Keine offensichtliche präkordiale Pulsation bei der Inspektion
Einführung
Einleitung Beim Ebstein-Syndrom, das im vorderen Bereich prall und leise ist, ist keine vorkardiale Pulsation erkennbar, und im Herzen ist keine Pulsation erkennbar. Das Ebstein-Syndrom, auch als Ebstein-Fehlbildung bekannt, bezieht sich gelegentlich auf die Trikuspidalklappe und / oder den hinteren Lappen, wobei der vordere Lappen zur proximalen apikalen rechten Ventrikelwand abfällt und 0,5% bis 1,0% der angeborenen Herzerkrankungen ausmacht. Die Krankheit ist eine seltene Krankheit, die erstmals 1866 von Ebstein gemeldet wurde. Diese Krankheit wird auch als Trikuspidalklappen-Deformität bezeichnet. Gelegentlich Familiengeschichte, die frühe Schwangerschaft der Mutter bei Lithium-Patienten, deren Nachkommen anfällig für die Krankheit sind, im funktionellen rechten Ventrikel kann der systolische Blutdruck normal sein, und der diastolische Blutdruck ist oft erhöht, ähnlich wie bei einer konstriktiven Perikarditis. Sowohl der atriale systolische als auch der diastolische Blutdruck waren erhöht. Möglicherweise besteht auf beiden Seiten der Pulmonalklappe ein systolischer Druckunterschied, auf beiden Seiten der Trikuspidalklappe ein diastolischer Druckunterschied, der aufgrund eines Trikuspidalflügels zu lang sein und den rechtsventrikulären Abflusstrakt teilweise blockieren kann. Der Mund ist eng.
Erreger
Ursache
Es gibt keine offensichtlichen Gründe für die Pulsation des präkordialen Bereichs:
Kann in Ebstein-Syndrom die Ursache gesehen werden: Die pathologische Hauptanatomie dieser Fehlbildung ist Trikuspidalklappenfehlstellung rechtsventrikuläre Ventrikularisierung und funktionelle rechtsventrikuläre Stenose. Die Position des rechten atrioventrikulären Rings ist normal (häufig vergrößert) .Die Vorderlappen der Trikuspidalklappe sind normalerweise am Annulus fibrosus befestigt, während die Befestigungspunkte der Schläfen- und Hinterlappen offensichtlich nach unten und unten im Endokard der rechten Ventrikelwand verschoben sind. Das Ausmaß der Bewegung und die Art der Anbringung variieren von Person zu Person, selbst wenn der Anbringungspunkt der Klappe an den Annulus fibrosus angrenzt. Da die Blättchen jedoch zu lang sind, können sie häufig an verschiedenen distalen Enden des Annulus an der rechten Ventrikelwand anhaften.
Zusätzlich können diese Faltblätter auch durch die deformierten Chordae und die rechte Ventrikelspitze am Ventrikelseptum befestigt werden.Der Trikuspidallappen der hinteren Mitralmuskulatur ist häufig unterentwickelt oder fehlt vollständig, wie oben beschrieben, kann eine Trikuspidalinsuffizienz verursachen. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten geht die Trikuspidalklappe in eine Aponeurose im ventrikulären Lumen mit einem Loch im mittleren oder seitlichen Rand über, und der rechte Vorhofblutfluss muss durch diese Pore in den Ventrikel injiziert werden, wodurch die Evakuierung der Vorhöfe behindert wird. Wenn sich die Trikuspidalklappe nach unten bewegt, erfasst das rechte Atrium einen Teil des rechten Ventrikels.Die Ventrikelwand dieses erfassten Bereichs wird dünner und der Raum wird vergrößert, und die rechte Atriumhöhle wird offensichtlich vergrößert. Der rechte Ventrikel des Raumes gehört in seiner Funktion zum rechten Vorhof, behält jedoch die Eigenschaften des rechten Ventrikelmuskels in Bezug auf die elektrische Aktivität bei. Je größer der rechte Ventrikelbereich des Raumes ist, desto kleiner ist die funktionelle rechte Ventrikelhöhle. Der rechte Ventrikel des Raumes kann nicht in den rechten Ventrikel eingeführt werden, im Gegenteil, er ähnelt einem Ventrikelwandtumor. Wenn sich der Ventrikel zusammenzieht, dehnt er sich widersprüchlich aus, wodurch der rechtsventrikuläre Ausstoß gestört wird. Das Ebstein-Syndrom weist häufig einen Herzkammerverkehr auf (wie in 80% der Fälle zu sehen ist) .Dieser Herzkammerverkehr kann ein offener Bahndefekt oder ein Septumdefekt sein.
