komplexe partielle Anfälle
Einführung
Einleitung Komplizierte partielle Anfälle (CPS) der Epilepsie, auch als Temporallappen-Episoden bezeichnet, psychomotorische Anfälle, mit partiellen Anfällen mit unterschiedlichem Ausmaß an Bewusstseinsstörungen. Die epileptische Entladung geht vom Temporal- oder Frontallappen aus. Der Ursprung, der Diffusionsweg und die Geschwindigkeit sind unterschiedlich. Die klinischen Manifestationen können stark variieren. Ein partieller Teilanfall kann zuerst auftreten (die Zeit kann lang oder kurz sein) und dann kann eine Bewusstseinsstörung auftreten. Besondere Empfindungen oder einfache autonome Symptome sind häufig Aura, und das Einsetzen tiefer Strukturen (medialer zeitlicher Abstand, limbisches System usw.) wie psychotische Anfälle (Aura) kann kurz sein und bald können Bewusstseinsstörungen auftreten oder es kann zu Bewusstseinsstörungen kommen. Sogar einfach eine Bewusstseinsstörung manifestieren.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Die Ursachen der Epilepsie sind äußerst komplex und lassen sich in vier Hauptkategorien einteilen:
1. Idiopathische Epilepsie und Epilepsiesyndrom: Verdächtige genetische Veranlagung, keine andere offensichtliche Ursache, oft in einer bestimmten Altersgruppe, mit charakteristischer klinischer und EEG-Leistung, die diagnostischen Kriterien sind klarer. Es ist klinisch nicht nicht nachweisbar, dass es sich um eine idiopathische Epilepsie handelt.
2. Symptomatische Epilepsie und Epilepsiesyndrom: Dies ist eine eindeutige oder mögliche Läsion des Zentralnervensystems, die die Struktur oder Funktion beeinträchtigt, z. B. Chromosomenanomalien, fokale oder diffuse Gehirnerkrankungen und bestimmte systemische Erkrankungen Durch Krankheit verursacht. In den letzten Jahren konnten durch die Weiterentwicklung und weite Anwendung von bildgebenden Verfahren, insbesondere der Entwicklung der epileptischen funktionellen Neurochirurgie, neurobiochemische Veränderungen bei Patienten mit symptomatischer Epilepsie und Epilepsiesyndrom festgestellt werden.
(1) lokalisierte oder diffuse Hirnkrankheit: Die Inzidenz von Neugeborenen-Epilepsie beträgt etwa 1%, z. B. Geburtsverletzung, Geburtsverletzung und Hirnblutung oder Schädigung der Gehirnhypoxie, angeborene Fehlbildung oder Produktion des Neugeborenen Verletzungen, die Inzidenz von Epilepsie ist so hoch wie 25%.
(2) Systemische Erkrankungen wie Herzstillstand, CO-Vergiftung, Asphyxie, N2O-Anästhesie, Anästhesieunfälle und Atemstillstand können hypoxische Enzephalopathien verursachen, die zu myoklonischen Anfällen oder systemischen Episoden führen. Eine metabolische Enzephalopathie wie Hypoglykämie führt am häufigsten zu Epilepsie, anderen metabolischen und endokrinen Störungen wie Hyperglykämie, Hypokalzämie, Hyponatriämie und Urämie, Dialyseenzephalopathie, hepatischer Enzephalopathie und Schilddrüsentoxämie Kann Anfälle verursachen.
3. kryptogene Epilepsie: Häufiger, klinische Manifestationen deuten auf symptomatische Epilepsie hin, fanden aber keine eindeutige Ursache, können ab einem bestimmten Alter ohne spezifische klinische und EEG-Leistung einsetzen.
