amiloidosis cutánea primaria limitada
Introducción
Introducción a la amiloidosis cutánea limitada primaria La amiloidosis cutánea primaria localizada se refiere a la amiloidosis que se origina en la piel y no se ve afectada por otros sistemas y no es secundaria a otras enfermedades de la piel. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.0005% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: eccema
Patógeno
Amiloidosis cutánea primaria limitada
Causa de la enfermedad:
La etiología no está clara. La amiloidosis cutánea similar a erupción cutánea y liquen puede estar relacionada con factores genéticos familiares. Se observa que los antecedentes familiares tienen una incidencia de hasta 28% y tienen características genéticas autosómicas dominantes. Además, los factores naturales en algunas áreas son La alta temperatura, la humedad, etc. también son la causa de la enfermedad. El rascado a largo plazo de la piel provoca engrosamiento de la piel, hiperqueratosis y pigmentación anormal, formando una llamada melanosis de fricción, que puede ser seguida por amiloidosis. Enfermarse
Patogenia
La amiloidosis de tipo erupción está estrechamente relacionada con la amiloidosis de la piel cubierta de musgo. A menudo existe al mismo tiempo. La primera puede convertirse en la segunda al rascarse, y la segunda puede convertirse en la primera después del tratamiento. Es una etapa de desarrollo diferente del mismo tipo: la formación de proteína amiloide se considera actualmente como un "cuerpo de queratina" producido por la apoptosis de los queratinocitos epidérmicos, y su morfología es similar a la del liquen plano, que contiene un tónico. El examen de inmunofluorescencia de fibra encontró que el depósito de autoanticuerpos anti-queratina alrededor de la amiloidosis amiloidea, similar a la heterocromía de la piel es autosómica recesiva, la radiación ultravioleta solar es un factor predisponente importante, de los cuales UVB Lo más obvio, pero hay otras espectroscopias e incluso informes de esta enfermedad inducidos por rayos gamma. La amiloidosis de la piel nodular tiene una evidente proliferación clonal de células plasmáticas en la masa amiloide, y su esencia es en realidad plasmacitoma extramedular. Infiltrando localmente una gran cantidad de células plasmáticas para formar caquexia de células plasmáticas, secretando inmunoglobulina en exceso y desnaturalizada en amiloide Blanca, que también inducen reactiva linfocitos T de infiltración.
Prevención
Prevención primaria de amiloidosis cutánea limitada
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicación primaria limitada de la piel con amiloide Complicaciones eczema
La enfermedad no tiene complicaciones.
Síntoma
Síntomas primarios de amiloidosis cutánea limitada Síntomas comunes Picazón en la piel picazón seca sarpullido maculopapular pigmentado cuero cabelludo hipertrofia depósito amiloide
1. La amiloidosis cutánea tipo mancha y tipo musgo (MA) y la amiloidosis liquenoide (LA) son las amiloidosis cutáneas localizadas más comunes Los dos tipos se limitan a la piel, y no hay informes de que los dos se conviertan en amiloidosis sistémica. El tipo de erupción ocurre en mujeres de mediana edad, principalmente en la región escapular de la espalda, y también puede afectar el tronco y las extremidades. Manchas de pigmentación marrón o púrpura-marrón, que están formadas por manchas de pigmentación puntiformes, que son reticulares o corrugadas. Tienen valor diagnóstico, la erupción no es picazón, la picazón tiene pápulas queratóticas y superficie rugosa, y tipo musgo Se llama metamorfosis amiloide, más común en la mediana edad, ambos sexos pueden verse afectados, el sarpullido se distribuye simétricamente frente a la pantorrilla (Figuras 1-3), seguido por el lado externo del brazo, cintura, espalda y muslo, comenzando con una mancha marrón del tamaño de una aguja, después Conviértase en una pápula puntiaguda y aumente gradualmente, protuberancia plana, hemisférica, cónica o poligonal, de aproximadamente 2 mm de diámetro, textura dura, piel normal marrón, marrón o similar, lisa y brillante o una pequeña escala en la superficie, queratinización Grado y aspereza, tapón córneo negro en la parte superior, que deja depresión umbilical después de la exfoliación, erupción cutánea temprana dispersa, puede integrarse densamente después de la película, pero a menudo no se fusionan, el borde circundante aún es visible espinillas marrones dispersas, pantorrilla y erupción superior de la espalda a lo largo de la piel El patrón del rosario es característico, la picazón consciente es severa, la picazón puede ir precedida de sarpullido durante 1 a 2 meses, el rascado a largo plazo puede profundizar el daño de la piel o la erupción se funde en una placa escamosa, y algunos Las lesiones cutáneas similares a la ictiosis, al eccema o al prurito nodular a menudo tienen pigmentación o hipopigmentación, y la enfermedad progresa lentamente. Una vez que la erupción es difícil de resolver, no tiene un efecto significativo en la salud general.
