osteólisis
Introducción
Introduccion Gorham, también conocido como osteólisis masiva, enfermedad ósea que desaparece, síndrome de Gorham Stout, resorción ósea espontánea aguda, enfermedad ósea fantasma, etc. La medicina china llamada "hueso fantasma", Occidente también se llama "hueso Phaniom". Johnson y Mcclure llamaron a la enfermedad una gran cantidad de osteólisis en 1958, y ahora es adoptada por la mayoría de las personas. Esta condición es extremadamente rara a nivel internacional, y se cree que la exposición prolongada al cloruro de vinilo puede conducir a la osteólisis osteolítica. Se caracteriza principalmente por osteólisis múltiple, especialmente clavícula, escápula, húmero, quilotórax, daño nervioso, hemangioma cerca del daño óseo o linfangioma, que a menudo es una pista importante para el diagnóstico.
Patógeno
Porque
La etiología y la patogénesis no están claras y generalmente se cree que están relacionadas con la herencia familiar, el trauma, la infección, la necrosis aséptica, los trastornos del sistema nervioso central, la artritis psoriásica y el hemangioma o linfangioma. En la actualidad, la mayoría de los estudiosos creen que está relacionado con la malformación congénita del desarrollo hereditario o vascular, y algunas personas piensan que es una lesión aneurismática o que está asociada con linfangiogénesis. Solo hay tres causas de experiencia clínica: herencia, tumores y radiación. No tiene diferencias étnicas o de género y es común entre niños y adolescentes de 5 a 25 años. Solo hay entre 5 y 6 casos de "huesos fantasma" en China, y solo hay entre 200 y 210 casos en el mundo.
Más hombres que mujeres. Más común en la escápula, clavícula, húmero, vértebras torácicas y costillas. En segundo lugar, se puede encontrar en la pelvis, las vértebras torácicas y las vértebras lumbares. Ocurrió en el cúbito, el húmero, el hueso del carpo y el hueso metacarpiano son raros, el húmero, el húmero y la falange también son raros, y a veces pueden ocurrir en la mandíbula superior e inferior.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de tomografía computarizada de huesos y articulaciones y tejidos blandos en las extremidades
Los síntomas principales de la lesión son dolor en las extremidades, falta de soporte, disfunción de la parte afectada, la fractura patológica es un síntoma y complicación común.
Las lesiones que ocurren en la columna torácica pueden causar fracturas patológicas combinadas con paraplejia que conducen a la muerte.
Examen de rayos X
En la parte afectada del hueso, el hueso es absorbido por el hueso osteolítico grande, el hueso es más delgado y la corteza es más delgada. Después de que se absorbe la masa ósea, el defecto óseo está presente y el muñón se afila. Hay huesos sueltos residuales, sin hueso nuevo, sin reacción perióstica, sin masa de partes blandas.
Se cree que la exposición a largo plazo al cloruro de vinilo puede conducir a la osteólisis osteolítica. Se caracteriza principalmente por osteólisis múltiple, especialmente clavícula, escápula, húmero, quilotórax, daño nervioso, hemangioma cerca del daño óseo o linfangioma, que a menudo es una pista importante para el diagnóstico. En casos severos, el corte transversal de la columna conduce a paraplejia, que involucra vasos sanguíneos grandes que causan sangrado mayor. La destrucción del cráneo conduce a la afectación nerviosa en las proximidades. La enfermedad osteolítica que ocurre en la mandíbula, a menudo con dientes flojos, desplazamiento o desprendimiento, puede conducir a la disolución de toda la mandíbula superior e inferior e incluso del cráneo. Debido a que no hay mentón, las actividades diarias como comer, hablar e incluso respirar y mirar hacia arriba se verán afectadas, haciendo que el paciente sufra.
En general, se cree que la destrucción ósea es la proliferación de vasos linfáticos vasculares en el hueso, que causa lisis ósea masiva. Una gran cantidad de fibrosis reemplaza total o parcialmente el tejido óseo y puede involucrar potencialmente piel y / o tejido adyacente. Hay casos dispersos reportados en este país, Hagberg reportó 1 caso, sin antecedentes de fractura traumática y daño en la piel. Hay pocos informes nacionales. Huang Qiang et al informaron en 1996 que solo un caso tenía daño óseo, pero ningún daño en el sistema y en la piel. Wang Tianshu es equivalente a informar un caso de osteólisis mandibular en 2001. Después de la extracción, la mandíbula se absorbe progresivamente y se producen fracturas patológicas.
Las manifestaciones histopatológicas del hueso osteolítico no fueron específicas: al microscopio óptico se observó hiperplasia del tejido fibroso, se disolvió y absorbió el tejido óseo, no se observaron osteoclastos, no proliferaron tejidos óseos y se observó una luz vascular agrandada.
La osteopatía debe diferenciarse de los tumores malignos, la osteomielitis supurativa temprana y la osteólisis idiopática asociada con la enfermedad renal. Los tumores malignos a menudo se manifiestan como masas poco claras, a menudo acompañadas de dolor local, sensación disminuida o desaparecida, y la enfermedad osteolítica no tiene este síntoma. Las radiografías de osteomielitis crónica a menudo muestran la formación de hueso muerto, y las lesiones se localizan principalmente en las ramas mandibular y mandibular, que rara vez están involucradas al mismo tiempo. La película de rayos X de la enfermedad osteolítica no mostró formación de hueso muerto, y el sitio de la lesión involucró tanto el cuerpo mandibular como la rama mandibular.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Debe distinguirse de los siguientes síntomas:
Una gran cantidad de hiperplasia epifisaria: "hiperplasia ósea" comúnmente conocida como "espolón óseo" o "esputo óseo" se refiere a hiperplasia ósea anormal en el borde de las articulaciones óseas, también conocida como "osteoartritis" en la clínica. También conocida como "osteoartrosis degenerativa", la "osteoartritis hipertrófica" es una manifestación de imagen de la osteoartritis, una lesión secundaria a la destrucción del cartílago articular, que pertenece al cambio degenerativo del hueso, es decir "Envejecimiento óseo" causado.
