tumor retroperitoneal primario
Introducción
Introducción al tumor retroperitoneal primario. El tumor retroperitoneal primario se refiere a varios tumores de tejidos blandos del espacio retroperitoneal, pero no incluye los tumores del órgano retroperitoneal, se puede dividir en tipos benignos y malignos. Según informes extranjeros, los tumores malignos representan aproximadamente el 80%, y en el país, el 56%. Los tumores retroperitoneales tienen características biológicas tales como crecimiento inflamatorio, cápsula completa, dificultad en metástasis y recurrencia local. Debido a que el sitio del tumor es profundo, hay un cierto espacio para la expansión y no hay síntomas en la etapa temprana de la enfermedad. Por lo tanto, el diagnóstico temprano tiene ciertas dificultades. A medida que el tumor crece, oprime o invade los órganos y tejidos circundantes, aparecen síntomas, lo que se suma al tratamiento completo. La dificultad Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.003% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, hipocalemia, náuseas y vómitos, diarrea, dolor abdominal, peritonitis aguda, shock
Patógeno
Etiología tumoral retroperitoneal primaria
(1) Causas de la enfermedad
El tumor retroperitoneal se origina principalmente de la grasa en el espacio retroperitoneal, tejido conectivo laxo, fascia, músculo, vasos sanguíneos, tejido nervioso, tejido linfoide y tejido residual embrionario, y 2/3 es un tumor maligno.
Tumor benigno
Lipoma, fibromas, ganglioneuroma, teratoma quístico y tumores quimiorreceptores.
2. Tumor maligno
Linfosarcoma, liposarcoma, fibrosarcoma, schwannomas malignos y teratoma maligno.
(dos) patogénesis
Existen muchos tipos de tumores retroperitoneales primarios, que generalmente se originan en el riñón retroperitoneal, la glándula suprarrenal y diversos tejidos blandos detrás del retroperitoneo.
1. Clasificación patológica: según la clasificación histopatológica, los tumores retroperitoneales primarios incluyen principalmente tumores de tejidos blandos, tumores de células germinales, tumores hematopoyéticos linfoides, tumores renales, tumores suprarrenales, tumores metastásicos y otros tumores raros, según el comportamiento biológico. Hay dos categorías principales, benignas y malignas: según su origen, hay muchos tejidos como el mesodermo, el tejido nervioso, el sistema genitourinario y el remanente embrionario.
Más tumores malignos que tumores benignos, que representan aproximadamente el 80%, de los cuales el linfoma maligno es el más común, seguido de fibrosarcoma, liposarcoma, sarcoma indiferenciado, leiomiosarcoma y rabdomiosarcoma, el sarcoma neurogénico también es más común, común Los tumores benignos incluyen lipoma, linfoma o quistes de quilo, quistes nefrogénicos, quistes dermoides y quistes enterogénicos.
El tumor puede ser sólido, quístico o mixto, el color varía según la fuente del tejido tumoral, el fibroma es blanco, el lipoma es amarillo, el sarcoma es rosado o rojo, y el tumor puede ser único o múltiple, y el tamaño puede variar mucho. En términos generales, los tumores quísticos son en su mayoría benignos, mientras que los tumores sólidos a menudo son malignos, a menudo hay pequeños tejidos tumorales alrededor del cuerpo principal del tumor, o pequeños tejidos tumorales están conectados con el cuerpo del tumor por pequeños pedículos. O fácil de ignorar, causando recurrencia postoperatoria.
2. Características patológicas: las características patológicas de los tumores retroperitoneales comunes son:
(1) Tumores de tejidos blandos: incluidos los tumores de origen como el tejido adiposo, nervioso, fibroso y muscular, entre los cuales los tumores derivados de la grasa son los más comunes, especialmente el liposarcoma.
1 tumor derivado de grasa:
A. Sarcoma retroperitoneal (liposarcoma): del 12 al 43% de los tumores retroperitoneales se presentan bien alrededor de los riñones. En la mayoría de los casos, los tumores grandes y aislados tienen más de 4 cm de diámetro. En algunos casos, se pueden expresar múltiples nudos aislados. En la sección, el liposarcoma tiene forma irregular, forma lobulada, límite claro y hay cápsulas. Algunas de las superficies cortadas son de color amarillo grisáceo y parecen lipomatosas; algunas son de color blanco grisáceo o rojo parduzco, suaves como la carne de pescado; algunas superficies cortadas están húmedas Es similar a la gelatina, translúcida, blanda o parcialmente flexible. Existen diferentes etapas de células grasas en diferentes etapas de observación del tumor. El intersticial contiene componentes fibrosos similares a mucoides, que se producen en el sarcoma de grasa retroperitoneal. El pronóstico del liposarcoma en la extremidad es pobre.
La clasificación histológica del liposarcoma retroperitoneal incluye liposarcoma diferenciado (liposarcoma altamente diferenciado), liposarcoma mucinoso, liposarcoma de células redondas, liposarcoma de células fusiformes, liposarcoma pleomórfico y liposarcoma desdiferenciado, en los cuales la diferenciación El liposarcoma de tipo incluye liposarcoma tipo lipoma, liposarcoma esclerosante y liposarcoma inflamatorio Histológicamente, el liposarcoma ha simulado células grasas desde células mesenquimatosas primitivas hasta células grasas hasta células grasas bien diferenciadas. Características, la mayoría del liposarcoma retroperitoneal es un liposarcoma altamente diferenciado, su morfología histológica se compone principalmente de células grasas casi maduras, pero se puede ver que las células grasas que contienen pequeñas gotas de lípidos y células nucleares grandes manchadas fusiformes El liposarcoma esclerosante sobre la base de las lesiones mencionadas anteriormente, la hiperplasia evidente del tejido fibroso y los cambios vítreos ocurren en el tumor; la morfología del liposarcoma inflamatorio además de las características del liposarcoma esclerosante, hay una gran cantidad de linfocitos y plasma en el tejido tumoral Se infiltran células inflamatorias basadas en células.
