Der untere Teil des Körpers ist kürzer als der obere Teil

Einführung
Erreger
Untersuchen
Diagnose

Einführung

Einleitung Körperliche Dysplasie und Dysplasie bei Patienten mit endemischem Kretinismus stellen ein weiteres Merkmal der Krankheit dar. Der Körper ist kurz und uneben, und der untere Teil des Körpers ist kürzer als der obere Teil. Die Ätiologie des endemischen Kretinismus ist relativ klar und das Ergebnis eines schweren Jodmangels während der Embryonal- und Neugeborenenperiode. Neben der Jodmangeltheorie gibt es auch Menschen, die genetische Probleme, Autoimmunprobleme und Kropfprobleme ansprechen. Geistige Behinderung durch die Krankheit ist schwerwiegender mit geistiger Behinderung. Es gibt Daten, die zeigen, dass die mittleren und schweren über 60% liegen. Die meisten klinischen Manifestationen sind ruhig, langweilig, welk und reduzierte Aktivität. Eine kleine Anzahl von Temperamenten ist gewalttätig und Lachen ist unbeständig.

Erreger

Ursache

(1) Krankheitsursachen

Die Ätiologie des endemischen Kretinismus ist relativ klar und das Ergebnis eines schweren Jodmangels während der Embryonal- und Neugeborenenperiode. Neben der Jodmangeltheorie gibt es auch Menschen, die genetische Probleme, Autoimmunprobleme und Kropfprobleme ansprechen.

1. Jodmangel:

(1) Endemische Kropf- und Dick-Krankheit sind in Gebieten mit schwerem Jodmangel weit verbreitet. Jodmangel ist nicht schwerwiegend oder es gibt keine Dick-Krankheit auf neuen und leichten Stationen. Im Bereich der Nicht-Schilddrüsen-Epidemie hat niemand über eine typische Dick-Krankheit berichtet. Im epidemischen Gebiet der Dick-Krankheit liegt der Jodgehalt des Trinkwassers häufig bei <1 g / l. Die Anwohner einschließlich der Nagelkrankheit und des 24-Stunden-Urin-Jods des Patienten liegen häufig bei <25 g, sogar nahe Null. Die Inzidenz von Kropf auf dieser Station ist> 40%, die Prävalenz von Männern und Frauen ist nahe, und es gibt mehr erwachsene knotige Kropf. Das oben Gesagte weist darauf hin, dass Gebiete mit schwerem Jodmangel eine lange Epidemie und Krankheit in der alten Gemeinde haben. Es gibt einzelne schwerwiegende Gebiete mit endemischen Krankheiten, keine oder nur wenige Gramm, und die Gründe dafür stehen noch aus.

(2) Die Dickkrankheit weist häufig ein unterschiedliches Ausmaß an Kropf auf. Ausländische Statistiken machen etwa 50% bis 85% aus, inländische Patienten in der Gemeinde Heba, Provinz Guizhou, mit Schilddrüsenvergrößerung 30%, in der Stadt Chengde, Provinz Hebei 40% und im Dorf Xujiawopu, Bezirk Chifeng, Innere Mongolei 29%. Darüber hinaus haben die Mütter von Patienten mit Dick-Krankheit viele Kropf-Symptome: Die Ergebnisse der Vorort-Umfrage in Chengde City zeigen, dass die Mutter eine Kropf-Rate von 71% aufweist, was die enge Beziehung zwischen Dick-Krankheit und endemischem Kropf erklären kann.

(3) Der Jodstoffwechsel von Patienten mit einer Gram-Krankheit ist grundsätzlich der gleiche wie der von Patienten mit einer Schilddrüsenerkrankung, jedoch ist der Grad der ersteren schwerwiegender: Beispielsweise ist das Jod im Urin niedrig, die 131I-Rate der Schilddrüse ist "Jodmangelkurve", und die Schilddrüsenrate von 131I ist erhöht. Und Serum T4 kann aufrechterhalten oder reduziert werden (der Rückgang der Dick-Krankheit ist stärker). TSH ist normal oder erhöht (die Zunahme der Dick-Krankheit ist ausgeprägter), während T3 eine normale oder kompensatorische Erhöhung beibehält.

(4) Tierversuche haben gezeigt, dass trächtige Tiere mit Jodmangelernährung gefüttert werden und junge Tiere nach der Geburt möglicherweise ähnliche Manifestationen von menschlichem Wachstum und Stagnation aufweisen.

