weibliche vorzeitige Pubertät
Einführung
Einleitung "weibliche frühreife Pubertät", dh die Pubertätsentwicklung ist erheblich fortgeschritten, da der Anfangszeitpunkt der Pubertät bei jedem normalen Kind sehr unterschiedlich ist und es schwierig ist, die absolute Grenze der normalen und frühreifen Pubertät zu Beginn der Pubertät zu bestimmen, die im Allgemeinen als 8 Jahre alt vor dem Mädchen angesehen wird Eine oder mehrere sekundäre Geschlechtsmerkmale wie vergrößerte Brustdrüse, Schamhaarwuchs, Mähnenwuchs oder Menarche beginnen vor dem 10. Lebensjahr, dh vorzeitige Pubertät bei Frauen. Einige Wissenschaftler befürworten auch, dass die Pubertät und die sexuelle Entwicklung von Kindern früher sind als normale Kinder vor Ort. Frühreife Pubertät ist das durchschnittliche Entwicklungsalter von 2 oder mehr als 2,5 Standardabweichungen. Die vorzeitige Pubertät von Frauen macht etwa 0,2% aller Frauen aus.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Klassifizierung:
Wahre vorzeitige Pubertät
Verursacht durch erhöhtes Gonadotropin. Der Gonadotropinanstieg verursacht eine Follikelentwicklung, und selbst der Eisprung weist eine Fruchtbarkeit auf, die homosexuelle Frühreife oder vollständige vorzeitige Pubertät ist. Der typischste Fall ist Lina Medinam in Peru, die mit 5 Jahren und 10 Monaten eine Vollschwangerschaft hat und einen Kaiserschnitt hat.
2. Pseudo frühreife Pubertät
Verursacht durch vermehrte Gonadensteroide, wie zB vermehrtes Östrogen, homosexuelle Frühreife und vermehrtes Androgen, heterosexuelle frühreife Pubertät, unvollständige frühreife Pubertät, keine Fruchtbarkeit.
(zwei) Pathogenese
Wahre vorzeitige Pubertät
Komplette homosexuelle Frühreife. Aufgrund der frühen Entwicklung der Gonadenachse und des frühen Eintretens der Pubertät verläuft der sexuelle Reifungsprozess in der normalen Pubertätssequenz, und die Funktion der Hypothalamus-Hypophysen-Gonadenachse wird mit einem ovulatorischen Menstruationszyklus und Fruchtbarkeit hergestellt.
(1) Die idiopathische vorzeitige Pubertät (idiopathische vorzeitige Pubertät), auch bekannt als konstitutionelle oder funktionelle vorzeitige Pubertät, ist eine häufige Ursache für die echte vorzeitige Pubertät bei Kindern und macht 80% bis 90% der vorzeitigen Pubertät von Mädchen aus.
Die Ursache war unbekannt: Nach sorgfältiger Untersuchung wurden keine pathologischen Veränderungen festgestellt, aber etwa die Hälfte der Kinder wies ein abnormales EEG auf und die Grundwerte für Gonadotropine und Sexualhormone stiegen an. Die LH-Pulsfrequenz und -amplitude liegen alle im normalen Pubertätsbereich für die GnRH-Stimulation. Die Pathogenese dieser Krankheit ist noch nicht vollständig geklärt. Es kann unklare Gründe dafür geben, dass der physiologische Mobilisierungspunkt des Zentralnervensystems oder die hypothalamische Hemmung der Gonadenentwicklung außer Kontrolle geraten und die vorzeitige Sekretion von hypothalamischem GnRH oder Hypophysen-Gonadotropin erhöht ist. Die Krankheit hat eine Tendenz zur Familienmorbidität, die bei Männern offensichtlicher ist, und die Mädchen sind meist sporadisch und selten. Es ist autosomal rezessiv, und Kinder mit positiver Familienanamnese haben einen späten Beginn und einen relativ milden Zustand (nach Jungen im Alter von 7 Jahren sind Mädchen älter als 6 Jahre), und die Inzidenz von Jungen ist höher als die von Mädchen.
