Übermäßige Gliedmaßenhypertrophie
Einführung
Einleitung Übermäßige Hypertrophie der Extremitäten: verursacht durch übermäßige Sekretion von Wachstumshormon (GH) in der Hypophyse. Jugendliche entwickeln aufgrund von Zwangspatenten eine Riesenkrankheit, nach der Pubertät haben sich Osteophyten zu Akromegalie zusammengeschlossen, einige wenige Pubertäten von Beginn an bis zum Erwachsenenalter entwickeln weiterhin Akromegalie.
Erreger
Ursache
(1) Krankheitsursachen
Die Krankheit wird durch eine übermäßige Sekretion von Wachstumshormon in der Hypophyse verursacht, die durch Hypophysentumoren oder andere Ursachen verursacht wird. Die GH-Sekretion hat einen signifikanten zirkadianen Rhythmus, und der Höhepunkt der Sekretion bei Erwachsenen ist meistens nachts. GH fördert hauptsächlich das Wachstum von Knochengewebe, Muskeln, Bindegewebe und Eingeweiden, fördert die DNA- und RNA-Synthese, kämpft gegen Insulin, um die Natriumretention zu fördern, und stimuliert den Körper, einige Peptide wie Wachstumsmediatoren abzuscheiden.
Die Wirkung von GH auf den Glukosestoffwechsel ist insulinartig und anti-insulinartig. Ersteres tritt früher und letzteres später auf. GH wirkt sich auch direkt auf Insel-B-Zellen aus. Etwa ein Viertel der Patienten kann gleichzeitig an Diabetes leiden. Somatomedin (SM) wird aus der Leber gewonnen und kann durch den Einfluss der DNA- und RNA-Proteinsynthese das Knorpelwachstum steigern. Zu den Wachstumsfaktoren zählen A, B und C, die den Wachstumseffekt von GH auf den Knochen vermitteln können. . Interleukin A (SmA) stimuliert die Kollagen- und Nichtkollagensynthese und Interleukin C (SmC) stimuliert die Kollagensynthese in Osteoblasten.
Zu viel GH kann die Knochenbildung und -reifung beschleunigen und das Knochenwachstum fördern. Der Knochenumbau nimmt zu und der Knochenumsatz wird beschleunigt. Hypophysen-Zwergwuchs führt dazu, dass das Knochenwachstum und die Knochenentwicklung aufgrund eines GH-Mangels gestoppt oder verzögert werden. Im menschlichen Körper kann GH die intestinale Calciumabsorption, Knochenbildung und Knochenmineralisierung sowie die Knochenmasse erhöhen und in vitro die Knochenmatrixbildung nicht direkt stimulieren. Interleukin hat eine wachstumsfördernde Wirkung auf verschiedene Gewebe, kann die Wirkung von GH auf das Knochenwachstum vermitteln und das Wachstum von Knochen und Knorpel fördern. GH kann den zirkadianen Rhythmus von Serumphosphor ändern, den Blutphosphor erhöhen, den TRP erhöhen und die maximale Reabsorptions- / glomeruläre Filtrationsrate (TMP / GFR) von Nierenphosphor ändern, wodurch der Blutphosphor weiter erhöht wird.
GH fördert eine Erhöhung des TRP und hemmt die PTH-Sekretion, wodurch die PTH-Spiegel gesenkt und auch der Phosphor im Blut erhöht werden. Wenn die Ernährung des Patienten zu wenig Kalzium enthält, kann es zu einer negativen Kalziumbilanz kommen, die zu Osteoporose führt. Nach einer Erhöhung der Kalziumaufnahme in der Nahrung kann eine positive Kalziumbilanz erreicht werden. Wenn der Knochenumsatz zunimmt, nimmt der GFR zu und der TRGa ab, was den Anstieg von hohem Calciumgehalt im Urin fördert und die Knochenläsionen weiter erhöht.
GH kann die subperiostale Knochenbildung stimulieren, die epithelialen Fibroblasten differenzieren zu primitiven Osteoblasten, die Knochenneubildung fördern und die ursprüngliche normale Epithelaktivität wieder aktivieren.Der Knorpel der Epiphysenplatte ist aktiv und fördert Osteophyten. Knorpelhyperplasie.