1976 beobachtete er in einer experimentellen Studie an Ratten die Auswirkung eines mütterlichen Jodmangels auf die Gehirnentwicklung bei intrauterinen Ratten: Das Gehirn von Tieren mit Jodmangel hat ein niedriges Gehirngewicht, Gehirnzellen sind signifikant reduziert, der Serum-T3-Gehalt ist ebenfalls niedrig und die Schilddrüsenfunktion ist niedrig. Leistung.

In den letzten Jahren haben viele Wissenschaftler in China Tierversuche durchgeführt, um Tiermodelle der Iodarmen Gram-Krankheit bei Ratten und Mäusen erfolgreich zu replizieren, und festgestellt, dass die Entwicklung des Gehirns verzögert ist, die Lernfähigkeit der Tiere gering ist und Wachstum und Entwicklung offensichtlich behindert werden. Die Hypophyse, das Schilddrüsensystem hat auch eine signifikante Veränderung der Hypothyreose.

(5) In dem endemischen Gebiet des endemischen Kropfes wird das jodierte Salz zur Vorbeugung und Behandlung verwendet, und die Krankheit ist auch verschwunden, das heißt, es wird keine neue Krankheit geben. So sind beispielsweise die Schweiz, Deutschland, Österreich usw. in den europäischen Alpen seit Jahrzehnten von schweren Erkrankungen betroffen.Nach Jahrzehnten der Vorbeugung und Behandlung von Jodsalz sind keine neuen Patienten mit Dick-Krankheit aufgetreten. Vor der Lieferung von Jodsalz in den Vororten der Stadt Chengde betrug die Prävalenz der Dick-Krankheit in mehreren Dörfern 2%. Seit der Lieferung von Jodsalz im Jahr 1962 wurden in der Überprüfung von 1975 keine neuen Dick-Krankheitspatienten gefunden. Vor der Vorbeugung und Bekämpfung der Gemeinde Heba in der Provinz Guizhou (1979) betrug der niedrige Nachweis des Kindes 40,5%. Nach der Vorbeugung und Behandlung mit 1: 5000 Jodsalz verringerte er sich im ersten Jahr (1980) auf 7,8% und im zweiten Jahr auf 1,4%. Im 5. Jahr wurde kein Baby geboren.

Die obige Erklärung zeigt, dass die Hauptursache der Dick-Krankheit ein Jodmangel in der Umwelt ist.

2. Genetische Faktoren: Dick-Krankheit hat die Tendenz, mehrere Familien zu haben, und es gibt eine große Anzahl von Berichten im In- und Ausland. In einer Abteilung des Verwaltungsbezirks Ningwu in der Provinz Shanxi wurden 208 Fälle von Kretinismus-Patienten in der Anamnese untersucht: 127 (59,9%) hatten keinen Kretinismus, 3 (1,5%) hatten Kretinismus. Es gab 23 Fälle (10,9%) von Müttern mit Kretinismus, 1 Fall (0,5%) von Eltern mit Kretinismus, 59 Fälle (27,6%) von Brüdern und Schwestern mit Kretinismus und insgesamt Kretiner unter Familienmitgliedern. 40,5%. Eine der sechs Mütter im Dorf war geistig behindert, und jedes Kind hatte zwei bis drei Kinder mit Kretinismus. Die obige Situation kann jedoch nicht als Erbkrankheit angesehen werden, da die anderen angeborenen Faktoren als die Vererbung ähnliche Phänomene in einer Familie aufweisen. 1938 beobachtete Wagner-Jaurig 20 junge Paare in der Schweiz und gebar 6 normale Kinder, bevor sie in die Station zogen. Nach dem Einzug in die Station gebar sie 4 typische Kretinkinder. Ein gesunder Junge wurde wegen der vorbeugenden Behandlung von Schilddrüsentabletten geboren. Es gibt eine Familie in einer bestimmten Gemeinde in Xinjiang. 1964 (dh vor der Verhinderung von Jodsalz) waren alle drei Kinder Kretinismus.Nach der Verhinderung mit Jodsalz wurden vier Kinder geboren und entwickelten sich normal. Es wird angegeben, dass genetische Faktoren nicht die Hauptfaktoren in den obigen beiden Familien sind.

In den letzten Jahren wurden inländische Studien zur Genetik der Dick-Krankheit in vielerlei Hinsicht untersucht: Die meisten Wissenschaftler glauben, dass die Krankheit weder der dominanten oder rezessiven Vererbung einzelner Gene entspricht noch Anomalien in der Anzahl oder Morphologie der Chromosomen feststellt. Weitere Forschung.

