Multiple Sklerose
Einführung
Einführung in die Multiple Sklerose Multiple Sklerose (MS) ist eine Autoimmunerkrankung, die durch demyelinisierende Läsionen der weißen Substanz des Zentralnervensystems (ZNS), genetisch empfindliche Personen und Umweltfaktoren gekennzeichnet ist. MS ist die häufigste und häufigste Erkrankung des Zentralnervensystems, die demyelinisierende Erkrankungen hervorruft. Sie tritt häufiger bei Patienten im jungen und mittleren Alter auf. Die klinischen Merkmale sind die weit verbreitete Ausbreitung von Läsionen. Schädigungen des Gehirns, des Rückenmarks und des Sehnervs werden im Verlauf der Erkrankung häufig gelindert. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: Die Inzidenz liegt bei ca. 0,0001% -0,0002% Anfällige Personen: keine bestimmte Bevölkerung Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Hämorrhoiden Harnwegsinfektionen
Erreger
Ursache für Multiple Sklerose
Genetische Faktoren (35%)
Es ist bekannt, dass MS familienorientiert ist, wobei etwa 15% der MS-Patienten mindestens einen kranken Verwandten mit der höchsten Rezidivrate bei den Geschwistern des Patienten (5%) haben und etwa 20% der Probanden mindestens einen betroffenen Verwandten haben. Unter ihnen sind die Geschwister des Patienten die gefährlichsten.
Infektions- und Immunfaktoren (30%)
Eine Virusinfektion ist in der Tat die ursprüngliche Ursache für MS, daher müssen einige sekundäre Faktoren im späteren Leben eine Rolle spielen, um die Läsionen des Nervensystems zu aktivieren oder eine Verschlechterung zu verursachen. Bestimmte Komponenten zerstören in schweren Fällen Autoimmunreaktionen, die durch alle Nervenfasern einschließlich Axonen gekennzeichnet sind, und mehrere Theorien stützen diese Ansicht.
Genetische Faktoren (20%)
Die genetische Anfälligkeit für MS kann durch das Zusammenspiel der am schwächsten wirkenden Gene bestimmt werden, um das Risiko für MS zu bestimmen. Die genetische Information stammt hauptsächlich aus der Untersuchung von Zwillingen. Eine der detailliertesten Studien berichtet über die Diagnose von MS bei 35 Paaren monozygoter Zwillinge. Es gibt 12 (34%) Paare, nur 2 Paare (4%) der 49 Paare doppelovaler Zwillinge, es gibt zwei Paare klinisch normaler einovaler Zwillinge. Die MRT zeigt Läsionen in Familien mit mehr als einem Krankheitsmitglied Ein bestimmtes genetisches Muster wurde nicht gefunden. In den meisten Fällen wird das Auftreten einer Krankheit in einer Familie als erblich angesehen, aber manchmal können nur mehrere Mitglieder derselben Familie daran beteiligt sein und unter den gleichen Bedingungen einigen häufigen Erkrankungen ausgesetzt sein. Umweltfaktoren.
Pathogenese
Es wurde festgestellt, dass einige Gewebe-assoziierte Antigene (HLA) bei MS-Patienten häufiger vorkommen, was darauf hindeutet, dass die genetischen Faktoren an der Pathogenese von MS beteiligt sind, und dass die DR-Stelle auf Chromosom 6 am engsten verwandt ist und dass HLA-Antigene bei MS häufig vorkommen (HLA- DR2) und seltenes HLA-DR3, HLA-B7 und HLA-A3 stellen Marker für MS-Suszeptibilitätsgene dar. Wenn ein Organismus eines dieser Antigene trägt, erhöht sich die MS-Suszeptibilität um das 3- bis 5-fache Der Nachweis hängt mit dem Ausbruch der MS zusammen, die genaue Rolle ist jedoch noch wenig bekannt.
Das Erscheinungsbild des Gehirns ist im Allgemeinen normal, aber die Oberfläche des Rückenmarks kann uneben sein, die Gehirn- und Rückenmarksabschnitte erscheinen verstreut, leicht niedergedrückt, und die weißrosa Läsionen des Sternrosas aufgrund des Verlusts der Myelinscheide variieren zwischen 1 mm und mehreren Zentimetern. Diese Läsionen befinden sich in der weißen Substanz des Gehirns und des Rückenmarks und überschreiten nicht die Eintrittszone der Spinalnerven und der Hirnnervenwurzeln. Aufgrund ihrer unterschiedlichen Konturen werden sie von französischen Pathologen als sklerosierende Plaques bezeichnet.
Die Verteilung der Läsionen hat eine gewisse Regelmäßigkeit: Die Läsionen befinden sich hauptsächlich um die Ventrikel, insbesondere in der subventrikulären Zone um die Ventrikel (hauptsächlich in der Nähe des Ventrikels und des lateralen Ventrikels) Chiasma optica (betrifft aber selten den Sehnerventrakt), die weiche Vene des Rückenmarks grenzt an die weiße Substanz, und die Läsion ist zufällig im Hirnstamm, im Rückenmark und im Kleinhirnarm verteilt, ohne sich auf eine bestimmte Faser zu konzentrieren, und zwar in der Großhirnrinde, dem zentralen Kern In der Gruppen- und Rückenmarksstruktur zerstört die Läsion die Myelinscheide, aber die Nervenzellen bleiben relativ intakt.
