mielofibrosis de la piel
Introducción
Introducción a la mielofibrosis cutánea. La mielofibrosis cutánea, también conocida como hematopoyesis extramedular cutánea (CEH), es un trastorno mieloproliferativo crónico caracterizado por hiperplasia clonal de células pluripotentes defectuosas en la médula ósea. La producción excesiva y la muerte prematura de megacariocitos atípicos en la médula ósea producen una gran cantidad de factores de crecimiento derivados de plaquetas, un potente factor estimulante para la proliferación de fibroblastos y la producción de fibra de colágeno. La hematopoyesis extramedular es un sello distintivo de la fibrosis de mielina. Las células embrionarias y las células madre comprometidas escapan grandes cantidades de la médula ósea, ingresan a la circulación sanguínea y forman los mismos tumores clonados atípicos en otros órganos, particularmente el bazo, el hígado y los ganglios linfáticos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0025% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones:
Patógeno
Causa de mielofibrosis cutánea.
(1) Causas de la enfermedad
La causa aún no está clara.
(dos) patogénesis
La patogenia aún no está clara.
Prevención
Prevención de mielofibrosis cutánea
No hay medidas preventivas especiales para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la mielofibrosis de la piel Complicacion
Actualmente no hay una descripción de contenido relevante. Púrpura hemorrágica neonatal y síndrome de muffins de arándanos (síndrome de muffins de arándanos). La púrpura hemorrágica se caracteriza por una pequeña erupción rojiza en la palma del recién nacido sin enfermedad clínica especial. La erupción es un daño residual en el crecimiento de glóbulos rojos dérmicos fisiológicos durante el desarrollo embrionario. Las pápulas de color rojo púrpura o azul oscuro ligeramente elevadas que aparecen durante el período posnatal del recién nacido en el síndrome del panecillo morado-negro generalmente se resuelven en 4 a 6 semanas. Las lesiones cutáneas en adultos son pápulas, nódulos o placas pequeñas hemorrágicas asintomáticas de color marrón o púrpura dispersas. La mayoría de las veces ocurre en el abdomen de hombres mayores. A menudo, el hígado y el bazo y los ganglios linfáticos se hinchan, lo que es causado por la hematopoyesis extramedular en estos órganos.
Síntoma
Síntomas de mielofibrosis en la piel Síntomas comunes Pápulas hemorrágicas, ganglios linfáticos, fibrosis mieloide
Púrpura hemorrágica neonatal y síndrome de muffin de arándanos, la púrpura hemorrágica se caracteriza por una pequeña erupción rojiza en la palma del recién nacido, sin enfermedad clínica especial, la erupción es el desarrollo embrionario El daño residual al crecimiento racional de los glóbulos rojos dérmicos, una pápula de color rojo púrpura o azul oscuro ligeramente elevada que se produce durante el nacimiento de un recién nacido en el síndrome del muffin de bayas de color negro púrpura, generalmente se resuelve en 4 a 6 semanas.
Las lesiones cutáneas en adultos son pápulas, nódulos o pequeñas placas hemorrágicas asintomáticas de color marrón o púrpura, que se encuentran más comúnmente en el abdomen de hombres mayores, a menudo con inflamación del hígado, bazo y ganglios linfáticos, debido a la presencia en estos órganos. Causada por hematopoyesis extramedular.
Examinar
Examen de mielofibrosis cutánea.
Histopatología: infiltración invasiva o difusa alrededor de los vasos sanguíneos irregulares y alrededor del apéndice, ubicado en la matriz tipo mucosidad suelta, se puede ver una gran cantidad de vasos sanguíneos en la capa reticular de la dermis, infiltrándose por eritropoyesis, células mieloides y megacariocitos, o eritropoyesis Se compone de células mieloides o células mieloides. Bajo gran aumento, se observan glóbulos rojos nucleados agrupados y núcleos esféricos oscuros y condensados y citoplasma vítreo eosinófilo rojo brillante. La tinción de Leder puede confirmar las células mieloides en diferentes etapas de madurez. Un megacariocito que puede calibrarse con un octavo antígeno de factor relacionado se caracteriza por un núcleo único o múltiple grande pero no típico y un citosol eosinofílico rico.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de mielofibrosis cutánea.
Según las manifestaciones clínicas, se pueden diagnosticar las características de las lesiones cutáneas y las características histopatológicas.