B. lipoma retroperitoneal (lipoma): el lipoma retroperitoneal es mucho menos común que el liposarcoma, redondo u ovalado, lobulado, suave, envuelto, de color amarillo pálido en la superficie de corte, características histológicas del tejido tumoral Se compone de células grasas maduras, que contienen tejido fibroso, vasos sanguíneos y tejidos similares a mucina, sin células grasas y cualquier tumor derivado de la grasa que ocurre después del retroperitoneo. Cuando las células tumorales tienen características atípicas, no importa cuán limitado sea el tumor. Todos deben ser diagnosticados como liposarcoma bien diferenciado, porque tales tumores derivados de tejido adiposo tienen una tendencia significativa a la recaída, y el seguimiento a largo plazo sugiere un mal pronóstico.
2 tumores derivados de tejido fibroso:
A. El histiocitoma fibroso maligno representa el segundo lugar del sarcoma retroperitoneal. El tumor es de gran volumen, más de 5 cm de diámetro, sin cápsula, límite claro, nodular o lobulado, dureza moderada. La superficie de corte es de color blanco grisáceo o rojo grisáceo, hemorragia común, necrosis y cambio quístico. La característica histológica típica es que el tejido tumoral está compuesto de células de tejido y células inflamatorias. Las células de tejido son principalmente fibroblastos fusiformes y tejidos ovales. Las células, etc., las células inflamatorias son principalmente linfocitos, y las células plasmáticas y los neutrófilos son pocas. Los fibroblastos a menudo están dispuestos en forma de automóvil. El citoplasma de las células de los tejidos es rico en lípidos y vesículas, y el núcleo es grande y deformado. El nucleolo es obvio, y la mitosis patológica es más común. Si el cambio similar a la mucosa de la matriz vascular en el tejido tumoral excede la mitad del tumor, se llama histiocitoma fibroso maligno mucinoso. Cuando hay una gran cantidad de rotura ósea en el tejido tumoral. Las células gigantes multinucleadas, acompañadas de hueso focal o tejido similar al hueso, se denominan histiocitoma fibroso maligno de células gigantes, como una gran cantidad de células tumorales amarillas en el tejido tumoral, acompañadas de una gran cantidad de Cuando las células inflamatorias (incluyendo neutrófilos, linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos), en el que las células inflamatorias representan el 5% a 10% del tumor, llamados xantomas tipo (inflamatoria) histiocitoma fibroso maligno.
B. Angiomiolipoma renal: es un tumor benigno del retroperitoneo. Debido a que su morfología de las células del músculo liso es a menudo atípica, se confunde fácilmente con leiomiosarcoma en las muestras de biopsia. Es maduro alrededor del hilio renal. Los vasos sanguíneos de paredes gruesas y gruesas, así como los tumores atípicos a base de células de músculo liso atípicos, las células tumorales marcadas inmunohistoquímicamente que expresan el anticuerpo monoclonal melanoma (HMB45), respaldan el diagnóstico de angiomiolipoma, por supuesto. Se ha informado un pequeño número de angiomiolipomas malignos, además del patrón atípico de las células del músculo liso, debe haber más figuras mitóticas patológicas, necrosis tumoral e infiltración de los tejidos circundantes o metástasis circundantes (distantes).
C. Rabdomiosarcoma retroperitoneal (rabdomiosarcoma): limitado a lactantes y niños, histológicamente generalmente embrionario (rabdomiosarcoma embrionario), caracterizado por una masa generalmente edematosa, suave, similar a la uva, sin cápsula, límites claros De color blanco grisáceo o rojo, la superficie de corte es similar a un pez, área visible similar al moco y hemorragia, necrosis, examen microscópico: el tejido tumoral está compuesto por células fusiformes pequeñas y redondas no diferenciadas, mezcladas con rabdomioblastos, células tumorales bien diferenciadas Dispersos o pequeños anidados en la matriz de moco suelto, las células fusiformes se ubican principalmente en la posición central o parcial de la célula, el límite de la célula es claro, el núcleo es fusiforme, las figuras mitóticas son más comunes; el citoplasma es menor, el eosinófilo, Los procesos citoplasmáticos están interconectados con una forma de estrella, células redondas pequeñas, núcleos grandes, manchas redondas, profundas, figuras mitóticas, menos citoplasma y abundantes vasos sanguíneos intersticiales.
4 tumores fibrogénicos: los tumores fibrosos solitarios pueden ser primarios en el retroperitoneo, clínicamente benignos, a veces acompañados de hipoglucemia.
A. fibromatosis: fibromatosis retroperitoneal, que a veces afecta al mediastino, la masa está compuesta principalmente por fibroblastos y una gran cantidad de fibras de colágeno, las células tumorales están dispuestas en haces, entrecruzados y fibras retroperitoneales idiopáticas La diferencia es que, además de la infiltración linfocítica alrededor de los vasos sanguíneos en el borde de la lesión, el parénquima tumoral carece de componentes inflamatorios obvios.
B. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): es uno de los tumores malignos retroperitoneales raros, su volumen es generalmente grande, hay una cápsula, la calidad es dura, la superficie de corte es de color blanco grisáceo, similar a un pez, a menudo necrótica, cambios quísticos, examen microscópico: El tejido tumoral está compuesto de fibroblastos, dispuestos en haces o trenzados. Las células tumorales bien diferenciadas tienen atipia pequeña, menos figuras mitóticas y más fibras de colágeno entre las células tumorales. Las células tumorales poco diferenciadas son heterogéneas, con muchas figuras mitóticas y tumores. Hay pocas fibras de colágeno entre las células, y se pueden ver células gigantes.
5 tumores vasculogénicos: los tumores vasculares que ocurren después del retroperitoneo incluyen hemangioma, tumor de células endoteliales vasculares, epitelioma vascular, linfangioma, linfangioma y angiosarcoma, etc., morfología histológica y tejido blando El tumor correspondiente es similar.