GH kann auch die Bindegewebsveränderungen in den Gelenken fördern, die Gelenkkapseln werden dicker, das Fettpolster ist fibrotisch und das Fasergewebe der Gelenke von Knochen, Knorpel und Periost vermehrt sich. Osteoporose bei Akromegalie unterscheidet sich vom Knochenverlust bei anderen Osteoporosen, erhöht jedoch die kortikale Knochenbildung mit erhöhter Calciumumwandlungsrate, erhöhter Knochenmasse, Knochenhyperplasie und Osteoporose oder lokal Wie Sattelrücken Knochenabsorption, Sattelboden Knochenabsorption und andere Anomalien.
(zwei) Pathogenese
Da die Hypophyse übermäßig Wachstumshormon ausschüttet, kann es zu einer riesigen Krankheit kommen, bevor die Knochen in der Vorpubertät geschlossen werden, während Erwachsene mit geschlossenen Knochen eine Vergrößerung der Hände, Füße, Weichteile, inneren Organe und einiger flacher Knochen verursachen können Akromegalie.
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Die Krankheit ist seltener, der allgemeine Ausbruch ist langsamer, häufiger bei Männern im jungen und mittleren Alter und der Krankheitsverlauf ist länger und dauert bis zu 30 Jahre. Die hauptsächlichen klinischen Manifestationen der Akromegalie hängen mit dem Anstieg von GH, PRL, TSH, IGF-I und anderen Hormonen sowie deren Auswirkungen zusammen, und zwar mit der Vergrößerung des Sella des Hypophysenadenoms und der Kompression benachbarter Gewebe sowie dem Anstieg des Hirndrucks. Es ist auch mit Organhypertrophie und ihrer funktionellen Variation verbunden. Im Frühstadium der Erkrankung kann es zu einer Hyperfunktion der hypersekretorischen Drüse kommen, im Spätstadium zu einer endokrinen Dysfunktion.
Wenn die Akromegalie rau ist, das Gesicht schwach ist, die Kopfschmerzen schwach sind, der Schweiß verschwitzt ist, die Rückenschmerzen zunehmen, die Hand und der Fuß breiter werden, die Kappenzahl und die Schuhgröße zunehmen und die Symptome und Anzeichen von Diabetes und Hyperthyreose ebenfalls auftreten können. Aufgrund von Weichteilhyperplasie ist die Haut dick, die Haut des Kopfkissens ist häufig schlaff, das subkutane Bindegewebe und die tiefe Faszie sind verdickt, die Poren sind vergrößert und die Schleimhaut ist verdickt. Die Dicke des normalen menschlichen Fersenpolsters sollte weniger als 23 mm betragen, aber diese Krankheit kann sein Erhöht auf (26,5 ± 4,1) mm, Lippenverdickung, Ohr und Nase erhöht, Zungenfett, Kehle dick, so oft ist die Stimme leise und verschwommen. Veränderungen des Kopfknochens, häufig Erweiterung und Wachstum des Schädelgesichtes, Oberkiefer, Stirn, Augenbrauenbogen, Trochanter occipitalis, hervorstehende und vergrößerte Unterkiefer- und Schienbeinzähne, Gebiss, das Erscheinungsbild des Patienten wird von Jahr zu Jahr hässlich. Der Patient wächst schneller als normal, die Größe wächst schnell, Hand und Fuß sind hypertrophiert, der Wirbelsäulenknochen ist aufgeweitet und die Knochendeformität kann eine Kyphose oder sogar eine pathologische Fraktur aufgrund von Osteoporose sein. Da der Sehnerv von einer durch Durchblutungsstörungen verursachten Adenomkompression betroffen ist, kann dies zu einer Optikusatrophie, Sehstörungen und Gesichtsfeldfehlern wie bilateraler Hemianopie führen.