4. Situationsbedingter epileptischer Anfall (Situationsbedingter epileptischer Anfall) ist mit besonderen Zuständen verbunden, wie zB hohem Fieber, Hypoxie, endokrinen Veränderungen, Elektrolytstörungen, Überdosierung, langfristigem Alkoholentzug, Schlafentzug und übermäßigem Alkoholkonsum usw. können auch normale Menschen Erschien. Obwohl es sich bei der Art des Anfalls um einen Anfall handelt, findet keine Beseitigung des relevanten Zustands statt, sodass die Epilepsie nicht diagnostiziert wird.
(zwei) Pathogenese
1. Genetische Faktoren: Die Vererbung einzelner Gene oder Polygene kann epileptische Anfälle verursachen.Über 150 seltene Gendefektsyndrome können epileptische Anfälle oder myoklonische Anfälle hervorrufen, von denen 25 autosomal dominante genetische Erkrankungen sind, wie z Knotensklerose, Neurofibromatose usw., etwa 100 autosomal-rezessive Erkrankungen, wie Mangelernährung der weißen Substanz vom Sphäroid-Zelltyp, und mehr als 20 Arten des genetischen Defektsyndroms des Geschlechtschromosoms.
2. Normale Menschen können durch elektrische oder chemische Stimulation Anfälle auslösen: Normale Gehirne haben eine anatomische und physiologische Grundlage für Anfälle und sind anfällig für verschiedene Reize. Eine aktuelle Stimulation mit einer bestimmten Frequenz und Intensität kann dazu führen, dass das Gehirn eine Anfallsentladung entwickelt und die Entladung nach Beendigung der Stimulation fortgesetzt wird, was zu einem systemischen tonischen Angriff führt. Nach Abschwächung der Stimulation tritt nur eine kurze Nachentladung auf, wenn sie regelmäßig (oder sogar möglich) wiederholt wird Bei nur einmal täglicher Stimulation nehmen das Intervall nach der Entlassung und der Ausbreitungsbereich allmählich zu, bis eine systemische Episode ausgelöst wird, und selbst wenn keine Stimulation erfolgt, führt die spontane Kinetik zu Anfällen. Die charakteristische Änderung der Epilepsie besteht darin, dass viele Neuronen in dem eingeschränkten Bereich des Gehirns für 50 bis 100 ms synchron aktiviert und dann unterdrückt werden. Das EEG weist eine negative Phasenspitzenentladung mit hoher Amplitude auf, gefolgt von einer langsamen Welle. Eine wiederholte synchrone Entladung von Neuronen in dem begrenzten Bereich kann in einem partiellen Teilanfall für einige Sekunden auftreten.Die Entladung kann sich über mehrere Sekunden bis zu mehreren Minuten im Gehirn ausbreiten, und es kann eine komplexe partielle oder systemische Episode auftreten.
3. Elektrophysiologische und neurobiochemische Anomalien: Eine übermäßige Erregung von Neuronen kann zu einer abnormalen Entladung führen, und intrazelluläre Elektroden in epileptischen Tiermodellen weisen eine Übererregbarkeit auf. Das postsynaptische Potential (EPSP) und die Depolarisationsdrift (DS) erhöhen intrazelluläres Ca2 und Na, erhöhen extrazelluläres K, verringern Ca2, produzieren große Mengen von DS und bewegen sich mehrmals schneller als bei normaler Überleitung zu peripheren Nerven. Yuan breitete sich aus. Biochemische Studien haben gezeigt, dass eine große Anzahl von exzitatorischen Aminosäuren (EAA) und anderen Neurotransmittern während der Depolarisation von Hippocampus- und Temporallappenneuronen freigesetzt wird.Nach Aktivierung der NMDA-Rezeptoren führt eine große Menge an Ca2-Zufluss zu einer weiteren Verstärkung der exzitatorischen Synapsen. Ein erhöhter extrazellulärer K-Wert bei epileptischen Läsionen verringert die Freisetzung von inhibitorischen Aminosäuren (IAA), verringert die präsynaptisch inhibitorische GABA-Rezeptorfunktion und bewirkt, dass exzitatorische Entladungen leicht auf die umgebenden und entfernten Regionen projiziert werden. Wenn die epileptischen Herde von der isolierten Entladung zum Anfall wanderten, verschwand die Post-DS-Hemmung durch das Depolarisationspotential, und die Neuronen in der angrenzenden Region und die synaptische Verbindung wurden aktiviert Der Corpus callosum und der subkortikale Signalweg breiten sich aus. Fokale Anfälle können sich lokal oder im gesamten Gehirn ausbreiten, und einige werden schnell zu systemischen Anfällen.Die Entwicklung idiopathischer generalisierter Anfälle kann durch ein breites Netzwerk von Thalamus-Kortikalis-Kreisläufen erreicht werden.
