Hypopituitarismus
Einführung
Einleitung Hypofunktion der vorderen Hypophyse ist ein Syndrom, das durch unzureichende Hormonsekretion in der Hypophyse verursacht wird. Die Krankheit kann in Teil- und Gesamtkategorien eingeteilt werden, wobei die erstere nur ein bis zwei Hormone umfasst, die letztere die Synthese und Sekretion aller Hypophysenvorderhormone. Die klinischen Manifestationen hängen hauptsächlich von der Art und dem Ausmaß des Hypophysenvorderhormonmangels ab, darüber hinaus beeinflusst das Erkrankungsalter auch die klinischen Manifestationen.
Erreger
Ursache
Jeder Schaden, der eine Schädigung der Hypophyse oder des Hypothalamus hervorruft, kann eine Fehlfunktion der Hypophyse verursachen. Die häufigste Ursache dieser Krankheit ist die postpartale Hypophysennekrose (Sheehan-Syndrom). Die Hypophysenhyperplasie in der späten Schwangerschaft, wenn die Geburt oder Entbindung, Blutung, Hypotonie, Lähmung der Hypophyse kleine Arterie, ischämische Nekrose der Hypophyse. Im Allgemeinen treten klinische Symptome auf, wenn die Drüsennekrose> 70% beträgt.
Eine weitere häufige Ursache sind Hypophysen- und Hypophysen-Tumore, insbesondere Chromoblastome und Craniopharyngeome, sowie die häufig vorkommende iatrogene Hypophysenvorderfunktionsstörung, vor allem bei chirurgischen oder strahlentherapeutischen Schädigungen der Hypophyse und des Hypothalamus. Verursacht. Ein isolierter individueller Hypophysenhormonmangel ist häufig auf Defekte im Hypothalamus zurückzuführen, die zu einem Mangel an Sekretion von freigesetztem Hormon führen, wobei Gonadotropin (Gn) oder Wachstumshormon (GH) am häufigsten sind.
Untersuchen
Überprüfen Sie
Erstens funktioniert die umgebende Drüse
(a) Nebennierenfunktion
Das 124-Stunden-Urin-17-Ketosteroid (17-KS), das 17-Hydroxysteroid (17-OHCS) und das urinfreie Cortisol waren niedriger als normal.
2ACTH-Stimulationstest: ACTH25 gelöst in 5% Traubenzuckersalzlösung, 500 ml, intravenös, 8 Stunden aufrechterhalten, der Patient zeigte eine verzögerte Reaktion, dh kontinuierliche intravenöse Infusion für 2 bis 3 Tage, Urin 17-KS und 17-OHCS stufenweise erhöht .
(zwei) Schilddrüsenfunktion
1 Die Raten für Serum T3, T4 und Schilddrüse 131I sind niedriger als für Parteien.
2TSH Excitatory Test TSH 10 intramuskuläre Injektion einmal täglich für 3 Tage. Die Schilddrüsenfrequenz 131I des Patienten und das Serum T3, T4 können ansteigen, sind jedoch nicht so signifikant wie normal und zeigen eine verzögerte Reaktion.
(drei) Gonadenfunktion
Männliches Serumtestosteron, Urin 17-KS, weibliches Serumöstradiol und Harnöstrogen (Östron, Östradiol, Östriol) sind niedrig. Ein vaginaler Zytologieabstrich zeigte eine signifikante Abnahme der Östrogenaktivität.
Zweitens die Funktion der Hypophyse
(1) Serum TSH, LH, FSH, ACTH und GH können unter den normalen Werten liegen.
(zwei) ACTH-Sekretionstest
1 Metyrapon-Test: Metyrapon ist ein 11-beta-Hydroxylase-Inhibitor, der die Synthese und Sekretion von Cortisol blockieren kann und durch Rückkopplung die Sekretion von ACTH in der Hypophyse anterior stimuliert wird. Methionon 750 mg, einmal alle 4 Stunden, wenn die Hypophysenvorderfunktion abnahm, erhöhte sich das Plasma-ACTH nicht.
2 Insulin-Hypoglykämie-Stimulationstest, Insulin-induzierte Hypoglykämie kann die Sekretion von ACTH, GH und PRL in der vorderen Hypophyse stimulieren. Intravenöses Insulin 0,1 u / kg, 30 Minuten später, wurde Blut entnommen, um ACTH zu überprüfen. Bei normalen Menschen sollte ACTH> 200 pmol / L sein, mit einem Durchschnitt von 300 pmol / L, ACTH ist in diesem Fall eine geringe Reaktion oder ein Mangel. Dieser Test birgt bestimmte Risiken und wird im Allgemeinen mit Vorsicht angewendet.
