erwachsenen Patienten auf, die alle an einer Fettzellhypertrophie und einer relativen Insulinresistenz leiden. Nachdem Fettleibigkeitspatienten an Gewicht verloren haben, sinkt das Plasma-VLDL signifikant und stabilisiert sich auf einem niedrigeren Niveau. Oben ist das von VLDL produzierte LDL ebenfalls verringert, nachdem die Produktion und Sekretion von VLDL in der Leber verringert ist. Tatsächlich korreliert der LDL-Spiegel in der Bevölkerung leicht positiv mit dem Grad der Fettleibigkeit.
3 begrenzen die Fettaufnahme: Aufgrund von Defekten im Körperfettabbau von Patienten mit primärer Hyperkapnie, sollte die Aufnahme von gesättigten Fettsäuren und übermäßigem ungesättigten Fett streng begrenzt werden, ebenso haben Patienten mit gemischter Hyperlipidämie Pankreatitis Im Falle von Aura sollte die Fettaufnahme sofort begrenzt werden, und der TG-Spiegel (der durch CM erzeugt wird) kann schnell verringert werden.
Eine fettarme Ernährung hat einen signifikanten Effekt auf die Senkung von Serum-Ch. Wenn die Zufuhr von gesättigtem Fett auf 8% der gesamten Kalorienzufuhr begrenzt ist, sinkt der Serum-Ch-Spiegel um 15% bis 20%. Der Mechanismus ist nicht klar, und das Rezept ist nicht klar Nach dem Ersetzen von gesättigten Fettsäuren durch gesättigte Fettsäuren wird der LDL-C-Spiegel gesenkt, aber es ist sicher, eine große Menge ungesättigter Fettsäuren zu sich zu nehmen. Es ist nicht klar, dass der Verzehr einer großen Menge ungesättigter freier Fettsäuren (FFA) den HDL-Spiegel senken kann und fettleibige Patienten das ungesättigte Fett erhöhen. Verschlucken kann Cholelithiasis verursachen.
4 Ch-Gehalt begrenzen: Der Ch-Gehalt in Lebensmitteln wirkt sich auf den Ch-Gehalt im Serum aus, die Reaktion ist jedoch unterschiedlich: Wenn die normale Person die Dosis auf unter 200 mg / Tag begrenzt, sinkt der Ch-Gehalt im Plasma um 10% bis 15%, was einer übermäßigen Aufnahme entspricht. Ch kann das Serum-Ch erhöhen, was darauf hinweist, dass die Rückkopplungshemmung des Ch-Gehalts in der Leber nicht ideal ist. Die Aufnahme von Ch erhöht das Serum-LDL, aber einige Leute erhöhen die Ch-Aufnahme, das Serum-LDL erhöht sich möglicherweise sehr wenig Aufgrund der erhöhten Speicherung von Ch im Gewebe kann eine übermäßige Aufnahme von Ch die HDL-C-Produktion erhöhen.Dieses Lipoprotein ist ein großer HDL-Komplex, reich an Ch und enthält Apo E, cholesterinreiches VLDL. Es nimmt auch zu und dieses VLDL verbleibt in der -Bande der Elektrophorese. Das in der -Bande von Nahrungsmitteln enthaltene Ch und gesättigte Fett erhöhen das Ch im Serum, und es besteht keine gegenseitige Abhängigkeit zwischen ihnen. Die Verringerung des gesättigten Fetts in Nahrungsmitteln kann die Produktion von VLDL, Serum, verringern Der TG-Pegel ist gesunken.
5 Die Rolle von Kohlenhydraten: Die Auswirkungen des Verzehrs von Kohlenhydraten auf den Fettstoffwechsel sind bei normalen Menschen sehr unterschiedlich: Nach Einnahme von kohlenhydratreichen Lebensmitteln sinkt der Serum-TG-Spiegel für etwa 10 Stunden Eine hohe TGämie tritt innerhalb von 48 bis 72 Stunden auf, Serum-TG-Peaks innerhalb von 1 bis 5 Wochen, und diejenigen mit hohen basalen TG-Spiegeln und diejenigen mit übermäßiger Kalorienaufnahme sind aktiver, aber wenn sie weiter aufnehmen Lebensmittel mit hohem Kohlenhydratgehalt über einen Zeitraum von 1 bis 8 Monaten, der TG-Wert im Serum der meisten Menschen sinkt auf den Grundwert, nur wenige Menschen haben noch einen anhaltenden hohen TG-Wert und Patienten mit endogener und gemischter Hyperlipidämie reagieren ähnlich. Daher ist eine Hyperlipidämie nicht besonders empfindlich gegenüber Kohlenhydratreaktionen.Nur Patienten mit körpereigener und gemischter Hyperlipidämie sind äußerst empfindlich gegenüber einer übermäßigen Kalorienaufnahme.Hohe Kohlenhydrataufnahme kann zu HDL im Serum führen. Erhöht, aber der Anstieg ist gering.
