robo coronario
Introducción
Introduccion La sangría coronaria es una manifestación clínica de bebés nacidos con orígenes ectópicos coronarios que ocurren 2 a 3 meses después del nacimiento. Los orígenes comunes del origen ectópico coronario son de la arteria pulmonar y la aorta.El origen de la arteria carótida común y la arteria innominada es extremadamente raro y a menudo se acompaña de malformación cardíaca severa. Brooks informó por primera vez de 2 pacientes en 1885. El origen más común del origen ectópico en la arteria pulmonar es la arteria coronaria izquierda. Además, la rara arteria coronaria derecha se origina en la arteria pulmonar. Ambas arterias coronarias se originan en la arteria pulmonar. La arteria coronaria izquierda se origina en la arteria pulmonar y en la arteria pulmonar y en la arteria coronaria o arteria coronaria cónica. Originado de la arteria pulmonar. Las arterias coronarias bilaterales se originan en las arterias pulmonares y mueren pocos días después del nacimiento debido a isquemia e hipoxia miocárdicas severas, y rara vez se diagnostican clínicamente. La arteria coronaria izquierda ectópica se origina en la arteria pulmonar. La arteria coronaria izquierda se originó en la arteria pulmonar, pero su distribución y trayectoria de la rama fueron normales. La tasa de incidencia fue de solo 1 de cada 300,000 nacimientos vivos y 0.26% en cardiopatías congénitas.
Patógeno
Porque
La arteria coronaria izquierda se origina en el seno valvular izquierdo o posterior de la arteria pulmonar. Se divide en una rama descendente frontal y una rama giroscópica de 5 a 6 mm desde la parte inicial. Hay ramas de circulación colateral entre las arterias coronarias izquierda y derecha, pero el número varía. El origen y la rama de la arteria coronaria derecha son normales. El ventrículo izquierdo está hipertrofiado y muy agrandado, y el agrandamiento de la región apical del ventrículo izquierdo es más obvio. El ventrículo izquierdo es ampliamente fibrótico, con el área subendocárdica más prominente, a menudo con infarto de miocardio. Las lesiones fibróticas a veces se presentan con calcificación focal, y el subendotelio exhibe diversos grados de proliferación de tejido fibroelástico. Debido a la fibrosis extensa o incluso a la calcificación de los músculos papilares, los músculos papilares son disfuncionales. Hiperplasia del tejido fibroelástico endocárdico causada por fusión y acortamiento del cordón cerebral y fibrosis ventricular izquierda que conduce al agrandamiento del ventrículo izquierdo y el anillo mitral, a menudo presentado con insuficiencia mitral.
Fisiopatología: Los efectos fisiopatológicos del origen ectópico de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar dependen de la diferencia de presión entre la circulación sistémica y la circulación pulmonar, y la extensión y extensión de la circulación colateral entre las arterias coronarias izquierda y derecha. En el período fetal y neonatal, la presión ventricular izquierda y derecha y el contenido de oxígeno en la sangre son iguales, y la resistencia a la circulación pulmonar es similar a la resistencia a la circulación sistémica.Por lo tanto, la arteria coronaria izquierda que se origina en la arteria pulmonar puede obtener la misma presión de perfusión y suministro de oxígeno que la aorta. El desarrollo y crecimiento del feto no tiene ningún efecto. La resistencia a la circulación pulmonar disminuyó y la presión de la arteria pulmonar cayó a la normalidad de 7 a 10 días después del nacimiento. Al mismo tiempo, la saturación pulmonar de oxígeno también se reduce a aproximadamente el 70%, el hematocrito sanguíneo también se reduce del 70-80% antes del nacimiento a aproximadamente el 40% después de los 3 meses de nacimiento, y el contenido de hemoglobina se reduce, por lo que es ectópico El origen de la arteria coronaria izquierda no solo disminuyó la presión de perfusión a 2.7 ~ 6.7KPa (20 ~ 50 mmHg), sino que también redujo significativamente el contenido de oxígeno de la sangre perfundida, lo que resulta en un suministro insuficiente de oxígeno del miocardio en el área de suministro de sangre de la arteria coronaria izquierda, lesiones hipertróficas en el ventrículo izquierdo, corazón La región subendocárdica del miocardio presenta fibrosis extensa debido a isquemia e hipoxia. La supervivencia de un bebé después del nacimiento depende del desarrollo de la circulación colateral entre las arterias coronarias izquierda y derecha. Cuando la circulación colateral está completamente desarrollada, el bebé puede sobrevivir; si la circulación colateral no está completamente desarrollada, provocará un infarto de miocardio y la muerte. La circulación colateral excesiva se deriva de la arteria coronaria derecha de la aorta para transportar el flujo sanguíneo, a través de la circulación colateral hacia la arteria coronaria izquierda y la arteria pulmonar, lo que resulta en una derivación de izquierda a derecha, lo que resulta en insuficiencia cardíaca congestiva y síndrome de robo vascular coronario, alrededor de 80 ~ 90% de los pacientes mueren de insuficiencia cardíaca congestiva o infarto de miocardio dentro de 1 año después del nacimiento. Solo un pequeño número de pacientes tienen abundante circulación colateral entre las arterias coronarias izquierda y derecha, y la mayor parte del miocardio incluye el palpebral ventricular izquierdo y la mayoría del tabique ventricular. Y el suministro de sangre a la pared ventricular izquierda desde la arteria coronaria derecha puede sobrevivir hasta la edad adulta.
