refraktäre Anämie
Einführung
Einleitung Refraktäre Anämie tritt meist bei älteren Patienten über 50 Jahren auf. Die klinischen Symptome sind Anämie, Retikulozyten und Neutrophile und Thrombozyten im peripheren Blut sind meist reduziert. Primitive Zellen im umgebenden Blut sind selten, nicht mehr als 1%. Knochenmarkszellen proliferieren normal oder hyperplasisch, erythroide Hyperplasien sind offensichtlicher, ringförmige Eisenkörner sind selten und die Morphologie roter Blutkörperchen ist häufiger. Granulozyten- und Megakaryozyten-Zellen weisen ebenfalls einige morphologische Abnormalitäten auf, sind jedoch normalerweise mild. Die ursprünglichen Zellen im Knochenmark überschreiten 5% nicht.
Erreger
Ursache
Das MDB ist original, dh die Ursache ist unbekannt. Oder hat eine Vorgeschichte von chemischen Karzinogenen, Alkylierungsmitteln oder Strahlenexposition, dh sekundären. Von allen Fällen von akuter Leukämie wussten nur wenige Patienten klinisch über einen klaren MDS-Prozess Bescheid. Eine spezielle Chromosomenanomalie ist bei etwa 50% der Patienten mit MDS zu beobachten. Die Art des Fortschreitens von MDS-Patienten und ihre Umstellung auf akute Leukämie hängt in hohem Maße von der Art und Menge des in der Zelle aktivierten Onkogens ab. Es wird gegenwärtig angenommen, dass diese Krankheit als Ergebnis einer klonalen Variation in frühen hämatopoetischen Stammzellen und einer Schädigung auftritt. Chromosomenbandenanalyse und G6PD-Isoenzymstudien an Knochenmarkszellen legen nahe, dass MDS aus einer Stammzelle stammt und daher eine klonale Erkrankung ist.
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Verwandte Inspektion
Seröses Ergussprotein Erythropoetin Erythrozyten-Adenylatkinase, alkalisch, Erythrozyten-Adenylatkinase mit Erythrozyten-Zählung
1. Anämie: Abgesehen von einzelnen Patienten weisen die meisten Patienten unterschiedliche Anämiesymptome auf, wie z. B. Blässe, Schwindel, Müdigkeit und Atemnot nach Aktivität.
2, Blutungen: mehr als die Hälfte der Patienten haben Blutungen, aber die frühen Blutungssymptome sind mild, vor allem Haut- und Schleimhautblutungen, Zahnfleischbluten oder Nasenausfluss, weil es nicht schwerwiegend ist, selten eine spezielle Behandlung benötigen, haben weibliche Patienten auch selten Menorrhagie Mit fortschreitender Erkrankung verstärkt sich jedoch die Blutungstendenz, und eine Gehirnblutung ist eine der Haupttodesursachen.
3, Infektion: Aufgrund von Neutropenie und infektionsbedingten Funktionsstörungen ist das Frühstadium der Erkrankung (refraktäre Anämie, RA) stabiler, eine schwerere Infektion und Fieber, eine späte (RAEB oder RAEBt) und damit einhergehende Infektion leichter. Aufgrund der geringen Immunität können latente Infektionen und seltene Infektionen wie septische Arthritis, Tuberkulose, Pseudomonas aeruginosa-Konjunktivitis und Gangrän leicht verursacht werden. Schimmelpilzinfektionen treten in späteren Stadien häufiger auf, und Sepsis ist häufig die Komplikation des Endstadiums der Krankheit und die Haupttodesursache.
4, Anzeichen: Einige Patienten mit Leber, Milz, Lymphknoten können leichte Schwellungen aufweisen, können gleichzeitig auftreten, können auch alleine auftreten, da der Grad nicht signifikant ist und leicht übersehen werden kann. Eine kleine Anzahl von Patienten kann eine sternale Empfindlichkeit, Rippen oder Gelenkschmerzen in den Gliedmaßen aufweisen. Die ersten Symptome von MDS sind nicht spezifisch, und einige Patienten haben möglicherweise keine offensichtlichen Symptome. Die meisten Patienten leiden unter Schwindel, Müdigkeit, Beschwerden im Oberbauch und Gelenkschmerzen. Die meisten von ihnen beginnen mit Anämie und können als erstes Symptom eines Besuchs verwendet werden, der mehrere Monate bis mehrere Jahre dauert. Etwa 20% bis 60% der Fälle neigen im Verlauf der Krankheit zu Blutungen, der Grad ist unterschiedlich und es gibt Hautdefekte, Zahnfleischbluten und Nasenausfluss. Die schwere Person kann Verdauungstrakt oder Gehirnblutung haben. Blutungen sind mit Thrombozytopenie verbunden, und einige Patienten haben Defekte in der Thrombozytenfunktion. Ungefähr die Hälfte der Patienten hat im Verlauf der Krankheit Fieber, Fieber ist mit einer Infektion verbunden, der Hitzetyp ist variabel, Infektionen der Atemwege sind am häufigsten und der Rest sind Sepsis-, Perianal- und Perineale-Infektionen. In Fällen, die nicht auf akute Leukämie umgestellt wurden, ist eine Infektion und / oder Blutung die häufigste Todesursache. Leber und Milz können mäßig oder leicht geschwollen sein, und 1/3 der Fälle weisen eine Lymphadenopathie auf, die schmerzlos ist. Einzelne Patienten haben eine sternale Empfindlichkeit.
Diagnose
Differentialdiagnose
Perniziöse Anämie: Maligne Anämie, auch Megaloblasten-Anämie genannt, ist in China selten und wird häufig durch Schwangerschaft, Stillzeit, Magen-Darm-Absorption, Mangelernährung oder orale Folsäure-Antagonisten (mit antagonistischer Dihydrofolat-Synthetase zur Synthese von Tetrahydrofolat) verursacht. Ein Medikament, das ein Hindernis verursacht, wie Paracetamol oder Methotrexat.
Schwere Anämie: Die sogenannte Anämie bezieht sich auf Hämoglobin in einer Einheitsmenge zirkulierenden Blutes, und die Anzahl der roten Blutkörperchen oder der Hämatokrit (Druck) liegt unter der Untergrenze des Normalwerts. Dieser Normalwert kann je nach Geschlecht, Alter, Höhe des Wohnbereichs und Änderungen des physiologischen Plasmavolumens variieren. Der Schweregrad der Anämie kann in Abhängigkeit von der Hämoglobinmenge in vier Stufen unterteilt werden. Schwere Anämie ist Hämoglobin 60 g / Liter ~ 31 g / Liter, wurde in Ruhe nervös gemacht.
Chronische Anämie: Eine mit chronischen Infektionen, Entzündungen und neoplastischen Erkrankungen verbundene Anämie, die allgemein als chronische Anämie (ACD) bezeichnet wird, ist eines der häufigsten klinischen Syndrome. Der Ausbruch dieser Krankheit ist heimtückischer, häufiger bei Männern mittleren Alters und älteren Menschen. Etwa 70% der Fälle sind älter als 50 Jahre. Kinder sind selten, aber auch die Inzidenz von Jugendlichen hat in den letzten Jahren zugenommen. Verschiedene klinische Manifestationen, Mangel an besonderen Leistungen, oft mit Anämie, Blutungen und Infektionen behandelt, können einige Patienten asymptomatisch sein, während der körperlichen Untersuchung gefunden.