Die histologischen Manifestationen der Läsion hängen vom Zeitpunkt der Läsion ab. Die relativ neue Läsion besteht aus vielen fokalen Demyelinisierungsbereichen um die Vene herum. Ein Teil oder die gesamte Myelinscheide im Läsionsbereich wird zerstört oder geht verloren, während das Axon relativ erhalten bleibt. Es gibt verschiedene Grade von Oligodendrozyten-Degeneration, Gliazellenreaktionen (Sternzellen) und perivaskulären, parakranialen mononukleären Zellen und Lymphozyten, die spät eine große Anzahl kleiner Gliazellen-Phagozytenzellen (Makrophagen) ausscheiden. Durch die Infiltration nimmt die Größe der Astrozyten in und um die Läsion zu und die Anzahl nimmt zu. Andererseits bestehen die alten Läsionen aus dicht verdickten Gliazellen, und gelegentlich sind Lymphoid- und Makrophagen um die Blutgefäße herum sichtbar. Axone sind noch relativ intakt, Axonretention verhindert die Waller'sche Degeneration und unbeschädigte Axone können eine teilweise Remyelinisierung hervorrufen, die die histologische Ursache für die "Schattenreparatur" der Abbildung demyelinisierender Stellen ist. Die Form, Größe und Histologie der neuen und alten Läsionen auf verschiedenen Ebenen kann während des klinischen Verlaufs beobachtet werden.
Verhütung
Prävention von Multipler Sklerose
Diese Krankheit tritt normalerweise bei Menschen im Alter von 25 bis 40 Jahren auf. Es entwickelt sich langsam und kann für einen bestimmten Zeitraum mit zeitweiligem Wiederauftreten verschwinden, und die Symptome eines Wiederauftretens sind tendenziell schwerwiegender. Stress, Stress und Unterernährung können diese Krankheit verursachen, daher ist es besonders wichtig, das Wiederauftreten von Multipler Sklerose zu verhindern und verschiedene Ursachen zu vermeiden.
Tägliche Gesundheitsschutzmaßnahmen
1 Die Vorbeugung von Erkältungen und Erkältungen stellt eine Hauptursache für wiederholte Erkrankungen bei MS-Patienten dar. Daher ist bei Wetteränderungen das rechtzeitige Hinzufügen und Entfernen von Kleidung zur Vermeidung einer Influenza-Exposition besonders wichtig.
2 Vermeiden Sie Müdigkeit, übermäßige Müdigkeit und Überlastungsübungen. Bei Patienten mit MS ist dies nicht ratsam.
3 Vermeiden Sie hohe Temperaturen, extrem heißes Wasserbad oder übermäßig warme Umgebung, um diese Krankheit nicht zu verursachen.
Komplikation
Komplikationen bei Multipler Sklerose Komplikationen Akne Harnwegsinfektion
1. Harnfunktionsstörung In den verschiedenen Stadien der Multiplen Sklerose kommt es bei einer Schädigung des bilateralen Pyramidentrakts leicht zu einer Harnfunktionsstörung , die Bildung einer neurogenen Blase, Dringlichkeit, häufiges Wasserlassen, Urinüberlauf, erhöhter Restharn in der Blase, in beiden Fällen sind wahrscheinlich Harnwegsinfektionen verursachen.
2. ist ein auffälliges Merkmal der Schädigung des Zentralnervensystems bei Patienten mit Multipler Sklerose, das auf den Verlust der Kontrolle über die oberen Motoneuronen, die verminderte neuronale Funktion und den erhöhten Muskeltonus zurückzuführen ist und häufig mit Muskelschwäche einhergeht, wodurch Patienten eingeschränkt werden Muskelkrämpfe im Rachenbereich führen zu pseudobulbären Lähmungen, Schluckbeschwerden, Trinkwasser, flüssigem Sprechen und doppelten Lähmungen der oberen Extremitäten, machen Handbewegungen unflexibel, Lähmungen der unteren Extremitäten, Patienten mit Gleichgewichtsstörungen, Ganginstabilität. Es ist leicht, auf den Punkt der Verletzung zu fallen.
3. Hereditäre Symptome, schmerzhafte tonische Krämpfe, brennende Hautschmerzen, werden als durch Myelin-Degeneration verursacht angesehen, die durch Nervenleitungskurzschluss verursacht wird, die Läsion tritt im oberen Rückenmark auf, der sympathische Nerv wird angeregt, es kann zu Schwitzen an Händen und Füßen kommen Wenn der Schaden gebrochen ist, sind Hände und Füße trocken und schweißfrei.
4. Depression Da der pathologische Prozess der Multiplen Sklerose psychische Probleme verursachen kann, führt die Behinderung der Krankheit zu einer Bewegungsstörung des Patienten, schränkt seine Aktivitäten ein, ist von der Gesellschaft isoliert und entwickelt allmählich neuropsychologische Defekte und Depressionen Die neurologische Funktion wird nicht beeinträchtigt Patienten sollten so bald wie möglich aus dem Bett steigen, aktiv an sozialen Aktivitäten und Familienarbeit teilnehmen Patienten mit eingeschränkten Aktivitäten sollten, wenn sie eine Restgliedfunktion haben, auch aktiv funktionelle Übungen durchführen, um das Selbstvertrauen zu stärken und offensichtlichere Patienten zu beeinflussen. Sie können Antidepressiva unter ärztlicher Anleitung einnehmen.