La arteria coronaria ectópica se origina en la arteria pulmonar y es más común.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Angiografía coronaria Examen de TC coronario
[manifestaciones clínicas]
El bebé no puede tener un rendimiento anormal dentro de 1 mes después del nacimiento. Puede comenzar a mostrar isquemia e hipoxia miocárdica después de 2 a 3 meses de nacimiento. Cuando se alimenta o llora, provoca dificultad para respirar, irritabilidad, labios pálidos o cianosis, sudoración y fatiga. El aumento de la frecuencia cardíaca, la tos, las sibilancias, etc. pueden ser causados por angina e insuficiencia cardíaca. En un pequeño número de casos con circulación colateral coronaria izquierda y derecha muy rica, los síntomas de angina de pecho e insuficiencia cardíaca congestiva crónica pueden retrasarse hasta la edad de 20 años. En estos casos, a menudo se observan soplos continuos y regurgitación mitral en la región anterior. También más serio.
Examen físico: crecimiento y desarrollo deficientes, tamaño pequeño, pérdida de peso, aumento de la respiración, aumento del corazón y la voz, aumento del ritmo cardíaco, hepatomegalia, llenado de la vena yugular, estertores de los pulmones y otros signos de insuficiencia cardíaca, se puede escuchar el área apical Soplo sistólico producido por regurgitación mitral. La circulación colateral coronaria es abundante y se puede escuchar un soplo continuo y suave en la región anterior.
[Inspección auxiliar]
Examen de rayos X del tórax: la sombra del corazón aumenta significativamente, el corazón izquierdo está lleno y abultado, el ápice es romo, sobresale hacia la cresta ilíaca izquierda y cubre la columna hacia atrás, los vasos sanguíneos en los pulmones están congestionados, pero la pulsación es débil.
Examen de electrocardiograma: a menudo mostró signos de infarto de miocardio en la pared externa anterior, las derivaciones L1 y AVL mostraron tipo Qr e inversión de onda T, V5V6 mostró onda Q profunda, a menudo acompañada por inversión de onda T, el cable ventricular anterior izquierdo mostró elevación del segmento ST Y a menudo tienen signos de hipertrofia ventricular izquierda.
Cateterismo del corazón derecho: la circulación colateral coronaria es rica en casos. La sangre de la arteria coronaria derecha desde la aorta ingresa a la arteria coronaria izquierda y luego fluye hacia la arteria pulmonar a través de la circulación colateral. Por lo tanto, el oxígeno de la sangre en la arteria pulmonar aumenta y se puede mostrar de izquierda a derecha a nivel de la arteria pulmonar. La derivación también puede aumentar la presión de la arteria pulmonar.
Ecocardiografía: mostrando agrandamiento ventricular izquierdo, la contractilidad miocárdica se reduce significativamente. La ecocardiografía seccional y el examen Doppler de pulso por ultrasonido pueden mostrar que la arteria coronaria izquierda ectópica se origina en la arteria pulmonar.