Eine kleine Anzahl von Fällen kann mit anderen angeborenen Missbildungen in Verbindung gebracht werden, wie z. B. Aortenkoarktation, ventrikulärer Septumdefekt, Lungenstenose oder Atresie, Ductus arteriosus oder korrigierte Großgefäßtranslokation. Im letzteren Fall kann der anatomische rechte Ventrikel, der funktionell der linke Ventrikel des systemischen Kreislaufs ist, klinisch eine Mitralinsuffizienz aufweisen und wird daher als linke Ebstein-Deformität bezeichnet. Die pathophysiologischen Veränderungen dieser Fehlbildung hängen vom Vorhandensein oder Fehlen eines funktionellen rechtsventrikulären Volumens und dem Ausmaß der Trikuspidalinsuffizienz bei Lungenstenose ab. Wenn die funktionelle rechtsventrikuläre Höhle der Lungenstenose signifikant reduziert ist und die Trikuspidalinsuffizienz stark ist, verringert sich das Blutvolumen des rechten Ventrikels, was klinisch durch früh einsetzende Symptome und schlechte Prognose gekennzeichnet ist. Im Gegenteil, die hämodynamischen Veränderungen sind gering und die klinischen Manifestationen sind milde Symptome und eine bessere Prognose. Wie oben erwähnt, hat diese Art von Missbildung häufig Herzraumverkehr. Wenn die Trikuspidalklappe sehr leicht ist und ein Vorhofseptumdefekt vorliegt, kann ein Shunt von links nach rechts auf Vorhofebene auftreten, oder weil die Trikuspidalläsion leicht ist und das Foramen ovale geschlossen ist, liegt kein Shunt vor. Im dritten Fall ist die Trikuspidalfehlbildung schwerwiegend und der rechte Vorhofdruck ist erhöht, was zu einem Rechts-Links-Shunt auf Vorhofebene führt.
In den ersten beiden Fällen gibt es häufig keine Zyanose in der Klinik, im dritten Fall gibt es nur wenige Patienten mit Zyanose. Auch wenn kein offensichtlicher Rechts-Links-Shunt vorliegt, ist der Unterschied im arteriovenösen Sauerstoff aufgrund des niedrigen Herzzeitvolumens erhöht und es kann in der Klinik zu einer leichten Zyanose kommen. Darüber hinaus ist im funktionellen rechten Ventrikel der systolische Blutdruck normal, und der diastolische Blutdruck ist ähnlich wie bei einer konstriktiven Perikarditis häufig erhöht. Sowohl der atriale systolische als auch der diastolische Blutdruck waren erhöht. Möglicherweise besteht auf beiden Seiten der Pulmonalklappe ein systolischer Druckunterschied, auf beiden Seiten der Trikuspidalklappe ein diastolischer Druckunterschied, der aufgrund eines Trikuspidalflügels zu lang sein und den rechtsventrikulären Abflusstrakt teilweise blockieren kann. Der Mund ist eng.
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Verwandte Inspektion
Thorax-CT-Untersuchung des dynamischen Elektrokardiogramms (Holter-Monitoring) Doppler-Echokardiographie Thorax-MRT
Es gibt keine offensichtliche Diagnose einer Pulsation im vorderen Bereich:
Es kann beim Ebstein-Syndrom beobachtet werden, die Symptome können früh oder spät sein und die Symptome können leicht und schwer sein. In schweren Fällen kann es nach der Geburt zu einer offensichtlichen Zyanose und Herzinsuffizienz kommen, während bei Patienten mit leichter Deformität die Symptome erst im Erwachsenenalter erkennbar sind.Die auffälligsten Symptome dieser Missbildung sind Zyanose und Herzinsuffizienz.
