crioglobulinemia
Introducción
Introducción a la crioglobulinemia. La crioglobulinemia es una serie de síntomas cutáneos y sistémicos causados por el depósito de crioglobulina a bajas temperaturas, que causan trastornos de la circulación sanguínea. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.015% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causa de la crioglobulinemia
(1) Causas de la enfermedad
La crioglobulina es una proteína soluble en precipitación fría y soluble cuando la temperatura aumenta, y se puede clasificar en tres tipos.
Tipo I: es un tipo de línea celular única, es decir, una inmunoglobulina derivada monoclonal, y tiene cuatro tipos de IgG, IgM, IgA y proteína solubilizada condensada.
Tipo II: es un tipo mixto que consiste en dos o más inmunoglobulinas, una de las cuales es una fuente monoclonal.
Tipo III: un prototipo policlonal.
El tipo I no es resistente al complemento, que generalmente causa daño macrovascular. El mecanismo es desconocido. Los tipos II y III son mixtos.
(dos) patogénesis
Anti-complemento, a través de la activación del sistema del complemento para la respuesta inmune y el daño tisular, que conduce principalmente al daño de los vasos sanguíneos pequeños, el aumento anormal de la crioglobulina se puede dividir en primario e idiopático según su fuente, el primero es asintomático, solo se encuentra en los exámenes de rutina Este último a menudo se asocia con trastornos inmunoproliferativos, enfermedades infecciosas y similares.
Prevención
Prevención de la crioglobulinemia
La patogénesis de esta enfermedad, y la activación anti-complemento causada por la acción de los complejos inmunes, a través de la activación del sistema del complemento para la respuesta inmune y el daño tisular, conducen principalmente al daño de los vasos sanguíneos pequeños. Por lo tanto, es imposible prevenir la causa de la enfermedad en la clínica. La detección temprana, el diagnóstico temprano y el tratamiento temprano tienen un efecto positivo en el pronóstico de la enfermedad. Al mismo tiempo, la enfermedad a menudo requiere el uso a largo plazo de la terapia hormonal. Debe prestar atención a los suplementos de calcio para evitar la necrosis articular aséptica. .
Complicación
Complicaciones de la globulinemia fría Complicacion
A menudo asociado con trastornos inmunes proliferativos, enfermedades infecciosas, etc.
Síntoma
Síntomas de crioglobulinemia Síntomas comunes Manchas en la piel, equimosis, pápulas inflamadas, ampollas o ampollas, daño, nódulos, reflejos, desaparición, picazón, dolor abdominal
Las lesiones cutáneas más comunes son la púrpura hemorrágica, que comienza en las extremidades inferiores y se extiende gradualmente hasta el fémur, el perineo, las nalgas y algunas se extienden a las extremidades superiores y la mucosa oral. Generalmente, no afecta la cara y el tronco. La erupción se caracteriza por pápulas, imperfecciones y equimosis. , nódulos pequeños, pueden aparecer casos graves ampollas, ampollas, úlceras, gangrena, picazón o ardor consciente, dolor intenso, seguido de urticaria por frío, fenómeno de Raynaud, azulado reticular, vasoespasmo, cianosis Etc. Pigmentación crónica, el dolor articular es un síntoma prominente de pacientes con crioglobulinemia mixta, común en la articulación de la rodilla, el daño renal puede ser agudo, nefritis crónica e incluso conducir a insuficiencia renal o insuficiencia renal La muerte, el sistema nervioso se caracteriza principalmente por neuropatía periférica como parestesia, entumecimiento, discinesia, desaparición del reflejo del esputo, etc., la afectación del sistema nervioso central es rara, otras hepatoesplenomegalias visibles, dolor abdominal, pericarditis y linfadenopatía generalizada, etc. .
Examinar
Examen de crioglobulinemia
1. Determinación de la crioglobulina: el suero del paciente se coloca a 4 ° C durante al menos 12 h, y en algunos casos puede tardar hasta 1 semana en precipitar la crioglobulina para la detección. Las personas normales <10 mg / L y los pacientes con esta enfermedad a menudo están a 250 mg / L o más.
2. Ensayo de inmunoglobulina: a menudo aumenta la IgM, y aumentan algunas IgG e IgA.
3. Ensayo del complemento: el tipo I es normal, y el tipo mixto a menudo disminuye en el complemento.
4. Examen hematológico: la VSG a menudo es acelerada, coágulos sanguíneos anormales y trombocitopenia.
Histopatología: no hubo cambios obvios en la epidermis, existieron sustancias proteínicas amorfas y uniformes eosinofílicas en los vasos pequeños de la dermis y los tejidos subcutáneos, caracterizados por necrosis tipo fibrina y picnosis perivascular de neutrófilos polimorfonucleares neutros.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de crioglobulinemia.
Diagnóstico
De acuerdo con las manifestaciones clínicas y la crioglobulina sérica aumentó significativamente, la enfermedad puede diagnosticarse. Cabe señalar que después del tratamiento con corticosteroides, o después de que la enfermedad asociada original mejora, es difícil detectar globulina fría, y la bola fría temporal debe excluirse. Fenómeno de aumento de proteínas.
Diagnóstico diferencial
1. Aglutinina condensada: se debe a la autoagregación en los pequeños vasos sanguíneos después de que la lectina de alto precio en el suero esté fría, y los síntomas prominentes son las extremidades y la nariz, la cianosis en el oído, acompañada de entumecimiento y dolor, y Ver anemia hemolítica y hemoglobinuria paroxística.
2. Fibrinogenemia fría: una proteína con condensación en su plasma, manifestaciones clínicas de urticaria, entumecimiento y sangrado en las extremidades, que pueden ser primarias o secundarias a ciertas enfermedades malignas.
3. Cianosis de manos y pies: se debe al espasmo de la piel, secundario a la expansión secundaria de capilares y venas, y sin síntomas espontáneos.
