Kleine oder fehlende Mandeln
Einführung
Einleitung Angeborene Hypogammaglobulinämie: Lymphknoten und Mandeln fehlen mehr als 4 bis 12 Monate nach der Geburt oder sind klein, die Thymusentwicklung ist normal. Entwicklungsstörungen durch wiederholte Infektionen.
Erreger
Ursache
Es gibt zwei Arten der verdeckten rezessiven Vererbung und der autosomal rezessiven Vererbung: Die erstere wird von Frauen übertragen, nur Männer sind krank, und die letztere ist nicht geschlechtsspezifisch.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Nasopharyngeale MRT-Untersuchung der Otolaryngologie CT-Untersuchung
Lymphknotendysplasie, kleine oder fehlende Mandeln, obwohl wiederholte Infektionen, Lymphknoten und Milz nicht geschwollen sind. Verschiedene eitrige Infektionen wie Lungenentzündung, Meningitis, Mittelohrentzündung, Sepsis und Impetigo treten häufig auf.
Hilfskontrolle:
1. Die Gesamtmenge an Immunglobulin im Serum beträgt weniger als 250 mg / dl, IgG weniger als 200 mg / dl und IgA, IgM, IgD und IgE sind schwer nachzuweisen.
2. B-Zellen mit Oberflächen-Ig- oder Ia-ähnlichen Antigenen im Blutkreislauf sind signifikant reduziert, was sich von üblichen varianten Immunschwächekrankheiten unterscheidet.
3. Fehlen des gleichen Hämagglutinins oder niedrigen Titers.
4. Die Antikörperantwort auf die Impfung ist extrem niedrig oder fehlt.
5. Die Anzahl der Lymphozyten im peripheren Blut ist normal, wobei der Prozentsatz der T-Zellen ansteigt, während B-Zellen selten (<0,5%) oder nicht vorhanden sind. Das T / B-Zellenverhältnis nahm zu.
6. Die zelluläre Immunfunktion ist normal. Der Lymphknoten- und Tonsillenbiopsie fehlen Keimzentren und Plasmazellen (und normale Mengen an Prä-B-Zellen im Knochenmark).
Diagnose
Differentialdiagnose
Die Mandeln, auch Mandeln genannt, befinden sich auf beiden Seiten des Rachens und sind eine Art Lymphorgan mit bestimmten Abwehr- und Immunfunktionen. Säuglinge vor dem Alter von 1 Jahren haben unentwickelte Drüsen und Blutgefäße. Sie sind bei der Untersuchung des Rachenraums unsichtbar oder unauffällig, die Mandeln nehmen nach 1 Jahr allmählich zu und erreichen ihren Höhepunkt im Alter von 4 bis 10 Jahren. Lymphknotendysplasie, kleine oder fehlende Mandeln, obwohl wiederholte Infektionen, Lymphknoten und Milz nicht geschwollen sind. Verschiedene eitrige Infektionen wie Lungenentzündung, Meningitis, Mittelohrentzündung, Sepsis und Impetigo treten häufig auf.
Hilfskontrolle
1. Die Gesamtmenge an Immunglobulin im Serum beträgt weniger als 250 mg / dl, IgG weniger als 200 mg / dl und IgA, IgM, IgD und IgE sind schwer nachzuweisen.
2. B-Zellen mit Oberflächen-Ig- oder Ia-ähnlichen Antigenen im Blutkreislauf sind signifikant reduziert, was sich von üblichen varianten Immunschwächekrankheiten unterscheidet.
3. Fehlen des gleichen Hämagglutinins oder niedrigen Titers.
4. Die Antikörperantwort auf die Impfung ist extrem niedrig oder fehlt.
5. Die Anzahl der Lymphozyten im peripheren Blut ist normal, wobei der Prozentsatz der T-Zellen ansteigt, während B-Zellen selten (<0,5%) oder nicht vorhanden sind. Das T / B-Zellenverhältnis nahm zu.
6. Die zelluläre Immunfunktion ist normal. Der Lymphknoten- und Tonsillenbiopsie fehlen Keimzentren und Plasmazellen (und normale Mengen an Prä-B-Zellen im Knochenmark).