In der Regel entwickelt sich zuerst die Brustdrüse, gefolgt von Schamhaaren. In den meisten Fällen tritt das Schamhaar zusammen mit der Entwicklung der äußeren Genitalien auf. Mit der Entwicklung der äußeren Genitalien erscheinen die Mähne und die Menstruation, der Menstruationszyklus beginnt unregelmäßig zu werden und es tritt kein Eisprung auf. Wenn der Eierstock voll ausgereift ist, ändert sich der Menstruationszyklus allmählich und es tritt ein Eisprung auf. Zu diesem Zeitpunkt kann das Mädchen schwanger sein. In der Literatur wurde berichtet, dass ein 5,5-jähriges Mädchen schwanger wurde. Höhe, Gewichtszunahme und Knochenreife werden während der sexuellen Entwicklung beschleunigt. Dieses schnelle Wachstum ist hauptsächlich auf die Stimulierung von GH und IGF-1 durch Gonadensteroide zurückzuführen. Allerdings entwickeln sich nicht alle Patienten schneller, sondern auch langsam oder schnell und langsam. Aufgrund des frühen Abschlusses der Epiphyse ist die Stunt-Entwicklungskurve im Kindesalter hoch, etwa 1/3 der Erwachsenengröße des Kindes ist kleiner als 152 cm, die Entwicklung von Zähnen und Intelligenz entspricht im Allgemeinen dem Alter. Mit Ausnahme der Größe des Patienten ist der Rest des Patienten normal. Der mentale Zustand ist proportional zum tatsächlichen Alter. Das Wachstumshormon-Bindungsprotein (GHBP) ist in der vorzeitigen Pubertät signifikant erhöht, jedoch mit Größe, Alter, Jugendstadium, IGF-1 und Testosteron. / Östradiolspiegel sind nicht miteinander verbunden und können mit einem erhöhten Körperfettgehalt zusammenhängen.
Frühreife Mädchen in der Pubertät haben keine vorzeitige Amenorrhoe, aber das Risiko, im Erwachsenenalter an Brustkrebs zu erkranken, ist häufig höher als bei normalen Menschen. Die Häufigkeit und Amplitude von Gonadotropin, LH und LH-Puls sind mit der Pubertät vergleichbar. Mädchen, die ab 6 Jahren krank sind, werden häufig begleitet. Die Nebennierenfunktion ist früh im Voraus.
(2) Echte vorzeitige Pubertät durch Erkrankungen des Zentralnervensystems: Tumore des Zentralnervensystems oder nicht-neoplastische Erkrankungen wie Hydrozephalus, Infektionen, Zysten, Traumata usw. können eine echte vorzeitige Pubertät verursachen. Sie macht etwa 10% der vorzeitigen Pubertät von Frauen aus. Mehr als die Hälfte von ihnen sind durch Tumoren verursacht. Übliche Tumoren umfassen Zirbeltumor, Optikusgliom, hypothalamisches Hamartom, supraselläres Teratom, Neurofibromatose, Astrozytom, Ependymom und dergleichen.
Wie die intrakraniellen Läsionen die Pubertät stimulieren, ist bisher nicht bekannt. Möglicherweise sind es die lokale Infiltration des Hirntumors, die Narbenstruktur und der Anstieg des Hirndrucks, die den Nervenweg des GnRH-Pulsgenerators im Gehirn beeinflussen. Der GnRH-Puls tritt früh auf, die Pubertät entwickelt sich und die Symptome einer vorzeitigen Pubertät treten auf. Beispielsweise ist ein Hamartom ein nicht fortschreitender Tumor, der aus Neuronen, Faserbündeln und Gliazellen besteht, die ektopes Hormon sekretieren. Die ektopes GnRH sekretierenden Zellen pulsieren GnRH. Es wurde berichtet, dass die GnRH-haltigen Fasern in diesem Tumor mit dem hypothalamischen Mittelkamm verbunden sind, die durch Hamartom verursachte GnRH-Freisetzung jedoch nicht vom intrinsischen Zentralnervensystem gesteuert wird und ein atopischer CnRH-Pulsgenerator ist. Das Alter, in dem die sexuell vorzeitige Pubertät einsetzt, ist häufig gering und liegt meist unter 3 Jahren. Es kann mit Anomalien des Zentralnervensystems wie Epilepsie, Demenz und anderen Veränderungen einhergehen. Aufgrund des weit verbreiteten Einsatzes von CT und MRT in den letzten Jahren hat die Diagnoserate dieser Krankheit von Jahr zu Jahr zugenommen, und etwa 10% der Patienten weisen eine frühreife sexuelle Leistung auf. Darüber hinaus können Arachnoidalzysten auch eine Hypothalamus- und Hypophysenfunktionsstörung sowie eine physiologisch frühreife Pubertät verursachen.