3. Autoimmunprobleme: Ob es einen Autoimmunfaktor bei der Dick-Krankheit gibt, die aktuellen Forschungsdaten sind nein. Brasilien (26 Fälle), die Uele-Region (11 Fälle) im Kongo (Golden), Neuguinea (10 Fälle), Mütter von Kindern mit Kretinismus usw. wurden bei Patienten mit Citrat-Hämagglutination und einigen wenigen Familien auf Thyreoglobulin-Antikörper getestet. . Die Ergebnisse der Serumglobulinuntersuchung bei 11 Patienten in Ningxia, Provinz Gansu, waren normal. Darüber hinaus weisen Patienten mit schwerem Kretinismus häufig atrophische Schilddrüsenläsionen auf, und während der Schilddrüsenuntersuchung kann eine ungleichmäßige Punktverteilung festgestellt werden. Es sind jetzt Anti-Schilddrüsen-Antikörper gegen das Immunsystem zu Hause bekannt. Zusätzlich zu TGAb und TMAb gibt es TSAbs (Schilddrüsen-stimulierende Hormon-Antikörper), die Morbus Basedow auslösen. TSAbs können in Schilddrüsen-wachstumsstimulierende Antikörper und Schilddrüsen-stimulierende Antikörper unterteilt werden, die einen einfachen Kropf bzw. eine einfache Hyperthyreose verursachen können. . In den letzten Jahren hat Doniach einen Schilddrüsenwachstum hemmenden Antikörper vorgeschlagen, der bei einigen Patienten mit Schilddrüsenatrophie durch diesen Antikörper verursacht werden kann. Insbesondere ist zu untersuchen, ob eine Schilddrüsenatrophie der viszeralen Dysplasie damit zusammenhängt.

4. Schilddrüsenverursachende Substanzen verursachen viele Schilddrüsensubstanzen, aber am offensichtlichsten sind Maniok, Delange und andere drei Dörfer in der Kongo (Golden) -Umfrage von 9.993 Einwohnern, die festgestellt haben, dass eines der Dörfer Ubangi und zwei andere Dörfer 24h Urin haben Das durchschnittliche Jodverhältnis war ähnlich (16,15 g, jeweils 20 g), aber die Rate der Schilddrüsenvergrößerung in diesem Dorf war 77% höher (13% und 2% in den anderen beiden Dörfern), und es gab Kretinismus, und die Prävalenz betrug 4,7%. (Es gibt keine anderen zwei Dörfer.) Der Grund dafür ist, dass die im Dorf Ubangi gegessene Manioka Glucoside enthält, die unter Einwirkung von Enzymen im Körper Thiocyanatverbindungen bilden können.

(zwei) Pathogenese

Die Pathogenese der Dick-Krankheit kann auf zwei Faktoren zurückzuführen sein: das Fehlen einer Schilddrüsenhormonsynthese und die direkte unabhängige Wirkung eines Jodidmangels.

1. unzureichende Synthese von Schilddrüsenhormon

Die Rolle des Schilddrüsenhormons bei der körperlichen Entwicklung (einschließlich der Knochenentwicklung und der sexuellen Entwicklung) wurde erkannt. Die Beziehung zwischen Schilddrüsenhormon und der Gehirnentwicklung war jedoch ein wichtiges Thema bei der Pathogenese der Dick-Krankheit.