Los ensayos de enzimas en suero revelaron niveles elevados de creatina fosfoquinasa, lactato deshidrogenasa y aspartato aminotransferasa.
Imágenes de miocardio con radionúclidos: las imágenes de miocardio con 201TI mostraron que el miocardio no se desarrolló en el área de la lesión de las partes anterior y posterior del corazón.
Angiografía cardíaca selectiva: la angiografía es un método confiable para el diagnóstico del origen de la ectopia coronaria. La angiografía aórtica y la angiografía coronaria derecha selectiva mostraron que solo una de las arterias coronarias derechas se originó en la aorta, la arteria coronaria derecha se engrosó significativamente y el agente de contraste llenó la arteria coronaria izquierda en la dirección opuesta y luego regresó a la arteria pulmonar. La angiografía ventricular izquierda selectiva a menudo mostró agrandamiento de la cavidad ventricular izquierda, una disminución significativa en la contractilidad ventricular izquierda y una disminución en la función motora de la pared anterior del ventrículo izquierdo. La angiografía ventricular izquierda selectiva también es útil para diagnosticar la insuficiencia mitral. En algunos casos, cuando el agente de contraste se inyecta en la arteria pulmonar, se puede desarrollar la arteria coronaria izquierda.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
El robo de la arteria coronaria ocurre en niños con insuficiencia cardíaca congestiva y necesita diferenciarse de la fibroelastosis endocárdica, pero también con miocardiopatía primaria dilatada, aneurisma coronario, enfermedad de Kawasaki, pre-cardíaco Área de murmullos de continuidad y otra identificación.
I. Fibroelastosis endocárdica
La fibroelastosis endocárdica (EFE), también conocida como esclerosis endocárdica, aún no se ha dilucidado. Es un tipo común de miocardiopatía primaria en niños, también conocida como fibroelastosis endocárdica primaria. Cardiopatía congénita como coartación aórtica, estenosis aórtica, atresia valvular aórtica y otra fibroelastosis endocárdica, llamada fibroelastosis endocárdica secundaria, su importancia clínica depende del corazón primario. Malformación Las manifestaciones clínicas son principalmente insuficiencia cardíaca congestiva, que a menudo ocurre después de infecciones respiratorias.
Los síntomas generales se pueden clasificar en tres tipos según la gravedad de los síntomas:
(1) fulminante: aparición repentina de la enfermedad, disnea repentina, vómitos, negativa a comer, cianosis perioral, palidez, irritabilidad, taquicardia. Hay sibilancias dispersas o estertores secos en los pulmones, el hígado está hinchado y también se observa edema, los cuales son signos de insuficiencia cardíaca congestiva. Un pequeño número de niños presentaron shock cardiogénico, que mostró síntomas como irritabilidad, tez gris, extremidades frías y frías, y pulso acelerado y débil. Este tipo de niño enfermo tiene más de 6 meses y puede causar la muerte súbita.
(2) tipo agudo: el inicio también es más rápido, pero el desarrollo de insuficiencia cardíaca congestiva no es tan agudo como el fulminante, a menudo complicado por neumonía, acompañado de fiebre, estertores húmedos en los pulmones. Algunos niños desarrollan embolia cerebral debido a la pérdida del trombo de la pared. La mayoría murió de insuficiencia cardíaca y se alivió un pequeño número de tratamientos.
(3) Tipo crónico: la incidencia es levemente lenta y la edad es de más de 6 meses. Los síntomas son agudos, pero el progreso es lento y el crecimiento y desarrollo de algunos niños se ven afectados. Puede aliviarse después del tratamiento y puede vivir en la edad adulta. También puede morir por insuficiencia cardíaca repetida.