5. Hämorrhoiden Wenn eine Verletzung des Rückenmarks auftritt, hat der Patient eine Querschnittslähmung unterhalb des Läsionsniveaus, eine verlängerte Bettruhe, eine schlechte neurologische Funktionsstörung, eine schlechte Ernährung und Nährstoffmangel.Nach dem Zusammendrücken der Haut kann es leicht zu Geschwüren und Hämorrhoiden kommen, die schwer zu heilen sind.
Symptom
Symptome der Multiplen Sklerose Häufige Symptome Zerebrale Degeneration der weißen Substanz Pathologisches Lachen und Schreien Langsam zuckende Ganginstabilität Betrübte Lippen sind oft schwach, können aber nicht dementiert werden Demenz Tinnitus Tinnitus
Die Mehrzahl der im Zentralnervensystem verstreuten Läsionen und die Rückbildung von Rezidiven im Krankheitsverlauf, das räumliche Vielfache von Symptomen und Zeichen sowie die Mehrfachdauer der Erkrankung bilden die wichtigsten klinischen Merkmale der MS.
MS kann akut, subakut oder chronisch auftreten MS-Patienten in China haben einen akuten oder subakuten Beginn und MS hat komplizierte klinische Manifestationen.
1. Zu den ersten Symptomen gehören ein oder mehrere Gliedmaßen mit örtlicher Taubheit, Kribbeln oder Instabilität einzelner Gliedmaßen, plötzlicher Sehverlust einzelner Augen oder verschwommenes Sehen (Opic Neuritis), Diplopie, Gleichgewichtsstörung, Blasenfunktionsstörung (Dringlichkeit oder Einige Patienten haben ein akutes oder fortschreitendes Fortschreiten der spastischen Paraplegie und einen Verlust der Empfindung. Diese Symptome halten normalerweise nur für kurze Zeit an und verschwinden nach einigen Tagen oder Wochen.
2. Nach dem ersten Auftreten kann es zu einer Remission von mehreren Monaten oder Jahren kommen, und es können neue Symptome oder ein Wiederauftreten der Symptome auftreten. Die Infektion kann zu einem erneuten Auftreten führen. Frauen können nach 3 Monaten der Entbindung leichter einen Rückfall erleiden und eine erhöhte Körpertemperatur kann den Zustand stabilisieren. Vorübergehende Verschlechterung, die Anzahl der Rezidive kann das 10-fache oder mehr betragen, die Schwäche, Steifheit, sensorische Störung, Instabilität der Extremitäten, Sehbehinderung und Harninkontinenz des Patienten können nach mehreren Rezidiven und unvollständiger Remission schwerer sein.
3. Klinisch häufige Symptome und Anzeichen MS-Patienten mit mehr Anzeichen als Symptomen sind ein wichtiges klinisches Merkmal. Der Patient klagte über eine Seite der Schwäche der unteren Extremität, Ganginstabilität und Taubheit, kann jedoch bilaterale Anzeichen des Pyramidentrakts oder Babinski-Anzeichen, Augäpfel, finden Die Koexistenz von Tremor und internuklearer Ophthalmoplegie ist ein Hinweis auf eine Hirnstammläsion und ein zweidimensionaler Hinweis auf MS.
(1) Gliedmaßen sind häufiger, und die häufige Asymmetrie ist mild und querschnittsgelähmt und zeigt eine Schwäche oder ein starkes Gefühl der unteren Gliedmaßen.
(2) Etwa die Hälfte der Fälle kann von einer Seite aus sehbehindert sein und dann nacheinander auf die andere Seite übergehen, oder zwei Augen sind in kurzer Zeit betroffen, die Inzidenz ist dringender, häufig mehrfache Remissionen - Wiederholung nach mehreren Wochen Beginnen Sie sich zu erholen.
(3) Der Nystagmus ist meist horizontal oder horizontal plus Rotation, und die Diplopie macht etwa 1/3 aus. Die Läsion dringt in das mediale Längsbündel ein und verursacht eine internukleare Ophthalmoplegie. Das Eindringen in die anteriore retikuläre Formation (PPRF) führt zu einem halben Syndrom. Eine Beteiligung anderer Hirnnerven ist selten, wie z. B. zentrale oder periphere Gesichtslähmung, Taubheit, Tinnitus, Schwindel, schwache Muskelmasse, Dysarthrie und Schluckbeschwerden.
(4) Mehr als die Hälfte der Patienten leidet an sensorischen Störungen, einschließlich tiefer sensorischer Störungen und Romberg-Zeichen.
(5) Ataxie tritt in etwa der Hälfte der Fälle auf, die drei Hauptmerkmale von Charcot (Augen-, Tremor- und Sinussprache) treten jedoch nur bei einigen Patienten mit fortgeschrittener MS auf.
(6) Die neurophysiologische Untersuchung bestätigte, dass MS mit einer Schädigung des peripheren Nervensystems (wie Polyneuropathie, multiple Mononeuropathie) kombiniert werden kann und möglicherweise auf das Protein P1 des peripheren Nervensystems und das MBP des zentralen Nervensystems als gleiche Komponente zurückzuführen ist, beides Demyelinisierung Zu.