1. Besonderes Aussehen
Aufgrund der wachstumsfördernden Wirkung von Wachstumshormon auf Knochen, Haut und Weichgewebe können Patienten mit dieser Krankheit ein besonderes Gesicht haben: das obere Augenlid, die Tibia, den Unterkiefer, den Augenbrauenbogen, den Unterkiefervorsprung, die Zähne auseinander, die Bissluxation, das Kissen Die Außenbezirke ragen hervor. Die Kopfhaut ist überwachsen und ein Absacken ist eine tiefe Falte, die Augenlider sind dick, die Nase ist vergrößert und erweitert und die Lippen sind dick und dick. Aufgrund von Tonsillen, Uvula, Verdickung des weichen Gaumens und Hyperplasie des nasalen Weichgewebes können Patienten eine schwache Stimme, eine verstopfte Nase und ein olfaktorisches Gefühl haben, was häufig mit einem obstruktiven Schlafapnoe-Syndrom einhergeht. Das Brustbein des Patienten war ausgeprägt, die Rippen waren verlängert, der vordere und hintere Durchmesser waren vergrößert und der Wirbelkörper war vergrößert, und es gab offensichtliche Deformitäten des hinteren und leichten Seitenbogens. Das Becken ist verbreitert. Die langen Knochen der Gliedmaßen sind verdickt, die Hände und Füße sind vergrößert, die Finger und Zehen sind verdickt und die Füße sind flach.
2. Störung des Glukosestoffwechsels
Aufgrund des Wachstumshormons, das Insulin antagonisiert, ist die Empfindlichkeit des Gewebes gegenüber Insulin verringert, was zu Störungen des Glucosestoffwechsels führt. Etwa die Hälfte der Patienten leidet an sekundärem Diabetes oder einer beeinträchtigten Glukosetoleranz.
3. Hypertonie
Die Inzidenz kann 30% bis 63% betragen. Aufgrund von Herzhypertrophie, erhöhtem Myokardgewicht, ventrikulärer Hypertrophie, Entwicklung von Herzinsuffizienz, Arrhythmie. Die Krankheit hat ein frühes Auftreten von Atherosklerose und eine hohe Inzidenz.
4. Kompressionssymptome
Denn die Hypophysentumoren komprimieren das Chiasma optica, Schwellungen, Sehverlust, Gesichtsfeldverringerung und sogar Hirndruck in der Nähe des Sellas. Fett, Schlafstörungen, Diabetes insipidus usw.
5. Muskel-Skelett-Manifestationen von Blutgefäßen und anderen Strukturen können Kopfschmerzen und Papillenödeme verursachen. Wenn der Tumor den Hypothalamus unterdrückt, kann es zu Anorexie und Fettleibigkeit kommen.
(1) Rücken- und Rückenschmerzen: 50% der Patienten leiden an dieser Beschwerde, und es liegt ein Buckel der Brustwirbelsäule vor. Dies kann durch die Kompression von Nervenwurzeln um das Foramen intervertebrale oder durch Osteoporose, das massive Gewicht der belastenden Gelenke, verursacht werden. Osteoporose bei Akromegalie ist keine direkte Auswirkung des Wachstumshormons, sondern beruht auf einem geringen Gehalt an Sexualhormonen bei dieser Krankheit. Aufgrund der langfristigen Überstimulation der Knochenzellen durch das Wachstumshormon vermehren sich Fibroblasten und Chondrozyten, der frühe Knochengelenksraum vergrößert sich, es kommt zu Knochenhyperplasie und Knochensporn. Arthrose kann an mehreren Stellen auftreten. Späte kalkhaltige Calciumsalze vermehrten sich in den Gelenkbändern.
(2) Muskel: Aufgrund der Wirkung des Wachstumshormons nimmt die Muskelkapazität des Patienten zu, die Belastungstoleranz nimmt jedoch ab. Patienten klagen häufig über Muskelschwäche und Muskelschmerzen sind selten. 40% der Patienten leiden möglicherweise an einer offensichtlichen Myopathie, die sich in einer proximalen Muskelatrophie äußert. Das EMG ähnelt der Myopathie, ist jedoch nicht reizend. Muskelenzyme sind normal. Die Muskelbiopsie zeigte verschiedene Veränderungen bei der Proliferation der Muskelfasern des Typs I und der Atrophie der Muskelfasern des Typs II, jedoch keine Entzündung und Zerstörung.
(3) Gelenk: Bandrelaxation aufgrund der Proliferation von Fibroblasten um das Gelenk, Verdickung der Bohrer, Kalziumablagerung um das Gelenkband, Verkalkung der Gelenkkapsel, was zu einer Störung der inneren Struktur des Gelenks, einem Reißen des Meniskus und pseudogichtartigen Gelenkschmerzen führt Angriff. Die wachstumsfördernde Wirkung des Wachstumshormons auf den Knorpel kann zu einer diffusen Knorpelproliferation führen, ein übermäßiges Knorpelwachstum kann zu Rissen führen und es kann zu Ulkusblutungen im wichtigsten belastenden Femurkondylus kommen. Später Knorpel verschwindet, die Gelenkhöhle verengt sich oder verschwindet, die Gelenke sind steif und die Bewegung ist eingeschränkt.Diese Veränderungen treten meist in belastenden Gelenken wie Wirbelsäule, Hüfte, Knie, Knöchel, Schultergelenken usw. auf.