Die Entwicklung der Geschlechtsmerkmale bei Patienten mit vorzeitiger Pubertät aufgrund einer Erkrankung des Zentralnervensystems ist mit Ausnahme der Entwicklung der Geschlechtsmerkmale, begleitet von anderen entsprechenden Symptomen einer intrakraniellen Erkrankung wie Polydipsie, Polyurie, Fieber, Fettleibigkeit oder Übergewicht, ähnlich wie bei idiopathischen Patienten Gewichtsverlust, psychische Störungen, geistige Behinderung, Kopfschmerzen, Erbrechen, Krämpfe, Lähmungen der Gliedmaßen und Sehstörungen. Es ist erwähnenswert, dass eine beträchtliche Anzahl von Patienten, intrakranielle Tumoren, langsam wachsen, häufig zuerst eine frühreife sexuelle Leistung aufweisen und dann allmählich Symptome und Anzeichen einer intrakraniellen Hypertonie oder einer Schädigung des Nervengewebes auftreten. Der Mechanismus, durch den Hydrocephalus vorzeitige Pubertät und Amenorrhoe verursacht, ist unklar. Über 22 Fälle von Hydrocephalus in Kombination mit Amenorrhoe und mehrere Fälle von vorzeitiger Pubertät wurde berichtet. Nach der Hydrozephalusdrainage kann in den meisten Fällen der normale Fortpflanzungszyklus eingeleitet und aufrechterhalten werden. Es wird angenommen, dass der Mechanismus, der zu einer abnormalen Funktion des Fortpflanzungssystems führt, mit GnRH zusammenhängt, aber der genaue Weg des Hydrozephalus, der das hypothalamische GnRH-System beeinflusst, ist noch unklar, was mit der Zerstörung der mechanischen Kompression, der Ischämie und der Rückkopplung der Nervenleitung zusammenhängt.
(3) Wahre vorzeitige Pubertät, die durch andere Ursachen verursacht wird: angeborene Nebennierenhyperplasie wie 11-Hydroxylase- und 21-Hydroxylase-Mangel-Patienten, die mit Glucocorticoiden oder gleichzeitigen Mineralocorticoiden behandelt werden, Plasma-ACTH-Spiegel sind gehemmt, Nebenniere Die Produktion von Gonadensteroiden ist reduziert, aber aufgrund der Verzögerung bei Diagnose und Behandlung wird das Knochenalter des Patienten vorgezogen.Wenn der Grenzwert des Knochenalters für die Pubertät erreicht ist, kann der Patient eine Aktivierung der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achsen-Funktion haben, was eine frühzeitige Pubertät verursacht, die in der Vergangenheit verwendet wurde. Dies ist auch bei Patienten der Fall, die mit Gonadensteroiden behandelt wurden.
2. Weibliche pseudo-frühreife Pubertät
Die pseudo-frühreife Pubertät stellt eine unvollständige homosexuelle frühreife Pubertät dar. Östrogen oder exogenes Östrogen, das aus Gonaden oder Nebennieren gewonnen wird, stimuliert die Zielorgane übermäßig und führt zu sekundärer sexueller Entwicklung und Menstruationsbeschwerden. Da es keine normale Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achsenfunktion gibt, gibt es keine Fruchtbarkeit.
(1) neoplastische pseudoprecocious Pubertät: follikuläre Zysten und Eierstocktumoren (Granulosazelltumor, vesikulärer Zelltumor usw.) sind die häufigsten Ursachen für die weibliche pseudoprecocious Pubertät. "Autonome" follikuläre Zysten, die Östrogen absondern, die sexuelle Entwicklung und vaginale Blutungen fördern, und die von ihnen abgesonderte Östrogenkonzentration schwanken stark. Die meisten Ovarialtumoren sind bilateral, der Gonadotropinspiegel ist gehemmt und LH reagiert nur langsam auf die GnRH-Stimulation. B-Ultraschall kann helfen, follikuläre Zysten und wesentliche Ovarialtumoren zu identifizieren, aber viele Patienten benötigen schließlich eine Laparotomie, um die Diagnose zu bestätigen. Follikuläre Zysten erfordern im Allgemeinen keine Operation. Kürzlich wurde berichtet, dass ein Ovarialtumor, der aus dem Restgewebe der Nebenniere stammt, eine pseudo-frühreife Pubertät verursacht, und seine Gewebequelle wird durch Messen der von der Nebennierenrinde exprimierten spezifischen Gene P450C11P und P450C21 bestimmt. Teratome der Eierstöcke, Chorionepithelkarzinome, Keimzelltumoren, Lebertumoren, wenn nur die Choriongonadotropin (HCG) -Sekretion keine frühreife Pubertät der Frau verursacht (es sei denn, Östrogen wird auch ausgeschieden), weil in Abwesenheit von FSH reines HCG LH regt den Eierstock nicht zur Östrogensynthese an. Die Nebenniere ist ein Tumor, der eine pseudo-frühreife Pubertät verursachen kann, und sein Östrogen wird aus dem Tumor gewonnen oder das sekretierte Androstendion wird aus der Drüse transformiert. Die Hauptläsionen des Peutz-Jeghers-Syndroms sind die Pigmentierung der Schleimhaut, Polypen des Verdauungstrakts und Geschlechtskrankheiten. Unvollständige vorzeitige Pubertät aufgrund der Sekretion von Östrogen durch den Tumor, gelegentlich begleitet von unterstützendem Zell-Stromal-Zelltumor.
