displasia fibrosa del hueso
Introducción
Introducción a la osteofibrousosis La hiperplasia heterogénea fibrosa, también conocida como estructura fibrosa deficiente, se caracteriza por hiperplasia y metaplasia del tejido fibroso a través de la formación ósea, y el hueso formado es un hueso entretejido ingenuo. Otro tipo de lesión es la formación de trabéculas lamelares al mismo tiempo que la hiperplasia del tejido fibroso y los osteoblastos en la superficie del hueso trabecular. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: fractura
Patógeno
Causa de hiperplasia osteomyergica
(1) Causas de la enfermedad
La causa es desconocida.
(dos) patogénesis
1. Características del espécimen grueso: el periostio de los especímenes fibrosos no cambia, la corteza es más delgada y a veces se puede cortar con un bisturí. El perfil es tejido pálido y denso, que tiene un cierto sentido de arena elástica. El grano se debe principalmente a la suavidad y fragilidad del tejido fibroso. El componente trabecular del tejido similar al hueso, y varía con el número de trabéculas y el grado de madurez, este tejido no es rico en vasos sanguíneos, sin embargo, especialmente en el hueso esponjoso (húmero, costillas, pelvis, metáfisis), Se pueden ver muchas secciones de vasos sanguíneos, a veces hay cavidades quísticas, edema o tejido hemorrágico con fluidos con sangre; a veces, especialmente de un solo hueso, toda el área osteolítica contiene componentes líquidos, que se confunden fácilmente con quistes óseos, y a veces tienen estructuras de islas de cartílago en los tejidos. Es más común en niños y coñac.
2. Características histopatológicas: la histopatología de la fibrosis tiene un tejido agrupado entre las pequeñas estructuras trabeculares, es decir, fibroblastos, y no hay osteoblastos dispuestos alrededor del hueso trabecular.
En general, en una red delgada de fibra de colágeno, los fibroblastos ricos en tejido son abundantes y la división es relativamente rara. A veces, están dispuestos en forma de radios, a veces contienen células gigantes multinucleadas, principalmente en áreas ricas en vasos sanguíneos o sangrado (especialmente en los vasos sanguíneos). La osteoporosis, como las costillas, algunos fibromas de células de tejido regionales reemplazan el hueso trabecular, y algunos son reemplazados por tejido mucoide.
El tejido óseo y el hueso trabecular son generalmente escasos, raramente gruesos y no hay osteoblastos dispuestos alrededor. El hueso trabecular de la proliferación heterogénea fibrosa es generalmente una estructura textil y no puede formar un hueso laminar.
En el tejido de la fibrosis, los vasos sanguíneos son raros, y algunas áreas quísticas son ricas en capilares y exudación sanguinolenta.
A veces, el área del tejido del cartílago es visible en el tejido entre los tejidos óseos fibrosos mal construidos. El cartílago tiene pequeños nódulos localizados y estructuras normales de cartílago hialino. Las características del tejido de estas áreas de cartílago son diferentes de las de los condromas aislados o múltiples. Similar al crecimiento de la placa tarsal o al cartílago proliferativo de la epífisis reparada, la discontinuidad histológica entre el área del cartílago y el tejido óseo fibroso mal construido, el autor negó que el cartílago sea el resultado del nacimiento del tejido, en la mayoría de los casos En la aparición de niños o adolescentes, el área del cartílago es visible. Estos pacientes no han sido operados ni fracturados. El cartílago parece originarse en la placa tarsal. En otros casos, el cartílago subperióstico puede deberse a fracturas patológicas recientes, fracturas menores y cirugía. Después del tratamiento, se produce el resultado de la reparación del callo osteocondral.
El rendimiento histológico es lo mismo que la imagen y el rendimiento general, y varía con la edad del paciente.
Prevención
Prevención de osteofibrosis
No existe una medida preventiva efectiva para esta enfermedad, la detección temprana y el diagnóstico temprano son la clave para la prevención y el tratamiento de esta enfermedad.
Complicación
Complicaciones de la osteofibrosis. Complicaciones
2/3 casos pueden complicarse por fracturas patológicas. A diferencia de las fracturas traumáticas simples, los huesos de las fracturas patológicas son previamente erosionados, destruidos, ahuecados por ciertas enfermedades y luego encuentran una ligera fuerza externa, e incluso ninguna fuerza externa puede fracturarse espontáneamente debido a su propia gravedad. Por lo tanto, cuando se produce la fractura, si la fuerza externa que causa la fractura es muy leve, hay dolor en el sitio antes de la fractura o se produce una fractura en el mismo lugar u otras partes en el pasado, la posibilidad de fractura patológica debe estar alerta.