El hemangioendotelioma, que ocurre en los bebés, es un subtipo único de tumores vasculares.Esta enfermedad es un tumor maligno o límite de bajo grado que es propenso a retroperitoneal, clínicamente y a menudo acompañado de trombocitopenia y tendencia a sangrado (Kasabach) -Síndrome de Merritt), la morfología histológica se compone principalmente de células de fusiformoma heterotípico con estructuras similares a fisuras o hemangioma cavernoso y linfocitos, células plasmáticas.
6 Tumores neurogénicos: los tumores nerviosos periféricos retroperitoneales benignos son más raros que los que se presentan en el mediastino. Se informan schwannomas y neurofibromas. Los tumores nerviosos periféricos malignos retroperitoneales son relativamente comunes. Los tumores pueden invadir directamente el tejido óseo y sufrir metástasis extensas. Los tumores simpáticos que son comunes en la glándula suprarrenal también pueden ocurrir en el retroperitoneo fuera de la glándula suprarrenal, incluidos el neuroblastoma, el neuroblastoma de células ganglionares, el ganglioneuroma y los tumores de diversas variantes, aproximadamente el 10% de los ganglios accesorios. Los tumores se producen fuera de la glándula suprarrenal. Pueden aparecer en cualquier lugar a lo largo de la línea media del retroperitoneo. Algunos de los tumores del estroma retroperitoneal pueden presentar una morfología de tipo epitelial o aparecer como cambios de células granulares focales, algunos de los cuales La ultraestructura del tumor del estroma sugiere una característica de diferenciación neural.
(2) Tumores de células germinales: los tumores de células germinales retroperitoneales son más comunes en hombres, principalmente en niños, principalmente teratoma maduro y teratoma inmaduro, saco vitelino. El tumor (tumor del saco vitelino) y el cáncer embrionario, que puede ocurrir en adultos, también pueden ser metastásicos a partir de tumores de células germinales gonadales. Los tipos histológicos de tumores incluyen tumores seminales (seminoma), cáncer embrionario y maduración. Y teratoma inmaduro, transformación maligna del teratoma maduro, tumor del saco vitelino y carcinoma epitelial coriónico (corioepitelioma), en el tumor de células germinales metastásico retroperitoneal masculino del mismo tipo de tumor primario testicular que en el mediastino. La incidencia de tumores es mucho mayor. Los tumores primarios y metastásicos de células germinales en el retroperitoneal son diferentes en morfología general. En general, los tumores primarios en el tumor retroperitoneal forman un solo tumor, mientras que los transferidos desde el testículo tienden a formar múltiples tumores. Nódulos, y a menudo ubicados en el lado posterior del retroperitoneo. Además, la causa principal del seminoma es mayor que otros tipos de tumores de células germinales. En algunos casos, solo se pueden ver pequeños tubos en los testículos. Tumores de células germinales (es decir, carcinoma in situ), lo que sugiere que los tumores retroperitoneales pueden no estar relacionados, es decir, metástasis de tumores de células germinales no testiculares.
(3) Otros tipos raros de tumores después de retroperitoneal:
1 miofibroblastoma: también conocido como miofibroblastoma inflamatorio o miofibroblastoma vascular o pseudotumor inflamatorio, etc., este tumor generalmente se considera benigno, pero en los últimos años ha habido informes de miofibroblastoma maligno .
2 Lipoma mielodístico similar a la glándula suprarrenal: puede ocurrir en la región tibial anterior, el tumor es claro, el tumor puede ser enorme, la histología está compuesta de adipocitos y tejido hematopoyético de médula ósea normal, el tumor a menudo es asintomático, pero Cuando los componentes hematopoyéticos extramedulares forman tumores (falta de grasa, límites poco claros), pueden estar asociados con enfermedades mieloproliferativas, anemia hemolítica o enfermedades óseas graves.
3 Tumores epiteliales de Müller: en ocasiones se observan tumores epiteliales de Müller primarios en el retroperitoneo del tabique vaginal pélvico o rectal, estos tumores pueden ser benignos o malignos, con morfología histológica de serosa, mucínica o endometrial. Tumores quísticos o de glándulas quísticas formados por células epiteliales, que se originan a partir del tejido ovárico ectópico o de la metaplasia mesenquimatosa con la capa mesotelial peritoneal. Si el tumor está compuesto por epitelio endometrial, a menudo se combina con intrauterino. Enfermedad ectópica de membrana, algunos de los tumores mucinosos retroperitoneales se caracterizan por diferenciación epitelial de la mucosa gástrica, lo que sugiere que el tumor se produce en un tejido completamente diferente.
4 Tumores de Wilms retroperitoneales extrarrenales que carecen de teratoma: algunos de ellos pueden ser tumores teratogénicos compuestos principalmente o completamente compuestos de tejido renal. La mayoría de los tumores de Wilms retroperitoneales ocurren en niños, pero también hay casos reportados en adultos. .
Cáncer de categoría 5: se ha informado como un tumor primario retroperitoneal, pero ya sea por la metástasis del sitio primario no identificado, o el teratoma de la capa germinal única, o las células endocrinas normalmente distribuidas en el retroperitoneo. El tumor aún no se ha determinado mediante investigaciones adicionales.
6 neoplasia mioepitelial retroperitoneal: su morfología histológica es similar a la de los schwannomas, por lo general requieren marcadores inmunohistoquímicos para confirmar el diagnóstico.
Prevención
Prevención primaria del tumor retroperitoneal
La enfermedad es un tumor primario y no existen medidas preventivas efectivas.