Vor kurzem berichteten Speiser et al. Über einen Fall eines 10-jährigen Mädchens mit portaler Hypertonie aufgrund von Pfortadershunting bei Neugeborenen und Hepatozyten-Steroidhormon-Metabolismus, was zu erhöhten Sexualhormonspiegeln im Blut und einem vorzeitigen Ovarial- und Ovarialprolaps führte . Die Patientin entwickelte Schamhaare im Alter von 6 Jahren, im Alter von 7 Jahren mit Brustdrüsenentwicklung und im Alter von 10 Jahren mit offensichtlicher Akne- und Klitorishypertrophie. Bestimmung der basalen Hormonspiegel im Blut: Androstendion 413 ng / dl, Testosteron 226 ng / dl, E2160pg / ml, normaler Lebertransaminase-Index, milder abnormaler Blutgerinnungsindex, ACTH-Stimulationstest zeigten Produktionsstörungen des Glukokortikoidhormons, Dexamethasonhemmung Der Test zeigte eine leichte Abnahme von Androstendion und Testosteron. Der LHRH-Exzitationstest zeigte, dass LH und FSH eine jugendähnliche Reaktion zeigten. B-Ultraschall zeigte eine Vergrößerung der Eierstöcke und mehrere Follikel. Die Untersuchung ergab eine bilaterale Vergrößerung der Eierstöcke. Die pathologische Untersuchung war eine Hyperplasie der Vesikelzellen. Die Immunhistochemie zeigte, dass Stromazellen eine Expression der Steroidsynthase aufwiesen: 1 Monat nach der Operation zeigten sich keine Veränderungen in Blut, Androstendion und Testosteron, während E2 auf 56 pg / ml abnahm. Leucylidacetat (Leuprolid) Acetat) senkte den Testosteronspiegel signifikant, gefolgt von oralen Kontrazeptiva, reduziert auf 50 ng / ml, Menstruationszykluswiederherstellung. Dieser Fall erinnert uns daran, die Geschichte der portalen Hypertonie und des Blutgeschlechtshormonspiegels bei Kindern mit vorzeitiger Pubertät zu beachten.
(2) McCune-Albright-Syndrom: Diese Krankheit ist durch unregelmäßige braune Pigmentflecken der Haut, ein langsames Fortschreiten der multiplen Knochendysplasie und eine vorzeitige Pubertät (multiple Knochendysplasie) gekennzeichnet. Wir sehen uns. Dies ist auf die Mutation der Alpha-Untereinheit des G-Alpha-Komplexes zurückzuführen, die in Abwesenheit von LH zu einer anhaltenden Aktivierung führt. Es wird daher dem frühreifen Pubertätstyp zugeschrieben, der nicht von GnRH abhängt. Aufgrund der autonomen Aktivierung des Eierstocks treten autonome Zystenfollikel auf, die Östrogensekretion nimmt zu, es findet kein Eisprung statt, es befinden sich mehrere vesikuläre Follikel im Eierstock, manchmal eine einzelne größere Follikelzyste, und die asymmetrische Zyste des Eierstocks kann spontan blockiert werden, jedoch nicht Inhibition durch GnRH-Agonisten. Der Grundspiegel von LH liegt im präpubertären Bereich, und LH reagiert nicht empfindlich auf die GnRH-Reaktion, sondern auf Aromataseinhibitoren. Die Krankheit kann auch andere endokrine Erkrankungen wie die Schilddrüse (noduläre Hyperplasie mit toxischem Kropf) und die Nebenniere (multiple proliferative Knötchen mit Nebennierenüberfunktion) betreffen. Hypophyse (Hypophysentumoren mit GH- oder PRL-Sekretion) und Nebenschilddrüsenerkrankungen (Adenome oder Hyperplasie) und andere Krankheiten, die zu einer übermäßigen Sekretion von Thyroxin, Nebennierenrindenhormon und GH, PRL und anderen Hormonen führen. Daher wird von einem multiplen endokrinen Adenomsyndrom ausgegangen.