(7) Es kann pathologische Gefühle wie Euphorie und Erregung geben. Die meisten Fälle zeigen Depressionen, Reizbarkeit und können auch in Apathie, Lethargie, starkem Weinen, langsamer Reaktion, wiederholter Sprache, Argwohn und Verfolgung und Täuschung gesehen werden.
Opalatrophie, Nystagmus und Dysarthrie treten häufig bei fortgeschrittenen Falluntersuchungen auf. Einige oder alle Gliedmaßen können pyramidenförmige Zeichen, Empfindungs- oder Kleinhirnzeichen aufweisen. Es wurde bestätigt, dass bestimmte Symptome bei MS äußerst selten sind, wie Aphasie, Hemianopie, extrapyramidale Es ist eine Dyskinesie, schwere Muskelatrophie und Faszikulation, die oft als Ausschlusskriterium für MS verwendet werden kann.
4. Zusätzlich zu den oben erwähnten neurologischen Defizitsymptomen können die paroxysmalen Symptome von MS nicht ignoriert werden: Beispielsweise ist das Lhermitte-Zeichen ein abnormaler akupunkturähnlicher Schmerz, wenn der Hals übermäßig gebeugt ist und vom Hals entlang der Wirbelsäule bis zum Oberschenkel oder Fuß freigesetzt wird. Eine posteriore Myelopathie, eine retrobulbäre Optikusneuritis und eine transversale Myelitis können normalerweise als das Auftreten von MS angesehen werden, aber auch als häufig auftretende schmerzhafte Anfälle der Extremitäten, Augenblitze, tonische Anfälle, paroxysmaler Juckreiz, ausgedehntes Zucken der Gesichtsmuskulatur, Aufbau Geräuschstörungen und Ataxie usw., die jedoch nur selten als Symptome der ersten Episode auftreten, treten in der Regel für mehrere Tage, Wochen oder länger in einem festgelegten Muster wieder auf und können vollständig gelindert werden, einige auf seltene oder unkonventionelle Weise Kranke MS-Fälle erschweren häufig die Diagnose, wie z. B. typische Trigeminusneuralgien bei jungen Patienten, insbesondere bei bilateraler MS sollte ein hoher Verdacht bestehen.
5. Zwei spezielle Syndrome der Optikusneuromyelitis und der transversen Myelitis stellen die typischste Pathogenese der MS und eine spezifische Grundlage für die Diagnose der MS dar. Natürlich kann das obige Syndrom selbst eine eigenständige Krankheit sein. Die Diagnose von MS innerhalb der Zeit kann nur angenommen werden.
(1) Optikusneuritis: Etwa 25% der MS - Patienten (bei einem größeren Anteil von Kindern) oder Optikusneuritis sind die ersten Symptome, die durch akute Entwicklung, teilweise oder vollständige Erblindung innerhalb weniger Stunden oder Tage gekennzeichnet sind Ein bis zwei Tage vor dem Verlust des Sehvermögens treten periorbitale Schmerzen auf. Die Schmerzen können durch Augenbewegungen oder Berühren des Augapfels verstärkt werden. Eine kleine Anzahl von Patienten entwickelt innerhalb weniger Monate ein progressives Sehvermögen. Ähnlich wie bei unterdrückenden Läsionen oder intrinsischen Tumoren des Sehnervs werden häufig Makulapunkte gefunden. Bereich dunkle Flecken und blinde Flecken (Exzentrizität), andere häufige Feldfehler sind ebenfalls häufig, sogar Hemianopie, Blindheit des gleichen Quadranten, einige Fälle von bilateralen Sehnervenbefall zur gleichen Zeit oder Tage oder Wochen, 1/8 der Patienten Rezidiv: Etwa die Hälfte der Patienten hat eine Papillenschwellung, ein Ödem (Papillenentzündung), eine Papillenentzündung hängt von der Entfernung der demyelinisierenden Läsionen von der Papille ab, eine Papillenentzündung und ein Papillenödem aufgrund eines erhöhten Hirndrucks Oft als schwerer und plötzlicher Sehverlust manifestiert, ist der Sehnerv tatsächlich Teil des Leitungsstrahls des Gehirns. Die Beteiligung des Sehnervs steht im Einklang mit dem Prinzip, dass MS nur in das ZNS eindringt.
Etwa ein Drittel der Patienten mit Optikusneuritis erholt sich vollständig, und die meisten der verbleibenden Patienten können eine signifikante Besserung aufweisen, selbst wenn sie einen schweren Sehverlust und eine blasse Papille haben Kurz nach der Behandlung mit Kortikosteroiden wird sich die neurologische Funktion, sobald sie sich zu verbessern beginnt, innerhalb weniger Monate weiter verbessern.
1/2 oder mehr Patienten mit einfacher Optikusneuritis entwickeln schließlich andere Symptome und Anzeichen von MS. Wenn die erste Optikusneuritis im Kindesalter auftritt, ist das Risiko für die Entwicklung von MS am geringsten (was darauf hinweist, dass einige Arten von Krankheiten im Kindesalter auftreten), Rizzo In einer prospektiven Umfrage bei Lessel entwickelten 74% der weiblichen und 34% der männlichen Patienten nach 15 Jahren Sehverlust MS. Je länger der Beobachtungszeitraum, desto detaillierter die Untersuchung, desto höher war der Anteil der MS, der sich schließlich zu MS entwickelte. Die meisten anderen Symptome traten innerhalb von 5 Jahren nach der ersten Episode auf. Bei vielen Patienten mit klinischer Optikusneuritis fand die MRT MS-Läsionen in der weißen Substanz des Gehirns, was darauf hinweist, dass bereits asymptomatisch disseminierte Läsionen vorhanden sind.