Die Hauptmerkmale des Ebstein-Syndroms sind: Ausbeulung und ruhiger präkardialer Bereich (keine offensichtliche präkardiale Pulsation, Palpation ohne Lungenarterienverschluss), der erste Herzton und der zweite Herzton sind deutlich gespalten, können verstärkt sein Im dritten Herzton kann auch der vierte Herzton auftreten, die zweite Komponente des geteilten ersten Herztons ist häufig ein Klickgeräusch, das sogenannte "Segelzeichen", die Trikuspidalklappenregion kann leises systolisches Rauschen aufweisen und Kurzes diastolisches mittelfristiges Murmeln.
Hinzu kommt eine sakralsystolisch positive Pulsation des Jugularfingers (Zeh). Siber glaubt, dass die charakteristischsten Anzeichen für diese Fehlbildung zwei Gruppen sind: 1 Haarnadel mit ruhiger Präkordialregion, 2 ein erster Herzton, ein zweiter aufgeteilter Herzton, ein verstärkter dritter Herzton oder ein vierter Herzton. Ein Quartett komponiert. Komplikationen wie Herzinsuffizienz, Arrhythmie, Gehirnembolie und Gehirnabszess können kombiniert werden.
Diagnose
Differentialdiagnose
Es gibt keine offensichtliche Differentialdiagnose der Pulsation im vorderen Bereich des Herzens:
1, die ältere Phäochromozytom-Krise: Chromaffinzellen, vor allem in der Nebennierenrinde, sympathischen Ganglien und anderen Chromophoren verteilt, verantwortlich für die Synthese, Lagerung und Freisetzung von Noradrenalin und Adrenalin. Von reifen Chromaffinzellen abgeleitete Tumoren werden als Phäochromozytom bezeichnet. Klinische Manifestationen sind durch eine Reihe von Syndromen gekennzeichnet, die durch übermäßige Mengen an Katecholaminen (Noradrenalin und Adrenalin) verursacht werden, wobei Bluthochdruck das auffälligste Symptom ist. Da der Tumor eine große Menge Katecholamin ins Blut abgibt, was zu schweren klinischen Syndromen wie Bluthochdruckkrise, Hypotonie-Schock und schwerer Arrhythmie führt, spricht man von einer Phäochromozytom-Krise.
2. Angeborene Herzerkrankung: Die angeborene Herz-Kreislauf-Erkrankung ist die häufigste Art der angeborenen Fehlbildung. Mit dem Fortschritt der Herzdiagnosemethoden und chirurgischen Behandlungstechniken können die meisten angeborenen kardiovaskulären Erkrankungen eine eindeutige Diagnose und chirurgische Korrektur erhalten, und die Prognose wird signifikant verbessert.
3, die vorzeitige Kontraktion des atrioventrikulären Übergangs: Die vorzeitige Kontraktion des atrioventrikulären Übergangs wird auch als vorzeitige Schläge (JPBs) bezeichnet, die als vorzeitige ventrikuläre vorzeitige Schläge oder überkreuzende vorzeitige Schläge bezeichnet werden. Es bezieht sich auf eine Erregung, die im Vorfeld im Bereich des atrioventrikulären Übergangs auftritt, bevor die Sinuserregung noch nicht abgegeben wurde.
4. Primäres Herzlymphom: Das primäre Herzlymphom ist ein seltenes Lymphom. Die World Selected Works meldeten von 1949 bis 1996 für mehr als 40 Jahre nur 76 Fälle.Einige Autopsiedaten zeigten, dass der Prozentsatz des disseminierten Lymphoms, an dem das Herz beteiligt war, bei Autopsiematerialien so hoch war wie 20%.