(3) Hypothyreose: Hypothyreose bei kleinen Kindern und Jugendlichen, die meisten Kinder mit verzögertem Wachstum, Verzögerung der sexuellen Entwicklung, Amenorrhoe, eine geringe Anzahl frühreifer Pubertäten, manifestiert sich als Milchdrüsenentwicklung, vergrößerte Schamlippen, sichtbarer Vaginalschleimabstrich Veränderungen in der Wirkung von Östrogen. Im Allgemeinen gibt es kein Schamhaarwachstum, einige Kinder haben unregelmäßige Vaginalblutungen, aber oft keine Beschleunigung des Pubertätswachstums, aber Kleinwuchs, das Knochenalter hinkt oft dem tatsächlichen Alter hinterher. Einzelne oder mehrere kleine Zysten können im Eierstock auftreten.
Der genaue Mechanismus, der diese Krankheit verursacht, ist unklar. FSH ist geringfügig höher als normal und die FSH-Pulssekretion steigt nachts. Es wird vermutet, dass zwei Gründe vorliegen: 1 Der hypothalamische GnRH-Pulsgenerator ist geringfügig aktiviert, wodurch die Sekretion von Hypophysen-FSH ohne anregende LH-Sekretion stimuliert wird. Gnumbach et al. Glauben, dass Hypophysen-Gonadotropine mit dem Rückkopplungsmechanismus von Schilddrüsenhormonen kreuzreaktiv sind, sodass Zellen, die Gonadotropine ausscheiden, auf einen Schilddrüsenhormonmangel reagieren, wie TSH-ausscheidende Zellen. 2 erhöhte hypothalamische TRH-Freisetzung, die eine erhöhte FSH-Sekretion verursacht, oft begleitet von einer erhöhten PRL, so dass Galaktorrhoe auftreten kann. Mit abnehmendem WH verzögert sich die Knochenreife ohne Höhe und Länge.
(4) Asymmetrisches Kleinwuchs-Dysplasie-Syndrom (Russell-Silver-Syndrom): Diese Krankheit ist aufgrund von Hirnfunktionsstörungen selten und führt zu Kleinwuchs und verzögertem Knochenalter. Anomalien der Entwicklung des Kopf- und Gesichtsknochens und der vorzeitigen Pubertät, die ein umgekehrtes Dreieckgesicht aufweisen, der Mundwinkel nach unten gerichtet ist, der Körper offensichtlich asymmetrisch ist, der Finger, die Phalangen spitz sind oder der fünfte Finger (Zeh) gebeugt ist, kurze Deformität.
(5) Exogene Östrogen-induzierte pseudo-frühreife Pubertät: Einschließlich östrogenhaltiger Medikamente wie oraler Kontrazeptiva und anderer östrogenhaltiger Lebensmittel kann dazu führen, dass junge Mädchen orale Kontrazeptiva, Brustentwicklung und Vaginalblutungen essen , Brustwarze, Warzenhof, braune Pigmentierung, es gibt Berichte über diese Krankheit, die durch das junge Mädchen verursacht wird, das Muttermilch mit oralen Verhütungsmitteln saugt.
3. Variation der sexuellen Entwicklung
(1) Frühreife Thelarche: bezieht sich auf die Entwicklung einer oder beider Brüste vor dem Alter von 8 Jahren, keine andere sexuelle Entwicklung, kein Knochenalter. Es ist üblich, bei jungen Mädchen von etwa 2 Jahren, selten mehr als 4 Jahre alt, kann natürlich nach mehreren Monaten oder Jahren nachlassen, einige können bis zur Pubertät fortfahren, manchmal ist die Entwicklung der Brustentwicklung langsam, es gibt ein Gefühl der Verhärtung, die Entwicklung der Brustwarze ist nicht offensichtlich, Östrogen-Paar Die Wirkung von Vaginalzellen ist nicht offensichtlich und der Uterus nimmt nicht zu. Der Östrogenspiegel ist geringfügig höher oder normal, der Eierstock steigt im Allgemeinen nicht an und es können einzelne oder mehrere kleine Follikel auftreten. Der Follikel kann sich manchmal zurückziehen, manchmal erscheinen und fällt häufig mit Veränderungen in der Brustdrüse zusammen. FSH erreichte das Niveau der Pubertät und reagierte auf GnRH. LH befand sich auf dem Niveau vor der Pubertät und hatte keine offensichtliche Reaktion auf GnRH.
Die Pathogenese der Erkrankung ist unbekannt, kann sein: 1 vorübergehende FSH- und / oder LH-Sekretion, Förderung der Follikelentwicklung, vorübergehende Erhöhung des Östrogens, 2 präpubertäres Brustgewebe ist empfindlich gegenüber niedrigen Östrogenspiegeln im Kreislauf, 3 neonatales Gonadotropin Die Ausschüttung von Hormonen wurde nicht rechtzeitig gestoppt, das Gonadotropin im Körper verursachte die Ausschüttung von Östrogen und behielt einen bestimmten Spiegel im Blutkreislauf bei; Eine verminderte Bioverfügbarkeit kann zu einer Änderung des Verhältnisses von Östrogen zu Androgen in der Brust führen.
