Chorea-ähnliche Bewegungen
Einführung
Einleitung Chorus ist eine schnelle Unregelmäßigkeit, Arrhythmie und ein starkes Wiederauftreten von Gliedmaßen und Köpfen. Sie können Ihre Bewegungen steuern, z. Bewegung, Gewicht der oberen Gliedmaßen, Ganginstabilität oder grob springender, tanzartiger Gang Bei schweren Bewegungen kann es zu schnellen und großen Sprüngen von einer Seite zur anderen kommen (tanzartiger Gang), was das Vertrauen bei sportlicher oder emotionaler Betätigung erhöht. Es ist erleichtert, wenn es ruhig ist, im Schlaf verschwindet und die Gesichtsmuskeln sichtbar und die Muskeln der Gliedmaßen niedrig sind. Häufig bei kleinen Chorea, Huntington-Chorea und Anwendung von Neuroleptika. Hemiplegie ist auf die Körperseite der Krankenversicherung beschränkt und tritt häufig bei Schlaganfall- und Hirntumoren auf.
Erreger
Ursache
Die Krankheit ist eine autosomal dominante Erbkrankheit. Homozygote oder heterozygote Gene, die erkrankte Gene enthalten, weisen ebenfalls eine Krankheit auf, und daher wird ihre Penetranz als 100% angesehen. Das HD-verwandte Gen IT15 (interessantes Transkript 15) befindet sich zwischen Chromosom 4p16.3, Region D4S180 und D4S182 und ist etwa 210 KB lang und wird als Polypeptid mit etwa 3144 Aminosäuren mit dem Namen Huntington (Huntington Factor, Ht) codiert. Es gibt eine polymorphe (CAG) n-Trinukleotid-Wiederholung am 5'-Ende seines offenen Leserasters. Der Normalwert für die Anzahl n der wiederholten Kopien ist in der Literatur unterschiedlich und liegt im Allgemeinen unter 34. Die Mehrheit liegt bei 11 bis 34. Der Mindestwert liegt bei 5 oder 6 und die Obergrenze bei 36 ±. Der n-Wert dieses varianten Gens erhöhte sich signifikant mit einer Amplitude von 42-66 und einem Median von 45. Die Untergrenze betrug 37 und die Obergrenze lag über 100 und erreichte 121. Daher wird angenommen, dass die (CAG) n-Trinukleotid-Wiederholungslänge einen bestimmten Bereich erreicht, der die Ursache der Huntington-Krankheit ist.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Verwandte Inspektion
Gehirn-Doppler-Ultraschall (TCD) EEG-Untersuchung der unwillkürlichen Bewegung Untersuchung des Abdominalwandreflexes Gehirn-Protein-Metabolismus-Imaging
Entsprechend der charakteristischen Tanzbewegung werden verhaltensbedingte Persönlichkeitsveränderungen und eine Demenz-Triade mit der Familiengeschichte kombiniert, um die Diagnose zu berücksichtigen. Es gibt eine gewisse Schwierigkeit bei der klinischen Diagnose, wenn keine Familienanamnese vorliegt. Gentests, Neuroimaging und neuropsychologische Tests können helfen. Unter diesen wird der diagnostischste Wert von Gentests später weiter diskutiert. Bei tanzartigen unwillkürlichen Bewegungen und abnormalen Bewegungen ist es häufig erforderlich, zwischen einer Vielzahl von Krankheiten mit ähnlichen abnormalen Bewegungen zu unterscheiden.
Diagnose
Differentialdiagnose
(1) Angeborene Chorea ist im Allgemeinen ein Symptom für Zerebralparese oder andere Gehirnerkrankungen, die vor und nach der Geburt auftreten können. Das Auftreten der Chorea ist früh und hat bereits vor dem Alter von 2 Jahren begonnen. Alle sind von anderen Symptomen wie geistiger Behinderung, Zittern, Hand und Fuß oder Auswurf begleitet.
(2) Die Überlebenden von nuklearem Ikterus und Ikterus können in Zukunft eine Vielzahl von unfreiwilligen Bewegungen haben, einschließlich tanzartiger Bewegungen. Es kann durch Krankengeschichte, geistige Behinderungen und andere Formen von unfreiwilligen Bewegungen identifiziert werden.
(3) Hereditäre progressive Chorea Die Inzidenz dieser Krankheit ist mehr als das mittlere Alter, gekennzeichnet durch Familienanamnese, tänzerische Bewegungen und progressive Demenz. In der Kindheit kommt es gelegentlich zu einem Anstieg des tonischen Muskeltonus und häufig zu Krampfanfällen.
(D) Anormale körperliche Betätigung durch Drogen Einige Kinder können nach Einnahme starker Beruhigungsmittel akute motorische Anomalien oder verzögert auftretende Störungen verursachen. Nach der Vorgeschichte von Medikamenten kann es identifiziert werden. Darüber hinaus zeigen sich die tanzartigen Bewegungen der Dyskinesie auch bei den Bewegungen der Hände und Füße sowie bei der Dystonie.
(5) Gewohnheitsgewohnheiten sind auch häufige Krankheiten von Kindern. Kann auf dem Gesicht, der Zunge, dem Hals, den oberen Gliedmaßen oder dem Hals gesehen werden. Im Gegensatz zu Chorea ist die Wirkung stereotyp, dh wiederholte Kontraktion in demselben Muskel oder derselben Muskelgruppe. Der Muskeltonus, die Muskelkraft und die gegenseitige Bewegung änderten sich nicht.
(6) Hand, Fuß und Auswurf, die durch eine kalziumarme Blutkrankheit verursacht werden. Patienten klagen häufig über abnormale Gefühle und sogar über Muskelschmerzen. Anders als das Wamu-Zeichen für kleine Chorea ist die mittelerdende Hand durch eine metacarpophalangeale Flexion und eine Daumenadduktion gekennzeichnet. Gesichtsnerv-Slamming-Tests und Strahlarm-Kompressionstests können ebenfalls bei der Diagnose hilfreich sein.
(7) Das Tourette-Syndrom ist eine sich wiederholende rasche Tic-Störung der Muskulatur, die im Kopf- und Nackenbereich auftritt. Obwohl nur die Hälfte von ihnen Slang sprach, hatte jedes Kind ein Zucken im Hals, was sich wiederholende, explosive, bedeutungslose Wortgeräusche verursachte.