Segundo, miocardiopatía primaria dilatada
Este tipo se caracteriza por agrandamiento ventricular izquierdo o ventricular o bilateral con hipertrofia cardíaca. Disfunción sistólica ventricular, con o sin insuficiencia cardíaca congestiva. La arritmia ventricular o auricular es más común. La condición se agrava progresivamente y la muerte puede ocurrir en cualquier etapa de la enfermedad. Puede ocurrir en todas las edades, pero es principalmente en la mediana edad. El inicio fue lento, y el corazón se agrandó en el examen inicial, y la función cardíaca se compensó sin molestias conscientes. Los síntomas aparecen gradualmente después de un período de tiempo, a veces más de 10 años. Los síntomas son principalmente insuficiencia cardíaca congestiva, siendo la urgencia aérea y el edema los más comunes. Inicialmente, después del parto ansioso o el agotamiento, habrá dificultad para respirar durante las actividades leves o el descanso, o una urgencia paroxística por la noche. Debido a la baja producción de sangre, los pacientes a menudo se sienten débiles. El examen físico ve que la frecuencia cardíaca se acelera, el vértice late hacia la izquierda y hacia abajo, puede haber una pulsación de elevación, el corazón emite un sonido hacia la izquierda para expandirse, a menudo puede escuchar el tercer o cuarto sonido, cuando la frecuencia cardíaca es rápida, el caballo está corriendo. Debido al agrandamiento de la cámara cardíaca, puede haber un soplo sistólico causado por una insuficiencia mitral o tricuspídea relativa, que se alivia después de la mejora de la función cardíaca. La mayor parte de la presión arterial es normal, pero la presión arterial es más baja en los casos avanzados, la presión del pulso es pequeña y la presión arterial diastólica puede aumentar ligeramente en presencia de insuficiencia cardíaca. La aparición de venas alternas sugiere insuficiencia cardíaca izquierda. El pulso es a menudo débil. En la insuficiencia cardíaca, puede haber estertores en la base de la segunda vena. En el caso de la insuficiencia cardíaca derecha, el hígado se agranda y la aparición de edema comienza en las extremidades inferiores. El derrame pleural y la ascitis no son comunes en pacientes con enfermedad avanzada. Puede ocurrir una variedad de arritmias, por primera vez o en la actuación principal, y una variedad de arritmias combinadas para formar un ritmo cardíaco más complejo, puede ocurrir repetidamente, a veces terco. El bloqueo auriculoventricular alto, la fibrilación ventricular, el bloqueo sinusal o la pausa pueden conducir al síndrome A-S, que es una de las causas de muerte. Además, todavía hay embolizaciones en el cerebro, los riñones, los pulmones, etc.
Tercero, la enfermedad de Kawasaki
La enfermedad es una vasculitis sistémica aguda, que es la inflamación de la pared de los vasos sanguíneos y puede progresar a vasodilatación (aneurisma), afectando principalmente la arteria coronaria (los vasos sanguíneos que irrigan el corazón). Sin embargo, no todos los niños desarrollan un aneurisma. La mayoría de los pacientes presentan síntomas agudos sin complicaciones.
La enfermedad comienza a manifestarse como hipertermia inexplicada, que dura al menos 5 días, y el niño a menudo está muy molesto. La fiebre puede ir acompañada de conjuntivitis (congestión ocular) o posterior, los niños con erupción o secreciones pueden tener una variedad de manifestaciones de erupción, como sarampión o erupción similar a la escarlatina, urticaria, espinillas, etc. La erupción se distribuye principalmente en el tronco y las extremidades, y a menudo ocurre en el área perineal anal. Los cambios orales se caracterizan por labios rojos brillantes, agrietados, congestión de la lengua, a menudo denominada "lengua yangmei" y la congestión faríngea de manos y pies puede verse afectada, manifestada como congestión e hinchazón de la palma y la planta. Después de estas actuaciones (aproximadamente dos o tres semanas), se sigue el pelado característico de los dedos de manos y pies.
Más de la mitad de los pacientes presentan ganglios linfáticos agrandados en el cuello, generalmente un solo ganglio linfático con un diámetro de al menos 1,5 cm.
A veces, se pueden observar otros síntomas, como dolor en las articulaciones y / o hinchazón en las articulaciones, dolor abdominal, diarrea, irritabilidad y dolor de cabeza, que el compromiso cardíaco es la manifestación más grave de la enfermedad de Kawasaki, ya que puede provocar complicaciones a largo plazo. Se pueden encontrar soplos cardíacos, arritmias o anomalías ecocardiográficas. Cada capa del corazón puede tener un grado de respuesta inflamatoria, a saber, pericarditis (inflamación de la membrana que rodea el corazón), miocarditis (inflamación del miocardio) y afectación valvular. Sin embargo, la característica principal de esta enfermedad es la formación de aneurismas coronarios.