Darüber hinaus wurde ein klinischer Typ zwischen einfacher vorzeitiger Brustentwicklung und zentraler vorzeitiger Pubertät gefunden. Stanhope berichtete, dass 10 Kinder zusätzlich zur vorzeitigen Entwicklung der Brustdrüse eine spontane Gonadotropinsekretion und eine Vergrößerung der Eierstöcke aufwiesen und die morphologischen Veränderungen des Eierstocks irgendwo dazwischen lagen. Die Behandlung mit GnRH-A war unwirksam, was darauf hindeutet, dass die Brustdrüse Entwicklungsunabhängig von Gonadotropinen sind zyklische Veränderungen höchstwahrscheinlich auf eine abnormale Follikelproliferation zurückzuführen, die als Variante der longitudinalen Hyperthermie (Thelarche-Variante) bezeichnet wird. Es wurde berichtet, dass Mädchen, die im Kindesalter eine vorzeitige Brustentwicklung hatten, häufig eine Hyperinsulinämie hatten, IGFBP-1 und SHBG verringerten und den Index für freies Androgen erhöhten.
(2) Frühe Nebennierenfunktion (frühes Auftreten von Schamhaaren): Bezieht sich auf eine sexuelle Entwicklungsschwankung bei der Entwicklung von Schamhaaren und Schamhaaren ohne andere sexuelle Merkmale. Häufig bei Kindern nach 6 Jahren, bereits nach wenigen Monaten, aufgrund vorzeitiger Absonderung von Nebennieren-Androgen oder Haarfollikeln auftretend, sind zu empfindlich gegen Androgen-Stimulation, es wird jedoch auch berichtet, dass Ovarialzysten vorübergehend Androgen-induziert absondern Fall. DHEA, DHEAS, Androstendion und Testosteron, 17-Ketosteroide im Urin erhöht, der Grad der Erhöhung ist vergleichbar mit dem normalen Hormonspiegel im Stadium II der Hormonentwicklung, Gonadotropin ist nicht hoch, GnRH-Reaktion wie Präpubertät, Knochenalter Sowohl die Körperlänge als auch die Körperlänge sind etwas höher als das tatsächliche Alter, es kommt jedoch zu keiner Knochenüberreifung und keinem Wachstumsschub. Wenn das Knochenalter zu hoch ist und das Testosteron das Jugendalter erreicht, kann ein Mangel an Steroidhormonsynthase in Betracht gezogen werden. Die Krankheit ist im Allgemeinen ohne Behandlung selbstlimitierend und kann normal in die Pubertät eintreten.
(3) Single sexuelle Frühreife: Es ist ein seltenes Zeichen für eine unvollständige sexuelle Frühreife. Die klinische Manifestation ist, dass das Mädchen einen einzigen Menstruationszustrom hat, aber keine andere sexuelle Entwicklung. Die jungen Mädchen im Alter von 1 bis 6 Jahren sind häufig vorübergehend und haben eine gute Prognose. Die Östrogenspiegel schwanken so stark wie die vorpubertären Östrogenspiegel und die Gonadotropine nicht. Kann mit einer erhöhten vorübergehenden Ovarialfunktion einhergehen, und einige treten bei Kindern mit Ovarialzysten auf.
4. Übermäßige Sekretion von androgenetischem Frühandrogen führt bei Frauen zu einer Maskulinisierung. Angeborene Nebennierenhyperplasie oder Nebennieren-Syndrom aufgrund eines Mangels an 21-Hydroxylase oder 11-Hydroxylase, die Glukokortikoid-Synthese wird blockiert, die Hemmung von Hypophysen-ACTH wird verringert, die ACTH-Synthese wird erhöht und die Nebennierenhyperplasie wird stimuliert Einschließlich der Proliferation retikulärer Zellen, erhöhte Androgensynthese. Zusätzlich können 17-Hydroxyprogesteron und Progesteron nicht in Glucocorticoide umgewandelt werden, und die Umwandlung zu Androgen wird erhöht. Wenn der Beginn innerhalb von 20 Wochen nach der Embryonalentwicklung liegt (positive Harnröhre, Vaginalbildung), ist das Geschlecht der Vulva verschwommen und es tritt ein weiblicher Pseudohermaphroditismus auf. Nach dem Beginn dieser Krankheit kann es nach der Geburt zu einer heterosexuellen Frühreife kommen. Darüber hinaus können ein Nebennierenadenom oder ein Nebennierenadenokarzinom oder Hodentumoren der Eierstöcke usw. zu viel Androgen ausscheiden und bei Frauen eine Maskulinisierung verursachen.