4. Krampfanfälle können mit einer verminderten synaptischen Hemmung intrakranieller inhibitorischer Neurotransmitter wie Gamma-Aminobuttersäure (GABA) und exzitatorischer Transmitter wie N-Methyl-D-Aspartat (NMDA) -Rezeptor-vermittelter Täler einhergehen. Die Aminosäureantwort ist verwandt.
Inhibitorische Transmitter umfassen Monoamine (Dopamin, Noradrenalin, Serotonin) und Aminosäuren (GABA, Glycin). GABA kommt nur im ZNS vor, ist im Gehirn weit verbreitet, weist den höchsten Gehalt an Substantia nigra und Globus pallidus auf und ist ein wichtiger inhibitorischer Überträger des ZNS. Epileptisch auslösende Sender umfassen Acetylcholin und Aminosäuren (Glutaminsäure, Asparaginsäure, Taurin). ZNS-synaptische Neurotransmitterrezeptoren und Ionenkanäle spielen eine wichtige Rolle bei der Informationsübertragung: Beispielsweise hat Glutamat drei Rezeptoren: Kainsäure (KA) -Rezeptor, Gentreninrezeptor und N-A. Der NMDA-Rezeptor (Base-D-Aspartat-Typ). Die Glutamatakkumulation während epileptischer Anfälle, die auf NMDA-Rezeptoren und Ionenkanäle einwirkt und die Synapsen verschlimmert, ist eine der Hauptursachen für Anfälle. Endogene neuronale Burst-Entladungen stellen in der Regel eine spannungsabhängige Verstärkung des Calciumstroms dar. Einige fokale Epilepsien sind hauptsächlich auf den Verlust hemmender Interneurone zurückzuführen. Hippocampussklerose kann aufgrund abnormaler Verbindungen zwischen überlebenden Neuronen zu Epilepsien führen. Eine kortikal diffuse synchrone Wirbelsäulen-Slow-Wave-Aktivität kann aufgrund eines Anstiegs der spannungsabhängigen Calciumströme in den Thalamusneuronen auftreten.
5. Pathologische morphologische Anomalien und epileptogene Herde: Kortikale epileptische Läsionen wurden durch kortikale Elektroden nachgewiesen, und es wurden verschiedene Grade von Gliose, ektopischer grauer Substanz, Mikrogliom oder kapillärem Hämangiom gefunden. Die Elektronenmikroskopie zeigte eine Zunahme der Elektronendichte der synaptischen Spalte in den epileptischen Läsionen und eine deutlich erhöhte Vesikelemission, die durch synaptische Transmission gekennzeichnet war. Die Immunhistochemie bestätigte, dass sich eine große Anzahl von aktivierten Astrozyten um die epileptogenen Herde befand, die die Ionenkonzentration um die Neuronen herum veränderten, wodurch die Erregbarkeit leicht auf die Umgebung übertragen werden konnte.
