Entengang.
Einführung
Einleitung Schwere Pseudo-Fett-Mangelernährung ist eine klinische Manifestation einer Muskelstörung, die durch zwei geöffnete Füße und einen langsamen Schwung gekennzeichnet ist und einen speziellen "Entenschritt" -Gang zeigt. Muskeldystrophie ist eine Gruppe von nekrotischen Erkrankungen der primären Skelettmuskulatur, die durch fortschreitende Schwäche der Skelettmuskulatur aufgrund genetischer Faktoren gekennzeichnet ist und klinisch durch fortschreitende und verstärkte Atrophie und Schwäche der Skelettmuskulatur in unterschiedlichem Ausmaß und Verteilung gekennzeichnet ist. . Kann auch den Herzmuskel betreffen. Muskeldystrophie umfasst angeborene Muskeldystrophie und andere Arten von BECKER-Typ MD.
Erreger
Ursache
Die Ursache des "Entenschritt" -Gangs
Die Ursache für diese Krankheit ist eine genetische Abnormalität, die auf unterschiedliche Art und Weise bei verschiedenen Typen auftreten kann. Der Mechanismus, durch den genetische Faktoren letztendlich zu einer Muskelentartung führen, ist jedoch noch unklar. Der Beckengürtel und die Oberschenkelmuskulatur sind schwach, der Fortschritt ist langsam, der Krankheitsverlauf ist lang und es ist nicht möglich, 25 oder 25 Jahre nach Auftreten der Symptome zu gehen. Die meisten treten nicht auf, wenn sie 30-40 Jahre alt sind, und die Prognose ist gut.
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Verwandte Inspektion
Entenschrittdetektion von Serumaldolase Serumaldolase (ALD)
Serum-Enzym-Assay
(1) Serumkreatinphosphokinase (CPK): Erhöhte CPK ist ein wichtiger und sensitiver Indikator für die Diagnose dieser Krankheit, der nach der Geburt oder nach klinischen Symptomen erhöht werden kann und dessen Aktivität allmählich abnimmt. Kann auch zur Überprüfung von Genträgern verwendet werden, die positive Rate liegt bei 60 ~ 80%.
(2) Serummyoglobin (MB): Im Frühstadium der Erkrankung und in den Trägern des Gens signifikant erhöht.
(3) Serum-Pyruvat-Enzym (PK) ist sensitiv: Der Serum-PK-Wert von normalen Männern und Frauen unter 20 Jahren beträgt 119,00, 84,30 für Männer über 20 Jahre und 77,50 für Frauen. Die drei umfassenden Erkennungsraten liegen bei rund 70%.
(4) Andere Enzyme wie Aldolase (ADL), Lactatdehydrogenase (LDH), Aspartataminotransferase (GOT), Alaninaminotransferase (GPT) usw. können ebenfalls erhöht werden, stellen jedoch keine spezifischen Veränderungen der Myopathie dar. Nicht empfindlich.
2. Urinuntersuchung: erhöhte Kreatininausscheidung und erniedrigtes Kreatinin.
3. Elektromyographie: EMG-Befunde von myogenen Schäden wurden bei allen Arten von Muskeldystrophie beobachtet. Einschließlich der durchschnittlichen Zeitgrenze des Trainingsgerätes wird das durchschnittliche Potential des Trainingsgerätes verkürzt, das Mehrphasenpotential wird erhöht, die Interferenzphase tritt während der Rückkontraktion auf, der Bereich der Bewegungseinheit wird verringert, die maximale Amplitude des Einheitspotentials der Bewegung wird verringert, und das Fibrillationspotential und das positive Phasenpotential werden ebenfalls gesehen. Warte eine Minute.
4. Muskelbiopsie: Sichtbare pathologische Veränderungen wie oben beschrieben, X-CT oder MRT können verwendet werden, wenn Bedingungen vorliegen, Ausmaß und Ausmaß der Muskelentartung festgestellt werden können und die bevorzugte Stelle für die Muskelbiopsie klinisch angegeben wird.
Diagnose
Differentialdiagnose
"Duck Step" zeigt verwirrende Symptome
1. Juvenile proximale spinale Muskelatrophie: Diese Krankheit wird auch als (Kugelberg-Schweißer, progressive Muskelatrophie) bezeichnet, eine autosomal dominante genetische Erkrankung. Das Einsetzen von Jugendlichen ist hauptsächlich durch proximale Muskelatrophie der Extremitäten, symmetrische Verteilung, ähnlich wie bei Myopathie, gekennzeichnet, aber Faszikulation, Elektromyographie ist neurogener Schaden und Muskelpathologie ist Gruppenatrophie, konsistent mit Denervation.
2. Chronische Polymyositis: Keine genetische Erkrankung in der Vorgeschichte, die Krankheit schreitet langsam voran, die Symptome haben oft Höhen und Tiefen, und der Grad der Muskelschwäche ist offensichtlicher als Muskelschwund. Oft treten Schmerzen und Druckempfindlichkeit auf und die Blutsenkung nimmt zu. Serummuskelenzyme sind normal oder leicht erhöht, die Muskelpathologie stimmt mit Veränderungen der Myositis überein und Kortikosteroide sind besser.
3. Myasthenia gravis: Myasthenia gravis verschlimmert sich nach dem Training, wird nach dem Ausruhen gelindert, es tritt keine Muskelatrophie und Pseudomuskelhypertrophie auf. Anticholinerge Esterasemittel sind wirksam. Elektromyographie und Muskelbiopsie helfen bei der Identifizierung.
4. Myotonische Dystrophie: Die Krankheit ist selten und autosomal dominant. Jedes Alter kann krank sein, wobei zunächst die kleinen Muskeln der distalen Hand und des Fußes, keine Pseudohypertrophie, frühe Manifestationen von Schwäche im distalen Teil der Extremität, gelegentlich Gesichtsmuskel-, Augenmuskel- oder Rachenmuskelschwäche betroffen sind. Das Fortschreiten ist langsam und Muskelsteifheit und Muskelatrophie treten allmählich auf. Die Muskelatrophie tritt hauptsächlich am distalen Ende der Extremitäten auf und kann sich zu Gesichtsmuskeln, Muskelmassen, Zwerchfellmuskeln und Muskeln des Sternocleidomastoids entwickeln. Daher ist das Gesicht des Patienten länglich und hat ein Axtgesicht und einen Schwanenhals. Einige Patienten haben möglicherweise auch eine unklare Sprache und Schwierigkeiten beim Schlucken. Die meisten Patienten leiden an grauem Star, Alopezie, sexueller Dysfunktion, Unfruchtbarkeit und geistiger Behinderung. Im fortgeschrittenen Stadium können Sputum- und Myokardschäden auftreten und Serumenzyme können normal oder leicht erhöht sein. Elektromyographie und Muskelpathologie helfen bei der Identifizierung.