6Über Alkoholkonsum: Alkohol stimuliert die Synthese von VLDL in der Leber, daher ist der TG-Wert im Serum nach dem Trinken erhöht.Einige Patienten mit endogener Hypertriglyceridämie haben nach dem Trinken einen besonders hohen TG-Wert.Nach dem Absetzen kann sich der TG-Wert wieder normalisieren. Langzeittrinken kann die Cholesterinsynthese erhöhen und die Umwandlung in Gallensäure verlangsamen, sodass der Cholesterinspiegel im Serum erhöht wird. Laut der Bevölkerungsumfrage kann der HDL-C-Spiegel beim Trinken von etwa 60 ml pro Tag erhöht werden, aber nicht jeder hat dies. Art der Reaktion.
7 Andere Lebensmittel: Die Wirkung von Ballaststoffen auf Plasmalipide ist nicht klar. Die Auswirkungen von Kalzium, Magnesium, Spurenelementen und Vitaminen E, C und B sind ebenfalls ungewiss. Kaffee und Saccharose haben nur einen geringen Einfluss auf den Serumlipidspiegel.
8 Standardrezepte: Ernährungsumstellung, ist sehr wichtig für die Behandlung von verschiedenen Lipoproteinämie, einige Patienten können eine therapeutische Rolle nur durch Ernährungsumstellung spielen, obwohl verschiedene Arten von Patienten ihre eigenen Eigenschaften haben, aber die Standarddiät kann sein Für eine Vielzahl von Patienten mit Hyperlipoproteinämie gelten die folgenden Hauptanforderungen des Standardrezepts:
1 kann das Gewicht auf das gewünschte Niveau reduzieren und auf diesem Niveau halten.
2 Reduzieren Sie die Fettaufnahme, sollte die Aufnahme von gesättigten Fettsäuren weniger als 8% der gesamten Kalorienaufnahme betragen.
3Ch Einnahme <250mg / d.
4 Ergänzen Sie zusätzlich zur notwendigen Eiweißaufnahme und der oben genannten Fettaufnahme die restlichen Kalorien mit Kohlenhydraten.
5 Personen mit hohem TG sollten keinen Alkohol trinken dürfen.
Personen mit erhöhtem Serum-VLDL und -IDL müssen die Kalorienzufuhr begrenzen und Gewicht verlieren. Bei der Behandlung zur Gewichtsreduktion durch Erwachsene wird die Kalorienzufuhr auf 3,5 bis 5,0 MJ / Tag (800 bis 1200 kcal / Tag) begrenzt.
Das Gewicht von Patienten mit familiärer Hyperchrämie liegt größtenteils im normalen Bereich. Wenn der Patient übergewichtig ist, kann sich der Blut-Ch nach dem Abnehmen leicht verringern, aber die Wirkung verschiedener Patienten ist nicht die gleiche. Jeder mit Hyperchemie sollte einen niedrigen Ch-Wert einnehmen. Und fettarme Ernährung, kann aber nur Serum-Ch um etwa 10% reduzieren, und je höher der Serum-Ch-Spiegel, desto schlechter die Wirkung, alle Patienten mit Hyperlipidämie, sollten nach Gewichtsverlust primär die Standarddiät einhalten Patienten mit Hyperkapnie (LPL-Mangel oder Cofaktor-Apo-C-II-Mangel) sollten das Fett auf 10 bis 20 g / Tag begrenzen, von denen mindestens 5 g pflanzliches Öl sind, z. B. Distelöl, das reich an essentiellen Fettsäuren ist, während das Fett begrenzt wird Sollte mit Vitaminen ergänzt werden.
Viele der Hyperlipidämien werden durch falsche Ernährung oder Folgeerkrankungen wie Diabetes, Schilddrüsenunterfunktion und andere Krankheiten verursacht, die verhindert werden können, wenn sie frühzeitig eingenommen werden.
A. Ernährungstherapie: Eine kontrollierte Ernährung stellt die grundlegende Maßnahme zur Behandlung dieser Krankheit dar. Bei Patienten mit hoher Chylomikronämie (I, V) ist im Allgemeinen nur eine fettarme Ernährung erforderlich, der V-Typ muss auch Kohlenhydrate und Cholesterin begrenzen und hoch geben Protein zur Ernährungssicherung, für Patienten mit hohem Triglyceridgehalt (Triacylglycerin) (III, IV, V), hauptsächlich zur Begrenzung der Gesamtkalorien und des Zuckers, für Hypercholesterinämie (IIa, IIb), Eine Diät mit niedrigem Cholesterinspiegel und niedrigen gesättigten Fettsäuren sollte verwendet werden, und ungesättigte Fettsäuren wie Linolsäure sollten zugesetzt werden.
