systemische Vaskulitis
Einführung
Einleitung Die systemische Vaskulitis ist eine Gruppe von entzündlichen Erkrankungen, die durch Entzündung und Nekrose von Blutgefäßen gekennzeichnet sind. Die klinischen Manifestationen variieren je nach Art, Größe, Lage und pathologischen Merkmalen der betroffenen Gefäße. Oft sind mehrere Systeme im gesamten Körper beteiligt, was zu Funktionsstörungen mehrerer Systeme und Organe führt, aber es kann auch auf ein bestimmtes Organ beschränkt sein. Die häufigsten Stellen einer systemischen Vaskulitis sind Haut, Nieren, Lunge und Nervensystem. Die klinischen Manifestationen dieser Gruppe von Krankheiten sind komplex und vielfältig, und viele von ihnen sind schwer zu handhaben.
Erreger
Ursache
Die meisten Ursachen sind zu schwierig und unklar. Einige Ursachen, wie die unzähligen Arzneimittelallergien im letzten Jahr und die Infektion mit dem Hepatitis-B-Virus, sind klarer. Es wurde bestätigt, dass es sich um eine Vergleichsursache für verschiedene Vaskulitiden handelt, und dann wurden das Cytomegalievirus, das Herpes-simplex-Virus und adulte T-Zellen gefunden. Leukämievirus kann Vaskulitis verursachen.
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Verwandte Inspektion
Angiographischer Blut-Routine-Immunglobulin-Assay für die zytoplasmatische Biopsie der Arteria radialis
1. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen und die Klassifizierung sind meist mild bis mäßig erhöht
Es gibt oft positive Zellen und eine positive pigmentierte Anämie bei chronischen Krankheiten. Urinsediment kann einen roten Blutkörperchenabdruck aufweisen. Die ESR kann während der aktiven Periode der Wegener-Granulomatose und der Riesenzellarteriitis erhöht sein.
2. Immunglobuline haben häufig einen polyklonalen Anstieg
RF-positiv ist häufiger bei Patienten mit juveniler Vaskulitis und 50% bei Wegener-Granulomatose. Die Ablagerung von Immunkomplexen (ICs) in betroffenen Geweben und erhöhten zirkulierenden Immunkomplexen (CICs) tragen zur Diagnose bei.
Kaltes Globulin
Ihre Existenz ist diagnostisch. Hohe Kryoglobulinspiegel legen nahe, dass die Plasmapherese behandelt werden sollte, und das Vorhandensein von monoklonalem Kryoglobulin-Immunglobulin deutet auf potenzielle Tumore hin.
4. Antineutrophiler cytoplasmatischer Antikörper (ANCA)
Es wird in zwei Typen unterteilt: zytoplasmatischer Typ (c-ANCA) und perinuklearer Typ (p-ANCA). ANCA ist assoziiert mit systemischer Vaskulitis, insbesondere Wegener-Granulomatose und mikroskopischer Polyarteritis, mit positiven Raten von 90% (c-ANCA-basiert) und 70% (p-ANCA-basiert).
5. Angiographie
Es ist ein wichtiges diagnostisches Instrument, um den Ort, das Ausmaß, das Ausmaß der Gefäßbeteiligung, die Auswirkungen auf den Körper und die Prognose zu verstehen.
6. Biopsie
Die Diagnose der meisten Vaskulitis erfordert dieses Ergebnis. Es ist ratsam, einen offenen Typ zu verwenden, und die Punktion führt häufig nicht zu einer Verletzung.
Systemische Vaskulitis sollte im Verdacht stehen, unerklärtes Fieber und multiple Systembeteiligung zu haben, insbesondere Nierenbeteiligung, ischämische Symptome, tastbare Ekchymosen und einzelne oder multiple Neuritis.
Diagnose
Differentialdiagnose
Eine Entzündung sollte an verschiedenen Stellen der Lunge festgestellt werden: Es können diffuse, interstitielle oder knotige Läsionen auftreten, zu denen Husten, Atemnot und Atembeschwerden gehören können.
Niere: Hämaturie, Proteinurie, hohe Inzidenz, häufig frühe Nierenfunktionsstörung.
Leber: Leberbeschwerden und Leberschäden.
Herz-Kreislauf: Es gibt keinen Puls und der Blutdruckunterschied zwischen den beiden Gliedmaßen steigt an.
Nervensystem: Aufgrund einer Gefäßerkrankung der intrakraniellen Blutversorgung, die Symptome einer zerebralen Ischämie hervorruft, kann eine intrakranielle Vaskulitis eine intrakranielle Blutung oder knotige Läsionen verursachen. Die Versorgung mit peripheren Gefäßläsionen kann zu Neuropathie und neurologischen Empfindungen sowie zu Dyskinesien führen.
Nasopharyngeal: Bei Wegener-Granulomatose (einer der Vaskulitiden) können granulomatöse Läsionen des Nasopharynx, verstopfte Nase, Nasenbluten und andere Symptome auftreten.
Haut: Viele Vaskulitiden können Hautausschläge und Gefäßveränderungen verursachen, und manchmal ist Hautausschlag die einzige klinische Manifestation. Bei allergischer Purpura kann es zu Hautblutungen und Blutungen kommen. Einige manifestieren sich als knotige Läsionen, die nach Mückenstichen auftreten und bei allergischer Vaskulitis und Morbus Behcet auftreten. Darüber hinaus gibt es Gelenkschmerzen, Magen-Darm-Symptome und dergleichen.