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Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Cerebrospinalflüssigkeit Zytologie neurologische Untersuchung
1. Routineuntersuchung von Blut, Urin, Stuhl und Bestimmung von Blutzucker, Elektrolyt (Kalzium, Phosphor).
2. Untersuchung der zerebrospinalen Flüssigkeit: Ein erhöhter Hirndruck deutet auf eine raumgreifende Läsion oder eine Störung des Liquor-Kreislaufsystems hin, z. B. einen größeren Tumor oder eine tiefe Venenthrombose. Eine erhöhte Zellzahl deutet auf eine meningeale oder gehirnparenchymale Entzündung hin, wie z. B. Gehirnabszess, zerebrale Zystizerkose, Meningitis oder Enzephalitis infolge von Epilepsie, ein erhöhter CSF-Proteingehalt deutet auf eine Störung der Blut-Zerebrospinalflüssigkeit-Schranke hin, die bei intrakraniellen Tumoren, zerebralen Zystizerkose und verschiedenen entzündlichen Erkrankungen führt .
3. Elektrophysiologische Untersuchung: Das konventionelle EEG kann nur 10% der partiellen Anfallswellenform, 40% bis 50% der fokalen Entladungswellenform aufzeichnen. Die EEG-Überwachungstechnologie, einschließlich tragbarer Kassettenaufzeichnung (AEEG), Video-EEG und Mehrkanal-Radiotelemetrie, kann das Wach- und Schlaf-EEG lange Zeit im natürlichen Zustand beobachten, und die Erkennungsrate wird auf 70% -80% erhöht. 40% der Patienten können die beginnende Wellenform aufzeichnen, was für die Diagnose, Klassifizierung und Lokalisierung der Epilepsie hilfreich ist.
4. Neuroimaging: Das positive laterale Röntgenbild des Schädels zeigt abnormale intrakranielle Verkalkungen, Sella- und Hangläsionen, Sinusitis oder raumgreifende Läsionen. CT-Untersuchung bei Kindern und Jugendlichen mit Epilepsie, angeborener Zerebralperforation, Hydrozephalus, transparenter Septumzyste und perinataler Schädel-Hirn-Verletzung und anderen alten Läsionen, häufigen zerebralen ischämischen Läsionen bei erwachsenen Patienten, posttraumatischen Narben, intrakraniellem Raum Läsionen, zerebrale Zystizerkose oder Verkalkung, alte Patienten haben oft alte Blutungen oder Infarkte, chronische subdurale Hämatome, lokalisierte Hirnatrophie. Die Verbesserung kann zerebrale Aneurysmen, AVM, vaskuläre primäre Gehirntumoren oder Metastasen zeigen. Die MRT-Untersuchung ergab, dass die Erkennungsrate von Hirnläsionen bei Patienten mit Epilepsie über 80% betrug und die Konsistenz mit den im EEG aufgezeichneten epileptischen Herden 70% betrug. Eine MRT-Auflösung über 1,0 T kann 3 mm erreichen, und mikroskopische Tumoren, die durch CT nicht erkannt werden können, wie z. B. minderwertige Astrozytome, Gangliengliome und Hamartome, können gefunden werden, während sich das Volumen des Gehirngewebes ändert, wie z. B. Hippocampus und Sputum Eine Atrophie der Blätter und der Hemisphäre, ein Mangel oder eine Verdickung des Corpus callosum, eine Sklerotherapie der grauen Substanz mit Eileitern und Auswurf usw. ist die Ursache für eine refraktäre Epilepsie.
5. Einzelphotonen-Emissionstomographie: (SPECT) kann die Abnahme des Blutflusses in der intermittierenden Periode des epileptogenen Fokus erfassen und den Blutfluss während des Angriffs erhöhen. Die Positronenemissionstomographie (PET) kann die Reduktion des Glukosestoffwechsels in intermittierenden Episoden komplexer partieller Anfälle nachweisen und den Stoffwechsel während der Episoden erhöhen.