Síntoma
Síntomas de hiperplasia osteomyergica Síntomas comunes Sangrado vaginal La inteligencia reduce la pubertad precoz del globo ocular
La proporción de hombres a mujeres es de 1.1: 1, la incidencia es mayormente de alrededor de 10 años, pero el tratamiento a menudo es en la adolescencia, y el trastorno endocrino es de 3-4 años, incluso después del nacimiento, la tasa de incidencia en China es de 10 / millón ~ 30 / millón, que representa el primer lugar en lesiones similares a tumores óseos, 2/3 a 3 / millón en países extranjeros. La osteofibrosis puede ocurrir en cualquier hueso, y las lesiones de un solo miembro a menudo se localizan en el hueso proximal. Puede localizarse o extenderse a la diáfisis, a menudo en el fémur, el húmero, el húmero y la pelvis, a menudo en un lado de la extremidad, afectados bilateralmente y asimétricos, las extremidades superiores a menudo se ven en el cráneo al mismo tiempo, la lesión del tronco puede extenderse a varios Costillas y cuerpos vertebrales y sus aditamentos, las costillas a menudo no se limitan a un lado, las extremidades de la fibrosis fibrosa están principalmente en un lado, las extremidades inferiores y solo los huesos individuales en el lado opuesto también pueden afectar el cráneo, las costillas o la pelvis al mismo tiempo. .
El síntoma más común es el daño óseo. La gravedad de los síntomas está relacionada con la edad, la duración y el daño. Cuanto más joven es la edad, más severos son los síntomas. La mayoría de los primeros casos pueden ser asintomáticos durante muchos años, seguidos de dolor y disfunción. Para las deformidades en el arco o las fracturas patológicas, hasta dos tercios de los casos han informado fracturas patológicas, y casi la mitad tienen fracturas múltiples. Algunos casos tienen esto como el primer síntoma, que se caracteriza por un trauma leve frecuente como causa. La fractura es dolorosa, inflamada, disfuncional, pero rara vez se desplaza. La mayoría de ellos pueden sanar después de frenar. Las lesiones óseas superficiales a menudo tienen deformidades o masas, como asimetría facial, paladar superior, similares a las caras de los leones. Algunas veces causando globos oculares, costillas y vértebras, cuando el tórax es asimétrico, las protuberancias localizadas, los huesos largos de las extremidades se inflan y deforman, el hueso metacarpiano se invade, las extremidades se levantan y las lesiones profundas generalmente son difíciles de detectar temprano. .
La pigmentación de la piel también es un signo común. Se caracteriza por una cintura, caderas, muslos, etc. dispersos en el lado afectado y delimitados por la línea media. Es una mancha de piel de color amarillo oscuro o marrón amarillento o escamosa, a veces muy poco profunda, no Las crestas son dentadas, irregulares y de diferentes tamaños, pero la estructura del tejido es similar a la piel normal.
La precocidad sexual solo ocurre en algunos casos con huesos severamente dañados. La mayoría de ellos son mujeres. Las mujeres muestran sangrado vaginal, pero no menstruación. En casos severos, aparecen en 3 a 4 meses. Las segundas características sexuales aparecen antes y la vulva. Desarrollo mamario temprano más grande, vello púbico prematuro y vello púbico, deterioro mental ocasional y otros síntomas endocrinos, lesiones extensas de múltiples huesos, pigmentación de la piel y pubertad precoz, conocido como síndrome de McCanne-Albright.
Examinar
Examen de fibrosis ósea
Examen de rayos X, lesiones heterogéneas fibrosas monomodo en la cavidad medular, metafisaria o diáfisis del hueso tubular largo, central o excéntrico, la radiografía de la lesión aparece como un radiotransparente intramedular borroso (baja densidad) Área, a menudo descrita como "vidrio mate", que se puede ver en una textura ósea irregular, los huesos tienen diferentes grados de expansión, adelgazamiento del hueso cortical, el límite entre la lesión y el hueso normal es obvio, se puede ver el margen de endurecimiento reactivo La banda, sin reacción perióstica, las lesiones en el cuello femoral o el extremo superior del fémur pueden ser deformaciones en forma de hoz, descritas como deformidad del "palo de Shepherd", el límite de la lesión de la columna vertebral también es claro, la expansión, la radiografía tiene un área de baja densidad, el interior está separado O rayado, puede colapsar debido a fracturas patológicas, las lesiones localizadas solo ocurren en la metáfisis, como la metáfisis proximal del fémur, las lesiones extensas a menudo invaden el extremo del hueso largo y la mayor parte de la columna vertebral, el hueso es prominente hacia afuera. El hueso cortical es grueso y desigual, o se dobla hacia un lado. Si ocurre en el eje humeral, el periostio produce hueso nuevo después de una fractura patológica, lo que hace que el hueso cortical se espese y endurezca. La lesión rara vez invade el cartílago epifisario. Después de línea de cierre de las epífisis, solamente invadir el extremo del hueso.