B. medikamentöse Behandlung: Diät-Therapie kann nicht kontrolliert werden, muss mit lipidsenkenden Medikamenten, einschließlich einer erhöhten VLDL-Clearance, behandelt werden, hauptsächlich um das Clofibrat von Triacylglycerol (Triacylglycerol) und seinen Derivaten zu reduzieren, die LDL-Zersetzung zu stärken, hauptsächlich um den Cholesterinspiegel zu senken Cholestyramin (Cholestyramin) und lipidsenkendes Harz Nr. 2, Nr. 3 hemmen hauptsächlich die Synthese von VLDL und LDL und reduzieren gleichzeitig das Niacin von Triacylglycerol (Triacylglycerol) und Cholesterol. Viele neue lipidsenkende Medikamente wie Fenofibrat sowie einige chinesische Medikamente, die die Blutfettwerte senken können, wie Alisma, Polygonum cuspidatum, Mariendistel, Shouwu, Weißdorn, Teebaum, Maulbeere, Mao Dongqing, Cassia usw. Bucao (Probucol), 0,5 g, 2-mal täglich, morgens und abends nach den Mahlzeiten, für 6 Wochen bis 2 Jahre, ist sowohl bei Gelbsucht als auch bei Gelbsucht mit oder ohne Hypercholesterinämie wirksam.
C. Lokale Behandlung: Lokalisierte Schäden wie Gelbsucht und Ikterus usw. Wenn sie die Schönheit oder Funktion beeinträchtigen, werden sie hauptsächlich lokal behandelt, z. B. durch Trichloressigsäureflecken, Einfrieren mit flüssigem Stickstoff, Kohlendioxidlaser oder chirurgische Resektion usw. .
Komplikation
Primäre Hyperlipoproteinämie und Komplikationen des Xanthoms Komplikationen, Herzinfarkt, Diabetes insipidus
Familiäres Hyperphosphat
Männliche heterozygote Patienten mit Arteriosklerose können durch Myokardinfarkt, LPL-Mangel oder Apo-CII-Mangel, familiäre Hypertriglycerämie durch Pankreatitis und Lipämie-Retina (Augenhintergrund) kompliziert werden. Die Farbe ist Ketchup.
2. Schwere Hyperlipoproteinämie Typ II
Oft mit koronarer Herzkrankheit und anderen Herz-Kreislauf-Erkrankungen oder sekundärer Hyperlipoproteinämie.
3. Eruptives Xanthom
Sie tritt fast ausnahmslos bei hoher Chylomikronämie auf, dh bei Hyperlipoproteinämie Typ I und Typ V sowie bei Typ III oder sekundärer Hyperlipoproteinämie.
4. Disseminierte Xanthomatose
Etwa ein Drittel der Patienten leidet an vorübergehendem oder leichtem Diabetes insipidus aufgrund einer Schädigung der hypothalamisch-neuronalen Hypophyse.
Symptom
Primäre Hyperlipoproteinämie und Symptome einer Xanthomhyperplasie Häufige Symptome Unterleibsschmerzen Hepatosplenomegalie Angiogenesie Dyslipidämie Anormaler Ikterus Atherosklerotische Knoten Gewichtsverlust Parotisschwellung Brustschmerzen
1. Identifizierung verschiedener Arten von Hyperlipidämie
(1) Angeborene Hyperlipidämie:
1 familiäre Hyperchrämie:
A. Das frühe Auftreten von KHK bei jungen Männern und die bei dieser Krankheit festgestellte hohe Kluft stellen die wichtigsten klinischen Befunde der Krankheit dar. Männliche heterozygote Patienten mit Arteriosklerose, das Alter, in dem der erste Myokardinfarkt auftrat, waren 41 Jahre alt, weibliche Patienten Wenn es keinen zusätzlichen Risikofaktor gibt, liegt möglicherweise keine Atherosklerose im Leben vor, und die Inzidenz von peripheren Gefäßerkrankungen und zerebrovaskulären Erkrankungen ist nicht in ähnlicher Weise erhöht.
B. Sehnenxanthome, das auf der Sehne abgelagerte Lipid, stellen das diagnostischste Anzeichen für die Erkrankung dar. Sie haben normalerweise unregelmäßige Knötchen in der bilateralen Achillessehne und der Strecksehne der Hand, können sich jedoch entwickeln. Für die Diffusität der Sehne ist die allgemeine Verdickung.
2 abnormale -LP:
A. Die Krankheit kann in frühen Jahren der Arteriosklerose, bei Patienten mit flachem oder knotigem Xanthom und bei Patienten mit Hyperlipidämie bei routinemäßiger körperlicher Untersuchung gefunden werden.
