Schwierigkeiten beim Treppensteigen
Einführung
Einleitung Patienten mit Polymyositis fühlen sich schwierig, wenn sie aufstehen und von ihrem Sitz aufstehen. Polymyositis ist eine systemische Bindegewebserkrankung, die durch Entzündungen, Degenerationen und andere Veränderungen des Muskelgewebes gekennzeichnet ist (häufig ist auch die Haut betroffen, dh Dermatomyositis), die zu symmetrischer Muskelschwäche und einem gewissen Grad an Muskelatrophie führt, hauptsächlich in den Gliedmaßen. Muskel.
Erreger
Ursache
Die Ursache ist unbekannt, kann durch eine Autoimmunreaktion verursacht werden, und es wurde festgestellt, dass eine Ablagerungsrate von IgM, IgG, C3 im Skelettmuskel vorliegt, insbesondere bei Kindern mit Dermatomyositis. Zellvermittelte Immunantworten spielen eine wichtige Rolle in Muskeln, und Viren können auch an Krankheiten beteiligt sein: In Muskelzellen wurden mikroRNA-ähnliche Strukturen gefunden, und in Myozyten und Endothelzellen in Haut und Muskelwand ist auch Elektronenmikroskopie vorhanden. Es wurde ein röhrenförmiger Einschlusskörper gefunden, der einem Paramyxovirus-Nukleokapsid ähnelt. Ein verwandtes Phänomen von bösartigen Tumoren und Dermatomyositis (viel mehr Polymyositis) legt nahe, dass Tumoren Myositis verursachen können, was das Ergebnis einer Immunantwort gegen ein gemeinsames Antigen von Muskeln und Tumoren ist.
Die Krankheit ist nicht ungewöhnlich, die Inzidenz ist niedriger als bei systemischem Lupus erythematodes und fortschreitender systemischer Sklerose, aber höher als bei knotiger Polyarteriitis. Das Verhältnis von Männern zu Frauen beträgt 1: 2. Menschen jeder Altersgruppe können die Krankheit entwickeln, aber die höchste Inzidenzrate liegt bei 40 bis 60 Jahren oder bei Kindern im Alter von 5 bis 15 Jahren.
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Verwandte Inspektion
Statische Knochenbildgebung Knochen- und Gelenk-MRT-Untersuchung Knochentastung
Laboruntersuchung
Labortests sind für die Klinik hilfreich. Mangels Spezifität steigt jedoch häufig die Erythrozytensedimentationsrate an. Eine kleine Anzahl von Patienten hat antinukleäre Antikörper oder Lupuszellen, insbesondere solche mit anderen Bindegewebserkrankungen, und die positive Rate ist bei etwa 60% der Patienten mit positivem Antikörper gegen Thymozytenantigen (RM-1) oder Anti-Thymozyten-Extrakt (Jo-1) höher. ) Antikörper positiv. Die Beziehung zwischen diesen Antikörpern und der Pathogenese der Krankheit ist unklar, obwohl der Jo-1-Antikörper ein wichtiger Marker im Zusammenhang mit fibrotischer Alveolitis und Lungenfibrose ist. Erhöhte Serummuskelenzyme, insbesondere Transaminase, Kreatinkinase (CR) und Aldolase. Eine regelmäßige Untersuchung des CK-Spiegels kann die Behandlung leiten, und eine wirksame Behandlung kann erhöhte Enzyme reduzieren. Bei Patienten mit chronischer Myositis und starkem Muskelschwund ist der Spiegel an Muskelenzymen jedoch auch während aktiver Perioden normal.
Diagnose
Es gibt fünf Hauptdiagnosekriterien:
(1) Der proximale Muskel ist schwach.
(2) Charakteristischer Ausschlag.
(3) Der Serummuskelenzymgehalt ist erhöht.
(4) Muskelbiopsieänderungen (oft entscheidend).
(5) Spezielle Elektromyographie-Triade: Das spontane Fibrillationspotential und die positive Reizbarkeit von scharfen Wellen und Insertionen nahmen zu. Die aktive Kontraktion zeigte ein mehrphasiges Kurzzeitpotential. Die wiederholte Hochfrequenzentladung wurde durch mechanische Stimulation verursacht. Die Elektromyographie wird in der Regel nur einmal gemessen. Daher sollten Muskeln mit abnormalem EMG für die Biopsie ausgewählt werden.
Diagnose
Differentialdiagnose
Differentialdiagnose schwieriger Schritte:
1, die systemische Sklerodermie Dermatomyositis späten Läsionen wie Hautsklerose, subkutane Fettgewebe Kalziumablagerung, histologisch auch sichtbare Bindegewebsschwellung, Sklerose, Hautatrophie, etc., aber im Frühstadium der systemischen Sklerodermie Es gibt Raynaud-Phänomen, Schwellung des Gesichts und der Extremitäten und Atrophie nach Verhärtung. Die anfängliche Läsion von Dermatomyositis ist bereits signifikant, was eine erhebliche Myositis darstellt. Bei systemischer Sklerodermie befinden sich Muskelläsionen normalerweise im späten Stadium. Erscheinen und für interstitielle Myositis identifiziert werden.
2, rheumatische Polymyalgie (Polymyalgia rheumatica), tritt in der Regel im Alter von 40 Jahren oder älter, diffuse Schmerzen in der proximalen Extremität ist mehr als die unteren Extremitäten, begleitet von systemischer Müdigkeit, Patienten können die Schmerzen von Muskeln oder Gelenken nicht sagen, keine Muskelschwäche, Aufgrund von Missbrauch kann es zu einem leichten Gewichtsverlust, normalen CPK-Werten im Serum, normalen oder leichten myopathischen Veränderungen der Myoelektrizität kommen.
3, eosinophile Myositis (eosinophile Myositis), gekennzeichnet durch subakute beginnende Myalgie und proximale Muskelschwäche, das sarkoplasmatische Enzym im Serum kann erhöht werden, die Myoelektrizität zeigt Veränderungen in der Myopathie, die Muskelbiopsie zeigt eine Myositis, die mit eosinophil verbunden ist Sexuelle Infiltration, manchmal fokal, ist ein Subtyp des Spektrums des Eosinophiliesyndroms.