Las lesiones de hiperplasia heterogénea fibrosa multimodal a menudo invaden la cantidad de huesos, y hay violaciones de los huesos adyacentes, como la invasión del húmero ipsolateral, el fémur, la tibia y el peroné, la lesión de la tibia es osteolítica y muestra un poliquístico más grande. La forma, que se puede ver en la textura ósea, con diversos grados de hinchazón ósea, las lesiones de los huesos largos de las extremidades a menudo involucran todo el hueso, el ancho de la cavidad medular es desigual, el hueso cortical se adelgaza y se expande al ensancharse, y la textura dentro de la cavidad medular desaparece, se congela. Vidrioso, algunas partes del hueso están muy hinchadas y hay manifestaciones quísticas, a menudo ocurren fracturas patológicas: en las lesiones del cráneo, la base del cráneo es densa, la almohada y el húmero están deformados, y la sombra es densa y suelta.
Los huesos de la mano rara vez se invaden solos, a menudo en las extremidades superiores, lo que afecta los huesos de la mano, las películas de rayos X muestran una expansión difusa del metacarpiano y la falange (a veces longitud), este cambio puede afectar el callo metacarpiano y el hueso del carpo.
Las manifestaciones de imagen de la fibrosis han cambiado en adolescentes y adultos en diferentes momentos. Las lesiones se desarrollan lentamente y dejan de expandirse. Las paredes y la corteza del área osteolítica se engrosan gradualmente. A veces, la densidad del área del vidrio esmerilado aumenta hasta que aumenta la densidad del marfil. .
Las manifestaciones de rayos X de la transformación maligna de la fibrosis dependen en cierta medida del tipo histológico de la lesión. Los límites del rango osteolítico en la lesión no están claros, y el defecto del hueso cortical y los bloques adyacentes de tejidos blandos sugieren malignidad.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de fibrosis ósea.
Según el historial médico, las manifestaciones clínicas y los signos de rayos X, el diagnóstico de la fibrosis ósea típica no es difícil.
Los pacientes individuales deben diferenciarse de los quistes óseos solitarios, los condromas endógenos aislados y los tumores de células gigantes, y los pacientes múltiples deben diferenciarse del hiperparatiroidismo.
1. Quiste óseo solitario: la enfermedad se presenta principalmente en personas menores de 20 años, la lesión comienza en las proximidades de la columna vertebral y la epífisis, y luego el hueso crece gradualmente hacia la columna vertebral, mostrando una expansión de simetría central. La transparencia es más obvia; la muestra general es una concha de hueso de una sola capa, muy delgada, con osteofitos incompletos, una membrana de fibra de color blanco grisáceo o marrón rojizo en la pared del hueso, el contenido es un líquido transparente; el endometrio es tejido conectivo fibroso Los vasos sanguíneos son ricos, y los viejos pueden tener granulación, coágulos sanguíneos, puntos de calcificación y, a veces, tejidos similares a los huesos o huesos trabeculares.
2. Condroma endógeno aislado: el condroma endógeno es común en el pie, lesiones múltiples de la mano y el hueso pequeño, arco común en la película de rayos X, calcificación irregular del anillo y el semicírculo, y el perfil es un tejido azul claro blanco duro y brillante. Hay tejido osificado o tejido similar a la mucina, y el espejo es un cartílago vítreo lobulado con tejido osificado calcificado o fibroso.
3. Tumor óseo de células gigantes: la mayor parte del tumor es una lesión única, ubicada en el extremo del hueso, que muestra inflamación obvia, cambios osteolíticos simples, ningún anillo de endurecimiento obvio alrededor, la sección transversal ve que la cavidad ósea es principalmente excéntrica, llena de rojo oscuro o Tejido frágil amarillo y sangre vieja dispersa, reflejada como una rica red de vasos sanguíneos, llena de forma uniforme de células fusiformes y células multinucleadas dispersas.
4. Hiperparatiroidismo: esta enfermedad puede causar cambios óseos extensos, deformidad obvia, descalcificación ósea sistémica, ausencia de regeneración ósea o esclerosis, los principales cambios patológicos son la resorción ósea y la formación de cicatrices fibrosas, que tienen un fenómeno hemorrágico. También hay tejido fino como hueso y formación de hueso trabecular, aumento de calcio en suero, disminución de fósforo en suero y aumento de calcio y fósforo en la orina.
