pelo de rosario
Introducción
Introducción al cabello moldeado Monilethrix es una desnutrición congénita del cabello, a menudo sistémica, con cabello seco desigual, muchos nódulos, con cuentas y fácil de romper entre nódulos. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cataratas, epilepsia.
Patógeno
Rosario
(1) Causas de la enfermedad
Para la herencia autosómica dominante, esta enfermedad es una enfermedad cortical capilar y se cree que está relacionada con la familia de genes de queratina tipo II ubicada en el cromosoma 12q13.
(dos) patogénesis
Se encontró una mutación heterogénea en la hHb6 de la queratina capilar tipo II y el residuo de glutamato conservado del gen hHb1.
Prevención
Prevención del rosario
1) Es muy importante eliminar la fuente de infección, es decir, curar a todos los pacientes con pelo de rosario y animales enfermos. El cabello con cuentas no solo invade el cuero cabelludo, sino que también invade la raíz del folículo piloso, por lo que es más complicado de tratar que otros raquitismo.
1 tratamiento de depilación Si el rango de vello del rosario es muy pequeño, se puede utilizar el tratamiento de depilación manual, es decir, los piojos de la cabeza plana se extraen en la dirección del crecimiento del vello en el área de la lesión. Todo el cabello normal dentro de los 3 mm alrededor de la lesión debe eliminarse para evitar la propagación de la lesión. El área se limpia y se recubre con yodo al 2% una vez al día. Por lo tanto, sáquelo una vez por semana de 3 a 4 veces y lávese el cabello con frecuencia. Aplique ungüento de azufre al 5% una vez por semana. Si el área de la lesión es grande, puede usar rayos X para que el cabello quede suelto y fácil de quitar. Sin embargo, este método debe tener cierto equipo técnico y no es adecuado para todos los pacientes, y rara vez se usa en la actualidad.
El tratamiento integral de 2 griseofulvina es la griseofulvina oral, con ungüento tópico al 2% de yodo o al 5% de azufre, lávese el cabello todos los días y córtelo una vez cada 1-2 semanas. Este método es adecuado para todo tipo de cabello de rosario, pero debe prestar atención a las contraindicaciones de los medicamentos y los efectos secundarios, preste atención a revisar la función hepática durante la medicación. La dosis de griseofulvina es de 10-20 mg por kilogramo de peso corporal por día, e incluso durante 15 a 20 días, dependiendo de la condición, la dosis se ajusta. Para la ictericia y la diarrea blanca con menos daño, también se debe combinar con un tratamiento de depilación manual, que puede reducir la cantidad de medicación oral para evitar posibles efectos secundarios.
2) Cortar la ruta de transmisión Si se encuentra un paciente con cabello con cuentas, se deben tomar las medidas de aislamiento adecuadas. Por ejemplo, los niños con cabello de rosario no deben ir al jardín de infantes o la escuela primaria por el momento, y luego reanudar su vida colectiva después de haberse curado por completo. Evite la transmisión a familiares u otros niños en el hogar. Al mismo tiempo, los sombreros, pañuelos en la cabeza, fundas de almohadas, ropa, etc. utilizados por los pacientes deben desinfectarse mediante exposición al sol, agua hervida y otros métodos. Las herramientas de peluquería contaminadas también deben desinfectarse, hervirse o esterilizarse completamente, o colocarse en un recipiente cerrado con gas de formaldehído. El cabello infectado, escamas y gamuza se queman por aplicación.
3) Protección de personas susceptibles Para el cabello con cuentas, todos los niños son susceptibles, por lo que el cabello con cuentas a menudo se extiende en jardines de infantes o escuelas primarias. La prevención del rosario no se basa en tomar medicamentos, sino en fortalecer la publicidad y la educación para que los niños puedan desarrollar buenos hábitos de higiene y, a menudo, revisar la cabeza del niño.Si se encuentran circunstancias sospechosas, deben ir al hospital para recibir tratamiento.
Complicación
Complicaciones tipo rosario Complicaciones epilepsia catarata
Algunos están asociados con la enfermedad de las uñas blancas, cataratas y dientes anormales, elasticidad excesiva de la piel, epilepsia, retraso mental y trastornos mentales.
Síntoma
Síntomas del rosario síntomas comunes trastornos mentales nódulos ungueales blancos dientes anormales
Hay antecedentes familiares, que son autosómicos dominantes. Esta enfermedad comienza en los bebés. Algunos pacientes ven la pubertad, la enfermedad aumenta gradualmente, los síntomas pueden mejorar gradualmente con la edad e incluso tienen autocuración, pero también en verano y embarazo. Reducción, grosor desigual del cabello seco, el rendimiento de los nódulos de hinchazón en forma de huso, alternando con la estrecha atrofia entre los nódulos, como un rosario, seco y áspero, a menudo frágil de 1 a 2 cm del cuero cabelludo Las articulaciones rotas, ocasionalmente rotas en los nódulos, el cabello seco pueden tener grietas longitudinales, además del cabello (occipital más grave), cejas, pestañas, vello púbico, melena e incluso melena pueden verse afectadas, la mayoría de los pacientes Acompañado de extensión de extremidades, queratosis sacra y posterior del cabello, algunas con enfermedad de las uñas blancas, cataratas y dientes anormales, elasticidad excesiva de la piel, epilepsia, retraso mental y trastornos mentales, observación microscópica de nódulos en el cabello normal, nudo La estenosis entre los entrenudos es anormal y, a menudo, no hay médula. Bajo el microscopio electrónico, hay pelos normales en los nódulos, o la piel vellosa desaparece; las pieles pequeñas desaparecen entre los nódulos, mostrando longitud longitudinal paralela. Zanja Hay agujeros en algunas de las ranuras.
Examinar
Inspección del rosario
La observación microscópica de los nódulos en el cabello normal, la estenosis entre los nódulos es anormal, a menudo sin médula.
Bajo el microscopio electrónico, había pelos con tejas normales en los nódulos, o la piel peluda desaparecía; las pequeñas pieles desaparecían entre los nódulos, y había surcos en las filas longitudinales paralelas y agujeros en algunos de los surcos.
Diagnóstico
Diagnóstico rosario
Según las manifestaciones clínicas, el grosor del tallo del cabello es desigual, mostrando un nódulo fusiforme, que se alterna con la estrecha atrofia entre los nódulos, como un rosario, seco y áspero, a menudo frágil de 1 a 2 cm del cuero cabelludo. Los nódulos se rompen y, ocasionalmente, pueden romperse en los nódulos, y el eje del cabello puede diagnosticarse por la característica de fractura longitudinal.
