fibrosarcoma de hueso
Introducción
Introducción al osteofibrosarcoma El sarcoma osteofibroso es una neoplasia maligna de fibromas. Los que se originan en el tejido conectivo de la cavidad de la médula ósea, llamado fibrosarcoma del hueso central, son más comunes. El tejido fibroso que se origina en el periostio, un fibrosarcoma llamado hueso periférico, es menos común. El osteofibrosarcoma secundario a menudo es secundario a la enfermedad ósea original. Tales como malformación, osteítis, osteofibrosis, quiste óseo aneurismático, osteomielitis crónica, tumor recurrente de células gigantes óseas. En las imágenes, las características clínicas e histológicas, el osteofibrosarcoma es similar a otros tumores óseos, y a menudo es difícil para un patólogo experimentado identificar la enfermedad. La resección quirúrgica es la medida principal del control local. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fractura
Patógeno
Etiología del osteofibrosarcoma
(1) Causas de la enfermedad
La causa es desconocida.
(dos) patogénesis
1. El examen macroscópico del osteofibrosarcoma es una lesión destructiva e invasiva con un tamaño de 1.5-20 cm. Se relaciona con el tamaño y la diferenciación del tumor a simple vista. El tumor diferenciado es más rico en colágeno que el tumor poco diferenciado. El contenido puede ser de goma sólida blanca o gris-blanca, el fibrosarcoma poco diferenciado es blando, el contenido es similar a un pez y lesiones de moco, la mayoría de los tumores de fibrosarcoma son uniformes, pero los tumores muy grandes pueden tener En el área de hemorragia y necrosis, puede haber una pseudo-envoltura que la separa del hueso enfermo.
2. Microscopía El examen histológico puede clasificar el fibrosarcoma en: tumores bien diferenciados, moderadamente diferenciados, poco diferenciados, o dividirlos en grados I a IV. Los grados más altos indican una peor diferenciación, grado tumoral, clasificación Los criterios son objetivos: se evalúan exhaustivamente por el número de células, la actividad mitótica, la producción de colágeno, la morfología nuclear y todos los tipos de tejidos. La mayoría de los fibrosarcomas son moderados o poco diferenciados, y los pacientes con alta neoplasia tienen una tasa de supervivencia. Bajo.
El fibrosarcoma bien diferenciado está compuesto por células rectangulares y fusiformes. El núcleo es delgado y gordo, la tinción es ligera, la morfología y el tamaño de la célula son consistentes, y están dispuestos en un paquete, a veces en forma de espiral, y las células están distribuidas libremente y ricas en citoplasma. Hay más fibras de colágeno en el intersticial. La fisión nuclear solo se ve ocasionalmente. En el osteofibrosarcoma mal diferenciado, el número de células aumenta, las células están dispuestas estrechamente y el contenido de colágeno correspondiente disminuye. El núcleo es redondo u ovalado. Irregular, la cromatina es gruesa, agrupada y distribuida, los nucléolos comunes son más evidentes, la actividad mitótica aumenta y la necrosis y hemorragia a menudo ocurren en fibrosarcoma poco diferenciado.
Prevención
Prevención del osteofibrosarcoma
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones del osteofibrosarcoma Complicaciones
Y más pacientes con fracturas racionales.
Síntoma
Síntomas de osteofibrosarcoma Síntomas comunes El dolor óseo crece lentamente en la muñeca y la sangre ...
La incidencia de osteofibrosarcoma es menor que la de osteosarcoma y condrosarcoma. La tasa de incidencia de hombres y mujeres es la misma. Es común en adultos. La mayoría de ellos tienen entre 30 y 60 años. La mayoría de los pacientes tienen un inicio lento. Los síntomas principales son dolor. El grado de dolor no es tan bueno como el de la carne. El tumor era pesado y había hinchazón, limitación de la actividad articular, masa y otros síntomas, y hubo más casos de fracturas racionales. Alrededor del 33% de los pacientes fueron diagnosticados con fracturas por primera vez.