(3) Sekretionstest des Wachstumshormons (GH)
1 Insulin-Hypoglykämie-Stimulationstest: Der Höhepunkt der normalen Reaktion tritt 30 bis 60 Minuten nach der intravenösen Insulininjektion auf, etwa 35 ± 20 g / l (35 ± 20 ng / ml), die Reaktion ist vermindert oder bei Hypophysenläsionen keine Reaktion.
2 Levodopa-Exzitationstest: Orales Levodopa 0,5 g, 60 bis 120 Minuten nach Einnahme des Arzneimittels, der Blut-GH sollte> 7 g / l (7 ng / ml) betragen.
3 Arginin-Stimulationstest: 5% Arginin 500 ml intravenös. Der normale GH-Peak ist 60 Minuten nach der Instillation bis zum 3-fachen des Ausgangswerts zu sehen, die Erkrankung ist gering oder nicht vorhanden. 4 Glucagon Test Glucagon 1mg, intramuskuläre Injektion. Bei normalen Menschen, die Spitze von 2 bis 3 Stunden,> 7 g / l (7 ng / ml), hat die Krankheit keine offensichtliche Reaktion.
(4) Prolactin (PRL) -Sekretionstest
1 Schilddrüsen-stimulierender Hormon-Releasing-Hormon (TRH) -Test: 15 Minuten nach intravenöser Injektion von 500 g TRH, Blut-PRL-Peak, Männer können 3 bis 5-fach, Frauen 6 bis 20-fach ansteigen. Wenn die Funktion der Hypophyse anterior niedrig ist, ist ihr Grundwert niedrig und sie kann nach Erregung nicht ansteigen.
2 Waschmitteltest Oral Desperin 10 mg, die Ergebnisse wurden wie beim TRH-Test beurteilt.
3 Insulinhypoglykämie exzitatorischer Test: normaler Blut-PRL erreichte einen Höchstwert nach intravenöser Injektion von Insulin für 1 Stunde, der höchste Wert kann 1,6 ~ 2,0 nmol / l (40 ~ 50 ng / ml) betragen, Frauen sind höher, der Grundwert dieser Krankheit ist niedrig und das Ansprechen ist schlecht.
(5) Gonadotropin (Gn) -Sekretionstest
Nach 15 bis 30 Minuten intravenöser Injektion von Luteinisierendem Hormon freisetzendem Hormon (LHRH) betrugen die Spitzenwerte von LH und FSH mehr als das Dreifache der von Frauen und die von Männern etwa das Zweifache. Kein Ansprechen oder geringes Ansprechen deutete auf eine Hypofunktion der Hypophyse an der Frontseite hin; der Peak trat nach 60 bis 90 Minuten für ein verzögertes Ansprechen auf, was auf hypothalamische Läsionen hindeutete.
(6) Sekretionstest des Schilddrüsenstimulierenden Hormons (TSH)
30 Minuten nach intravenöser Injektion von TRH500ng betrug der Spitzenwert von Blut-TSH etwa 10 bis 30 mu / l, bei Hypophysenläsionen trat keine Reaktion auf.
Anhand der Anamnese, Symptome, Anzeichen und Hormone der Hypophyse und der Zieldrüse sowie des entsprechenden Funktionstests kann die Diagnose der Erkrankung ermittelt werden. Die Krankheit muss von Krankheiten wie primärer Gonade, Schilddrüse, Nebenniereninsuffizienz, Anorexia nervosa und Mangelernährung unterschieden werden. Die Diagnose der Krankheit sollte gesucht werden, um die Ursache herauszufinden.
Diagnose
Differentialdiagnose
Aufgrund des Mangels an Hypophysenhormonen sind auch die Symptome und Anzeichen dieser Krankheit unterschiedlich.
1. Gonadotropinmangel (Gn oder LH und FSH): Der präpubertäre Beginn ist in der Pubertät verzögert, und der postpubertäre Beginn ist durch sekundären Hypogonadismus gekennzeichnet. Patienten mit verzögerter Pubertät sind tendenziell größer. Fingerabstand> Höhe, Genital nicht entwickelt, Hoden klein und weich, langer Durchmesser Amenorrhoe. Nach der Pubertät fällt das Schamhaar des Patienten aus und die Haut zeigt feine Falten, Libidoverlust, Hodenatrophie, weniger Sperma oder kein Sperma, Wechseljahre, Impotenz und Unfruchtbarkeit.
