Frostdendritische retinale Vaskulitis
Einführung
Einführung in die frostige dendritische Vaskulitis Frosted Dendritic Vasculitis (Frosted Branchangiitis) ist eine perivaskuläre Netzhautentzündung, die eine seltene Art von Uveitis ist. Die Arterie betrifft hauptsächlich die Vene und ist selten. Gesunde Jugendliche überwiegen, 10 Jahre und 20 bis 30 Jahre sind die beiden Hauptursachen ihrer Inzidenz, und Frauen machen 2/3 aus. Der charakteristische Fundus der Krankheit verwandelt sich in einen weißen Überrest der Netzhautblutgefäße, der eine weiße Hülle um die Blutgefäße bildet, wie ein mit Frost bedeckter Zweig, daher der Name. Der größte Teil der Gefäßbeteiligung ist in der Mitte und in der Peripherie offensichtlich, einige der hinteren Pole sind dominant, und sowohl die Arterie als auch die Vene können beteiligt sein, aber die venöse Beteiligung ist offensichtlicher und schwerwiegender. Grundkenntnisse Der Anteil der Krankheit: 0,002% Anfällige Personen: keine besonderen Personen Art der Infektion: nicht ansteckend Komplikationen: Kataraktglaukom Netzhautablösung
Erreger
Ursache für frostige dendritische Vaskulitis
(1) Krankheitsursachen
Es ist nicht ganz klar, dass die aktuellen Spekulationen mit folgenden Faktoren zusammenhängen können:
Immunantwortfaktoren (30%):
Die Krankheit ist typischerweise durch eine ausgedehnte Netzhautvaskulitis und eine perivaskuläre Entzündung gekennzeichnet, die gut auf Glukokortikoide anspricht und mit Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes, Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom, Morbus Crohn usw. kombiniert werden kann. Einige Leute glauben daher, dass Immunfaktoren eine gewisse Rolle bei seinem Auftreten spielen: Die Freisetzung von Immunkomplexen bei lokaler Ablagerung und die Produktion komplementaktiver Produkte könnten einer der wichtigen Mechanismen seiner Pathogenese sein.
Niedrige Immunfunktion (32%):
Diese Krankheit tritt hauptsächlich bei Kindern und bei Kindern mit niedriger Immunfunktion (wie dem erworbenen Immunschwächesyndrom) auf, was darauf hindeutet, dass die Verringerung der Immunfunktion eine Rolle beim Auftreten dieser Krankheit spielt: 4 Tumoren, großzelliges Lymphom und Leukämie wurden gefunden Patienten haben möglicherweise eine frostige dendritische Vaskulitis, und einige glauben, dass die Infiltration von Tumorzellen zur Krankheit führen kann.
Infektionsfaktor (25%):
Es wurde festgestellt, dass es mit einer Infektion mit einer Vielzahl von Viren (wie dem Cytomegalievirus, dem humanen Immundefizienzvirus, dem Epstein-Barr-Virus, dem Herpes-simplex-Virus usw.) und einer Toxoplasma-Infektion assoziiert ist.
(zwei) Pathogenese
Die Pathogenese dieser Krankheit ist nicht vollständig verstanden.
Verhütung
Frosty Dendritic Vasculitis Prävention
Das Einsetzen der Vaskulitis sollte anstrengende Übung vermeiden, für eine lange Zeit stehen und für eine lange Zeit sitzen, sollte jedes Mal eine halbe Stunde nicht überschreiten, um die Bildung von Ödemen der unteren Extremitäten zu vermeiden, sollte mehr Exsudation, die betroffene Extremität anheben. Wenn ein Vaskulitis-Patient arbeitsbedingt lange stehen und sitzen muss, sollte er eine halbe Stunde lang aktiv sein oder sich hinlegen und drei Minuten lang die Füße heben.
Komplikation
Komplikationen bei frostiger dendritischer Vaskulitis Komplikationen Kataraktglaukom Netzhautablösung
Patienten mit akuter Iridozyklitis können vollständig verschwinden, sehr wenige Patienten mit Adhäsionen nach der Iris, komplizierten Katarakten, sekundärem Glaukom und anderen Komplikationen, Glaskörperentzündungen können vollständig resorbiert werden, ein paar Mechanisierungen können zu einer Ablösung des hinteren Glaskörpers führen; Es gibt Makulastenose, fibröse Narben, Verengung der Netzhautblutgefäße, fokale oder sogar kartenartige Atrophie der Netzhaut, sekundäre Netzhautablösung, Verschluss der Netzhautvene, Netzhautneovaskularisation, Netzhaut Komplikationen wie Blutungen können diese Komplikationen in der speziellen Frisur und systemischen Art gesehen werden, aber häufiger im ganzen Körpertyp.