Dobbing wies darauf hin, dass es zwei Hauptphasen in der Wachstumsphase des menschlichen Gehirns gibt: Die erste Phase ist die proliferative Phase der Nervenzellen, die etwa 12 bis 18 Schwangerschaftswochen beginnt und im zweiten Trimester abgeschlossen wird. Dieser Zeitraum ist äußerst empfindlich gegenüber äußeren Umwelteinflüssen wie Strahlenexposition und Mütterinfektion. Die zweite Phase ist die wichtigste Phase der Gehirnentwicklung, die durch Differenzierung der Gehirnzellen, Migration, Myelinisierung, dendritische Entwicklung, plötzliches Auslösen, Aufbau neuronaler Verbindungen und Proliferation von Gliazellen gekennzeichnet ist. Diese Periode beginnt im zweiten Trimester und erreicht Spitzenwerte vor und nach der Geburt und setzt sich bis zu einer Zeitspanne nach der Geburt fort. Dieser Zeitraum kann bis zum Alter von 2 Jahren andauern und die ersten 6 Monate nach der Geburt stellen den kritischsten Moment der postnatalen Gehirnentwicklung dar. Etwa 5/6 der Gehirnentwicklung sind nach der Geburt abgeschlossen. Die zweite Phase ist extrem empfindlich gegenüber Ernährungsfaktoren und Hormonmangel (einschließlich Hypothyreose). Eine große Anzahl von Tierversuchen hat bestätigt, dass die Wirkung des Schilddrüsenhormons auf die Gehirnentwicklung eine gewisse Zeit hat.Während dieser Zeit verursacht Hypothyreose die Gehirnentwicklung.Wenn diese Zeit dem Schilddrüsenhormon hinzugefügt wird, kann die Störung der Gehirnentwicklung nicht korrigiert werden. (irreversibel), daher wird dieser begrenzte Zeitraum auch als kritische Phase der Gehirnentwicklung bezeichnet. Die Entwicklung des Gehirns erfolgt streng und geordnet, und das Schilddrüsenhormon gilt als "Uhr", die die Proliferation von Neuronen beendet und die Differenzierung anregt. Während der kritischen Phase fördert das Schilddrüsenhormon die Differenzierung und Migration von Nervenzellen, die Entwicklung neuronaler Mikrotubuli, die Erweiterung von Axonen, die Verzweigung von Dendriten und die Entwicklung dendritischer Stacheln, die Entwicklung von Synapsen und den Aufbau neuronaler Verbindungen. Myelinisierung, Synthese neuronaler Mediatoren (möglicherweise Einfluss auf die Synthese neuronaler Synthetasen, enzymatische Aktivität, Metabolisierung von Mediatoren), Entwicklung spezifischer Neuronen (Cholin, adrenerge und GABAerge Nervensysteme) Dies sind alles essentielle Hormone.

Nunez stellte fest, dass der Hirntod aufgrund einer verminderten Synapsenbildung während einer Hypothyreose zunahm und die Anzahl und das Volumen der Gehirnzellen verringert wurden. Patel glaubt, dass die Schlüsselrolle von Schilddrüsenhormonen bei der Entwicklung von Nervenzellen darin besteht, deren Migration und Differenzierung zu fördern, jedoch weniger von der Proliferation von Neuronen betroffen zu sein. Während der kritischen Phase wird die Expression von Oberflächenerkennungsfaktoren bei der Schilddrüsenhormon-sensitiven neuronalen Migration durch einen Thyroxinmangel beeinflusst. Die Reifung verschiedener Zellen ist nicht synchronisiert, und die räumlich-zeitliche Beziehung zwischen Neuronen ist abnormal, was zu abnormalen Nervenbahnen oder zu einer Stagnation der Nervenzellen führt. Nervenzellen sterben aufgrund des Verlustes der gegenseitigen Nährstoffdominanz ab, weshalb abnormale und falsche Bahnen der Gehirnzellen einer der Mechanismen für irreversible Schäden sind, die durch einen Schilddrüsenhormonmangel in einer kritischen Phase verursacht werden. Das faszinierendste Merkmal des Zentralnervensystems ist die komplexe und präzise Netzwerkverbindung zwischen verschiedenen Neuronen, die die strukturelle Grundlage für die Erreichung verschiedener Verhaltensweisen darstellt. Die moderne Psychologie glaubt, dass die materielle Grundlage der intellektuellen Aktivität mit dem Entwicklungsstand von Dendriten, dendritischen Stacheln, Synapsen und Nerven im Gehirngewebe zusammenhängt.