B. Männliche Hyperlipidämie tritt nach dem 30. bis 40. Lebensjahr auf und Frauen treten nach den Wechseljahren auf.
Die Anomalie von C.apo E kann bei der Geburt gemessen werden.
D. Der gelbe Tumor tritt später hauptsächlich im Palmatum auf, das im Palmendruck verteilt ist, knotiger oder knotiger rash-gelber Tumor.
E. Die klinischen Manifestationen der männlichen Arteriosklerose sind etwa 50 Jahre alt, periphere Gefäßläsionen sind häufig und die Inzidenz von KHK ist ebenfalls erhöht. Perimenopausale periphere Gefäßläsionen und KHK sind schneller als bei nichtklinischen Patienten.
3LPL Mängel oder apo CII Mängel:
A. Unzureichendes Fett ist ein Säuglingsalter, und während die Kinder wachsen, lernen sie allmählich, fettreiche Diäten (wie Vollfett-Milchprodukte) zu vermeiden.
B. Bauchschmerzen (oft begleitet von Pankreatitis) treten bei hohem CM, TG auf.
C. Eruptive Xanthome verteilen sich auf der Oberfläche der Streckmuskeln, wie Ellbogen, Knie und Hüfte, die für chronische Hyperkapnie diagnostiziert werden, und der ausschlaggebende gelbe Tumor verschwindet, nachdem der CM-Spiegel auf normal abgefallen ist.
D. Hepatosplenomegalie, letztere ist jedoch selten, da sich in Leber und Milz mit Lipiden gefüllte Schaumzellen ansammeln, wie die fettfreie Ernährung, die Leber und die Milz schrumpfen schnell.
4 Familiäre Hypertriglyceridämie: Klinische Manifestationen: Die überwiegende Mehrheit der klinischen Befunde entfällt, hauptsächlich aufgrund körperlicher Untersuchung, gelegentlich aufgrund des Auftretens einer Erkrankung mit hohem TG-Wert, der Anfälligkeit für KHK, Fettleibigkeit und Diabetes Die Rate ist die gleiche wie bei der normalen Bevölkerung: Der gelbe Tumor ist nicht spezifisch, wie Plasma-TG 22,58 mmol / l (2000 mg / dl), gefolgt von einer signifikanten CMämie und einer Gruppe von damit verbundenen Anzeichen und Symptomen, die als CM bezeichnet werden Chylomicronemia-Syndrom (CMS), manifestiert als: Bauchschmerzen und / oder Pankreatitis, sogar Brustschmerzen, Gedächtnisverlust, periphere sensorische Anomalien ähnlich dem Karpaltunnelsyndrom (Capaltunnelsyndrom), Lipämie-Lipämie Retina Fundus Gefäßfarbe ist Ketchup Farbe, Leber groß (häufig), Splenomegalie (selten) und Hautausschlag gelb Tumor, wie Blut TG <22,58 mmol / l (2000 mg / dl), die oben genannte Leistung ist beseitigt.
5 Gemischte familiäre Hyperlipidämie: klinische Manifestationen: Männer zeigten in frühen Jahren KHK und das Durchschnittsalter des Myokardinfarkts lag bei 40 Jahren.Rauchen spielte bei der Förderung der "klinischen Herzkrankheit" eine bedeutende Rolle.Adipositas und Adipositas bei Patienten mit dieser Krankheit Bluthochdruck ist häufiger, in der Regel kein gelber Tumor, auch unspezifischer Ikterus ist zu erkennen.
(2) Identifizierung und Mechanismus der sekundären Hyperlipidämie:
1 hohe TGämie:
A. Diabetes: a) Unbehandelter insulinabhängiger Diabetes mellitus und unbehandelte Patienten mit nicht insulinabhängigem Diabetes mellitus mit geringer LPL-Aktivität in Fettgewebe und Muskel, was zu einem leichten bis mäßigen Anstieg der Plasma-TG-Spiegel und des HDL-Spiegels führt. c-Spiegel fällt ab, b. Bei Insulinresistenz und leichtem Insulinmangel wird Hypertriglyceridämie dadurch verursacht, dass das Fettgewebe eine große Anzahl von freien Fettsäuren (FFA), die von der Leber erneut verestert werden, als endogenes VLDL mobilisiert Durch Sekret verursacht.
B. Chronische Urämie und Dialyse: Viele Patienten mit chronischer Urämie haben erhöhte VLDL- und TG-Spiegel im Plasma, erniedrigte HDL-C-Spiegel und hielten bis zur Erhaltung der Hämodialyse und Peritonealdialyse an, und die oben genannten LP-Anomalien scheinen mit der LPL-vermittelten TG-Clearance verbunden zu sein. Die Defekte sind auf Dialysepatienten mit signifikanter Arteriosklerose, Rauchen und anderen Faktoren wie Bluthochdruck zurückzuführen.