(4) Nerven: Die folgenden zwei Neuropathien können bei dieser Krankheit gesehen werden:
1 Kompressionsneuropathie: Durch übermäßige Stimulation von Wachstumshormon, Bändern, Sehnen und anderen Weichteilen können Bindegewebe- und Knochenhyperplasien unterdrückt werden? Nerven, Nervus medianus, Schachtelhalm der Wirbelsäule und andere klinische Symptome wie Fingerlähmung, untere Extremitäten Symptome wie Taubheit, Harnverhaltung und Schwächung oder Verschwinden tiefer Auswurfreflexe.
2 ischämische Neuropathie: hauptsächlich sekundär zu intraneuraler und perineuraler Gewebehyperplasie.
(5) Haut: Aufgrund der wachstumsfördernden Wirkung von Wachstumshormon auf Kollagengewebe ist die typische Leistung eine Zunahme der Dicke des Fersenfetts.
Typische Fälle von Akromegalie können durch Symptome und Anzeichen diagnostiziert werden, aber wenn das Frühstadium der Erkrankung nicht typisch ist, treten die klinischen Manifestationen nicht hervor, und es sind biochemische Untersuchungen und radiologische Untersuchungen erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.
1. Besonderes Aussehen
Es handelt sich um eine typische Akromegalie mit großen Händen und Füßen, vergrößertem Kopf, verdickten Lippen, niedrigem Tonus und spärlicher Protrusion des Unterkiefers und des Gebisses.
2. Endokrinologie und biochemische Untersuchung
Es kann festgestellt werden, dass die GH-Plasmakonzentration über 10 ng / ml erhöht ist, und es kann zu Befunden wie erhöhtem PRL, erhöhtem Blutzucker, erhöhtem Blutphosphor, abnormaler Schilddrüsenfunktion und abnormalem Knochenstoffwechsel kommen. Oraler Glukosetoleranztest kann eine hohe Blutzuckerkurve zeigen, ohne die GH-Werte im Plasma zu hemmen, GH über 5 ng / ml. Im TRH-Stimulationstest liegt der Plasma-GH-Wert über 50% des GH-Basiswerts und der GH-Wert über 10 ng / ml. Gleichzeitig kann die SMc- und IGF-Arbeit deutlich gesteigert werden.
3. Röntgen- und CT-Scan
Es kann festgestellt werden, dass die Sella vergrößert ist, der Sattelbereich die Läsion einnimmt, der Sattelumfang komprimiert ist, die Hand und der Fuß vergrößert und verbreitert sind und die röntgenspezifischen Manifestationen des Schädels, des langen Knochens und des Wirbelsäulenknochens bei der Diagnose helfen können.
4. Besondere Untersuchung des Knochens
Wie die Bestimmung der Knochendichte mit einem oder zwei Photonen sowie die QCT-Bestimmung des BMC-Gehalts usw. können Anomalien wie Osteoporose und / oder Knochenhyperplasie festgestellt werden. Die QCT-Messung spiegelt die Glaubwürdigkeit des tatsächlichen Knochenmineralgehalts wider, CT-Wert und Knochencalciumgehalt stehen in engem Zusammenhang, und der dritte Lendenwirbel wird als Messstelle verwendet. QCI kann verwendet werden, um den BMC von Wirbeln unter vier Gesichtspunkten zu bestimmen:
1 Bewertung der Auswirkungen verschiedener Hormonspiegel auf den Knochenstoffwechsel.
2 Bewertung und Bestimmung des mit dem normalen Alter verbundenen Knochenschwunds.
3 Bestimmen Sie die Bruchrisikoschwelle und die Bruchschwelle.
4 Bewertung der Auswirkungen verschiedener Drogen- und Trainingsprogramme auf BMC.
Diagnose
Differentialdiagnose
Akromegalie
Es handelt sich um eine familiäre oder konstitutionelle Erkrankung, deren Erscheinungsbild sich in jungen Jahren verändert, deren Aussehen einem akromegalischen Erscheinungsbild ähnelt, in geringerem Maße jedoch keine Auffälligkeiten aufweist. Der GH-Spiegel im Plasma ist nicht hoch und die Röntgenuntersuchung des Sattels dehnt sich nicht aus. BMC ist auf normalem Niveau.
