Liquen escleroso de la vulva
Introducción
Introducción al musgo esclerosante vulvar El musgo esclerosante vulvar es una enfermedad de la piel en la cual la vulva y la piel perianal se atrofian y adelgazan. Debido a las características de la atrofia de la piel, los dermatólogos todavía llaman a esta enfermedad "musgo atrófico endurecido". La lesión invade principalmente el clítoris y su prepucio, labios menores, articulación labial posterior y perianal. Es la lesión blanca vulvar más común. . La enfermedad se caracteriza por atrofia de la piel, que los dermatólogos todavía denominan "musgo atrófico esclerosante". Conocimiento basico La proporción de enfermedad: la tasa de incidencia de las mujeres de edad avanzada es de aproximadamente 0.002% -0.004% Personas susceptibles: mujeres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: picazón genital
Patógeno
La causa del musgo esclerosante vulvar
La causa no está clara y actualmente hay varias opiniones:
Factores genéticos (20%):
Se ha informado que las madres y las hijas de la familia se han desarrollado al mismo tiempo, y la tasa positiva de antígeno HLA-B40 en pacientes es significativamente mayor que en las mujeres sin la enfermedad, por lo que la enfermedad está estrechamente relacionada con HLA-B40.
Factores de enfermedades autoinmunes (10%):
Se ha informado que aproximadamente el 21% de los pacientes con enfermedades autoinmunes como diabetes, hipertiroidismo o hipotiroidismo, vitiligo, anemia perniciosa, alopecia areata, etc., y linfocitos que se infiltran en la epidermis, lo que sugiere que el tejido local tiene una respuesta inmune, presumiblemente la enfermedad puede estar relacionada con sí misma. Los anticuerpos anti-fibra de colágeno están asociados con daño subepitelial.
Deficiencia de hormonas sexuales (12%):
Debido a que los pacientes prepúberes pueden aliviarse después de la menarca, puede estar relacionado con la deficiencia de estrógenos, pero la aplicación clínica de la terapia con estrógenos es ineficaz; algunos estudiosos han informado que la dihidrotestosterona sérica y la androstenediona disminuyeron, mientras que la testosterona libre aumentó. El tratamiento tópico con testosterona es efectivo, y la testosterona total y la dihidrotestosterona en la sangre están elevadas después del tratamiento. Los autores especulan que puede estar relacionado con la disminución de la actividad de la 5-reductasa, lo que conduce a la inhibición de la conversión de testosterona a dihidrotestosterona. Sin embargo, en pacientes con deficiencia de 5-reductasa, El riesgo de musgo esclerosante no ha aumentado. Recientemente, ha habido informes de falta de receptores de andrógenos, y el tratamiento con corticosteroides es efectivo.
Factor de infección (25%):
En los últimos años, se ha encontrado que algunos pacientes con musgo esclerosante genital tienen infección por espiroquetas, lo que sugiere que la espiroqueta puede ser la causa de la enfermedad.
Desnutrición neurovascular (15%):
La desregulación neurovascular en el tejido conectivo de la vulva conduce a la lesión de la piel que cubre la parte superior de la vulva. Algunas personas intercambian la piel de la vulva con la piel normal del muslo de la paciente, y encuentran que la piel de la lesión trasplantada al muslo se convierte gradualmente en normal y se trasplanta a El musgo esclerosante ocurre en la piel normal de la vulva, por lo que la desnutrición neurovascular local es la causa de esta enfermedad.
Aunque se ha observado clínicamente que los diversos fenómenos anteriores parecen estar relacionados con la patogénesis, hasta ahora no se ha confirmado y generalmente reconocido.
Patogenia
Atrofia de la epidermis, hiperqueratosis superficial, a menudo visto tapón folicular de queratina, adelgazamiento de la capa espinosa, licuefacción de células basales, degeneración vacuolar, pies epiteliales se vuelven opacos o desaparecen; edema temprano de la dermis, deformación tardía de fibra de colágeno, formación de vidrio En la zona de homogeneización, los linfocitos y las células plasmáticas se infiltran debajo de la zona de homogeneización, además, los melanocitos epiteliales se reducen y la apariencia de la piel es blanca debido a la hiperqueratosis de la epidermis y la reducción de los melanocitos.
Prevención
Prevención de musgo esclerosante vulvar
1. Preste atención a la higiene genital, prevenga infecciones y trate activamente enfermedades relacionadas con el sistema.
2, fortalecer la nutrición, elegir alimentos que sean fáciles de digerir, que contengan suficientes calorías, proteínas y vitaminas. Tales como gachas, leche, arroz blando, leche de soja, huevos, carne magra, verduras frescas y frutas ricas en vitaminas A, B, C. Estos alimentos pueden mejorar la resistencia del cuerpo.
Complicación
Complicaciones de musgo esclerosante vulvar Complicaciones, picazón genital.
El tratamiento inadecuado puede llevar a signos masculinizantes.
