Síndrome de manchas blancas transitorias múltiples
Introducción
Introducción al síndrome de mancha blanca transitoria múltiple El síndrome de puntos blancos multipleevanescentes (MEWDS) fue informado por primera vez por Jampol et al en 1984. Es una lesión rara, inexplicada, con múltiples manchas blancas localizada en lo profundo de la retina o retinlpigmentepithelium (RPE), generalmente monocular. Conocimiento basico La proporción de la enfermedad: 0.08% - 0.09% Personas susceptibles: no hay personas específicas Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: membrana neovascular subretiniana
Patógeno
La etiología del síndrome de mancha blanca transitoria múltiple
(1) Causas de la enfermedad
Puede estar asociado con infecciones virales y enfermedades autoinmunes.
(dos) patogénesis
La patogénesis de esta enfermedad aún no se comprende completamente. Algunas personas piensan que el factor de infección puede estar relacionado con su patogénesis. Algunas personas piensan que la infección puede ser un incentivo, que causa el daño causado por el daño tisular, la exposición al antígeno, la formación de nuevos antígenos y la disfunción inmune. La reacción autoinmune causa enfermedades como el síndrome de mancha blanca múltiple que se disipa fácilmente.
Prevención
Prevención del síndrome de mancha blanca transitoria múltiple
Prestar atención al descanso, el trabajo y el descanso, la vida de manera ordenada, y mantener una actitud optimista, positiva y ascendente hacia la vida puede ser de gran ayuda para prevenir enfermedades.
Complicación
Múltiples complicaciones transitorias del síndrome de la mancha blanca Complicaciones, membrana neovascular subretiniana
Las complicaciones de esta enfermedad son raras, ocasionalmente causan membrana neovascular subretiniana (la membrana neovascular de la fóvea macular), mácula aguda, neuroretinopatía, etc.
Síntoma
Síntomas del síndrome de puntos blancos transitorios múltiples Síntomas comunes Punto ciego Discapacidad visual El punto ciego fisiológico agranda los cambios en el campo visual de visión punto central oscuro o arco punto oscuro
La mayoría de los pacientes se quejó de pérdida repentina de la visión y sensación de parpadeo. Algunos pacientes pueden tener puntos oscuros del campo visual. El rango de agudeza visual puede variar de 1.0 a 0.05, pero la mayoría de ellos son leves, moderadamente disminuidos. El examen del segmento anterior es normal. Se ven muchos puntos blancos en el examen del fondo de ojo. La lesión, ubicada en la capa profunda de la retina y el RPE, se distribuye principalmente en el polo posterior y la mácula cerca del arco vascular, pero no invade la fóvea. Las lesiones cercanas al ecuador son escasas y escasas. Las lesiones típicas son aproximadamente circulares y varían en tamaño. Es de 100-500 m, con color claro y bordes borrosos. Es como la fotocondensación de láser de baja potencia en la retina. A menudo se ven partículas finas de pigmento en la fóvea. En algunos casos, el límite del disco no está claro. En la fase aguda, hay algunas células en el vítreo. En algunos casos, se observa la formación de vaina blanca vascular.
En la etapa inicial de la angiografía con fluoresceína del fondo de ojo, se pueden observar fuertes puntos fluorescentes agrupados que corresponden a las lesiones de la mancha blanca. En la etapa posterior, se puede ver la tinción de fluoresceína y la fuga capilar del disco óptico. La etapa temprana de la angiografía con verde de indocianina no muestra anormalidades vasculares coroidales, pero Después de 10 minutos, no había manchas oscuras en la etapa tardía de la angiografía, y las lesiones no se detectaron fácilmente bajo el oftalmoscopio y la angiografía con fluoresceína.En este momento, el diámetro de las manchas no fluorescentes era mayor que el de las otras lesiones observadas en otros exámenes. La débil región fluorescente rodea.
El examen del campo visual se puede cambiar en una variedad de formas, y el desarrollo de puntos ciegos fisiológicos es el más común, especialmente en el caso de la angiografía ICG, donde hay una fluorescencia débil en forma de anillo del disco óptico. Además, se puede ver un punto oscuro en forma de arco, un punto oscuro de centro lateral o un punto oscuro central, y el examen electrofisiológico muestra ERG. La amplitud de la onda a y el potencial de reacción temprana disminuyeron, y la función retiniana de nivel 1 del ERG multifocal mostró anomalías focales en la etapa temprana de la enfermedad, y los resultados de la prueba EOG también fueron anormales.
La mayoría de los pacientes con MEWDS tienen un curso relativamente corto de la enfermedad. Las lesiones blancas en el fondo a menudo desaparecen en 1 a 2 semanas. Las anormalidades de la angiografía con fluoresceína y la electrofisiología pueden restaurarse rápidamente. La agudeza visual se restablece al nivel pre-mórbido en 3 a 10 semanas. Sin embargo, el agrandamiento fisiológico del punto ciego del campo visual y el punto oscuro no fluorescente visto por la angiografía con ICG pueden permanecer durante un período de tiempo relativamente largo. Después de que se cura el MEWDS, no hay cicatriz en el fondo del ojo, y solo el ligero pigmento residual de RPE cambia en la mácula, angiografía con fluoresceína Ocasionalmente, falta la ventana.