Ob eine einfache Optikusneuritis nicht mit anderen Hinweisen auf eine Demyelinisierung einhergeht oder ob es sich bei der Demyelinisierung um eine lokalisierte MS handelt oder um einen anderen Krankheitsprozess, ist umstritten Tumoren, Zystizerkose-Unterdrückung des Sehnervs verursachen selten zentrale oder exzentrische blinde Flecken.
(2) Akute transversale Myelitis: Eine häufige akute entzündliche demyelinisierende Erkrankung mit Beteiligung des Rückenmarks, unabhängig davon, ob es sich um einen einzelnen akuten Verlauf oder einen chronischen (Mehrfach-) Verlauf handelt, der in den meisten Fällen als Manifestation von MS angesehen wird. In diesem Sinne sind Rückenmarksläsionen und Optikusneuritis äquivalent, die Verwendung von Transversal zur Beschreibung von Myelitis ist ungenau, was bedeutet, dass die Struktur des Querschnitts des Rückenmarks beeinflusst wird, in der Regel auf der vertikalen Achse hat einen kürzeren Einflussbereich In den meisten Fällen sind die Symptome des Rückenmarks jedoch asymmetrisch und unvollständig.
Die klinischen Merkmale der Erkrankung sind eine rasche Lähmung der unteren Extremitäten, der Sinnesebene des Rumpfes, der Funktionsstörung des Schließmuskels und der Pyramidenbahn. Der Liquor weist eine mäßige Erhöhung der Lymphozyten und der Proteine auf, während die Liquorflüssigkeit im Frühstadium der Erkrankung normal sein kann (1/3) Der Patient hat innerhalb weniger Wochen vor dem Ausbruch der Krankheit eine Anamnese von Infektionskrankheiten, die meist durch einphasige demyelinisierende Läsionen nach der Infektion verursacht wird. Weniger als die Hälfte der Patienten hat gleichzeitig mit dem Rückenmark andere neurologisch asymptomatische Läsionen. Oder die klinischen Symptome der Diffusität treten innerhalb von 5 Jahren auf, weshalb eine akute transversale Myelitis weniger mit einer Optikusneuritis korreliert als MS. Eine andere Ansicht ist, dass sich die meisten transversalen Myelitis zu MS entwickelt, die erst nach längerer Nachsorge gefunden werden kann. eine Beziehung.
An der gleichen Stelle mit rezidivierender Myelitis wurden Patienten mit demyelinisierenden Läsionen an anderen Stellen durch eine sorgfältige MRT nicht bemerkt. Einige Fälle weisen sogar oligoklonale Banden in der Cerebrospinalflüssigkeit auf. Dies ist in der klinischen Praxis nicht ungewöhnlich. Die meisten Menschen stimmen dem zu Dies ist eine lokalisierte, rezidivierende Rückenmarks-MS. Es ist erwähnenswert, dass eine einfache rezidivierende Myelitis gelegentlich mit Lupus erythematodes, Bindegewebserkrankungen, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom oder anderen Autoantikörpern assoziiert ist. Auch bei der Optikusneuritis gibt es mehrere Rezidive, die auf den Sehnerv beschränkt sind.
Sobald die Diagnose MS gestellt ist, treten regelmäßig mehrere klinische Syndrome auf: Etwa die Hälfte der Patienten ist gemischt oder systemisch, und die klinischen Manifestationen sind Symptome und Anzeichen einer Verletzung des Sehnervs, des Hirnstamms, des Kleinhirns und des Rückenmarks, weitere 30%. ~ 40% der Patienten zeigten eine unterschiedlich ausgeprägte spastische Ataxie und tiefe sensorische Störung an den Extremitäten, die im Wesentlichen mit einer Rückenmarks-MS korreliert. Asymmetrische spastische Parastomlähmung ist die häufigste Manifestation einer progressiven MS, eines Kleinhirns oder eines Pons medullary cerebellum Der Gesamttyp und der Blindtyp machten jeweils 5% aus, so dass der Mischtyp und der Wirbelsäulentyp etwa 80% der klinischen Fälle ausmachten.
MS-Patienten zeigen häufig psychische Störungen, einige Fälle sind euphorisch, mehr Fälle sind durch Depressionen, Reizbarkeit und Temperament gekennzeichnet, andere psychische Störungen wie Gedächtnisverlust, allgemeine Demenz oder psychische Störungen können regelmäßig auftreten Im späteren Stadium der Erkrankung ist die kognitive Beeinträchtigung der MS konsistenter mit der oben beschriebenen subkortikalen Demenz". Das Frontallappensyndrom mit schwerem Willen ist ein häufiges Merkmal der fortgeschrittenen MS, und 2 bis 3% der MS-Patienten haben ihren Krankheitsverlauf. Zu einem bestimmten Zeitpunkt kommt es zu einem einmaligen oder wiederholten epileptischen Anfall, der durch einen Zustand in der Großhirnrinde oder in der Nähe der Großhirnrinde verursacht wird.