C. Andere: a) Fettleibigkeit, der Anstieg der TG-Spiegel durch Östrogen- und Alkoholkonsum ist extrem gering, erreicht normalerweise nicht den "abnormalen" Spiegel, kann auf einen leichten Anstieg der Lebersekretion zurückzuführen sein VLDL, b) Diuretika und - Adrenerge Blocker können den TG-Spiegel geringfügig erhöhen. Der Mechanismus kann sein, dass der erstere den LDL-Spiegel erhöht, der letztere den HDL-Spiegel senkt. Eine mäßige bis hohe Hypertriglyceridämie ist äußerst selten und kann im System auftreten. Patienten mit Lupus erythematodes und abnormaler Globulinämie sind das Ergebnis der Wechselwirkung zwischen Immunglobulin und LP. D. Eine mäßig hohe TGämie ist auch nur bei seltenen Krankheiten wie der Glykogenakkumulationskrankheit Typ I, Fetternährung, zu beobachten. Schlecht und so weiter
2 gemischte Hyperlipidämie
A. Hypothyreose: Das normale Fortschreiten der meisten Stufen des LP-Metabolismus erfordert die Beteiligung von Schilddrüsenhormonen. Insbesondere die Aufrechterhaltung des LDL-Rezeptors erfordert Thyroxin und eine Funktionsstörung der Schilddrüse aufgrund von katabolen Defekten, was zu erhöhten LDL-Spiegeln und VLDL-Ablagerungen führt Der Schaden der Funktion wird beseitigt, was zu einer Ansammlung von CM führt, und schließlich wird aufgrund des niedrigen LPL-Niveaus ein hoher TG verursacht.
B. Nephrotisches Syndrom: Mit dem Verlust von Albumin im Urin und dem Auftreten von Hypoalbuminämie sind die Spiegel von VLDL oder LDL oder beidem erhöht, die Abnormalitäten der obigen LPs sind mit einer erhöhten Leberlipidsynthese und Defekten des LP-Katabolismus mit TG-Mangel verbunden. Korrelation, der letztere Defekt wird durch den Verlust verwandter Faktoren verursacht, die die LPL-Funktion im Urin aufrechterhalten.
C. Übermäßige Glukokortikoide: Beim Cushing-Syndrom und bei der Therapie mit exogenen Steroiden treten hohe Glukokortikoidspiegel auf, die häufig mit erhöhten VLDL- und / oder LDL-Spiegeln einhergehen.
3 Hyperhämie: Gelegentlich treten erhöhte LDL-Spiegel bei Menschen mit stark gesättigten Fettsäuren und Diäten mit hohem Ch-Gehalt auf, und der Mechanismus der meisten Hyperhämie in der Bevölkerung ist immer noch schwer zu erklären, da angenommen wird, dass unter dem Einfluss von Umweltfaktoren Die Rolle der Krankheit, der sogenannten "multiplen genetischen Faktoren", der akuten intermittierenden Hämatoporphyrie und der akuten Magersucht bei Patienten mit Plasma-LDL-Spiegeln kann ebenfalls erhöht sein.
2. Die Identifizierung verschiedener Arten von Xanthomen unterscheidet sich nach Morphologie, Lokalisation, Anzahl und verwandten Eigenschaften von Xanthomen. In der klinischen Praxis gibt es hauptsächlich die folgenden Arten:
(1) Flache Xanthome: häufiger, Schäden von Nadel zu Ei, gelblich bis bräunlichgelb, flache, weiche Flecken oder leicht erhabene Plaques, auftreten in den Augenlidern, im Nacken, im Oberkörper, im Ellbogen, in den Achseln, Die Achselhöhlen, die mediale Seite des Oberschenkels, das Gesäß und die Handflächen weisen die folgenden Untertypen auf und sind charakteristisch für bestimmte Krankheiten:
1 Xanthom: ist eines der häufigsten Xanthome, insbesondere im proximalen Beckenkamm, einfach oder mehrfach, langsame Entwicklung, kann sich auf beiden Seiten ausbreiten, die Augenlider senken und sogar einen gelben Kreis um das Periorbital bilden Sehr spezielle, häufiger bei Frauen mittleren Alters, gibt es Statistiken 25% der Patienten mit Xanthom mit Hyperlipoproteinämie Typ II, die erhöhte Plasma-Cholesterinwerte aufweisen, insbesondere bei jungen Menschen, aber nach 40 Jahren Es gibt häufig keine Lipidanomalien. Kürzlich wurde berichtet, dass einige Patienten mit Nicht-Hyperlipidämie-Xanthomen einen geringen Lipoproteinmangel aufweisen, und einige Patienten haben ein erhöhtes Risiko, die Arterien zu verhärten.