Oppenheimer bestätigte zunächst, dass T3 an Kernrezeptoren bindet und eine Rolle in Hormonen spielt. T3 ist die wichtigste aktive Form des Schilddrüsenhormons. T3 an den Kernrezeptoren des umgebenden Gewebes wird hauptsächlich von T3 im Plasma abgeleitet. Larson fand heraus, dass sich Gehirnzellen von umgebenden Geweben unterscheiden: Das an den Kernrezeptor gebundene T3 stammt hauptsächlich aus Plasma T4. T4 gelangt in die Gehirnzellen und wird von der Deiodinase (Typ II) in T3 umgewandelt und dann mit dem T3-Rezeptor (T3R) kombiniert. Und eine Rolle spielen. Die erste Beteiligung der Schilddrüsenachse am Jodmangel ist eine Abnahme von T4, aber T3 ist normal. Wenn T3 normal ist, werden daher die umgebenden Gewebe nur geringfügig beeinträchtigt, und die Abnahme von T4 wirkt sich direkt auf die Gehirnentwicklung und die Gehirnfunktion aus. In Abwesenheit von Jod ist die Aktivität der Typ-II-Deiodinase kompensatorisch, aber eine langfristige Hypothyreose, ein Versagen der Typ-II-Deiodinase-Kompensation, eine verminderte Enzymaktivität und sogar eine verminderte T3R des Gehirns, also eine niedrige T4- und Gehirnentwicklung Es besteht eine direkte Beziehung. Es wird gegenwärtig angenommen, dass die Rolle des Schilddrüsenhormons durch T3R vermittelt wird, T3 und T3R verbinden sich, um einen Komplex zu bilden, T3R wird aktiviert und es wird von Nicht-DNA-Bindung zu DNA-Bindung umgewandelt. Es interagiert dann mit bestimmten Genen oder mit diesen, um die Transkription bestimmter Gene oder die Synthese entsprechender Proteine zu regulieren. T4 nimmt ab und beeinflusst sowohl die Transkriptions- als auch die Translationsebene von Genen. T3R ist ein Nicht-Histon im Zellkern, der Gehalt verschiedener Nervenzellen ist unterschiedlich: Die Großhirnrinde, der Hippocampus und die Amygdala sind am häufigsten, der Hypothalamus, der Thalamus, das Striatum und der Riechkolben sind am wenigsten vorhanden, das Kleinhirn und der Hirnstamm sind am wenigsten. Der Gehalt an T3R in Zellen ist zwei- bis dreimal höher als der von Gliazellen. Daher besteht die Wirkung des Schilddrüsenhormons auf Nervenzellen darin, seine biologischen Wirkungen durch den spezifischen Kernrezeptor T3R auszuüben.

Eine durch Jodmangel verursachte Hypothyreose stellt die grundlegende Pathogenese der Dick-Krankheit dar. Eine Hypothyreose in verschiedenen Stadien der Embryonalentwicklung und der Säuglingsentwicklung kann mit der Pathogenese der Dick-Krankheit zusammenhängen.

(1) Fetale Hypothyreose: Die fetale Hypothyreose ist der Hauptmechanismus der Gehirnentwicklung nach der Krankheit. Gegenwärtig ist es uns nicht möglich, direkte Belege für die Entwicklung menschlicher Embryonen zu erhalten, um die durch Jodmangel verursachte fetale Hypothyreose nachzuweisen. Es gibt zwei Hinweise, die indirekt auf das Vorliegen einer fetalen Hypothyreose hindeuten können: Einer tritt bei abgebrochenen Feten in Gebieten mit schwerem Jodmangel auf: Eine fetale Hypothyreose kann bereits im vierten Schwangerschaftsmonat auftreten, und eine hormonelle Hypothyreose tritt früher als ein Kropf auf. Ein weiterer Beweis ist, dass die Inzidenz von Hypothyreose in den kritisch kranken Bereichen des Fötus ziemlich hoch ist, einige von 10% bis 30%, was in Zaire, Indien, Tansania und anderen Stationen bestätigt wurde. Inwieweit die neonatale Hypothyreose tatsächlich die Existenz einer fetalen Hypothyreose widerspiegelt, ist bislang nicht bekannt. Amniozentese kann ein weiterer Weg sein, um fetale Hypothyreose zu erkennen. Tierversuche haben bestätigt, dass die durch Jodmangel verursachte fetale Hypothyreose die Hauptursache für die Entwicklung des Gehirns ist. Potter schneidet die Schilddrüse des Fötus zu verschiedenen Schwangerschaftszeiten und die neugeborenen Schafe zeigen eine kretinähnliche Veränderung: Je früher die Schilddrüse entfernt wird, desto schwerwiegender entwickelt sich das Gehirn. Potter fütterte die Mutterschafe auch mit jodarmem Futter: Am 56. Trächtigkeitstag nahm T4 ab und der Kropf trat nach 70 Tagen auf. Die Gehirnentwicklung der geborenen Lämmer ist der der Schilddrüse sehr ähnlich, was bedeutet, dass das Naßgewicht des Gehirns abnimmt, der DNA- und Proteingehalt des Gehirns abnimmt, die Hirnbewegungszone, die Sehzone und die Zelldichte des Hippocampus zunimmt und die extrakorporale Granulatschicht dicker wird. Prompt Cell Migration Disorder; Purkinje Cell Dendritic Development Disorder. Im Modell für Ratten mit niedrigem Jodgehalt stellten die Autoren auch fest, dass die fetale Hypothyreose der Hauptmechanismus der Gehirnentwicklung ist und eine Jod- oder Schilddrüsenhormon-Supplementierung während der kritischen Phase verhindern kann. Dies beweist, dass die fetale Hypothyreose der Hauptmechanismus für Entwicklungsstörungen des Gehirns ist.

