ictiosis vulgar
Introducción
Introducción a la ictiosis vulgar La ictiosis vulgar, también conocida como ictiosis simple, xeroderma, ictiosis dominante o ictiosis nítida, es una herencia autosómica dominante. con mayor frecuencia La tasa de incidencia es de aproximadamente 1/250. La enfermedad es similar al llamado cuerpo de serpiente, piel de serpiente y feto de serpiente. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.01% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: xeroderma pigmentoso, insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal
Patógeno
Etiología de la ictiosis vulgar
(1) Causas de la enfermedad
La enfermedad es autosómica dominante.
(dos) patogénesis
La patogénesis aún no está clara y puede estar relacionada con la reducción o falta de agregados de filamentos en la piel, o se considera que está asociada con un metabolismo anormal de los lípidos, niveles bajos de vitamina A, proceso de descamación deteriorado y estrato córneo. El desmosoma interno está anormalmente relacionado.
Prevención
Prevención de la verticulosis.
La enfermedad pertenece a enfermedades cromosómicas y la causa de las anomalías cromosómicas no está clara. Puede tener cierta correlación con factores ambientales, factores genéticos, factores dietéticos y estado de ánimo y nutrición durante el embarazo, por lo que esta enfermedad no se puede prevenir directamente. Se debe realizar un examen regular durante el embarazo. Si el niño tiene tendencia a desarrollar anormalidades, se debe realizar un examen de cromosomas a tiempo. Para enfermedades genéticas graves, se debe realizar un aborto artificial a tiempo para evitar el nacimiento de la enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la ictiosis vulgar Complicaciones , pigmentación de xeroderma, insuficiencia cardíaca, insuficiencia renal
1 ictiosis, espasticidad, síndrome de retraso mental
Es un síndrome raro que consiste en ictiosis congénita, parálisis de extremidades espásticas y trastorno de tríada. Casi todos los pacientes tienen daño por ictiosis extenso al nacer, y aproximadamente la mitad tienen diversos grados de eritrodermia. La eritrodermia se alivia gradualmente con la edad y desaparece después de la edad adulta. Principalmente para retraso mental, cuadriplejia espástica o paraplejia.
2 síndrome de trastorno mental pigmeo de ictiosis:
3 síndrome de epilepsia ictiosis trastorno inteligente:
En la infancia, algunos pacientes también tienen hipoplasia genital, enanos y otros síntomas. La inteligencia es muy pobre y no puedes cuidarte. La mayor parte de la epilepsia es un episodio importante.
4 ictiosis síndrome de hepatoesplenomegalia ataxia:
Hay una enfermedad de la piel seca en los niños. Después de los 62 años, hay un aumento progresivo de la disartria y la inestabilidad de la marcha. La enfermedad de la piel seca es más evidente con las extremidades estiradas y las huellas de las palmas son profundas. Hepatosplenomegalia, función hepática dura pero normal. El examen neurológico tiene manifestaciones de la enfermedad de Alzheimer. Los movimientos de las extremidades y el tronco son ataxia, disartria y dificultad para mirar hacia arriba.
5 síndrome de ictiosis del trastorno de inteligencia anormal del eje del cabello:
Cabello quebradizo causado por sequedad anormal del cabello, retraso mental, fertilidad reducida y baja estatura.
6 síndrome de ictiosis polineuritis ataxia:
Polineuropatía aguda, insuficiencia renal o insuficiencia cardíaca.
7 ictiosis, síndrome de alergia capilar similar al bambú:
El cabello es escaso, suave, opaco y seco, y se caracteriza por una inserción de cabello quebradizo, que se llama cabello de bambú.
Síntoma
Síntomas de la ictiosis vulgar Síntomas comunes Bordes de la piel Granos de deficiencia de sangre escamosa
Asintomáticos al nacer, a menudo en lactantes y niños pequeños, en la parte posterior y las extremidades de las extremidades aparecen escamas poligonales o de diamante de color marrón pálido a marrón oscuro, cerca de la piel, cuyos bordes son libres, distribuidos simétricamente, especialmente en las extremidades inferiores, severas Puede afectar el torso, las extremidades y otras partes de las extremidades, las axilas, la hendidura glútea a menudo no están involucradas, el cuero cabelludo puede tener escamas escamosas leves, las pápulas de queratosis folicular comunes en el dorso de la mano, el paladar hendido lineal común y la profundización de la palmar en la palmar, y el daño varía. En general, no hay síntomas, la afección está estrechamente relacionada con la temporada, el verano es ligero y el invierno es pesado. Algunos pacientes pueden tener antecedentes personales y antecedentes familiares de enfermedades alérgicas hereditarias, como eczema, rinitis y asma. El curso de la enfermedad es inconsistente. Algunos pacientes llegan a la edad adulta. Mejorar
Examinar
Examen de ictiosis vulgar
Examen clínico de la piel: a menudo en la aparición de lactantes y niños pequeños. En la parte posterior y las extremidades, hay diamantes de color marrón pálido a marrón oscuro o escamas poligonales, que están cerca de la piel, y sus bordes son libres y distribuidos simétricamente. Especialmente para las extremidades inferiores. En casos severos, puede afectar el torso, las extremidades y otras partes de las extremidades. Las axilas y las hendiduras glúteas a menudo no están involucradas. El cuero cabelludo puede tener escamas leves y escamosas. Pápulas comunes de queratosis folicular en el dorso de la mano, paladar hendido lineal común y profundización de la impresión palmar.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de ictiosis vulgar
Asintomáticos al nacer, a menudo en bebés y niños pequeños, en la espalda y las extremidades de las extremidades aparecen escamas poligonales o de diamante de color marrón pálido a marrón oscuro, cerca de la piel, sus bordes son libres, distribución simétrica, patogénesis TCM y diferenciación del síndrome: La medicina china cree que la enfermedad no es una dotación congénita, el temperamento está desordenado pasado mañana, y la sangre está seca y el bazo, el bazo se pierde y la piel muere durante mucho tiempo.