6. Andere MS-Variante
(1) Akute Multiple Sklerose: Ein seltener maligner MS-Typ, der sich innerhalb weniger Wochen im Gehirn, im Hirnstamm und im Rückenmark manifestiert und zu Stupor, Koma oder Denervation mit offensichtlichen kranialen und kortikospinalen Bündeln führt. Abnormalitäten, fortschreitende Entwicklung von Symptomen können innerhalb von Wochen oder Monaten absterben, die Autopsie ergab typische akute MS-Flecken, die mit bloßem Auge sichtbar waren. Der einzige Unterschied zum allgemeinen MS-Typ besteht darin, dass die Mehrheit der sklerosierenden Plaques die gleichen ist, viele der perivaskulären Demyelinisierungsbereiche Die Fusion ist offensichtlich und normalerweise sind CSF-Zellen aktiv (erhöhte Anzahl von Zellen).
(2) Komplizierte Multiple Sklerose bei peripherer Neuropathie: MS-Patienten können von multipler peripherer Neuropathie oder einer Vielzahl von Mononeuropathien begleitet sein, was zu Spekulationen und Widersprüchen führt. Das Auftreten einer Neuropathie mag zufällig sein, aber es ist schwierig zu erklären, warum letztere eine sehr charakteristische periphere Neuropathie ist: Sowohl zentrale als auch periphere Nerven können autoimmune demyelinisierende Veränderungen erfahren, die in letzterer zu einem chronischen, entzündlichen Multiplen führen Periphere Neuropathie Natürlich können Wurzel- und periphere neurologische Bewegungen und / oder sensorische Symptome auch durch die Beteiligung von Fasern in der Eintrittszone der Rückenmarksnervenwurzel oder der ventralen weißen Substanz des Rückenmarks verursacht werden, was im späten Stadium der MS mit einer Vitamin-defizienten peripheren Neuropathie assoziiert sein kann.
Untersuchen
Multiple Sklerose-Untersuchung
1. Liquor cerebrospinalis bei routinemäßig etwa 1/3 der MS-Patienten, insbesondere bei akut auftretenden, sich verschlimmernden Fällen, weist Liquor cerebrospinalis häufig eine leichte bis mittelschwere Mononukleose (in der Regel weniger als 50 × 10 6 / l) im N. opticus progressivus auf Bei Patienten mit Myelitis und bestimmten demyelinisierenden Erkrankungen des Hirnstamms kann die Gesamtzahl der Zellen 100 × 10 6 / l erreichen. Im akuten Höchstzustand kann der Anteil der Zellen aus weißen Blutkörperchen mit mehreren Kernen bestehen, und die Zunahme oder Abnahme der Zellzahl spiegelt die Aktivität der Krankheit wider.
Bei etwa 40% der Patienten ist der Gesamtproteingehalt im Liquor erhöht, der Proteinanstieg ist gering, und die Proteinkonzentration von mehr als 100 mg / dl ist bei MS selten, und was noch wichtiger ist, bei 2/3 Patienten ist -Globulin. Der Anteil von (hauptsächlich IgG) erhöhte sich (mehr als 12% des gesamten Proteins).
2. Eine andere Diagnose ist die Messung des Verhältnisses von Albumin und -Globulin in Serum und Cerebrospinalflüssigkeit.Der IgG-Index Der IgG-Index wird nach der folgenden Formel erhalten: CSFIg ÷ Serum-Ig / CSF-Albumin ÷ Serumalbumin, das Verhältnis ist größer als 1,7 ist möglich MS wurde nachgewiesen, dass -Globulin im Liquor von MS-Patienten im ZNS synthetisiert wird. Bei der Agarelektrophorese werden abnormale Banden aufgetrennt, die als oligoklonale Banden (IgG) bezeichnet werden. Liquor bei Patienten mit akuter Zirrhose der Enzephalitis.
Die im Liquor vorhandenen oligoklonalen Banden treten nicht im Blut auf, was für die Früherkennung von atypischer MS von besonderer Bedeutung ist.Die erste Episode von MS mit oligoklonalen Banden kann als chronisch rezidivierende MS und viele Patienten im Liquor der akuten Phase vorhergesagt werden Hohe Konzentration an basischem Myelinprotein (MBP), niedriger oder normaler MBP-Gehalt in der chronischen fortgeschrittenen Phase, normaler MBP-Gehalt während der Remission der Krankheit, andere myelinzerstörende Läsionen (wie Infarkt) können ebenfalls den MBP-Spiegel erhöhen. Daher ist diese Messung nicht spezifisch für die Diagnose. In Anbetracht der Anzahl der Zellen, der Gesamtprotein-, -Globulin- und oligoklonalen Banden stellen die meisten Patienten Anomalien in der Liquorflüssigkeit fest. Gegenwärtig sind -Globulin- und oligoklonale Banden, die einen Bestandteil des Gesamtproteins im Liquor darstellen, MS. Die zuverlässigste chemische Nachweismethode.
3. Elektrophysiologische Untersuchung Wenn klinische Daten darauf hindeuten, dass nur eine Läsion im ZNS vorliegt, können mehrere physiologische und radiologische Untersuchungen auf das Vorhandensein asymptomatischer Läsionen hinweisen, die im Frühstadium der Erkrankung oder bei MS vom Rückenmarkstyp häufig sind. Akustische und somatosensorische evozierte Reaktionen, Elektro-Augendiagramm, Blinzelreflexänderungen, visuelle Fusion der Blitzfusion: 50% bis 90% der Patienten mit MS weisen eine oder mehrere Anomalien auf, und die Rate der visuell induzierten Anomalien wird diagnostiziert 80% der MS-Patienten, 60% der möglichen oder vermuteten MS, 69% und 51% der somatisch induzierten Abnormalitätsrate in beiden Gruppen, auditiv induzierte Abnormalitätsrate des Hirnstamms (allgemeine Latenzverlängerung zwischen den Wellen oder Welle) 5 Peak-Reduktionen betrugen 47% bzw. 20%.