Complicación
Complicaciones tumorales retroperitoneales primarias Complicaciones anemia hipocalemia náuseas y vómitos diarrea dolor abdominal peritonitis aguda shock
1. Anemia: el sangrado tumoral o un tumor retroperitoneal en niños crece más rápido y puede causar anemia.
2. Hipocalemia: cuando el tumor es grande, cuando se empuja o presiona el tracto gastrointestinal, el paciente puede sufrir pérdida de apetito, náuseas y vómitos, diarrea, etc., lo que provoca una gran pérdida de potasio y una suplementación insuficiente, lo que resulta en una disminución del potasio en sangre y un trastorno de los electrolitos séricos.
3. Peritonitis aguda: cuando el tumor se rompe, la sangre puede estimular al peritoneo para que presente síntomas y signos de dolor abdominal, tensión muscular abdominal, sensibilidad, dolor de rebote y otras peritonitis agudas.
4. Choque de bajo volumen: cuando el tumor se rompe o invade los vasos sanguíneos grandes, puede causar mucho sangrado y se produce un choque de bajo volumen.
Síntoma
Síntomas primarios de tumor retroperitoneal Síntomas comunes Náuseas hinchazón Estreñimiento Fiebre baja Masa abdominal Dolor de espalda Disnea con sangre Ictericia venosa de la pared abdominal
Debido a que los órganos asociados con los tumores retroperitoneales están enterrados en el espacio retroperitoneal ancho y suelto del tejido conectivo, antes de la aparición de signos y síntomas clínicos, el tumor puede ocultarse en esta cavidad y crecer, y no se bloquea fácilmente, tan temprano A menudo asintomático, hasta que el tumor crece en gran medida, producirá síntomas, pero no graves, los síntomas y signos a menudo asociados con el desplazamiento y la obstrucción de los órganos relevantes (debido a la compresión del tumor), debido a tumores retroperitoneales. La fuente y la ubicación del tejido son diferentes, y sus manifestaciones clínicas son diversas, pero también hay algunos síntomas y signos comunes.
1. Masa abdominal: en la etapa inicial, a menos que el paciente inadvertidamente o cuando el médico encuentre un tumor, generalmente se encuentra cuando el tumor crece en gran medida. El tumor se encuentra principalmente en la parte superior del abdomen o la parte superior del abdomen y comienza a ocurrir en la parte inferior del abdomen. Hay menos, pero a menudo el tumor se desarrolla para ocupar el espacio retroperitoneal y no es fácil determinar el sitio primario. Las rodillas y los codos se usan para palpar el tumor sin palpación y la pared anterior del abdomen tiene un gong. Se puede demostrar que el tumor está ubicado en el retroperitoneo, pero La mayoría de los tumores tienen una voz sonora en la pared anterior del abdomen. Si se puede promover el tumor, la mayoría de ellos son benignos, como bordes fijos, duros y poco claros, en su mayoría malignos, algunos tumores quísticos pueden ser duros y algunos tumores sólidos pueden ser como cápsulas. El sexo, como el lipoma, incluso puede diagnosticarse erróneamente como ascitis, palpación sola, es difícil determinar su benignidad y malignidad según su tamaño, dureza, los tumores retroperitoneales generalmente no presentan sensibilidad, algunos tienen sensibilidad leve, necrosis maligna en el centro del tumor, sangrado, En el caso de infección secundaria o ruptura, la sensibilidad es obvia, y los músculos abdominales están tensos y hay sensibilidad y fiebre de rebote. Estas condiciones son más comunes en la etapa avanzada del tumor. El tumor peritoneal a menudo se diagnostica como un sonido intestinal normal, y algunos tumores están abultados. Expresado de sonido o forma sólida, y en su sonido de batería percusión lado, intestino sugiriendo es empujado a un lado, un pequeño número de pacientes con ascitis, pero a menudo difícil de eliminar, normal o ligeramente auscultación ruidos intestinales hipertiroidismo.
2. Distensión abdominal: la razón principal es el agrandamiento del tumor, cuyo grado es mayormente paralelo al crecimiento del tumor, por lo que no hay sensación de hinchazón en la etapa temprana, y el paciente desarrolla gradualmente una sensación de hinchazón con el agrandamiento del tumor, pero el sonido difuso del tambor se percusiona con la obstrucción intestinal. Diferente, no hay opacidad móvil de la ascitis. En algunos casos, la obstrucción intestinal o la ascitis es la excepción. Debido a que el tracto gastrointestinal está desplazado, a menudo se escucha en la parte superior o lateral del tumor. El peristaltismo es normal o ligeramente hiperactivo.
3. Dolor abdominal: la mayoría de los pacientes tienen una sensación de abultamiento en el abdomen, sensación de malestar o malestar, que puede durar varios meses o incluso años, especialmente tumores benignos. El dolor abdominal ocurre con el curso de la enfermedad, principalmente dolor o dolor, y algunos pacientes sufren dolor intenso. A menudo es causada por tumores malignos que erosionan los órganos o nervios adyacentes, la ruptura del tumor, el sangrado o la obstrucción intestinal pueden causar repentinamente dolor abdominal agudo, signos de irritación peritoneal y shock, etc., la ubicación del dolor abdominal es más probable que sea la ubicación del tumor, además, si hay una espalda Dolor, causado principalmente por tumores malignos que invaden la pared posterior del abdomen. Después de que el tumor invade el nervio lumbar, puede haber dolor o entumecimiento en uno o ambos lados de la extremidad inferior.
4. La implicación de órganos adyacentes: los síntomas causados por el tumor retroperitoneal que empuja e invade órganos adyacentes. En los tumores benignos, la mayoría de ellos son empujados mecánicamente o directamente comprimidos. Los tumores malignos pueden invadir directamente los órganos cercanos y causar síntomas. La afectación de órganos adyacentes incluye principalmente lo siguiente:
(1) la afectación gastrointestinal puede causar pérdida de apetito, náuseas y vómitos, diarrea, estreñimiento, presión gastrointestinal puede ser obstruida.
(2) la obstrucción de la presión de la vena porta o de la vena hepática, puede causar hipertensión portal extrahepática, hemorroides internas y várices umbilicales, e incluso várices esofágicas y gástricas, y puede romper la hematemesis y la sangre en las heces.