2. Es liegt keine testikuläre Riesenkrankheit vor
Der Körper ist groß, die Gonaden sind verkümmert, der Abstand zwischen den Fingern übersteigt die Körperlänge, der Kallus ist spät geschlossen, das Knochenalter verzögert sich, der Röntgenfilm zeigt, dass der Sattel nicht groß ist und die Knochenstruktur kleiner als die der Riesenkrankheit und Akromegalie. Die Gonadenfunktion verschwand, der Sexualhormonspiegel war mutiert, der GH-Spiegel war nicht hoch, und andere biochemische Tests und Labortests wie Akromegalie wurden gefunden.
3. Skeletthypertrophie der Hand- und Fußhaut
Die meisten Patienten waren männliche Jugendliche, und das Erscheinungsbild war ähnlich wie bei Akromegalie, aber die endokrinen Studenten ohne Akromegalie zeigten Stoffwechselstörungen. Der Blut-GH-Spiegel ist normal, der Sattel vergrößert sich nicht, der Schädel ist nicht groß und die Knochenveränderungen sind nicht offensichtlich.
4. Die Lendenwirbelsäule, die Sella sowie die Hand- und Fußröntgenuntersuchung dieser Krankheit stellen eine besondere Leistung dar. Die GH-Messung zeigt an, dass GH zu stark sekretiert ist, sodass von einer Spondylitis ankylosans unterschieden werden kann. Späte Läsionen ähneln einer durch andere Ursachen verursachten Arthrose und sind schwer zu identifizieren.
Die Krankheit ist seltener, der allgemeine Ausbruch ist langsamer, häufiger bei Männern im jungen und mittleren Alter und der Krankheitsverlauf ist länger und dauert bis zu 30 Jahre. Die hauptsächlichen klinischen Manifestationen der Akromegalie hängen mit dem Anstieg von GH, PRL, TSH, IGF-I und anderen Hormonen sowie deren Auswirkungen zusammen, und zwar mit der Vergrößerung des Sella des Hypophysenadenoms und der Kompression benachbarter Gewebe sowie dem Anstieg des Hirndrucks. Es ist auch mit Organhypertrophie und ihrer funktionellen Variation verbunden. Im Frühstadium der Erkrankung kann es zu einer Hyperfunktion der hypersekretorischen Drüse kommen, im Spätstadium zu einer endokrinen Dysfunktion.
Wenn die Akromegalie rau ist, das Gesicht schwach ist, die Kopfschmerzen schwach sind, der Schweiß verschwitzt ist, die Rückenschmerzen zunehmen, die Hand und der Fuß breiter werden, die Kappenzahl und die Schuhgröße zunehmen und die Symptome und Anzeichen von Diabetes und Hyperthyreose ebenfalls auftreten können. Aufgrund von Weichteilhyperplasie ist die Haut dick, die Haut des Kopfkissens ist häufig schlaff, das subkutane Bindegewebe und die tiefe Faszie sind verdickt, die Poren sind vergrößert und die Schleimhaut ist verdickt Erhöht auf (26,5 ± 4,1) mm, Lippenverdickung, Ohr und Nase erhöht, Zungenfett, Kehle dick, so oft ist die Stimme leise und verschwommen. Veränderungen des Kopfknochens, häufig Erweiterung und Wachstum des Schädelgesichtes, Oberkiefer, Stirn, Augenbrauenbogen, Trochanter occipitalis, hervorstehende und vergrößerte Unterkiefer- und Schienbeinzähne, Gebiss, das Erscheinungsbild des Patienten wird von Jahr zu Jahr hässlich. Der Patient wächst schneller als normal, die Größe wächst schnell, Hand und Fuß sind hypertrophiert, der Wirbelsäulenknochen ist aufgeweitet und die Knochendeformität kann eine Kyphose oder sogar eine pathologische Fraktur aufgrund von Osteoporose sein. Da der Sehnerv von einer durch Durchblutungsstörungen verursachten Adenomkompression betroffen ist, kann dies zu einer Optikusatrophie, Sehstörungen und Gesichtsfelddefekten wie einer bilateralen Hemianopie führen.