(2) Hypothyreose bei Müttern: Hypothyreose bei Müttern tritt häufig in Gebieten mit Jodmangel auf (insbesondere in Gebieten, in denen viszeraler Kretinismus vorherrscht). In Zaire gibt es eine einzigartige Spezifität zwischen Hypothyreose bei Müttern und viszeralem Kretinismus, weshalb Delange der Ansicht ist, dass Hypothyreose bei Müttern mit fetalen neurologischen Entwicklungsstörungen verbunden ist. Es wurde auch vermutet, dass Kinder von Müttern mit niedrigem T4 einen niedrigeren IQ als normale Kinder haben. Inwieweit die Hypothyreose der Mutter die Entwicklung des fetalen Gehirns beeinflusst, ist unklar. Potter paarte die Mutterschafe, nachdem sie die Schilddrüse entfernt hatten.Nach der Trächtigkeit stellte sich heraus, dass die fötalen Schafe in den frühen und mittleren Stadien der Trächtigkeit eine schlechte Gehirnentwicklung aufwiesen.Die Gehirnentwicklung der Schafe unterschied sich jedoch nicht von der Kontrollgruppe bei der späten Trächtigkeit und bei der Geburt. Dieses Ergebnis deutet darauf hin, dass die Schilddrüsenfunktion der Mutter für die Aufrechterhaltung der Entwicklung des fetalen Gehirns erforderlich ist, was in der frühen Schwangerschaft offensichtlich ist und in der späten Schwangerschaft nur geringe Auswirkungen hat. Er fand auch heraus, dass Mutterschafe und fetale Schafe gleichzeitig entfernt wurden und die Gehirnentwicklung der Schafe ernster war als die der jodarmen Lämmer, was auch auf die Auswirkung einer mütterlichen Hypothyreose auf den Fötus hindeutete. Mano bestätigte ferner, dass einem jodarmen Mutterschafmodell in der Mitte der Schwangerschaft DIMIT (3,5-Dimethylisopropyl-L-thymidin) injiziert wurde, das jodfrei ist, jedoch eine Schilddrüsenhormonwirkung aufweist. Die Hypothyreose der Schafe wurde korrigiert, aber die Abgabe der Streu zeigte immer noch die gleiche starke Gehirnentwicklung wie die Gruppe mit niedrigem Jodgehalt (DIMIT konnte die Plazenta nicht passieren), was darauf hinweist, dass die Hypothyreose der Mutter nur geringe Auswirkungen auf den Fötus hatte. Die obigen experimentellen Ergebnisse legen nahe, dass die Hypothyreose der Mutter nur in der frühen Schwangerschaft einen gewissen Einfluss auf die Entwicklung des Gehirns des Fötus hat.Der Mechanismus kann sein, dass T3 und T4 der Mutter in der frühen Schwangerschaft die Plazenta passieren können, jedoch nicht im mittleren und späten Stadium.Die Entwicklung des Gehirns hängt zu diesem Zeitpunkt hauptsächlich von der Entwicklung des Gehirns ab. Die Schilddrüsenfunktion des Fötus selbst. Tatsächlich ist T3R, wie Escobar es ausdrückt, bereits im fetalen Gehirn vorhanden, bevor die fetale Schilddrüse funktioniert, sodass das Schilddrüsenhormon der Mutter die Entwicklung des fetalen Gehirns beeinflussen kann. Bezüglich der Pathogenese ist es unwahrscheinlich, dass die mütterliche Hypothyreose im Vergleich zur Bedeutung der fetalen Hypothyreose der wichtigste Mechanismus für den Ausbruch einer Krankheit ist. Die Hypothyreose der Mutter kann eine Rolle spielen bei:

1 Vor der Bildung der fetalen Schilddrüsenfunktion ist die Menge an Mutter T3 und T4, die in den Fetus eindringt, aufgrund einer mütterlichen Hypothyreose unzureichend.

2 Bei schwerem Jodmangel hat die Schilddrüse der Mutter nach wie vor eine gute Jodaufnahmefähigkeit. Die sich entwickelnde fetale Schilddrüse ist im Wettbewerb mit der Mutter im Nachteil, das anorganische Jod aus dem Plasma der Mutter aufzunehmen, was zu einer Verschlimmerung der fetalen Hypothyreose und des Jodmangels führt.

3 schwangere Frauen aufgrund erhöhter Östrogenspiegel, Leber Schilddrüsenhormon bindendes Globulin erhöht, so dass Gesamtplasma T3, T4 insgesamt erhöht, während FT3, FT4 verringert. Diese Änderung wird ausgeprägter sein, wenn kein Jod vorhanden ist.