(3) La ictericia obstructiva ocurre cuando se comprime el conducto biliar común.
(4) la compresión renal puede desplazarse, la compresión del uréter y la vejiga puede producir dilatación ureteral e hidronefrosis; también puede ocurrir micción frecuente, urgencia, disuria, hematuria, cierre urinario e incluso uremia.
(5) las venas grandes retroperitoneales después de la vena cava o la vena ilíaca y la compresión de los vasos linfáticos, pueden ocurrir en la vena cava inferior o trombosis de la vena ilíaca, edema de las extremidades inferiores, venas varicosas, flebitis, congestión venosa de la pared abdominal, varicocele e incluso Diagnosticado erróneamente como varicocele simple para cirugía.
(6) puede producirse edema de pene y escroto en el tumor retroperitoneal de la cavidad pélvica.
(7) La compresión del nervio lumbar puede causar dolor por radiación en el lado posterior de la extremidad inferior.
(8) El neuroblastoma puede ocurrir como párpados, cráneo, huesos largos e hígado.
(9) El diafragma se empuja hacia arriba, la estimulación pleural y el derrame pleural, la metástasis pulmonar, etc. pueden causar dificultad para respirar.
5. Otras manifestaciones: además de las manifestaciones clínicas principales anteriores, debido a las diferentes fuentes de tejido y tipos patológicos de tumores retroperitoneales, pueden ocurrir las siguientes enfermedades especiales, como tumores abdominales en niños pequeños y niños, que crecen más rápido, y el tumor se repara y acompaña. La mayoría de los síntomas, como fiebre y anemia, son tumores malignos del espacio u órganos retroperitoneales, como neuroblastoma, teratoma, sarcoma embrionario, linfoma maligno abdominal, etc., los tumores y quistes benignos son más comunes en las mujeres, y el notocordio anterior. Los tumores son más comunes en los hombres, el feocromocitoma tiene presión arterial alta, algunos tienen sarcoma retroperitoneal y diarrea con hipocalemia, hinchazón, pérdida de peso y presión arterial alta, y algunos tumores retroperitoneales pueden estar asociados con lipoma o liposarcoma en otras áreas. Neurofibromatosis múltiple, poliposis de colon múltiple.
Examinar
Examen de tumores retroperitoneales primarios.
Inspección de laboratorio
Rutina de sangre
(1) Hemoglobina: la necrosis del centro del tumor maligno, la hemorragia o el rápido crecimiento del tumor retroperitoneal en niños pueden ir acompañados de una disminución de la hemoglobina.
(2) Recuento de glóbulos blancos: puede haber un aumento en la cantidad total de glóbulos blancos en la necrosis tumoral retroperitoneal o infección secundaria.
2. El examen histopatológico debe diagnosticarse por otros métodos antes de la cirugía, si es necesario, laparotomía o cirugía laparoscópica para biopsia.
3. Marcadores inmunohistoquímicos.
(1) El angiomiolipoma expresa un anticuerpo monoclonal melanoma (HMB45).
(2) S-100 expresión positiva de schwannomas; cromogranina A, proteína S-100, expresión positiva de molécula de beta-endorfina; expresión positiva de citoqueratina en células de cordoma, expresión positiva de tumor vimentina y proteína S-100.
(3) leiomiomas y leiomiosarcoma desmina, actina muscular positiva; la morfología histológica mioepitelial es similar a los schwannomas, también necesitan marcadores inmunohistoquímicos para confirmar el diagnóstico.
Examen de imagen
Inspección por rayos X
(1) Fluoroscopia abdominal: se puede ver que el diafragma es empujado hacia arriba por el tumor, la actividad se reduce o el derrame pleural o metástasis pulmonar se puede ver en el cordoma, el teratoma maligno pélvico, el meningioma o el tumor primario neurogénico. Se puede ver que el hueso adyacente al tumor se erosiona, destruye o deforma.
(2) Película simple abdominal: la mayoría de los tumores retroperitoneales son positivos en el abdomen. El examen de rayos X lateral muestra que hay un bloqueo de tejido blando en el abdomen o una mayor transparencia de lipoma y liposarcoma. Algunos quistes similares a la piel tienen diferentes densidades de sombra. El hueso, los dientes o la calcificación maduros son característicos del teratoma, pero se pueden encontrar puntos comunes de calcificación en una variedad de tumores como neuroblastoma, ganglionoma, tumor mixto, schwannomas, neurofibroma. , cordoma, leiomiomas y material intestinal, inflamación crónica que incluye calcificación de ganglios linfáticos, calcificación de hematoma antiguo, calcificación de lesión pancreática, etc., no tiene un significado especial para el diagnóstico e incluso dificulta la comprensión de la naturaleza del tumor, se puede mostrar una película abdominal simple La posición del contorno del riñón, la sombra del músculo psoas, etc. son anormales. El desenfoque de los músculos lumbares no es un signo especial. Además del tumor retroperitoneal, también se puede ver en otras enfermedades y sin lesiones. La película simple abdominal también puede mostrar los órganos adyacentes del tumor. Hígado, bazo, desplazamiento gastrointestinal o deformación.
(3) angiografía del tracto digestivo: el examen gastrointestinal de comida de bario y el examen de enema de bario pueden excluir tumores gastrointestinales o tumores intraabdominales y comprender el grado de presión gastrointestinal, el tracto gastrointestinal es empujado y desplazado por el tumor, puede determinar la ubicación del tumor y Además de los tumores gastrointestinales, además, los órganos retroperitoneales como los quistes pancreáticos o renales, los tumores grandes y los tumores intraperitoneales también pueden desplazar el tracto gastrointestinal, que debe identificarse cuidadosamente.