4. Bildgebende Untersuchung Die MRT ist empfindlicher als die CT und zeigt eine asymptomatische Multiple Sklerose im Gehirn, im Hirnstamm, im Sehnerv und im Rückenmark. 80% der MS-Fälle weisen multiple Läsionen auf. Es ist zu beachten, dass eine Signalverstärkung um die Ventrikel bei verschiedenen Pathologien zu beobachten ist. Der Prozess ist selbst bei normalen Menschen, insbesondere älteren Menschen, zu beobachten. Bei letzteren sind die Veränderungen um die Ventrikel herum milder als bei MS, die Ränder sind glatter, und es gibt keine spezifischen MRT-Befunde in den gestreuten Multiple-Sklerose-Läsionen, die in T2-gewichteten Bildern sichtbar sind. Mehrere Asymmetrien, klare Grenzen, in der Nähe der Läsionen auf der Oberfläche des Ventrikels, deuten in der Regel auf eine Ms hin, die dem Faserweg entspricht. Die demyelinativen Änderungen der radialen Verteilung unterstützen insbesondere die Diagnose. Einige Läsionen können in der akuten Phase doppelt oder dreifach normal sein Die Menge an Gadolinium zeigte eine Intensivierung und eine kontinuierliche MRT-Untersuchung zeigte die Entwicklung der Krankheit.
Diagnose
Multiple Sklerose Diagnose
Diagnose
1. Die Läsion weist zwei oder mehr objektive Anzeichen von Läsionen in der weißen Substanz des Zentralnervensystems auf, wie z. B. Sehnerv, Rückenmark und Hirnstamm.
2. Der Krankheitsverlauf ist eine Remission und ein Rezidiv. Die zweite Episode dauert mindestens einen Monat und dauert jeweils mehr als 24 Stunden, oder das Stadium des Fortschreitens ist länger als ein halbes Jahr.
3. Das Erkrankungsalter liegt zwischen 10 und 50 Jahren.
4. Ausschluss anderer Ursachen wie Hirntumor, zerebrovaskuläre Erkrankungen, Halswirbelsäulenspondylose usw.
Wenn alle vier Kriterien verfügbar sind, können sie als klinische Diagnose diagnostiziert werden. Wenn 1,2 fehlt, kann die Diagnose klinische Multiple Sklerose sein. Wenn nur eine prädileöse Stelle zum ersten Mal auftritt, kann sie nur als klinische Diagnose verwendet werden. Klinisch verdächtig ", erhöhter IgG-Index in anderen Liquoren und das Auftreten einer monoklonalen IgG-Bande, Serum-Antiphospholipid-Antikörper-positiv, erhöhte Aktivität des Nekrose-Faktors bei Lebererkrankungen, erhöhtes Myelin-Grundprotein usw. können als Referenz verwendet werden.
Differentialdiagnose
1. Die disseminierte Enzephalomyelitis stellt eine akute Erkrankung mit ausgedehnten, verstreuten Läsionen dar. Sie ist selbstlimitierend und verläuft meist nur einmal. Darüber hinaus weist die Erkrankung häufig Fieber, Stupor und Koma auf, und diese Merkmale sind bei MS selten. .
2. Systemischer Lupus erythematodes und andere seltene Autoimmunerkrankungen (gemischte Bindegewebserkrankung, Sjögren-Syndrom, Zeichen harter Haut, primäre biliäre Zirrhose). Es gibt mehrere Läsionen in der weißen Substanz des ZNS, diese Erkrankungen Die ZNS-Schädigung verläuft parallel zur Aktivität einer potenziell immunologischen Erkrankung oder zum Spiegel von Autoantikörpern, beispielsweise gegen die eigene DNA oder Phospholipide, mit oder ohne andere systemische Schädigung, aber auch mit Demyelinisierung oder Gehirnhemisphären. Bei anderen systemischen Organen tragen 5 bis 10% der MS-Patienten anti-nukleare oder anti-doppelsträngige DNA-Antikörper, ohne dass Lupus oder andere systemische Schäden auftreten.
Darüber hinaus wurde darauf hingewiesen, dass die Prävalenz verschiedener Autoimmunerkrankungen bei Angehörigen von MS-Patienten höher ist als erwartet, was auf einen unbewiesenen Zusammenhang zwischen MS und Autoimmunerkrankungen hinweist. Der Plaque, der Sehnerv und das Myelin können beteiligt sein und können sogar kontinuierlich wiederholt werden, ähnlich wie bei MS, aber die Pathologie ist eine Vaskulitis oder Embolisation in kleinen Bereichen, die durch Infarktnekrosen verursacht wird, und keine demyelinisierende Entzündung Bei entzündlichen demyelinisierenden Läsionen ohne Gefäßveränderungen wird derzeit davon ausgegangen, dass der oben erwähnte MS-ähnliche Zustand eine spezifische Manifestation von Lupus erythematodes oder verwandten Erkrankungen darstellt.