2 Handflächenstreifen-Xanthom: Ist eine Art linienförmiger flacher Xanthomläsionen, die entlang des Handflächenabdrucks und der Handflächenoberflächentextur verteilt sind. Oft sehr fein, leicht zu übersehen, oft ein besonderes Symptom für Typ-III-Hyperlipoproteinämie, abnormale Leistung Erhöhtes Beta-Lipoprotein kann auch mit einer sekundären Hyperlipoproteinämie aufgrund einer Verstopfung der intrahepatischen und extrahepatischen Gallenwege einhergehen.
3 generalisierte flache Xanthome: seltene, flache orange oder bräunlich gelbe Flecken und Plaques, symmetrisch um die Gesichtslider, beide Seiten des Halses, Oberkörper und Oberarm, im Allgemeinen bei älteren Menschen gesehen, die Prognose ist gut, aber ungefähr Die Hälfte der Patienten kann mit verschiedenen abnormalen Proteinämien in Verbindung gebracht werden, wie beispielsweise multiplem Myelom, Makroglobulinämie, Lymphom oder Leukämie.Das Xanthom tritt häufig mehrere Jahre vor diesen Erkrankungen auf, weshalb die Patienten sorgfältig untersucht werden sollten. Hyperlipoproteinämie kann oder kann nicht sein, wie keine Hyperlipidämie, es wird verallgemeinerter normaler Lipämie-Flat-Yellow-Tumor genannt.
(2) Knotige Xanthome: frühe weiche Papeln oder Knötchen, orange bis bräunlich gelb, können zu einer Plakette mit 2 bis 3 cm Durchmesser verwachsen oder vergrößert werden. Wir haben eine einzelne Läsion mit einem Durchmesser von 8 cm gesehen. Xanthome des Knotens, der Schaden entwickelt sich langsam, lässt sich nicht leicht abklingen, wird mit zunehmender Fibrose fest, die Oberfläche ist halbkugelförmig oder lappig, gestielt und tritt an der Streckseite auf, wie Ellbogen, Knie, Knöchel, Streckung. Hüften usw., einzeln oder in Gruppen, Patienten, die häufig an Hyperlipoproteinämie Typ II oder III leiden und sich in einem Anstieg des Plasmacholesterins und (oder) des Triglycerids (Triacylglycerin) äußern, können atherosklerotische Gefäßerkrankungen aufweisen Wie Angina pectoris, Myokardinfarkt und periphere Gefäßinsuffizienz können auch Hypothyreose oder biliäre Zirrhose auftreten, die durch sekundäre Hyperlipoproteinämie verursacht wird, und Xanthome, die häufig mit nodulärem Xanthom assoziiert sind Das Xanthom ist im Wesentlichen ein knotiges Xanthom, das in einem bestimmten Teil der Sehne, des Bandes und der Faszie auftritt. Der Knoten ist tief, glatt, fest und von unterschiedlicher Größe. Die Oberflächenhaut kann sich wie gewöhnlich bewegen, am häufigsten in Begleitet werden können auch Achillessehne und Knie, Ellenbogen und Handrücken Gelbsucht weist fast immer auf eine mögliche systemische Erkrankung hin, wie eine schwere Hyperlipoproteinämie Typ II, häufig mit Erkrankungen der Herzkranzgefäße und anderen Herz-Kreislauf-Erkrankungen oder sekundären Erkrankungen Hyperlipoproteinämie.
Typ IV: Auch bekannt als familiäres Hochtriglycerid (Triacylglycerol), familiär in Kombination mit Hyperlipoproteinämie, häufig nach 20 Jahren, meist flache, knotige Xanthome, können mit schnellem Fortschritt einhergehen Atherosklerose und rezidivierende Pankreatitis, erhöhte Blutharnsäure und abnorme Glukosetoleranz.
3. Klinische Punkte
(1) Gelber Tumor: lokalisierte Hautprotuberanz, gelbe, orangefarbene, meist knotige, makulopapuläre, papulöse, weiche Textur, hauptsächlich aufgrund der Ansammlung von lipidphagozytären Makrophagen in der Haut ( Durch Schaumzellen verursachte gelbe Tumore treten in der Achillessehne, der Hand- oder Fußrückensehne, dem Knie, dem Rectus femoris, der Schulter-Deltamuskel-Sehne, dem Übergang des Humerus und dem Quadrizeps, dem Trizeps-Trizeps, auf An der Kreuzung von Sehnen, Handflächenfalten, um die Augenlider und die Haut von Rumpf und Gliedmaßen, der Mundschleimhaut, kann nach einer wirksamen lipidsenkenden Behandlung der größte Teil des gelben Tumors allmählich verschwinden.
(2) Hyperlipidämie-Augenveränderungen: Im Fundus ist eine große Menge an Lipidausscheidung zu sehen.
