penfigoide cicatricial
Introducción
Introducción al pénfigo con cicatriz El penfigoide cicatricial se caracteriza principalmente por ampollas, que se producen en la mucosa oral de la cavidad oral y la membrana de unión ocular, también conocida como pénfigo benigno de la mucosa. El curso de la enfermedad es lento, con un promedio de 3 a 5 años, y algunos pueden extenderse de por vida. El daño ocular grave puede afectar la visión e incluso la ceguera. Las mujeres de mediana edad y mayores son más comunes, el doble que los hombres. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: más comunes en mujeres de mediana edad y mayores Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: úlcera corneal
Patógeno
Causas del penfigoide con aspecto de cicatriz
Enfermedad autoinmune.
Prevención
Prevención de penfigoides de cicatriz
El penfigoide cicatricial es más común, también conocido como pénfigo benigno de la mucosa. La manifestación principal de las ampollas es que la ampolla se colapsa para formar una superficie de úlcera. Ocasionalmente en la boca, combinado con la membrana. Los problemas oculares graves pueden afectar o incluso perder la vista. Ocurre en mujeres, las personas de mediana edad y de mediana edad son más comunes, menos muertes, curso más lento, hay informes de que está relacionado con tumores malignos, como el cáncer de recto, el cáncer uterino. La solución se trata con una solución de una preparación de corticosteroides, y se usa una gárgaras antiinflamatorias y analgésicas. Se considera que los pacientes con afecciones graves usan corticosteroides. Elimine los efectos de los antígenos extraños de reacción cruzada o elimine los efectos de varios factores que afectan los cambios de los autoantígenos, como prevenir y tratar infecciones, y evitar el uso de ciertos medicamentos que son propensos a inducir reacciones autoinmunes.
Complicación
Complicaciones del penfigoide cicatriz Complicaciones úlcera corneal
El penfigoide cicatricial generalmente comienza con conjuntivitis crónica, progresa a adherencias sacras (conjuntiva sacra y cicatrices del globo ocular), triquiasis (pestañas internas), queratitis seca, neovascularización corneal y opacidad y cuernos O incluso ceguera, cuando involucra la mucosa oral, a menudo se forman úlceras y cicatrices, como la formación de cicatrices en la garganta, vulva, perianal, la mucosa esofágica también puede verse afectada. Sin embargo, las características de las cicatrices y el eritema que están involucradas en la piel son poco comunes. Debido a las dificultades para comer, puede ocurrir desnutrición y caquexia, y la incidencia de ceguera es de aproximadamente 20% a 60%. Hay informes de carcinogénesis en la cicatriz de la mucosa oral.
Síntoma
Síntomas de pénfigo en forma de cicatriz Síntomas comunes Úlceras corneales Edema conjuntival y úlceras corneales La ampolla o ampollas que crecen en los poros del oído pueden afectar el tamaño de la córnea ... Las cicatrices son propensas a las cicatrices después de la lesión.
1. Oral: El más temprano y más común es el daño de las encías, que es un daño similar a la gingivitis exfoliativa. El margen gingival y el eritema adjunto son eritema difuso, y la ampolla es visible en el saco gingival.Después de que la ampolla se rompe, la superficie de la úlcera roja lisa permanece y el signo de Nissl es negativo. Si el daño se produce en la úvula, puede aparecer paladar blando, amígdalas y faringe, disfagia, dolor, cicatrices después de la curación y adherencia a los tejidos adyacentes, lo que causa deformidad. Si la lesión ocurre en el área de la boca, puede resultar en una apertura de boca limitada o una deformidad de boca pequeña.
2. Ojos: 50 a 85% de los pacientes pueden tener síntomas oculares. Temprano es una combinación simple de inflamación membranosa, picazón local. Pueden ocurrir episodios repetidos con adhesión de esputo-bola, varus varus, triquiasis, daño corneal y similares. Las cicatrices corneales pueden causar pérdida de visión.
3. Otras membranas mucosas: las membranas mucosas de la faringe, la tráquea, el esófago, los genitales, el ano, etc. están ocasionalmente involucradas, y el esófago estrecho puede causar dificultad para tragar.
4. Daño en la piel: la cara y el cuero cabelludo a menudo están involucrados, y también pueden aparecer el pecho, el abdomen, las axilas y las extremidades. Las lesiones cutáneas mostraban ampollas oculares en el eritema o en la piel normal, el signo de Nissl era negativo y la pared de la ampolla era gruesa y no se rompía fácilmente.
Examinar
Examen de penfigoide cicatrizal
1. Pénfigo: la mayor parte de la boca es la superficie de erosión que queda después de que se rompe la ampolla, y el signo de Nissl es positivo. Las lesiones a menudo ocurren en el tórax, el tronco y el cuero cabelludo, el cuello, las axilas, la ingle y otras partes vulnerables de la fricción, que es un bulto suelto, pared delgada, Nissl positivo. Manifestaciones patológicas: acantosis, ampolla epitelial. Inmunofluorescencia directa: un anticuerpo contra sustancias adhesivas celulares entre capas de células de la columna.
2. Penfigoide ampolloso: se pueden ver ampollas de tensión de pared gruesa en la piel, el signo de Nissl es negativo. Manifestaciones patológicas: sin acantosis, ampolla epitelial. Inmunofluorescencia directa: IgG y C3 se observaron linealmente en la membrana basal. En general, los síntomas sistémicos son leves, el curso de la enfermedad es largo y el pronóstico es bueno.
3. Eritema polimórfico: inicio agudo, relacionado con alergias. Se rompe una gran cantidad de ampollas en la boca y el eritema objetivo es visible en la piel.
4. Liquen plano erosivo: las encías pueden exfoliarse con cambios similares al esputo, el color es rojo brillante, pero la mucosa en otras partes de la boca puede tener rayas blancas.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de pénfigo con cicatriz
1. Las encías están congestionadas con cambios obvios similares a la gingivitis exfoliativa.
2. La cicatrización a menudo ocurre en el paladar blando y la faringe.
3. Adhesión ball -ball.
4. Examen histopatológico: ampolla epitelial, sin liberación de acantosis.
5. Inmunofluorescencia directa: el área de la membrana basal tiene una banda fluorescente alargada continua.