(4) urografía: el tumor ubicado en el retroperitoneo tiene más probabilidades de causar compresión e invasión del riñón y el uréter, el tracto urinario intravenoso o la urografía retrógrada puede mostrar pelvis renal, desplazamiento de la presión ureteral y la presencia o ausencia de expansión del derrame, etc. Al juzgar el sitio del tumor, comprender la presión del tracto urinario y la función del riñón contralateral, alguna urografía del tumor retroperitoneal puede mostrar el riñón, el uréter e incluso la vejiga es empujada y desplazada por el tumor, y la ubicación del tumor puede confirmarse y excluirse. Las lesiones de riñón, uréter y vejiga, los tumores por encima del riñón generalmente son propensos a desplazamiento o deformación renal, y la pelvis renal y la pelvis renal también pueden deformarse, pero los tumores suprarrenales, tumores enormes en otras partes de la cavidad abdominal, bazo o hígado también pueden producir El desplazamiento del riñón, la deformación, el uréter es fácil de empujar y desplazar por el tumor retroperitoneal, pero se observa menos presión o erosión, principalmente en tumores malignos; a veces un lado del uréter se comprime para estrechar la luz y causar hidropesía ureteral e hidronefrosis .
A partir del desplazamiento renal y ureteral y los cambios funcionales, pueden identificarse como tumor retroperitoneal o fibrosis retroperitoneal, la pérdida de la función renal bilateral en la fibrosis retroperitoneal no es infrecuente, pero en el tumor retroperitoneal primario es rara, generalmente La intubación retrógrada renal no funcional es posible en la fibrosis retroperitoneal, mientras que en los tumores retroperitoneales, la obstrucción ureteral puede ser difícil de insertar, a veces los tumores retroperitoneales pueden desplazar el uréter hacia adentro o hacia afuera, la mayoría retroperitoneal La fibrosis puede hacer que el uréter se desplace hacia adentro y se estreche en uno o ambos lados.Además, el desplazamiento interno del uréter derecho a veces se ve en el uréter ectópico de la vena cava; el uréter a veces se desplaza en el músculo psoas. Adultos jóvenes desarrollados, pero si avanzan significativamente, a menudo son causados por tumores retroperitoneales.
(5) angiografía: basada principalmente en la alimentación, distribución y cambios morfológicos de la arteria de alimentación, para determinar la fuente del tumor, para mostrar el grado de invasión vascular, para encontrar un tumor más pequeño, para facilitar el desarrollo del plan quirúrgico, y al mismo tiempo preoperatorio Tratamiento de quimioterapia y embolización.
1 Angiografía de la vena cava inferior: puede mostrar el grado de invasión tumoral y empujar la pared de la vena. Es útil diseñar preoperatoriamente el método de tratamiento para la vena cava inferior afectada y la preparación preoperatoria adecuada, que ocurre en el tejido blando derecho retroperitoneal. O un tumor de órgano que puede invadir y deformar, deformar, bloquear parcial o completamente, o formar un trombo. Cabe señalar que la fibrosis retroperitoneal también puede desplazar la vena cava inferior hacia adelante, pero principalmente La vena cava periférica se caracteriza por estenosis periférica o incluso obstrucción, pero se deben considerar cambios significativos para los tumores.
2 angiografía aórtica retrógrada: la angiografía aórtica a través de la arteria femoral puede mostrar la ubicación del tumor y su distribución vascular y, por lo tanto, especular sobre su naturaleza, el tumor maligno puede invadir órganos adyacentes, es difícil distinguir si es primario o no de la distribución de los vasos sanguíneos. Secundaria, en general, la mayoría de los tumores benignos, quistes y algunos tumores malignos tienen pocos vasos sanguíneos o ninguno. Alrededor de un tumor sin un vaso sanguíneo, los vasos sanguíneos son curvos y, a menudo, un angiograma de tumor benigno, si el tumor está dentro Distribución anormal de los vasos sanguíneos, grosor irregular o irregular de los vasos sanguíneos, placa de contraste en el área del tumor, comunicación arteriovenosa e imágenes anormales como el retorno venoso del agente de contraste y múltiples signos angiográficos de tumor maligno.
3 angiografía de sustracción digital: la angiografía de sustracción digital (angiografía de sustracción digital) puede mostrar mejor la fuente y distribución de los vasos sanguíneos tumorales, la rica neovascularización a menudo indica la existencia de tumores malignos, también puede comprender la invasión de los vasos sanguíneos grandes, y Al mismo tiempo, se puede realizar una embolización vascular para reducir el suministro de sangre del tumor para la cirugía. Al mostrar la relación con los vasos sanguíneos importantes y algunos órganos, para juzgar correctamente la condición, se puede hacer un plan quirúrgico para resecar un tumor enorme o un tumor quístico que se comunica con un vaso sanguíneo, y se puede reducir la operación. La pérdida de sangre proporciona una base importante.
2. El examen de ultrasonido puede encontrar tumores que no han sido tocados por la clínica, mostrando la ubicación, el tamaño, el número, la forma y la relación con los tejidos circundantes. La resolución del tejido es alta, el precio es bajo y no hay contraindicación. Puede usarse como la primera opción para los tumores retroperitoneales. Los métodos, la tasa de coincidencia diagnóstica del 80%, también se pueden utilizar para la biopsia con aguja y el seguimiento a largo plazo de la lesión, pero su rendimiento de imagen es la falta de características, a menudo debido a la presencia de gas intestinal, que afecta la visualización de algunos tumores, su precisión es relativamente pobre Debe considerarse en combinación con el examen de CT o MRI.
(1) Ubicación y morfología del tumor retroperitoneal: la posición del tumor retroperitoneal es profunda, el margen posterior a menudo está cerca de la columna vertebral, y el vaso sanguíneo retroperitoneal grande se presiona o envuelve, y no cambia con la respiración y la posición, lo que puede asociarse con un tumor intraabdominal. La identificación, la morfología del tumor es variable, puede expresarse en forma nodular, lobulada, elíptica o irregular.