(3) Gelenke: Eine Makrophageninfiltration der Gelenke und der Synovia kann eine akute wandernde Polyarthritis, eine Hyperlipidämie verursachen, die häufig mit einer erhöhten Blutharnsäure und einer Gichtarthritis bei der Gelenkablagerung einhergeht.
(4) Sjögren-Syndrom: Aufgrund der Infiltration von Fett in die Tränendrüse können Speicheldrüsen eine Schwellung der Parotis verursachen und die Sekretion von Tränen und Speichel wird verringert.
(5) Arteriosklerose: Kann in den großen, mittleren und kleinen Arterien des gesamten Körpers auftreten. Die klinischen Manifestationen variieren je nach Grad der Verhärtung. Aorta wie Halsschlagader, Hirnarterie, Koronararterie, Extremitätenarterie usw., Stenose, Stenose, Thrombose, verminderte Durchblutung, die zu Organfunktionsstörungen wie Schlaganfall, koronarer Herzkrankheit, Angina pectoris und Vaskulitis der unteren Extremitäten führt.
(6) Diabetes und beeinträchtigte Glukosetoleranz (IGT): In den letzten Jahren haben Tierversuche und Grundlagenforschung ergeben, dass Hyperlipidämie Fettablagerungen in Organen verursachen und Organschäden hervorrufen kann, z. B. kann sich die Fettleber zu einer Zirrhose entwickeln. Fettablagerung auf der Bauchspeicheldrüse kann zu Typ-2-Diabetes und IGT führen.
(7) Akute Hyperlactinämie und schwere Hypertriglyceridämie können Bauchschmerzen und wiederkehrende Episoden einer akuten Pankreatitis verursachen, da die Chylomikrone die Pankreaskapillaren blockieren und lokale Pankreasnekrosen verursachen.
Untersuchen
Untersuchung der primären Hyperlipoproteinämie und des Xanthoms
Die Untersuchungsmethoden umfassen das Erscheinungsbild des Serums, die Blutfettbestimmung, die Papierelektrophorese und den Glukosetoleranztest, bei denen Cholesterin, Triacylglycerin (Triacylglycerin) und hochdichtes Lipoprotein (HDL) gemäß den Testergebnissen als Basis- oder Routine-Blutfettbestimmung verwendet werden. 2 vorläufige Klassifizierung, die notwendige Art und Weise, um Immunglobulin, Gesamtprotein, Albumin und so weiter zu bestimmen.
1. Bestimmung des Blutfettprofils
Wenn Sie länger als 12 Stunden fasten, vermeidet das Abendessen am Vortag fettreiche Mahlzeiten und trinkt keinen Alkohol. Am nächsten Morgen werden die Blutfette gemessen: Cholesterin> 6,0 mmol / l (240 mg / dl); Triacylglycerin> 2,3 mmol / l (200 mg / dl); Lipoprotein niedriger Dichte> 4,0 mmol / l [Lipoprotein niedriger Dichte = Cholesterin (HDL + Triacylglycerin) (mmol / l)]; Lipoprotein hoher Dichte> 0,9 mmol / l kann Hyperlipidämie diagnostizieren.
2. Bestimmung von Serumharnsäure
Gicht sollte in Betracht gezogen werden, wenn Harnsäure> 600 mmol / l ist, und Harnsäure ist erhöht, wenn Serumtriacylglycerin signifikant erhöht ist.
3. Andere Messungen
Serumharnstoffstickstoff und Cr helfen bei der Identifizierung von Hyperlipidämie, die durch chronische Niereninsuffizienz verursacht wird. T3 und T4 sind hilfreich bei der Erkennung von Hypercholesterinämie, die durch Hypothyreose verursacht wird.
Die histopathologischen Befunde verschiedener histopathologischer Xanthomtypen sind ähnlich, vor allem in der Dermis, in der sich phagozytische Lipidgewebezellen (Schaumzellen), auch als gelbe Tumorzellen bezeichnet, ansammeln. Die Zellproliferation, die manchmal im Zellkern von mehrkernigen Riesenzellen (Touton-Zellen), mit Scharlach oder Sudanrot gefärbten Gefrierschnitten zu sehen ist, kann das Vorhandensein von Cholesterin und Cholesterinestern in Schaumzellen anzeigen. Elektronenmikroskopische Untersuchungen ergaben, dass Schaumzellen Makrophagen aufweisen Morphologische Merkmale umfassen raue Oberflächen, elliptische und gekerbte Kerne und die meisten Phagolysosomen.