4Coutras bestätigte, dass während der normalen Schwangerschaft die Jod-Clearance der Nieren zunahm und das Jod-Blut abnahm. Der Verlust von endogenem Jod unter solchen physiologischen Bedingungen, wie sie beispielsweise mit einer unzureichenden Jodaufnahme einhergehen, kann den Jodmangel des Fötus verschlimmern.

5 Während der Stillzeit kann die Brustdrüse Jod konzentrieren, um die Jodversorgung von Säuglingen und Kleinkindern sicherzustellen. Eine Hypothyreose bei stillenden Müttern wirkt sich zwangsläufig auf die Jodversorgung von Säuglingen über die Milch aus. Auf der Station Zairian wird festgestellt, dass Säuglinge nach dem Absetzen eine Hypothyreose haben.

(3) Hypothyreose bei Neugeborenen: In Gebieten mit normaler Jodversorgung liegt die Inzidenz einer Hypothyreose bei Neugeborenen unter 0,02%, meistens bei sporadischem Kretinismus. Die Inzidenz der Hypothyreose bei Neugeborenen in Gebieten mit niedrigem Jodgehalt ist stark erhöht und reicht von 4% bis 15% in Indien und 10% bis 30% in Zaire. In den letzten Jahren war die Zahl der TSH-Werte bei Neugeborenen in der Jodkonzentration von Jodsalz in China viel höher als in Gebieten ohne Krankheiten. Die Hypothyreose des Neugeborenen beeinflusst zweifellos die Entwicklung des Gehirns. Innerhalb von 2 Jahren stellt sie immer noch die kritische Phase der Gehirnentwicklung dar. Derzeit sind es hauptsächlich die Entwicklung des Kleinhirns, die Myelinisierung, die Proliferation der Gliazellen und der Aufbau neuronaler Verbindungen.

(4) vorübergehende Hypothyreose oder subklinische Hypothyreose: Diese beiden Hypothyreosen treten in jodarmen Stationen auf. Insbesondere kann ein leichter Anstieg des TSH auch das Gehirngewebe beeinträchtigen und eine Organhypothyreose verursachen, die in gewissem Maße auch die Gehirnentwicklung oder die Gehirnfunktion beeinträchtigen kann.

2. Die unabhängige Rolle von Jod wird kontrovers diskutiert. Leute, die diese Ansicht vertreten, glauben, dass die Gehirnentwicklung des Fötus hauptsächlich von der Schilddrüsenfunktion des Fötus selbst abhängt. Die Schilddrüsenfunktion des Fötus wird nach 12 Schwangerschaftswochen gebildet, daher kann die Gehirnentwicklung in den ersten 3 Monaten des Fötus mit Jod zusammenhängen. Die Basis ist: 1 Nicht-Mangel-Jod-Faktoren verursachen eine angeborene Hypothyreose im Fötus, wie sporadische Kretinismus, seine klinischen Manifestationen unterscheiden sich signifikant von der Dick-Krankheit, der Dick-Krankheit, der Heiserkeit und den Symptomen der Schädigung der oberen Motoneuronen in sporadischen Grammen Ting-Krankheit ist nicht signifikant, 2 Mütter während der Schwangerschaft Hypothyreose (Nicht-Jod-Mangel Gründe), die Geburt des Kindes erscheint nicht typisch Kretinismus oder sogar völlig normal, 3Corti Entwicklung ist in den 10 bis 18 Wochen der Schwangerschaft, nur im Fötus Vor der Schilddrüsenbildung stellten 4Firro und Pharoach fest, dass die Injektion von Lipiodol vor der Schwangerschaft wirksamer war als Injektionen in der Mitte der Schwangerschaft, um die Entwicklung der Dick-Krankheit zu verhindern.

Jüngste Studien, insbesondere Escobar, haben bestätigt, dass Mutter T3 und T4 vor der Bildung der fetalen Schilddrüse über die Plazenta in den Fötus gelangen können.Dieser Befund ändert die traditionelle Ansicht, dass Mütter T3 und T4 die Plazenta nicht passieren können; Diese Durchlässigkeit ist gesunken. Neueren Forschungen zufolge erhalten befruchtete Eier ab dem dritten Tag nach der Implantation die mütterliche Schilddrüsenhormonversorgung. Daher hängt der Fötus vor der Bildung der Schilddrüsenfunktion hauptsächlich von T3 und T4 der Mutter ab. Auch nach der Bildung der fötalen Schilddrüsenfunktion werden T3 und T4 der Mutter noch akzeptiert. Es wird festgestellt, dass 10% des Schilddrüsenhormons im Fötus von der Mutter geboren werden. Tierversuche haben auch bestätigt, dass die Entwicklung des Innenohrs eher von Schilddrüsenhormonen als von Jod abhängt. Deshalb wies Hetzel darauf hin: "Es gibt keine Hinweise darauf, dass Jod einen direkten Einfluss auf die Gehirnentwicklung hat."