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Estradiol-Urinöstradiol
Die Geschlechtsreife der Menstruation, die Entwicklung der Brustdrüse und das Schamhaarwachstum treten vor dem 8. Lebensjahr oder vor der Standardabweichung des lokalen Durchschnittsalters der Menarche auf. Kann als sexuelle Frühreife diagnostiziert werden. Gefolgt von der Bestimmung der wahren oder pseudo-frühreifen Pubertät und der Suche nach der Ursache. Zunächst müssen körperschädigende Krankheiten wie Erkrankungen des Zentralnervensystems, Eierstöcke, Nebennierentumoren und andere nicht-endokrine Anomalien, die durch vaginale Blutungen verursacht werden, wie Entzündungen, Fremdkörper-, Trauma- oder Genitaltrakttumoren, ausgeschlossen werden. Bei der Anamnese muss gefragt werden, ob das Kontrazeptivum falsch ist, ob die stillende Mutter das Kontrazeptivum einnimmt, ob das Sexualhormon in der Nahrung aufgenommen wurde, ob in der Anamnese vor 1 bis 2 Monaten ein Kopftrauma aufgetreten ist und ob Geburtsverletzungen oder Krämpfe aufgetreten sind. Vorgeschichte von Epilepsie und Infektion, ob es eine Familiengeschichte vorzeitiger Pubertät gibt. Verstehen Sie das Erkrankungsalter, die Krankheitsgeschwindigkeit und das Wachstum, unabhängig davon, ob im Verlauf der Erkrankung Kopfschmerzen oder Sehstörungen auftreten.
Achten Sie besonders auf die körperliche Untersuchung:
1 sollte die Länge des Körpers (das Verhältnis des Oberkörpers zum Unterkörper), den Brustumfang, den Armumfang, das Gewicht, die Aufmerksamkeit auf die Fettverteilung, den Zustand des Körpertyps, die Inszenierung der sexuellen Entwicklung und die Entwicklung der äußeren Genitalien aufzeichnen. Im Allgemeinen entspricht die Entwicklung der Brustdrüse dem Alter von 11 Jahren, und die Menstruationsbeschwerden entsprechen dem Alter von 13 Jahren, um die Entwicklung der Gonaden zu bewerten.
Bei der systemischen Untersuchung sollten auch das McCune-Albright-Syndrom, die Schilddrüsenunterfunktion, das Silver-Syndrom und andere besondere Symptome wie Pigmentflecken auf der Haut, abnormale Kopfform und das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Anzeichen von Anomalien des Nervensystems berücksichtigt werden. Achten Sie bei der Überprüfung der Haut auf Veränderungen der Hautpigmentierung, Akne, Haarwuchs, übermäßige Talgsekretion und männliche Leistungsfähigkeit.
3 Bauch-, Beckenuntersuchung, achten Sie darauf, ob es Bauchschmerzen, Bauchmuskeln und so weiter gibt.
Die Krankheit ist abhängig von einer detaillierten Anamnese, einer umfassenden körperlichen Untersuchung sowie den erforderlichen Laboruntersuchungen und anderen zusätzlichen Untersuchungen. Gleichzeitig ist eine strenge Nachbeobachtung erforderlich, um die Ursache zu diagnostizieren. Eine idiopathische vorzeitige Pubertät kann nur diagnostiziert werden, wenn alle anderen Krankheiten, die eine vorzeitige Pubertät verursachen können, vollständig ausgeschlossen sind.Während der Nachbeobachtungszeit sollte besonderes Augenmerk auf die Möglichkeit von frühen und langsamen subklinischen intrakraniellen Tumoren und organischen Hirnläsionen gelegt werden. Bei Kindern mit vorzeitiger Pubertät ähneln die endokrinen Veränderungen und Knochenalterungsmerkmale denen der Idiopathie, bei speziellen Untersuchungen wie CT, MRT, EEG, EEG-Topographie und Kopfröntgen können jedoch abnormale Anzeichen auftreten. Symptome und Anzeichen einer intrakraniellen organischen Erkrankung treten vor oder nach der sexuellen Entwicklung auf.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose der weiblichen vorzeitigen Pubertät :
In der frühen Phase der vorzeitigen Pubertät der Frau ist nur die Entwicklung der Brustdrüse schwer von der vorzeitigen Entwicklung der einfachen Brustdrüse zu unterscheiden, es ist jedoch nicht schwierig, sie zu identifizieren, wenn sie genau verfolgt wird. Das Alter der vorzeitigen Pubertät und des Eierstocks stieg signifikant an. Das LH / FSH nach GnRH-Stimulation war häufig> 1. Die Größe von Uterus und Eierstock änderte sich jedoch nicht in der vorzeitigen Brustentwicklung, und LH / TSH war häufig <1 nach Stimulation. Bei Patienten mit früher Nebennierenfunktion sollte auf die Identifizierung von Nebennierenhyperplasie und Androgen-produzierenden Tumoren geachtet werden: Erstere weisen nur Schamhaare und Schamhaare auf, und es gibt keine andere sexuelle Entwicklung. Letztere geht mit einer Zunahme von Körperbehaarung, Körpergröße und -gewicht einher. Wachstum, fortgeschrittenes Knochenalter, Hämorrhoiden, Schnarchen und Verdickung.