Zweitens, der Mangel an Wachstumshormon (GH): bei Kindern und Jugendlichen verursachen oft Knochenwachstumshemmung, Kleinwuchs. Es gibt keine offensichtlichen Merkmale bei Erwachsenen, aber die Haut des Patienten kann fein sein, die inneren Organe werden kleiner und gelegentlich kann es zu einer Hypoglykämie beim Fasten kommen.
Drittens Prolaktin (PRL) -Mangel: nach der Geburt keine Milch, Brustatrophie, oft das erste Symptom einer postpartalen Hypophysennekrose.
Viertens kann der Mangel an Schilddrüsenhormon (TSH) zu einer Schilddrüsenunterfunktion ohne Vergrößerung der Drüsen führen. Patienten leiden möglicherweise unter Burnout, kalter, trockener Haut und verzögerten Achillessehnenreflexen. Schleimhautödeme sind jedoch möglicherweise nicht offensichtlich. Wenn es in der Kindheit auftritt, Wachstumsverzögerung und verzögertes Schließen des Kallus. Die Sekretion von GH kann durch das Fehlen von TSH gehemmt werden.
5. Adrenocorticotropes Hormon (ACTH): Der ACTH-Mangel ist häufig partiell, normalerweise nach einer Hypophysenresektion oder einer Hypophysenbestrahlung. Heimtückisches Auftreten wie Schwäche, Übelkeit, Erbrechen, positionsbedingte Hypotonie, Hypoglykämie, Schwäche und Koma. Der Warzenhof ist hell, die Haut ist blass und es ist nicht lange dunkel. Die Sekretion von Mineralocorticoid wird stärker durch das Renin-Angiotensin-System gesteuert. Wenn also die Hypophysen-Kortikalis-Funktion niedrig ist, kommt es selten zu einem Elektrolytungleichgewicht.
Hypophysenkrise: durch Hypoplasie der Hypophysenvorderfunktion bei verschiedenen Stressfaktoren, Infektionen, Durchfall, Erbrechen, Austrocknung, Hunger, Trauma, Operation, Anästhesie, Erkältung und Schlaf, Beruhigungsmittel usw. Die ursprünglichen Symptome verschlimmern sich und die Krise tritt auf. Die klinischen Manifestationen der Hypophysenkrise sind wie folgt.
(A) Hypoglykämie-Koma: das häufigste. Tritt oft auf leeren Magen, Herzklopfen, Schwitzen, Schwindel, Bewusstseinsstörungen, manchmal psychischen Störungen und Krämpfen oder epileptischen Anfällen und schließlich Koma.
(2) Infektiöses Koma: geringer Widerstand, anfällig für Infektionen, hohes Fieber sowie Bewusstlosigkeit und Koma.
(3) Niedrige Körpertemperatur Koma: häufiger im kalten Winter und wenn der Patient nicht warm ist.
(D) Giftiges Koma im Wasser: Aufgrund des Mangels an Kortikosteroiden wird die Fähigkeit zur Regulierung des Wasserstoffwechsels verringert, wenn übermäßige Infusionen und Trinkwasser zu giftigem Koma im Wasser führen. Wasservergiftung ist Übelkeit, Erbrechen, Zusammenbruch, Wahnsinn, Krämpfe und Koma.
(5) Koma nach Hypophysenresektion: postoperative Bewusstlosigkeit, Schläfrigkeit, Koma, die mehrere Tage bis mehrere Wochen anhält, Pulsfrequenz und niedrig, Körpertemperatur kann niedrig oder hoch sein, normales Blutnatrium, Blutzucker oder partiell Niedrig
(6) Hypophysenapoplexie: durch akute Blutungen bei Hypophysentumoren. Schneller Beginn, Kopfschmerzen, Schwindel, Erbrechen, Sehstörungen, Blindheit, sogar Schock, Koma.
(7) Sedierung und Anästhesie-induziertes Koma: Der Patient ist sehr empfindlich gegenüber Sedierungsmitteln und Anästhetika, und manchmal kann die übliche Dosis Schläfrigkeit oder Koma verursachen. Und die Laufzeit verlängert sich.