Diabetes: generalmente se refiere a glucosa y orina. Las personas normales tienen una pequeña cantidad de glucosa en la orina, y el contenido diario de azúcar en la orina es de 0.7 ~ 0.52 mmo1 (31-93 mg), y la prueba cualitativa es negativa. El azúcar en la orina diaria excede 0.83 IIUnol puerta p) es positivo por prueba cualitativa, llamada diabetes. La prueba cualitativa previa de diabetes utilizó reactivo de sulfato de cobre (Ban's L se basa en la reducción de azúcar, la orina contiene glucosa, azúcar fructosa, maltosa, pentosa, sustancias sin azúcar con efecto reductor (algunos medicamentos * pueden ser positivos En los últimos años, el método de papel de glucosa oxidasa se ha utilizado para medir el azúcar en la orina, que es específico de la glucosa, pero también puede ser positivo cuando hay ácido ascórbico o salicilato.
Fractura ósea: una grieta es uno de los muchos síntomas en muchas fracturas y a menudo se pasa por alto. Sin embargo, si el pequeño problema no se trata a tiempo, puede convertirse en un gran problema. Si la fractura no se trata adecuadamente, cambiará, causando más problemas.
La fractura de grietas, también conocida como fractura del hueso, no puede recibir suficiente atención porque no hay un desplazamiento obvio. Generalmente es causado por golpes directos, impactos y similares. Las fracturas de grietas pueden tratarse mediante inmovilización con yeso o pequeñas tablillas. La herida puede sanar rápidamente y generalmente no deja secuelas. El tratamiento es relativamente simple y fácil.
Los síntomas principales de la lesión son dolor en las extremidades, falta de soporte, disfunción de la parte afectada, la fractura patológica es un síntoma y complicación común.
Las lesiones que ocurren en la columna torácica pueden causar fracturas patológicas combinadas con paraplejia que conducen a la muerte.
Examen de rayos X
En la parte afectada del hueso, el hueso es absorbido por el hueso osteolítico grande, el hueso es más delgado y la corteza es más delgada. Después de que se absorbe la masa ósea, el defecto óseo está presente y el muñón se afila. Hay huesos sueltos residuales, sin hueso nuevo, sin reacción perióstica, sin masa de partes blandas.
Se cree que la exposición a largo plazo al cloruro de vinilo puede conducir a la osteólisis osteolítica. Se caracteriza principalmente por osteólisis múltiple, especialmente clavícula, escápula, húmero, quilotórax, daño nervioso, hemangioma cerca del daño óseo o linfangioma, que a menudo es una pista importante para el diagnóstico. En casos severos, el corte transversal de la columna conduce a paraplejia, que involucra vasos sanguíneos grandes que causan sangrado mayor. La destrucción del cráneo conduce a la afectación nerviosa en las proximidades. La enfermedad osteolítica que ocurre en la mandíbula, a menudo con dientes flojos, desplazamiento o desprendimiento, puede conducir a la disolución de toda la mandíbula superior e inferior e incluso del cráneo. Debido a que no hay mentón, las actividades diarias como comer, hablar e incluso respirar y mirar hacia arriba se verán afectadas, haciendo que el paciente sufra.
En general, se cree que la destrucción ósea es la proliferación de vasos linfáticos vasculares en el hueso, que causa lisis ósea masiva. Una gran cantidad de fibrosis reemplaza total o parcialmente el tejido óseo y puede involucrar potencialmente piel y / o tejido adyacente. Hay casos dispersos reportados en este país, Hagberg reportó 1 caso, sin antecedentes de fractura traumática y daño en la piel. Hay pocos informes nacionales. Huang Qiang et al informaron en 1996 que solo un caso tenía daño óseo, pero ningún daño en el sistema y en la piel. Wang Tianshu es equivalente a informar un caso de osteólisis mandibular en 2001. Después de la extracción, la mandíbula se absorbe progresivamente y se producen fracturas patológicas.
Las manifestaciones histopatológicas del hueso osteolítico no fueron específicas: al microscopio óptico se observó hiperplasia del tejido fibroso, el tejido óseo se disolvió y absorbió, no se observaron osteoclastos, no proliferaron tejidos óseos y se observó una luz vascular agrandada.
La osteopatía debe diferenciarse de los tumores malignos, la osteomielitis supurativa temprana y la osteólisis idiopática asociada con la enfermedad renal. Los tumores malignos a menudo se manifiestan como masas poco claras, a menudo acompañadas de dolor local, sensación disminuida o desaparecida, y la enfermedad osteolítica no tiene este síntoma. Las radiografías de osteomielitis crónica a menudo muestran la formación de hueso muerto, y las lesiones se localizan principalmente en las ramas mandibular y mandibular, que rara vez están involucradas al mismo tiempo. La película de rayos X de la enfermedad osteolítica no mostró formación de hueso muerto, y el sitio de la lesión involucró tanto el cuerpo mandibular como la rama mandibular.