Symptom
Cremige dendritische Vaskulitis Symptome Häufige Symptome Fundusveränderungen Lidschatten Ziliarstauung retinale hämorrhagische Photophobie
Je nachdem, ob es sich um eine systemische Erkrankung handelt, kann die frostähnliche dendritische Vaskulitis in zwei Typen unterteilt werden: Ein Typ ist unerklärt, der Fundus weist charakteristische Veränderungen auf, und es treten keine systemischen Erkrankungen auf. Die Hormontherapie ist empfindlich, tritt in der Regel nach der Heilung nicht wieder auf, manche nennen sie eine spezielle Frisur, der andere Typ ist eine bestimmte Ursache, die Fundusleistung ist komplizierter, und es gibt viele Arten von Fundusveränderungen bei der auftauenden dendritischen Vaskulitis. In Kombination mit systemischen Erkrankungen ist es in der westlichen Welt häufiger. Zusätzlich zur Glukokortikoidtherapie muss die Ursache noch behandelt werden. Diese Art von Komplikationen ist immer schwieriger zu heilen. Sie können aufgrund des Wiederauftretens systemischer Erkrankungen erneut auftreten. Dieser Typ heißt, wir nennen ihn den ganzen Körpertyp.
1. Augenleistung: Plötzliches Einsetzen des Patienten, der normalerweise über plötzliche Rötung, verschwommenes Sehen oder vermindertes Sehen klagt, kann unter Photophobie, schwarzem Schatten und anderen Symptomen leiden Offensichtliche Sehstörungen, aber die meisten Patienten haben eine stark eingeschränkte Sehkraft und sogar Licht, insbesondere für beide Augen, und eine Beteiligung eines einzelnen Auges ist sehr selten.
Normale oder leichte bis mittelschwere Iridozyklitis im vorderen Augenabschnitt, manifestiert als Ziliarstauung, staubige oder lineare Hornhautdepression, Blitze in der Vorderkammer, entzündliche Zellen in der Vorderkammer, glasartiges Licht bis mäßig staubig oder Nebel Es wurde über eine trübe, afferente Pupillenstörung berichtet, die auf eine schwere exsudative Ablösung der Makula oder eine Netzhautablösung zurückzuführen sein kann.
Der charakteristische Fundus dieser Erkrankung verwandelt sich in einen weißen Überrest der Netzhautblutgefäße um die Blutgefäße herum. Um die Blutgefäße bilden sich weiße Hüllen, die wie mit Frost bedeckte Zweige aussehen. Daher ist der Name der Blutgefäße in der Mitte und in der Peripherie deutlicher, und einige sind hauptsächlich in der Mitte. Sowohl die Bewegung als auch die Vene können betroffen sein, die venöse Beteiligung ist jedoch offensichtlicher und schwerwiegender, weshalb Kleiner et al.
Die spezielle Frisur unterscheidet sich von anderen systemischen Fundustypen: Die ehemalige Netzhaut weist ein starkes Ödem oder eine lokale Exsudation auf, insbesondere im peripheren Bereich. Die Netzhaut des hinteren Pols ist stark oder punktförmig oder schuppig verteilt, und die Papille ist normal. Stauung, Ödeme usw., Gefäßtortuosität und -erweiterung der Netzhaut, zystoides Ödem, exsudative Ablösung, aber kein Makulaloch, aber auch offensichtliche Glaskörperblutung, Verschluss der zentralen Netzhautvene usw. Zusätzlich zu den charakteristischen Veränderungen im Fundus des Patienten können im Einklang mit der Grunderkrankung Läsionen auftreten, wie z. B. Veränderungen der typischen Zytomegalievirus-Retinitis, lokale Netzhautnekrosen und exsudative Läsionen, die eine leichte oder schuppige Blutung aufweisen können. Retinale Baumwollplaques, die durch eine Infektion mit dem humanen Immundefizienzvirus verursacht werden, können auftreten, und eine frostige dendritische Vaskulitis, die mit systemischem Lupus erythematodes assoziiert ist, kann eine exsudative Ablösung der Makula, eine verstreute intraretinale Blutung und ein "weißes Herz" -Aussehen verursachen Netzhautblutung (dh es liegt eine weiße Läsion in der Mitte der Blutung vor).