Diagnose
Diagnose und Differenzierung von primärer Hyperlipoproteinämie und Xanthom
Diagnose
Entsprechend den Merkmalen der Hautläsionen, insbesondere der Farbe und der Verteilung der Schäden, ist die Diagnose nicht schwierig.Es ist wichtig, das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein der Grunderkrankung zu bestimmen.Im Allgemeinen werden entsprechend dem klinischen Typ der Xanthome die möglicherweise vorhandenen systemischen Erkrankungen vermutet und sorgfältig Fragen Sie nach der Vorgeschichte, verstehen Sie das Alter des gelben Tumors, die Inzidenz der Familie und die Symptome verschiedener Systeme, weitere Blutfettwerte, Lipoproteinelektrophorese und Immunglobulinbestimmung können eine genauere Beurteilung vornehmen, die Histopathologie hat den Wert einer Hilfsdiagnose.
1. Identifizierung verschiedener Arten von Hyperlipidämie
(1) Angeborene Hyperlipidämie:
1 familiäre Hyperkämie: diagnostische Punkte: Plasma Ch 7,75 ~ 12,93 mmol / l (300 ~ 500 mg / dl), jedoch ohne hohe TGämie, Blut-LDL ist fast bei der Mutter anhaltend erhöht Das Aussehen kann bei der Geburt festgestellt werden, Sputum-Xanthome und Hyperchemie existieren gleichzeitig, einseitige Achillessehnenverdickungen lassen auf eine Schädigung der Krankheit schließen.
2 abnorme -LPämie: Diagnosepunkte: Palmarom oder knotiges Xanthom ohne Lebererkrankung, erhöhte Plasma-Ch- und TG-Werte ähnlich, Plasma-VLDL ist ein cholesterinhaltiger Ester (CE) in der Elektrophorese VLDL zeigt -Mobilität, Apo E-Abnormalität, Plasma-LDL nahm ab, HDL normal oder leicht verringert.
3LPL-Mangel oder Apo-CII-Mangel: Diagnosepunkte: bei Kindern mit Bauchschmerzen und milchigem Aussehen des Plasmas, vermuteten und genetisch bedingten LPL-Anomalien, Bestimmung von Plasma, Fett- oder Muskelgewebe LPL, intravenösem Heparin, Apo-CII-Mangel Etablierung eines Radioimmunoassays (RIA), Gelatineelektrophoreseanalyse von Proteinkomponenten von LP oder Bestimmung der Fähigkeit von Patientenplasma zur Aktivierung von gereinigtem LPL.
(2) Diagnosepunkte der familiären Hypertriglyceridämie: Es wurden keine Anomalien vor dem 20. Lebensjahr beobachtet, sobald Erwachsene gefunden wurden, trat eine anhaltende Hypertriglyceridämie auf, und selbst nach Gewichtsverlust blieb der Anstieg einiger VLDLs nachhaltig, wie z Ein Elternteil leidet an dieser Krankheit, und etwa die Hälfte der Kinder leidet ebenfalls an dieser Krankheit.Diese Patienten können weiterhin Faktoren aufweisen, die nur bei normalen Menschen eine leichte Hypertriglyceridämie verursachen (wie Fettleibigkeit, Alkoholkonsum, Östrogen, Diuretikum, -adrenerge Resistenz). Stagnationsmedikamente und Glukokortikoide usw.) sind äußerst empfindlich.
(3) Diagnosepunkte einer familiären gemischten Hyperlipidämie:
1 Erhöhtes Plasma-CM allein oder erhöhtes TG oder beides sind eines der Kriterien für die vorherige Diagnose.
2 Die aktuellen diagnostischen Kriterien basieren auf dem Anstieg von Plasma-Apo B und den daraus resultierenden unterschiedlichen Lipid-Phänotypen.
3 Plasma VLDL oder LDL erhöht.
Die Abnormalität von 4HDL zeigte eine leichte Abnahme des HDL-Cholesterins (HDL-C) und der Apo-AI.
Die Diagnose von Haut- und Sehnenxanthomen ist nicht schwierig, insbesondere bei Patienten mit erhöhten Blutfettwerten, Hornhautbogen, periorbitalem Xanthom und einem ausschlagartigen gelben Tumor.
Differentialdiagnose
Gelenk- und Sehnenschmerzen sollten von Gelenkerkrankungen, die durch andere Krankheiten verursacht wurden, unterschieden werden. Es gibt keine Streptokokkeninfektion in der Vorgeschichte, keine Abnormalitäten bei der immunologischen Untersuchung, akute Fälle sollten von Gicht aufgrund von Diabetes, chronischer Niereninsuffizienz unterschieden werden. Eine durch Hypothyreose verursachte Hyperlipidämie, die Behandlung der Grunderkrankung, hilft bei der Kontrolle hoher Blutfettwerte, und einige Medikamente wie Glukokortikoide, Phenytoin, Chlorpromazin usw. können ebenfalls erhöhte Blutfettwerte verursachen.