(2) Cápsula límite del tumor retroperitoneal: la mayoría de los tumores malignos muestran un crecimiento invasivo y se extienden a los tejidos adyacentes. Los límites de las características acústicas son irregulares e irregulares. Los tumores benignos a menudo tienen una cápsula completa y están claramente separados del entorno.
(3) Eco interno del tumor retroperitoneal: el tumor benigno crece lentamente, el eco interno es relativamente homogéneo, el área oscura líquida interna es regular, el flujo sanguíneo de color es menor, la mayoría de los tumores malignos son sustanciales, el eco interno es heterogéneo, El flujo sanguíneo Doppler color es rico, algunos tumores malignos crecen rápidamente, el suministro de sangre es insuficiente, puede ocurrir necrosis, la ecografía muestra eco desigual o áreas oscuras líquidas, las áreas oscuras son a menudo irregulares.
(4) Eco tumoral retroperitoneal posterior: la parte inferior del tumor maligno a menudo forma una infiltración desigual, la imagen acústica se caracteriza por un engrosamiento irregular de la pared posterior, y la pared posterior del tumor benigno a menudo está limpia y clara.
(5) relación entre el tumor retroperitoneal y los órganos circundantes: los signos de separación del hígado y el riñón, el bazo y el riñón, debido a la posición de ocupación del tumor retroperitoneal, a menudo deforman la imagen de la sección del riñón, el riñón hacia adelante, el desplazamiento hacia abajo o la adhesión de superposición, observan el tumor y La relación de estos órganos puede ayudar a aclarar el diagnóstico.
(6) Rendimiento del flujo Doppler color: los tumores benignos tienen menos flujo sanguíneo interno y mayor índice de resistencia al flujo sanguíneo, mientras que los tumores malignos tienen más flujo sanguíneo interno y menor índice de resistencia que los benignos. Sheng Xiaoyang cree que los pacientes son más jóvenes. El eco interno del tumor es relativamente homogéneo, el flujo sanguíneo es rico y el índice de resistencia es bajo (IR <0,64), lo que puede usarse como una característica del tumor retroperitoneal maligno primario.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de tumor retroperitoneal primario.
Diagnóstico
Debido a que el tumor retroperitoneal primario se encuentra en el espacio retroperitoneal, la ubicación es profunda y no hay síntomas clínicos obvios en la etapa inicial. Es extremadamente difícil de encontrar, y el origen del tejido del tumor retroperitoneal primario, la ubicación de la enfermedad es diferente y las manifestaciones clínicas son diversas y deficientes. La especificidad, a menudo asociada con la ubicación del tumor y los órganos afectados, la mayoría de los pacientes prestan atención cuando el volumen del tumor crece en gran medida, la masa abdominal, la distensión abdominal y el dolor abdominal son los primeros síntomas clínicos comunes, además, los pacientes también pueden aparecer. Pérdida de peso, fiebre baja, tracto gastrointestinal, dolor de espalda y extremidades inferiores, etc., los tumores retroperitoneales ubicados en la cavidad pélvica también pueden tener síntomas de compresión de la vejiga rectal, por lo tanto, clínicamente, como pacientes con masa abdominal, dolor abdominal, hinchazón o algunos de los síntomas mencionados anteriormente. Además de considerar enfermedades o tumores comunes en la cavidad abdominal, se debe considerar la posibilidad de tumores retroperitoneales. Para algunos signos sospechosos como varicocele, edema de pantorrilla o venas varicosas, varices abdominales, examen rectal o vaginal, hay tumores en la pelvis, etc. La presencia o ausencia de tumores en el abdomen y su relación deben examinarse más a fondo.
Solo por manifestaciones clínicas no se puede diagnosticar claramente la ubicación y la naturaleza de los tumores retroperitoneales, se debe combinar con las características clínicas mencionadas anteriormente, examen de rayos X, ultrasonido abdominal, tomografía computarizada, resonancia magnética (MRI), consideración integral, en general, sustancial y más grande Los tumores son en su mayoría malignos, y pueden ser lobulados de forma irregular o fusión multinodular, con bordes poco claros o invasivos con los tejidos circundantes y ganglios linfáticos agrandados; la angiografía muestra que la hiperplasia vascular del tumor está desordenada y se puede ver "charco de sangre" o arteriovenosa. Los tumores sacros son a menudo benignos, su crecimiento es lento, todos tienen cápsulas intactas y los bordes son claros. Alrededor del 85% de los tumores mesenquimales son malignos, mientras que los tumores neurogénicos y derivados de células germinales son en su mayoría benignos. De acuerdo con las características del tumor en sí, la naturaleza del tumor retroperitoneal primario se determina preliminarmente. En general, el curso del tumor benigno es más largo y el curso del tumor maligno es más corto. La ecografía abdominal muestra que la mayoría de los tumores malignos tienen un límite claro y no son regulares. El eco interno es desigual, está atascado e infiltrado con los órganos circundantes, el contorno del tumor es irregular, es difícil determinar el límite o se encuentran los nódulos satelitales y se interrumpe el contorno del órgano; Los tumores sexuales son más regulares, el límite es claro, el eco interno es más uniforme y el límite entre los órganos circundantes es claro. El Doppler de color también puede detectar el rico eco de la sangre en los tumores malignos, mientras que los ecos en los tumores benignos tienen poco o ningún flujo sanguíneo. La TC mostró que el tumor sólido mostró fusión multinodular o lobulación irregular, y el límite con el tejido circundante no era claro o invasivo. Los ganglios linfáticos estaban agrandados, en su mayoría malignos; y el tumor benigno tenía una cápsula completa y el límite era claro.
Si es necesario, se puede realizar una laparotomía o cirugía laparoscópica para obtener un diagnóstico correcto mediante biopsia.