Síntoma
Síntomas de musgo esclerosante vulvar Síntomas comunes Picazón descamación atrofia vulvar edema pérdida de pigmento endurecimiento prepucio adherencia pápulas picazón genital
Los síntomas principales son picazón genital, dispareunia y tos cuando hay una sensación de ardor o dolor. Puede ser causada por el ciclismo, la defecación o las relaciones sexuales cuando la piel perineal se divide. La característica clínica típica es que la vulva se atrofia y los labios menores se vuelven más pequeños, incluso Desaparece, puede adherirse al clítoris, los labios mayores se adelgazan, el clítoris se encoge y el prepucio es demasiado largo, el color de la piel se vuelve blanco, brillante, encogible, poca elasticidad, a menudo acompañado de paladar hendido y descamación, la lesión suele ser simétrica y puede afectar el perineo y Tiene forma de mariposa en el área perianal, con lesiones leves en la etapa inicial, piel roja e hinchada, pápulas de color rosa o blanco marfil y pápulas de color púrpura después de la fusión. Si las lesiones se desarrollan aún más, se pueden formar manifestaciones clínicas típicas. La piel tardía es delgada y se arruga como los cigarrillos. El papel o el pergamino, a menudo hemorragia subcutánea, distribución simétrica, contractura de apertura vaginal, disuria severa, piel delgada vulva impregnada de orina, puede causar erosión y hormigueo, el musgo esclerosante rara vez progresa a cáncer invasivo, Sin embargo, puede haber musgo esclerosante alrededor del cáncer invasivo.
Los síntomas del prurito en las niñas no son obvios. Pueden sentir molestias genitales o perianales después de orinar. La atrofia esclerosante de las niñas y algunas mujeres adultas se debe principalmente a la hinchazón del clítoris y la adhesión al prepucio, la falta de labios menores y manchas blancas después de los labios. La piel de los labios mayores puede retener una cierta elasticidad. Debido a que la hiperqueratosis de las lesiones de la niña no es obvia para los adultos, la piel local es amarillenta o manchada con manchas de pigmentación. Si es una lesión vulvar y perianal, puede presentar un bloqueo. La enfermedad del agujero o blanca está dañada, y la mayoría de las lesiones de los pacientes pueden desaparecer por sí solas durante la pubertad.
Examinar
Examen de musgo esclerosante vulvar
1, examen de secreción.
2, biopsia examen patológico.
3, de acuerdo con las manifestaciones clínicas puede hacer un diagnóstico preliminar, la biopsia es el único diagnóstico final. De acuerdo con la picazón genital del paciente y los sitios de predilección típicos, manifestaciones clínicas, pigmentación local y parches blancos, examen patológico de hiperqueratosis, atrofia de la capa de células espinosas, edema dérmico y fibrosis de colágeno, el diagnóstico no es difícil.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de musgo esclerosante vulvar
Diagnóstico
Según las manifestaciones clínicas, se puede hacer un diagnóstico preliminar. La biopsia es el único método de diagnóstico final. Según la paciente, hay picazón vulvar y sitios típicos de predilección, manifestaciones clínicas, pigmentación local y parches blancos, y el examen patológico es hiperqueratótico. Atrofia de la capa celular espinosa, edema dérmico y fibrosis de colágeno, el diagnóstico no es difícil.
Diagnóstico diferencial
1. El musgo esclerosante debe distinguirse de la atrofia fisiológica en los ancianos. Esta última solo se encuentra en las mujeres seniles. La atrofia de la piel genital es la misma que en otras partes del cuerpo. El tejido de la vulva, incluidas las capas de la piel y la capa de grasa subcutánea, se atrofia. Por lo tanto, los labios mayores se aplanan y los labios menores se degradan, pero el paciente no presenta síntomas.
2. La atrofia vulvar primaria, puede ocurrir en mujeres de mediana edad, el tejido adiposo subcutáneo desaparece al principio, los labios mayores se aplanan, y luego el cabello se cae, la epidermis se marchita, seca y brillante, blanco pálido o grisáceo, posible El eritema pequeño, los labios menores y el clítoris también desaparecieron, acompañados de picazón, ardor u hormigueo genitales. Aunque no existe una lesión papular típica en la etapa temprana del musgo esclerosante, los hallazgos clínicos y patológicos no pueden ser Las pacientes con musgo esclerosante avanzado son diferentes. Por lo tanto, algunos estudiosos creen que la llamada atrofia vulvar primaria puede haber sido causada por musgo esclerosante vulvar en el período femenino joven. Después de la recuperación, recae en la mediana edad, por lo que la vulva se contrae, por lo que aún debe diagnosticarse como esclerosamiento vulvar. El musgo no debe diagnosticarse como atrofia vulvar primaria para evitar confusiones.
3. El musgo esclerosante debe diferenciarse del vitiligo y el albinismo. El vitiligo no tiene síntomas. El área blanca de la piel y el tejido circundante están claramente definidos. La superficie es lisa y húmeda, la elasticidad es normal, otras partes del cuerpo pueden estar acompañadas de vitiligo, sin síntomas de albinismo, otras partes del cuerpo. La misma lesión también se puede encontrar.