Sitio de predilección: osteofibrosarcoma en el sitio esquelético, similar al osteosarcoma y al histiocitoma fibroso maligno, aproximadamente el 70% de los casos invadieron el hueso tubular largo, las lesiones fueron seguidas por: fémur (40%), tibia (16 %), tibia (10%), tibia (3%), tibia (1%), cúbito (0.5%), fibrosarcoma óseo alrededor de la rodilla se cuenta como 33% a 80%, los huesos pequeños en las manos y los pies son raros, hueso pélvico La incidencia es de aproximadamente el 9%. Si el cráneo no tiene enfermedad de Paget previa o no ha sido tratado con radiación, la incidencia es extremadamente rara.
En el hueso tubular largo, el extremo metafisario es un sitio de predilección, y es común que el tumor metafisario se extienda hasta el tobillo. Aunque el osteofibrosarcoma es un tumor intramedular único, también hay lesiones múltiples o focales ubicadas en el periostio.
Examinar
Examen de osteofibrosarcoma
Examen de rayos X: las características de rayos X del osteofibrosarcoma son: 1 patrón de suelo, tipo gusano, destrucción ósea osteolítica penetrante, generalmente el ancho de banda de conversión del hueso normal al hueso enfermo, 2 rara vez hueso El endurecimiento y la reacción perióstica, si hay reacción perióstica, pueden ser lamelares, radiales y el triángulo de Codman, y pueden tener destrucción ósea cortical y masa de partes blandas.
En el osteofibrosarcoma tubular se puede ubicar en el centro o excéntrico, en el fibrosarcoma de hueso tubular, si la posición excéntrica, la lesión es destrucción similar a un mapa, y solo invade parte del hueso cortical, el pronóstico es mejor que aquellos sin estas características.
De hecho, las anormalidades de los rayos X del osteofibrosarcoma no son particularmente específicas y generalmente dan la impresión de una lesión invasiva o maligna. Debido a que no hay calcificación ni osificación en la lesión, se puede combinar con osteosarcoma y condrosarcoma. La identificación, pero el fibrosarcoma, como el histiocitoma fibroso maligno, la telangiectasia, el sarcoma, el linfoma, el mieloma de células plasmáticas y la metástasis ósea, tienen ciertas dificultades y, a veces, otros métodos de imagen pueden proporcionar más información. Pero no hay un significado diagnóstico especial.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de osteofibrosarcoma.
Según el historial médico, el sitio de predilección, las manifestaciones clínicas, el examen de rayos X, la enfermedad debe considerarse, y el diagnóstico final dependerá de los resultados de la biopsia y el examen patológico.
Los siguientes tipos de tumores deben considerarse al identificar histológicamente el sarcoma de células fusiformes.
1. El histiocitoma fibroso maligno primario del hueso está compuesto principalmente por fibroblastos neoplásicos, pero el histiocitoma fibroso maligno se caracteriza por la presencia de fibroblastos neoplásicos e histiocitos tumorales. La composición es significativamente diferente y la diferenciación es peor.
2. Leiomiosarcoma primario (LMS) y rabdomiosarcoma (RMS) Estos dos tumores son más comunes en los tejidos blandos. El hueso primario es extremadamente raro y su forma es fusiforme, pero las células LMS son de fertilización corta y el núcleo es más ovoide. Ambos extremos están al ras como cigarros, el tricromo de Masson tiñe el rojo de mioplasma, mientras que las fibras de colágeno de fibrosarcoma se tiñen de verde, colorante especial Mallory PTAH, músculo liso (-), músculo estriado visible rayas horizontales azul-negras, con microscopía electrónica e inmunidad El método de agrupación puede ayudar aún más a identificar.
3. El fibrosarcoma con una mejor diferenciación de osteofibrofibromas a veces necesita ser diferenciado de los osteofibrofibromas, pero el primero todavía puede encontrar células heteromórficas y fases mitóticas, el segundo son tumores benignos, aunque clínicamente muestran organismos locales invasivos. Comportamiento, pero histológicamente benigno.