Diagnóstico diferencial
1. Tumor renal: el tumor renal es más común en neoplasias malignas, menos benigno y menos accesible al abdomen. Los adultos son más comunes en el cáncer de riñón, que ocurre en niños mayores de 40 años. El tumor se localiza en la cintura, a menudo con hematuria macroscópica o microscópica. Los pacientes a menudo tienen fiebre, anemia y pérdida de peso, urografía intravenosa, ultrasonido abdominal, la tomografía computarizada muestra lesiones en el parénquima renal, la exploración renal con radionúclidos también puede ayudar al diagnóstico.
El tumor de Wilms es un tumor común en los niños. La mayoría de los casos ocurren en 2 a 4 años. El tumor se encuentra en un lado de la cintura y no excede la línea media del abdomen. A menudo se acompaña de fiebre. La mitad de los niños tienen presión arterial elevada y anemia y caquexia en la etapa tardía. La ecografía, la tomografía computarizada mostró una lesión sustancial en el riñón, y la urografía intravenosa mostró una lesión sustancial en el riñón o sin desarrollo.
2. Hidronefrosis: hidronefrosis congénita en niños debido a obstrucción congénita del tracto urinario superior, ocurre en niños mayores de 5 años, el tumor se encuentra en el abdomen lateral, quístico, la pared abdominal es delgada, prueba positiva, rayos X La película se puede agrandar y, a veces, la calcificación visible, la ecografía, la urografía excretora, el riñón con radionúclidos y la exploración renal son valiosos para el diagnóstico. La hidronefrosis del adulto tiene una larga historia, puede tener hematuria, historia de dolor lumbar, algunos pacientes Debido a cálculos ureterales, puede haber antecedentes de calambres o antecedentes de infección secundaria, se puede ver urografía excretora en la pelvis renal agrandada, pero no se pueden desarrollar casos avanzados, la hidronefrosis congénita o adulta se alivia temporalmente debido a la obstrucción Y hay antecedentes de contracción repentina del tumor, que es un síntoma único de esta enfermedad.
3. Enfermedad renal poliquística: una enfermedad congénita causada por un trastorno en la conexión entre los túbulos renales y el conducto colector en la etapa embrionaria. El tipo infantil tiene más de un año, y el tipo adulto es principalmente bilateral, y el inicio es lento, a menudo a los 40. Los síntomas aparecen alrededor de la edad, y a menudo acompañados de otros órganos como hígado, quistes pulmonares, etc. Además de la inflamación de la cintura, puede haber hematuria, infección del tracto urinario, presión arterial alta y antecedentes de abdomen lateral o dolor lumbar, la uremia puede ocurrir en la etapa tardía, el tracto urinario La angiografía mostró signos de alargamiento, deformación y otros signos de pelvis renal y pelvis renal. Hubo múltiples segmentos de nivel de líquido en el examen de ultrasonido del área del riñón, y la exploración con radionúclidos mostró un área grande de defecto radiactivo en el riñón.
4. Quiste pancreático: la enfermedad debe diferenciarse del tumor retroperitoneal ubicado en la parte superior del abdomen. Clínicamente, los quistes pseudopancreáticos son más comunes. El curso de la enfermedad es más largo. En el pasado, hubo muchos casos de pancreatitis aguda o lesión abdominal. El tumor se localizó en la parte superior del abdomen. A la izquierda, se puede encontrar la palpación de que el tumor es redondo u ovalado, el límite no está claro, a veces la cápsula es sexy, inactiva, puede estar acompañada de síntomas de órganos periféricos como falta de apetito y vómitos, el examen de ultrasonido muestra el nivel de líquido, El examen de rayos X mostró que puede haber placa calcificada en el páncreas. El examen de la comida de bario es útil para el diagnóstico de esta enfermedad. Se puede encontrar que el estómago se presiona y se mueve hacia adelante, el duodeno se agranda y el colon transverso se desplaza hacia arriba o hacia abajo.
5. Cáncer de la cola del cuerpo pancreático: la enfermedad se caracteriza por dolor abdominal, el dolor abdominal se localiza en la parte superior del abdomen y se irradia a la parte inferior de la espalda, el pecho, el hombro y el margen de las costillas, principalmente para el dolor sordo persistente y no se puede aliviar, especialmente cuando se está acostado boca arriba, especialmente de noche Pesado, a menudo obligando a los pacientes a inclinarse o inclinarse hacia un lado, a menudo acompañado de pérdida de apetito, diarrea, pérdida de peso y azúcar en la orina positiva, la parte superior del abdomen o la parte superior izquierda del abdomen tocaron el tumor principalmente por rendimiento tardío, vesícula biliar retrógrada, ductografía pancreática, La TC es útil en el diagnóstico de esta enfermedad.
6. Cáncer de colon: esta enfermedad se caracteriza principalmente por cambios en las características de las heces y los hábitos intestinales. No es difícil de diagnosticar, pero un pequeño número de pacientes a menudo ven un diagnóstico de masa abdominal, cuando el cáncer de colon ascendente o descendente o la flexión hepática y el cáncer de colon esplénico invaden los tejidos circundantes. El tumor está relativamente fijo. Si no hay cambios en las características de las heces y los hábitos intestinales en el historial médico, se debe realizar un examen de enema de bario o una colonoscopia de fibra. Se pueden recolectar muestras de tejido para un examen patológico. Además, un pequeño número de pacientes no tiene antecedentes de sangre en las heces, pero el análisis de sangre oculta en heces es mayor. Aquellos que son positivos por segunda vez también deben considerar la posibilidad de esta enfermedad.Los métodos de examen especiales anteriores deben llevarse a cabo para evitar un diagnóstico erróneo.
7. Peritonitis tuberculosa: la enfermedad a veces puede tocar el tumor en el abdomen, y a veces se confunde con la pared posterior del abdomen, el intestino y el mesenterio, y se confunde fácilmente con el tumor retroperitoneal. Sin embargo, esta enfermedad es más común en mujeres jóvenes y tiene tuberculosis crónica.;
8.X()MRI
9.X
10.
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