3. Morbus Behcet mit rezidivierenden Iridozyklitiden, Meningitiden, Schleimhäuten und Geschwüren im Genitalbereich: Gelenk-, Nieren-, Lungensymptome und multiple Hirnläsionen sind die charakteristischen Merkmale.
4. Kompression des Rückenmarks Eine einfache Rückenmarks-MS ist häufig von einer unterschiedlich starken Beteiligung des hinteren Rückenmarks begleitet. Die Diagnose einer einfachen Rückenmarks-MS mit progressiver spastischer Paraplegie ist besonders schwierig. Wie oben erwähnt, ist die Rückenmarks-MS besonders anfällig für ältere Frauen. In diesem Fall sollte das durch eine Tumor- oder Gebärmutterhalskrebserkrankung verursachte Syndrom der Rückenmarkkompression sorgfältig ausgeschlossen werden. Wurzelschmerzen manifestieren sich häufig in einer Rückenmarkkompression zu einem bestimmten Zeitpunkt der Erkrankung. Sie sind selten bei MS, Nackenschmerzen, eingeschränkter Aktivität und Ursache. Eine schwere Muskelatrophie, die durch eine Beteiligung der Nervenwurzeln verursacht wird, ist bei Läsionen der Wirbelsäulengelenke zu beobachten, und bei MS treten selten die oben genannten Symptome auf: Im Frühstadium einer demyelinisierenden Myelopathie verschwinden Bauchreflexe, und bei Männern treten Impotenz und Blasenfunktionsstörungen auf. Im Falle einer Gelenkhyperplasie treten die oben genannten Symptome im späten Stadium auf oder treten überhaupt nicht auf. Der CSF-Proteingehalt kann bei der Rückenmarkkompression signifikant erhöht werden, es gibt jedoch keine Abnormalität bei anderen MS-spezifischen Proteinen. Die wertvollste Identifizierungsmethode ist die MRT- und CT-Rückenmarkbildgebung. Operation, alle Anzeichen des Nervensystems sind auf die fortschreitende spastische Querschnittslähmung des Rückenmarks beschränkt, und die Entwicklung des Rückenmarks sollte durchgeführt werden.
5. Depression der Schädelbasis und flache Schädelbasis Dieser Patient hat einen kurzen Hals. Eine radiologische Untersuchung kann die Diagnose aufgrund einer Fehlbildung der Schädelbasis und eines Schädellochs, eines pons cerebralen Winkels, einer Neigung und anderer Tumoren der hinteren Fossa und eines anderen neurologischen Syndroms bestätigen Kann als MS falsch diagnostiziert werden. In der obigen Situation können isolierte und spezielle Läsionen Gehirnsymptome, Anzeichen im Hirnstamm, im Kleinhirn, in der hinteren Gruppe und im oberen Rückenmark verursachen und können leicht als disseminierte Läsion angesehen werden, wie z Alle Symptome und Anzeichen des Patienten können durch eine Läsion in einem bestimmten Bereich der Nervenachse erklärt werden. MS sollte nicht diagnostiziert werden. Dies ist eine klinische Regel.
6. Hereditäre Ataxie Gelegentlich kann MS mit hereditärer Ataxie verwechselt werden, die häufig eine Familienanamnese und die damit verbundenen genetischen Merkmale aufweist, mit okkultem Beginn, chronisch anhaltendem Fortschreiten, Symmetrie und spezifischem klinischen Ansatz, Bauchdecke Reflex- und Schließmuskelfunktion sind intakt, Fußgewölbe, hintere Skoliose und Herzerkrankungen sind einige der häufigsten Merkmale, die Erbkrankheiten unterstützen.
7. Posteriore Optikusneuritis Die posteriore Optikusneuritis ist das gleichzeitige Auftreten beider Augen, das sich in einem starken Rückgang des Sehvermögens äußert, begleitet von Augenschmerzen, keinen Symptomen und Anzeichen einer Schädigung des Zentralnervensystems sowie einem visuellen Papillenödem, in der Regel ohne Wiederauftreten nach der Heilung MS dringt im Verlauf der Erkrankung häufig in den Sehnerv ein und führt zu Sehstörungen.Die meisten Wissenschaftler sind der Ansicht, dass 25% bis 35% der Sehnerneuritis zu MS führen können, aber die Sehnerneuritis schädigt häufig das Monokular, häufig begleitet vom Zentrum. Dunkle Flecken sowie periphere Gesichtsfelddefekte und keine Remission im Verlauf der Krankheit, MS litt oft an beiden Augen, wenigen zentralen dunklen Flecken, deutlicher Linderung und Wiederauftreten.
Wie bereits erwähnt, erweitern evozierte Potenziale, die weit verbreitete Verwendung oligoklonaler Banden und MRT im Liquor die diagnostischen Kriterien für MS, die häufig das Vorhandensein von Multiple-Sklerose-Plaques offenbaren, die durch klinische Untersuchungen nicht nachweisbar sind. Das Erfordernis mehrfacher "Nachweise" hat sich im Laufe der Zeit bewährt und ist bis heute gültig, der Unterschied besteht jedoch darin, dass die Nachweise nicht mehr nur reine klinische Befunde sind, sondern auch einige Laborbefunde umfassen. Die Prüfung kann als ein glaubwürdiger Indikator nur für die Mitgliedstaaten angesehen werden.