2. Systemische Manifestationen: Spezielle Haartypen treten hauptsächlich bei gesunden Menschen auf und es gibt keine Anreize, es gibt jedoch auch Berichte über Erkältungen, virale Konjunktivitis, Hautakneausschläge usw. 1 bis 5 Wochen vor dem Auftreten von Augenkrankheiten. Einige Patienten haben möglicherweise Antikörper gegen Krankheitserreger, wie z. B. Antikörper gegen Herpes-simplex-Virus, Herpes-Zoster-Virus, Epstein-Barr-Virus, Streptokokken usw. Bei AIDS-Patienten kann mehrere Jahre vor einer Augenkrankheit eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus diagnostiziert und diese kombiniert werden Opportunistische Infektionen (wie Pneumocystis, orale Candida albicans, Pneumocystis carinii, Cytomegalovirus usw.), Kaposi-Sarkom können weiterhin auftreten, aber auch nach dem Auftreten einer frostigen dendritischen Vaskulitis Defekte Virusinfektion, daher sollte serologische Netzhautvaskulitis bei Erwachsenen serologische und andere Tests, um die Ursache oder kombinierte systemische Erkrankung zu bestimmen, zusätzlich zu Patienten mit akuter Glomerulonephritis, sterilisiert werden Meningitis und andere Krankheiten.
Untersuchen
Untersuchung der frostigen dendritischen Vaskulitis
Bei einer kleinen Anzahl von verdächtigen Patienten, insbesondere bei Patienten mit systemischen Erkrankungen, sollten das Anti-Human-Immundefizienz-Virus, das Cytomegalievirus, das Herpes-simplex-Virus, Toxoplasma gondii und andere Antikörper getestet sowie die Immunfunktion und die systemische Untersuchung durchgeführt werden, um ihre Assoziation zu bestimmen. Systemische Erkrankung.
Die Fluorescein-Fundus-Angiographie kann eine verzögerte Füllung der betroffenen Arterien, eine ausgedehnte Fluoresceinleckage der Netzhaut, ein zystoides Makulaödem, eine Papillenfärbung, eine Blutungsobskuration, eine Kapillarperfusion, eine Netzhautneovaskularisation usw .; eine Indocyanin-Grün-Angiographie nachweisen Schwache fluoreszierende Flecken und ein Austreten von Farbstoff aus den Aderhautgefäßen sind zu beobachten. Das Elektroretinogramm zeigt, dass sowohl die Stab- als auch die Kegelfunktion signifikant beeinträchtigt sind Die Veränderung kann sich nach der Heilung der Krankheit vollständig normalisieren, die Gesichtsfelduntersuchung kann Veränderungen wie eine Erweiterung des Gesichtsfeldes und eine Erweiterung des physiologischen blinden Flecks feststellen.
Diagnose
Diagnose und Identifizierung von frostigen dendritischen Vaskulitis
Bei typischen Augenveränderungen, insbesondere bei Fundusveränderungen, ist eine Diagnose in der Regel nicht schwierig.
Differentialdiagnose
1. Akutes Netzhautnekrosesyndrom: Diese Krankheit ist in der Regel durch eine Netzhautnekrose des Mittelteils der Netzhaut, eine Netzhautvaskulitis, die hauptsächlich aus einer Netzhautarteritis, einer signifikanten Trübung des Glaskörpers und einer rhegmatogenen Netzhautablösung im Spätstadium besteht, gekennzeichnet. Herpes-simplex-Virus, Herpes-simplex-Virus-Infektion, nach den Merkmalen und klinischen Manifestationen der Fluorescein-Fundus-Angiographie, ist es im Allgemeinen nicht schwierig, es von frostartigen dendritischen Vaskulitiden zu unterscheiden.
2. Mittlere Uveitis: Die mittlere Uveitis ist in der Regel durch flache und glasartige, schneeartige Läsionen des Ziliarkörpers, sphäroidale Opazität im Glaskörper gekennzeichnet, die häufig mit peripherer Netzhautvaskulitis, Netzhautchoroiditis und Makula-Zysten-Ödem einhergeht Solche Veränderungen treten in einem weiten Bereich von Netzhautgefäßscheiden nicht auf, diese klinischen Merkmale helfen, die beiden zu identifizieren.
3. Cytomegalovirus- oder Herpes-simplex-Retinitis: Eine Virusinfektion kann die Ursache oder die damit verbundene Erkrankung einer systemischen frostigen dendritischen Vaskulitis sein. Wenn verdächtige Patienten gefunden werden, sollte sie daher häufiger mit AIDS in Verbindung gebracht werden Systemische Untersuchungen und Labortests, um das Vorliegen derart schwerwiegender Erkrankungen auszuschließen.
4.Eales-Krankheit: Die Eales-Krankheit befasst sich mit dem peripheren Venenast der Netzhaut, die Wand ist von weißer Scheide oder Trübung begleitet, aber die Gefäßscheide ist nicht so groß wie die, die durch frostige dendritische Vaskulitis verursacht wird, und es kommt wiederholt zu massivem Blut im Glaskörper Seine Eigenschaften sind leicht von einer frostartigen dendritischen Vaskulitis zu unterscheiden.