Diagnose
Differentialdiagnose
Die folgenden Typen sind häufig:
(1) Manifestation einer Bewusstseinsstörung: häufige Verwirrung, Bewusstseinsverlust ist selten, Anfälle haben oft mentale oder psychosensorische Symptome, Bewusstseinsstörungen können verschwiegen werden, Leistungsstörungen des Abwesenheitsgefühls, Kinder sollten auf die Identifizierung von Abwesenheitsanfällen achten, die eher vom Temporallappen herrühren.
(2) Manifestation von Bewusstseinsstörung und automatischer Erkrankung: Aura kann vor dem Verlust des Anfallsbewusstseins auftreten, der Patient kann etwas Gedächtnis behalten. Klassische komplexe partielle Anfälle beginnen mit Aura, häufiger Parästhesie des oberen Abdomens und emotionalen (Angst), kognitiven (wie bekannten) und sensorischen (olfaktorischen Halluzinationen) Symptomen, gefolgt von Bewusstlosigkeit, Stumpfheit und Handlungsstillstand, die gewöhnlich 1 bis 3 Minuten andauern. . Komplexe partielle Anfälle zeigen adaptivere adaptive unbewusste Aktivitäten mit Vergessen, die als Automatismus bezeichnet werden: Etwa 75% der Patienten haben bukkale Zungenbewegungen und etwa 50% Gesichts- oder Halsbewegungen, die nach einer Generalisierung auftreten können. Automatisiertes Verhalten ist nicht auf komplexe partielle Anfälle beschränkt, und andere (wie etwa das Fehlen von Anfällen) oder Bewusstseinsstörungen nach dem Einsetzen können auftreten, auch wenn es sich nicht um Anfälle handelt. Bei komplexen Teilkrämpfen treten bewusste Störungen auf, die erweiterten Steuerfunktionen werden entfernt und das ursprüngliche automatische Verhalten wird aufgehoben.
Entsprechend den klinischen Manifestationen wird das automatische Syndrom unterteilt in:
1 Essen automatische Krankheit: Leistung essen oder schmecken Aktion, wie Lippen, Zunge, Mund und Rachen, oft begleitet von Speichelfluss, Kauen, Schlucken oder Nasenspray, etc., haben ein gewisses Maß an Stereotyp.
2 nachahmendes autonomes Syndrom: sichtbare emotionale Zustandsäußerungen und körperliche Bewegungen wie Horror, Glück, Wut und Denken.
3 Automatisierte Gestenstörung: Einfache Gesten wie z. B. Gesicht abwischen, schmollen, Zunge lecken, Hände drehen, Gegenstände greifen und mit den Genitalien spielen, Verwirrung stiften oder Verständnis erzeugen. Komplexe Gesten wie das Knöpfen oder Ausziehen, das Umblättern von Taschen, das Wischen, das Ordnen von Kleidung, das Bewegen von Möbeln, das Zertrümmern von Betten oder die Ausübung von beruflichen Tätigkeiten.
4 lexikalische autonome Störung: Murmeln, Rezitieren, begleitet von Gesang oder Lachen, häufig wiederkehrende Sätze oder Sätze, müssen mit der Aussprache von Anfällen identifiziert werden.
5 ambulante automatische Krankheit: Gehen zu einem Ziel, Begegnung mit Hindernissen kann vermieden werden, manchmal sogar mit dem Fahrrad oder durch die Innenstadt fahren, der Angriff dauert einige Sekunden bis einige Minuten, kontinuierliche Episoden können mehrere Stunden bis mehrere Tage dauern.
6 Pseudo-automatisches Motilitäts-Automatik-Syndrom: Auch bekannt als Semi-Target-Autonomie-Syndrom, beobachtet in der Frontallappen-Anfallsperiode, häufiger starker Schwung, rollende, rennähnliche Bewegungen, ein bestimmter Rhythmus, klinische Notwendigkeit, sich mit Schnarchen zu identifizieren.
7 Sexuelle Autose: sexuelle Erregbarkeit und Bewegung, häufig bei Epilepsie des männlichen Frontallappens.