Die Geschlechtsreife der Menstruation, die Entwicklung der Brustdrüse und das Schamhaarwachstum treten vor dem 8. Lebensjahr oder vor der Standardabweichung des lokalen Durchschnittsalters der Menarche auf. Kann als sexuelle Frühreife diagnostiziert werden. Gefolgt von der Bestimmung der wahren oder pseudo-frühreifen Pubertät und der Suche nach der Ursache. Zunächst müssen körperschädigende Krankheiten wie Erkrankungen des Zentralnervensystems, Eierstöcke, Nebennierentumoren und andere nicht-endokrine Anomalien, die durch vaginale Blutungen verursacht werden, wie Entzündungen, Fremdkörper-, Trauma- oder Genitaltrakttumoren, ausgeschlossen werden. Bei der Anamnese muss gefragt werden, ob das Kontrazeptivum falsch ist, ob die stillende Mutter das Kontrazeptivum einnimmt, ob das Sexualhormon in der Nahrung aufgenommen wurde, ob in der Anamnese vor 1 bis 2 Monaten ein Kopftrauma aufgetreten ist und ob Geburtsverletzungen oder Krämpfe aufgetreten sind. Vorgeschichte von Epilepsie und Infektion, ob es eine Familiengeschichte vorzeitiger Pubertät gibt. Verstehen Sie das Erkrankungsalter, die Krankheitsgeschwindigkeit und das Wachstum, unabhängig davon, ob im Verlauf der Erkrankung Kopfschmerzen oder Sehstörungen auftreten.
Achten Sie besonders auf die körperliche Untersuchung:
1 sollte die Länge des Körpers (das Verhältnis des Oberkörpers zum Unterkörper), den Brustumfang, den Armumfang, das Gewicht, die Aufmerksamkeit auf die Fettverteilung, den Zustand des Körpertyps, die Inszenierung der sexuellen Entwicklung und die Entwicklung der äußeren Genitalien aufzeichnen. Im Allgemeinen entspricht die Entwicklung der Brustdrüse dem Alter von 11 Jahren, und die Menstruationsbeschwerden entsprechen dem Alter von 13 Jahren, um die Entwicklung der Gonaden zu bewerten.
Bei der systemischen Untersuchung sollten auch das McCune-Albright-Syndrom, die Schilddrüsenunterfunktion, das Silver-Syndrom und andere besondere Symptome wie Pigmentflecken auf der Haut, abnormale Kopfform und das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Anzeichen von Anomalien des Nervensystems berücksichtigt werden. Achten Sie bei der Überprüfung der Haut auf Veränderungen der Hautpigmentierung, Akne, Haarwuchs, übermäßige Talgsekretion und männliche Leistungsfähigkeit.
3 Bauch-, Beckenuntersuchung, achten Sie darauf, ob es Bauchschmerzen, Bauchmuskeln und so weiter gibt.
Die Krankheit ist abhängig von einer detaillierten Anamnese, einer umfassenden körperlichen Untersuchung sowie notwendigen Laboruntersuchungen und sonstigen Hilfsprüfungen. Gleichzeitig ist eine strenge Nachbeobachtung erforderlich, um die Ursache zu diagnostizieren. Eine idiopathische vorzeitige Pubertät kann nur diagnostiziert werden, wenn alle anderen Krankheiten, die eine vorzeitige Pubertät verursachen können, vollständig ausgeschlossen sind.Während der Nachbeobachtungszeit sollte besonderes Augenmerk auf die Möglichkeit von frühen und langsamen subklinischen intrakraniellen Tumoren und organischen Hirnläsionen gelegt werden. Bei Kindern mit vorzeitiger Pubertät ähneln die endokrinen Veränderungen und Knochenalterungsmerkmale denen der Idiopathie, bei speziellen Untersuchungen wie CT, MRT, EEG, EEG-Topographie und Kopfröntgen können jedoch abnormale Anzeichen auftreten. Symptome und Anzeichen einer intrakraniellen organischen Erkrankung treten vor oder nach der sexuellen Entwicklung auf.
