geringe weiße Substanz
Einführung
Einleitung Weniger weiße Substanz ist eine Manifestation der Unterernährung der weißen Substanz. Die weiße Substanz des Gehirns ist der Ort, an dem sich die Nervenfasern im Gehirn sammeln. Da ihr Bereich heller ist als die Oberflächenschicht des Gehirns, auf der sich die Zellen konzentrieren, wird sie als weiße Substanz bezeichnet. Beispielsweise verursacht eine Myelinschädigung der zentralen Nervenzellen in der weißen Hirnsubstanz eine Leukoenzephalopathie.
Erreger
Ursache
Leukodystrophie bezieht sich auf eine Krankheit, die durch genetische Faktoren verursacht wird, die das normale Myelinwachstum des Zentralnervensystems beeinflussen. Einschließlich einer Vielzahl von genetisch bedingten Krankheiten, die durch Myelinanomalien der weißen Substanz verursacht werden, wie z (Cerebrospinal Gastrointestinal Disease - MNGIE usw.), Myelinprotein-kodierende Gendefekte (Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit), Aminosäuren, organische Azidose (PKU, Propionatämie usw.) und andere ungeklärte Leukoenzephalopathien (Alexander) Krank usw.). Mit dem zunehmenden Einsatz der MRT-Technologie in der pädiatrischen Neurologie hat die Diagnose von Läsionen der weißen Substanz erheblich zugenommen. Einige von ihnen sind als genetische oder biochemische Mechanismen der Leukoenzephalopathie bekannt, bei der es sich um eine Kategorie von Mangelernährung der weißen Substanz handelt, andere sind Leukoenzephalopathien mit unbekannter Ätiologie, von denen einige genetische Krankheiten sind Andere sind auf nicht erblich erworbene Faktoren wie Immunität, Entzündung und Umgebung zurückzuführen und gehören zu demyelinisierenden Läsionen der weißen Substanz.
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Verwandte Inspektion
Hirn-CT-Untersuchung Hirn-MRT-Untersuchung EEG-Untersuchung Hirn-Pool-Bildgebung
Die klinischen Manifestationen der Dystrophie der weißen Substanz sind durch ein allmähliches Fortschreiten gekennzeichnet, und frühe Symptome werden häufig übersehen. Bei normalen Säuglingen oder Kindern können nach und nach Änderungen des Muskeltonus, der Körperhaltung, des Trainings, des Gehvermögens, der Sprache, der Essbewegungen, des Sehvermögens, des Gedächtnisses, des Denkverhaltens usw. auftreten. Diese Anzeichen können sich allmählich verstärken, und das Fortschreiten der Krankheit ist bei Kindern schneller.
Die Hauptgründe für die Diagnose sind: 1. Klinische Merkmale, 2. Positive Familienanamnese, 3. Spezifische biochemische Tests, 4. Neuroimaging. In einigen Industrieländern gibt es klinisch-biochemische und pathologisch-morphologische Diagnosewege für Leukoenzephalische Dystrophie bei Kindern auf verschiedenen Ebenen: 1. Biochemische Erstuntersuchung mit Liquor, Cortisol-ACTH-Test; 2. Morphologische Erstuntersuchung mit peripheren Lymphozyten (oder Gehirn) Sediment in lebendem Gewebe 3. Die biochemische Zweitlinienuntersuchung umfasst Plasma-Langkettenfettsäure (VLCFA), Harnsulfatid, Leukolysin usw. 4. Die morphologische Zweitlinienuntersuchung umfasst lebende Proben von Haut, Nerven, Muskeln oder Gehirn; 5. Die dreizeilige biochemische Untersuchung ist eine molekulargenetische Methode.
Diagnose
Differentialdiagnose
Weiße Substanz für schlanke Körper: Weiße Substanz mit spärlichem Haar tritt bei Menschen über 50 Jahren auf, was bei Demenz- und zerebrovaskulären Patienten häufig vorkommt. CT-Merkmale, die sich als bilaterale Läsionen mit geringer Dichte und Symmetrie der weißen Substanz manifestieren oder durch Hirninfarkt, Hirnblutung und Hirnatrophie kompliziert sind.