2. La amiloidosis cutis discromica es común en los hombres. Se divide en dos tipos: prepúberes y adultos. La erupción se distribuye principalmente en las extremidades. Se desarrolla lentamente, tiene atrofia de la piel, telangiectasia y pigmentación. Los cambios en la heterocromía de la piel, como la hipopigmentación, pueden ir acompañados de ampollas y queratosis palmoplantar.
3. La amiloidosis cutánea nodular es rara. Hay dos subtipos en las manifestaciones clínicas: gran hinchazón nodular y atrofia nodular. La primera se caracteriza por nódulos intradérmicos o subcutáneos, y la superficie cubre el color normal de la piel o Piel de color amarillo parduzco; la superficie de la superficie nodular está atrofiada, de color blanco amarillento, la erupción puede ser simple o múltiple, el tejido nodular es muy frágil y un trauma leve puede causar fácilmente ampollas y / o sangrado.
Examinar
Prueba primaria de amiloidosis cutánea limitada
Puede haber un aumento en la velocidad de sedimentación globular, globulina anormal como la o la gammaglobulina. La prueba de Nomland consiste en inyectar una solución de rojo de Congo al 1,5% en la piel de lesiones cutáneas sospechosas. Después de 24 a 48 horas, solo el amiloide permanece rojo. Examen microscópico de la enfermedad tasa positiva de hasta 80%.
Histopatología: los depósitos de amiloidosis cutánea con aspecto de sarpullido y musgo se limitan a la papila dérmica, que son hemisféricos, cónicos o aglomerados, de tamaño variable, con fisuras entre la epidermis y la tinción con HE. La textura puede tener una pequeña cantidad de componentes de restos celulares teñidos de azul, hiperplasia epidérmica excesiva, engrosamiento irregular de la capa granular y la capa de células espinosas, atrofia de la epidermis por encima de la proteína amiloide, licuefacción y degeneración de las células basales, especialmente prominentes en la placa. Depósitos amiloides alrededor de los vasos sanguíneos de la amiloidosis similar a la piel, que muestra hiperplasia epidérmica irregular, procesos epidérmicos prolongados, depósitos amiloides similares a la vaina alrededor de los folículos pilosos, atrofia epidérmica de la amiloidosis de la piel nodular La exudación epidérmica delgada desaparece, los grandes depósitos de amiloide debajo de la epidermis se extienden desde la dermis hasta la piel, la pared de los vasos sanguíneos puede engrosarse por el depósito de sustancias amiloides, las glándulas sudoríparas, las células grasas también pueden verse afectadas y la infiltración celular inflamatoria crónica en la dermis Está teñido con violeta de metilo o violeta cristal, y la proteína amiloide puede teñirse en rojo púrpura brillante mediante tinción heterocromática; el microscopio polarizado teñido de rojo Congo es verde y tiene doble pliegue ; La tinción PAS, la amilasa positiva resistente a amiloide, la inmunofluorescencia, el depósito de inmunoglobulina alrededor del amiloide, se ha confirmado como autoanticuerpo anti-queratina (AK auto Ab), tinción DACM La banda de enlace disulfuro que se muestra también indica que el amiloide se deriva de la queratina.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de amiloidosis cutánea primaria limitada
Diagnóstico
1. La erupción cutánea típica, los cambios histopatológicos y la tinción especial muestran que el amiloide es la base principal para el diagnóstico de esta enfermedad, y la prueba positiva de Nomland puede ayudar a confirmar el diagnóstico.
2. Diferenciación del síndrome TCM
(1) Tipo de acumulación reumatoide:
La carta principal: hipertrofia local de la piel, formación de cambios localizados parecidos a líquenes, picazón continua, recubrimiento fino o blanco de la lengua, pulso lento o lento.
Dialéctica: reumatismo, muerte de la piel.
(2) deficiencia de sangre y tipo de sequedad:
Tarjeta principal: la erupción es ligera, áspera y gorda, y la cara no es brillante, la lengua es ligera y el pulso está bien.
Dialéctica: deficiencia de sangre y sequedad, muerte de la piel.
(3) Deficiencia de bazo y tipo de estancamiento húmedo:
La tarjeta principal: piel seca, una pequeña pápula pequeña en el lado de las extremidades inferiores, tabletas densamente integradas, cambios similares al musgo, picazón consciente, heces secas o diarrea, extremidades pesadas, lengua débil, lengua grasa, lengua grasa, pulso Lento
Síndrome: humedad del bazo, distrofia de la piel.
Diagnóstico diferencial
La enfermedad debe diferenciarse de neurodermatitis, prurito nodular, liquen plano hipertrófico, sarampión gelatinoso y lipoproteinosis.
