Linfoma nasal/nasal de células T/NK
Introducción
Introducción de linfoma nasal / nasal de células T / NK El linfoma de células T / NK nasal / nasal (linfoma de tipo T / NK nasal / nasal) a menudo se encuentra en los tejidos extranodales y se caracteriza por una alta incidencia de afectación nasal. En algunos casos, el daño de la piel ocurre antes del daño extradérmico, lo que sugiere que este tipo de linfoma también puede ser un linfoma cutáneo primario. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: hinchazón
Patógeno
Etiología del linfoma nasal / nasal de células T / NK
(1) Causas de la enfermedad
La causa aún no está clara.
(dos) patogénesis
La patogenia aún no está clara.
Prevención
Prevención del linfoma nasal / nasal de células T / NK
El linfoma nasal de células NK / T es raro en la práctica clínica, sus manifestaciones clínicas son atípicas, la morfología patológica es diversa y es fácil de diagnosticar erróneamente, y aún existe una falta de comprensión profunda de la naturaleza de su enfermedad. En términos de genética molecular y patogénesis, la comparabilidad de los resultados es relativamente pobre debido a los diferentes métodos de investigación de varios académicos. Para comprender la enfermedad a nivel molecular, es necesario utilizar una combinación de chip genético, hibridación fluorescente in situ y otras nuevas tecnologías para una investigación exhaustiva. En la actualidad, los académicos nacionales y extranjeros han hecho varios intentos para tratar la enfermedad y han logrado ciertos efectos curativos, sin embargo, debido al rápido progreso clínico y la alta malignidad del linfoma de células NK / T tipo nasal, varias opciones de tratamiento actuales han hecho Su tasa de respuesta clínica completa sigue siendo relativamente baja, lo que resulta en un mal pronóstico. Por lo tanto, es necesario explorar más a fondo su nuevo plan de tratamiento, la nueva selección de medicamentos, la consideración integral de sus factores pronósticos, mejorando así el efecto del tratamiento del paciente y el pronóstico de supervivencia.
Complicación
Complicaciones del linfoma de células T / NK nasales / nasales Complicaciones hinchazón
Algunos casos pueden complicarse por el síndrome sanguinario. El linfoma nasal de células NK / T que se produce fuera de la cavidad nasal tiene diversas manifestaciones según el sitio de afectación. La piel se ve afectada fácilmente y se manifiesta como nódulos con úlceras. Ocurriendo en los intestinos, a menudo ocurre perforación. La mayoría de los pacientes han alcanzado una etapa clínica alta en el momento de la visita, lo que muestra una participación externa múltiple. Hay síntomas sistémicos como fiebre, malestar y pérdida de peso. La afectación de los ganglios linfáticos es parte de la propagación de la enfermedad. También puede ocurrir afectación de la médula ósea y la sangre, que se superpone con la leucemia invasiva de células NK.
Síntoma
Síntomas nasales / nasales de linfoma de células T / NK Síntomas comunes Linfadenopatía cervical Placa roja generalizada Piel enrojecida difusa
En el tumor que ocurre en la nariz, el paciente presenta obstrucción nasal y secreción nasal, que es causada por la masa y el daño de las estructuras medias y faciales causadas por la masa. Los tumores pueden invadir los tejidos circundantes, como la nasofaringe, los senos paranasales, los párpados, la boca, los tobillos y la orofaringe. Los tumores a menudo se limitan al tracto respiratorio superior, rara vez afectan la médula ósea, pero se extienden rápidamente a diferentes partes: la piel, el tracto gastrointestinal, los testículos y los ganglios linfáticos cervicales.
Ocurre en asiáticos, especialmente mujeres, con una edad promedio de inicio de aproximadamente 40 años. La lesión es una placa roja generalizada o un tumor localizado.
Examinar
Examen de linfoma de células T / NK nasal / nasal
Histopatología: se descubrió que la dermis está infiltrada difusamente con linfocitos atípicos de tamaño moderado, mostrando propiedades proepidérmicas, a menudo en un patrón de centro vascular.
Inmunohistoquímica: las células de linfoma son CD2 y CD3 y marcadores asesinos naturales fenotipo CD56, virus Epstein-Barr común, reordenamiento visible de la clonación del gen del receptor de células T e integración clonal del genoma EBV.
Diagnóstico
Diagnóstico de linfoma nasal / nasal de células T / NK
Diagnóstico
Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas, las características histopatológicas y el examen inmunohistoquímico.
Diagnóstico diferencial
La morfología del linfoma extranodal NK / T-cell en varios sitios es básicamente similar. Ocurrió en el área de la mucosa, a menudo ocurre ulceración. Las células tumorales se infiltran difusamente y son comunes en la infiltración de vasos y la destrucción vascular. La necrosis coagulativa y los cuerpos apoptóticos son comunes debido a la obstrucción vascular causada por las células tumorales, pero estudios recientes han sugerido que ciertos factores químicos y citocinas también están involucrados.
El linfoma extranodal NK / T-cell involucra una amplia gama de morfología celular. Las células pueden ser células pequeñas, medianas, grandes o variables. La mayoría de los casos son células medianas o células mixtas. El núcleo puede ser irregular o alargado. La cromatina es granular, pero el núcleo grande es vesicular. Por lo general, los nucleolos no son obvios o tienen nucleolos pequeños. El citoplasma es mediano, ligeramente teñido a translúcido, y las figuras mitóticas son fáciles de ver, incluso en casos de células pequeñas. En la tinción Kimssa de la impresión, las partículas de azul celeste son fáciles de ver. La microscopía electrónica muestra partículas de densidad electrónica.
El linfoma de células NK / T, especialmente los linfomas dominados por células pequeñas y células mixtas, se pueden ver en una gran cantidad de células inflamatorias reactivas, como linfocitos pequeños, células plasmáticas, células de tejido, eosinófilos (por lo tanto, anteriormente conocido como " Hiperplasia polimórfica de reticulocitos "). Estos casos son muy similares a las enfermedades inflamatorias. Este linfoma a veces se asocia con neoplasia pseudoepitelial, similar al carcinoma de células escamosas.
Inmunofenotipo
Los inmunofenotipos más típicos son: CD2 +, CD56 +, CD3- superficial, CD3 + citosólico. Las proteínas citotóxicas asociadas a partículas (p. Ej., Granzima B, TIA-1 y perforina) también se expresan en la mayoría de los casos. Otros antígenos asociados a células T y NK fueron negativos, incluidos CD4, CD5, CD8, TCR, TCR, CD16 y CD57. CD43, CD45RO, HLA-DR, receptor de IL-2, Fas (CD95) y Fasligand son a menudo positivos. Ocasionalmente hay casos de CD7 o CD30 positivo.
Muchas personas han clasificado los casos CD3, CD56-, molécula citotóxica + y EBV + como linfomas nasales de células NK / T porque estos casos tienen procesos clínicos similares a los de los casos CD56 +. Sin embargo, cuando las moléculas citotóxicas y el VEB son negativas, no deben diagnosticarse como linfoma nasal de células NK / T, sino que deben diagnosticarse como "linfoma periférico de células T sin otras características". Debe enfatizarse que, aunque CD56 (N-CAM) es un marcador muy útil para el linfoma de células NK / T, no es específico y se puede encontrar en el linfoma periférico de células T, especialmente aquellos que expresan receptores de células -T. Linfoma
