Lungenatresie
Einführung
Einleitung Pulmonale Atresie mit intaktem Ventrikelseptum (PAIVS) bezieht sich auf eine oder mehrere der Hauptlungenarterien, die Lungenklappe und die linke und rechte Gabelung der Lungenarterie, in der Regel begleitet von unterschiedlichen Graden des rechten Ventrikels. Trikuspidal-Dysplasie. Das Ventrikelseptum ist intakt und die Aorta ist normal.
Erreger
Ursache
Die meisten dieser angeborenen Fehlbildungen betreffen ausschließlich Lungenatresien und sollten von Lungenatresien mit angeborenen Anomalien unterschieden werden. Im Gegensatz zu komplexen Missbildungen mit rechter Aorta und Transposition der Aorta (z. B. Lungenatresie mit Ventrikelseptumdefekt, mit oder ohne Transposition der Aorta) ist die ungleiche Aufteilung des konischen Rumpfes die Ursache für die Dysplasie dieser Art von fehlgebildeter Lungenarterie. Die normale Verbindung zwischen der semilunaren Klappe und dem offenen rechtsventrikulären Trichter legt nahe, dass es sich bei der Lungenatresie um eine primäre, unabhängige pathologische Veränderung handelt. Weil die embryonalen Rumpfkämme anfänglich voneinander getrennt sind und die drei Blättchen zu einer porenfreien Membranstruktur verschmelzen, was darauf hindeutet, dass dies eine sekundäre Veränderung in den späteren Entwicklungsstadien ist. Trotz des Verschlusses des rechtsventrikulären Abflusstrakts haben viele Patienten noch drei Teile des rechten Ventrikels, und die rechte Ventrikelhöhle ist leicht bis mäßig dysplastisch. Dies stützt die Theorie, dass die pathologischen Veränderungen im rechten Ventrikel sekundär zum Schweregrad der Trikuspidalinsuffizienz sind und dass die Trikuspidalinsuffizienz die rechtsventrikuläre Füllung beeinflusst. Eine signifikante Trikuspidalinsuffizienz erhöht das rechtsventrikuläre Volumen, was zu einer bestimmten Größe der rechtsventrikulären Höhle führt. Die Trikuspidalklappenfunktion kann auch von einer Obstruktion des rechtsventrikulären Abflusstrakts begleitet sein, die zu unterschiedlich starker Wandbündelhypertrophie und sogar zum rechtsventrikulären Trabekel- und Trichterverschluss führt.
Der in der Literatur beschriebene intramyokardiale Sinusspalt ist ein enger und runder Spalt zwischen den dickeren Septumbündeln, und die Angiographie zeigt deutlich, dass diese Hohlräume mit typischen Stellen der rechtsventrikulären Trabekel übereinstimmen. Trikuspidal- und Pulmonalklappendysplasie sind wahrscheinlich das Ergebnis der Entdeckung der Dysplasie der Kammerhöhle. Während der Bildung des Herzschlauchs bildet sich auf der Dorsalseite des Herzschlauchs eine zystische Struktur namens Mesangialsack, die sich schließlich am zweischichtigen Perikardreflex befindet und ein Teil des Tunicasacks in einem Längstunnel angeordnet ist. Der Tunnel wird im Herzlumen entlang der Dorsalseite des Herzrohrs geöffnet. Diese Mesangialsäcke bilden eine einzelne Schicht der Gefäßwand, die sich schließlich zu einem Koronararteriensystem entwickelt, das mit dem Arterienstamm durch eine zylindrische Öffnung verbunden ist. Daher ist die Verbindung zwischen dem Koronarsystem und dem Sinus ventricularis rechts die Verbindung zwischen dem Mesangialsack und dem Trabekelknochen des rechten Ventrikels während der Embryonalperiode.Diese embryonale Verbindung kann das Vorhandensein von Koronararterie und rechter Herzkammer bei einigen Patienten erklären. Verkehr.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Die Diagnose kann durch Anzeichen, Röntgenaufnahme des Brustkorbs, Elektrokardiogramm, Farbultraschall des Herzens, CT, MRT, Rechtsherzkatheterisierung und Herzangiographie erfolgen. CT und MRT können die Entwicklung der Lungenarterie und den Aufbau der Kollateralzirkulation darstellen.Die Rechtsherzkatheterisierung und die Herzangiographie sind der Schlüssel, um die Krankheit zu zeigen.
Die genaue Diagnose basiert auf der Krankengeschichte des Patienten, klinischen Manifestationen und Untersuchungen.
Diagnose
Differentialdiagnose
1. Die klinischen Manifestationen eines ventrikulären Septumdefekts ähneln denen der Fallot-Tetralogie, mit der Ausnahme, dass die Zyanose früher auftritt als die vierfache Erkrankung, die einige Tage nach der Geburt auftritt. Kontinuierliches Murmeln von Katheterdurchgängigkeit oder Bronchialkollateralzirkulation: Nach dem ersten Herzton ist häufig ein frühes Kontraktionsgeräusch zu hören, und das zweite Herzgeräusch am unteren Ende des Herzens ist verstärkt und einfach. Die Röntgenuntersuchung ergab, dass der Herzschatten zunahm, das Herz und die Taille offensichtlich depressiv waren und die Bronchuslappen in der Lunge zu sehen waren. Echokardiographie kann die Diagnose bestätigen.
2. Die vollständigen klinischen Manifestationen des ventrikulären Septums ähneln einer schweren Lungenstenose, und die meisten Kinder sterben innerhalb weniger Tage nach der Geburt. Wenn der Arterienkatheter durchgehend offen ist und die Hypoxie mild ist, kann das kranke Kind mehrere Wochen überleben. Unter normalen Umständen sind die Blutergüsse erheblich, die Hypoxie schwerwiegend und es liegt ein paroxysmaler Anfall vor, der sich leicht mit einer Herzinsuffizienz verbinden und die Leber vergrößern lässt. Die Halsvene ist nur hoch in Wellen. Anhaltendes Murmeln ist häufig zu hören, vom Ductus arteriosus oder von nur leichtem systolischem Murmeln, von Trikuspidalinsuffizienz, das zweite Herzgeräusch am unteren Ende des Herzens ist einfach, da das Geräusch des Verschlusses der Lungenklappe verschwindet und der Herzschatten röntgenologisch untersucht wird Mild oder extrem erhöht, das Herz und die Taille sind offensichtlich depressiv und die Blutgefäße im Lungenfeld sind reduziert.
Das Elektrokardiogramm zeigte einen hohen P-Punkt und eine rechtsventrikuläre Dysplasie, die eine linksventrikuläre Hypertrophie zeigten, aber die motorische Achse lag häufig im normalen Bereich oder in einer leichten Abweichung von rechts, die sich von der linken Achse der Trikuspidalatresie unterscheidet. Echokardiographie kann die Diagnose bestätigen. Pulmonale Atresie, rechtsventrikuläre Hohlraumgröße, Wandstärke, Trikuspidalklappenmorphologie sowie Öffnungs- und Schließfunktion können angezeigt und die Größe des Defekts im Foramen ovale oder atrialen Septum gemessen werden. Eine Herzkatheteruntersuchung kann das rechte Atrium und den rechten Ventrikel vergrößern.Die kardiovaskuläre Angiographie kann bestätigen, dass der rechte Ventrikel eine blinde Höhle ist.Das Kontrastmittel gelangt vom rechten Atrium durch den Vorhofseptumdefekt in das linke Atrium, den linken Ventrikel und die Aorta. Geben Sie den Durchgang des Lungenkreislaufs.