Daher wird allgemein angenommen, dass der Mangel an Schilddrüsenhormonsynthese während der kritischen Phase der Gehirnentwicklung die Hauptpathogenese der Dick-Krankheit ist.

Untersuchen

Überprüfen Sie

Verwandte Inspektion

Elektrokardiogramm EEG-Untersuchung

Körperliche Behinderung und Dysplasie sind ein weiteres Merkmal der Krankheit. Der Körper des Patienten ist kurz und uneben, der untere Teil des Körpers ist kürzer als der obere Teil und die Knochenentwicklung ist langsam.Es ist gekennzeichnet durch eine späte Entwicklung des Knochenkerns, eine geringe Entwicklung und einen kleinen metakarpophalangealen Knochen.Viele Patienten haben eine schlechte motorische Funktion und einen schweren Auswurf. Sexuelle Behinderung, milde Patientenentwicklung und Fruchtbarkeit. Wiegt weniger als das gleiche Alter.

Überprüft: Körpertemperatur, Puls, Blutdruck sind im Allgemeinen normal, Schilddrüsenfunktion ist im Grunde normal. Das mit Jod und Butanol extrahierte Jodprotein war größtenteils reduziert, die Jodrate der Schilddrüsenabsorption 131 erhöhte sich und zeigte eine Jodmangelkurve, Serumcholesterin war normal oder niedrig. Die Röntgenuntersuchung ergab, dass das Knochenalter hinter dem normalen Alter zurückblieb und die Schädelrückdruckspuren zunahmen und die Sattelsäge gelegentlich zunahm. Die Grundfrequenz des EEG ist niedrig und der Rhythmus nicht vollständig. Die meisten von ihnen haben paroxysmale bilaterale synchrone -Wellen, und -Wellen sind sichtbar. Bei den schwerkranken Patienten zeigte das Elektrokardiogramm eine niedrige Spannung, eine niedrige oder doppelte Phase der T-Welle, eine Verlängerung des QT-Intervalls und einen unvollständigen Rechtsschenkelblock.

Diagnose

Differentialdiagnose

Der Teilungspunkt von Ober- und Unterkörper stellt die Oberkante der Schambehaarung dar. Das Verhältnis von Ober- und Unterseite beträgt bei der Geburt 1,7, 1,3 bei einem Alter von 5 Jahren und 1 bei einem Alter von 10 Jahren. Der Unterschied im Körperanteil unter normalen Bedingungen sollte unterschieden werden.

Geistige Behinderung durch die Krankheit ist schwerwiegender mit geistiger Behinderung. Es gibt Daten, die zeigen, dass die mittleren und schweren über 60% liegen. Die meisten klinischen Manifestationen sind ruhig, langweilig, welk und reduzierte Aktivität. Eine kleine Anzahl von Temperamenten ist gewalttätig und Lachen ist unbeständig. Sowohl Sprach- als auch Hörstörungen sind häufig. Ein Landkreis in der Provinz Hubei hatte 936 Patienten beobachtet und festgestellt, dass es unterschiedliche Schweregrade von Sprachstörungen gab, darunter 545 Fälle (58,4%) mit totaler Stummheit, 737 Fälle (78,8%) mit Schwerhörigkeit und 252 Fälle (insgesamt). 26,9%). Körperliche Behinderung und Dysplasie sind ein weiteres Merkmal der Krankheit. Der Körper des Patienten ist kurz und uneben, der untere Teil des Körpers ist kürzer als der obere Teil und die Knochenentwicklung ist langsam.Es ist gekennzeichnet durch eine späte Entwicklung des Knochenkerns, eine geringe Entwicklung und einen kleinen metakarpophalangealen Knochen.Viele Patienten haben eine schlechte motorische Funktion und einen schweren Auswurf. Sexuelle Behinderung, milde Patientenentwicklung und Fruchtbarkeit. Wiegt weniger als das gleiche Alter.

War dieser Artikel hilfreich?

Top

Das Material auf dieser Website ist zur allgemeinen Information bestimmt und stellt keinen medizinischen Rat, eine wahrscheinliche Diagnose oder eine empfohlene Behandlung dar.