Examinar
Examen del síndrome de mancha blanca transitoria múltiple
Los complejos inmunes circulantes, IgG, IgM, IgA, ANA, etc. se pueden usar para verificar el estado inmune de los pacientes, y el examen HLA-B51 tiene un valor de referencia para el diagnóstico de la enfermedad.
1. Angiografía con fondo de fluoresceína y angiografía con verde de indocianina: se pueden encontrar manchas blancas en la fase aguda de la enfermedad, con fluorescencia fuerte en forma de placa o fluorescencia fuerte en forma de punto, y fluorescencia fuerte en forma de punto dispuesta a menudo en un anillo de flores, retina tardía Epitelio pigmentario y tinción del disco óptico, ocasionalmente se observa fuga de disco óptico y capilar retiniano, un pequeño número de pacientes con pérdida epitelial del pigmento retiniano similar a una ventana y defectos similares a la ventana, actividad de la enfermedad, angiografía con verde de indocianina en el movimiento, sin cambios en la fase venosa Sugiere que los grandes vasos coroideos no se ven afectados; alrededor de 10 minutos, hay múltiples pequeños puntos fluorescentes redondos y débiles en la parte posterior a la parte media. El número de lesiones encontradas es mucho mayor que el número de lesiones encontradas por la angiografía con fondo de fluoresceína, lo que indica que la enfermedad no es solo Involucrando el epitelio pigmentario de la retina y los fotorreceptores pueden involucrar capilares coroidales o capilares anteriores; cuando las lesiones tienden a disminuir o han disminuido, los puntos fluorescentes débiles mostrados por la angiografía se hacen más pequeños o desaparecen.
2. Examen del campo visual: se puede encontrar que el punto ciego fisiológico está agrandado, el punto oscuro central o el punto oscuro arqueado y, a veces, el rango del defecto del campo visual es grande, lo que es inconsistente con la lesión que se encuentra debajo del oftalmoscopio.
3. Examen electrofisiológico: en la fase aguda de la enfermedad, el electroretinograma, el potencial temprano del sensor generalmente se reduce significativamente y el tiempo de regeneración potencial del receptor temprano se prolonga. Estos cambios sugieren que la lesión se encuentra en el nivel del complejo de membrana del epitelio-Bruch pigmento fotorreceptor-retiniano, como El paciente tiene un disco óptico inflamado, lo que puede causar una disminución en la amplitud del electrooculograma y un aumento en la latencia.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de mancha blanca transitoria múltiple
Diagnóstico
El diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en sus manifestaciones típicas del fondo de ojo, los datos clínicos como la regresión natural de las lesiones, la angiografía con fondo de fluoresceína y la angiografía con verde de indocianina son útiles para el diagnóstico, especialmente para la recurrencia clínica atípica o de la enfermedad. Más valor diagnóstico, examen del campo visual y examen electrofisiológico pueden proporcionar cierta información para el diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
1. Lesiones epiteliales del pigmento escamoso multifocal posterior agudo (APMPPE): más común en pacientes jóvenes, clínicamente tienen una recuperación rápida después de una breve disminución de la visión, las lesiones escamosas de RPE que aparecen en el fondo también pueden desaparecer, acompañadas de un disco óptico Inflamación y manifestaciones inflamatorias vítreas, pero APMPPE principalmente en los ojos de ambos ojos, las lesiones son más grandes y profundas, el color es más amarillento e intenso, la angiografía con fluoresceína se usa para enmascarar la fluorescencia en la etapa temprana y la fluorescencia fuerte en la etapa posterior.
2. Coroiditis multifocal con uveítis total: es una enfermedad inflamatoria coroidea con RPE, que también se observa en mujeres sanas con miopía, a menudo acompañada de una inflamación más obvia de la cámara anterior y el vítreo, las lesiones generalmente son más gruesas y pueden diseminarse. En la parte periférica, después de que la inflamación disminuyó, la lesión apareció como atrofia con pigmento, y la recuperación visual fue lenta. El edema cistoide y la membrana neovascular coroidea a menudo aparecieron, y el examen ERG multifocal mostró daño difuso persistente.
3. Coroiditis retiniana tipo escopeta: una lesión que ocurre en RPE o lesiones similares a la crema múltiples más profundas, a menudo acompañadas por una infiltración de células inflamatorias vítreas más obvia, más común en los ojos de ancianos y bilaterales, angiografía con fluoresceína. Las lesiones a menudo eran menos visibles que los oftalmoscopios indirectos, y las lesiones tempranas estaban oscurecidas por fluorescencia, y más tarde eran fluorescentes ligeramente fuertes.
4. Epitelitis aguda por pigmento retiniano: al igual que en pacientes jóvenes, el curso de la enfermedad es similar a MEWDS, pero la lesión típica es una mancha oscura pigmentada rodeada por un halo despigmentado, la angiografía con fluoresceína es débil Las manchas fluorescentes están rodeadas por un fuerte anillo fluorescente.
