hemorragia intraarticular
Introducción
Introduccion El sangrado articular es común en los hemofílicos, y el sangrado más común son las articulaciones de la rodilla, el codo y el tobillo. Después de que la sangre se deposita en la cavidad articular del paciente, la actividad articular es limitada y la función se pierde temporalmente, por ejemplo, el paciente a menudo no puede pararse y caminar normalmente después del sangrado de la articulación de la rodilla. La sangre depositada en la cavidad de la articulación a menudo tarda varias semanas en ser absorbida gradualmente y restaura gradualmente la función, sin embargo, si la articulación sangra repetidamente, puede causar sinovitis y artritis, lo que provoca deformidad de la articulación y dificulta la recuperación de la función de la articulación. Por lo tanto, muchas personas con hemofilia tienen diferentes grados de discapacidad.
Patógeno
Porque
El sangrado articular es común en los hemofílicos, y el sangrado más común son las articulaciones de la rodilla, el codo y el tobillo. Después de que la sangre se deposita en la cavidad articular del paciente, la actividad articular es limitada y la función se pierde temporalmente, por ejemplo, el paciente a menudo no puede pararse y caminar normalmente después del sangrado de la articulación de la rodilla. La sangre depositada en la cavidad de la articulación a menudo tarda varias semanas en ser absorbida gradualmente y restaura gradualmente la función, sin embargo, si la articulación sangra repetidamente, puede causar sinovitis y artritis, lo que provoca deformidad de la articulación y dificulta la recuperación de la función de la articulación. Por lo tanto, muchas personas con hemofilia tienen diferentes grados de discapacidad.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de TC de huesos y articulaciones de partes blandas activado tiempo de tromboplastina parcial (APTT) tiempo de protrombina (PT) artroscopia detección de trombina plasmática
1, características de sangrado
Trauma espontáneo o leve, ver exudación, incluso durante varios días, principalmente equimosis, hematoma; la rodilla, el tobillo, el codo, la muñeca y otras articulaciones son propensas a sangrar, el sangrado repetido puede causar deformidad articular, el sangrado de la mucosa oral y nasal también es más común.
2, inspección de laboratorio
1 examen de coagulación mostró un tiempo de coagulación prolongado (luz normal), bajo consumo de protrombina (alrededor del 70% de los pacientes). 2 El factor de coagulación se midió de manera anormal.
Guía de diagnóstico para la hemofilia.
Los pacientes masculinos con hemorragia articular repetida o formación de hematoma profundo, plasma FVIII: C o FIX: C menos del% de hemorragia, los antecedentes familiares de hemorragia pueden diagnosticar hemofilia (A o B), si los niveles de FVIII: C se reducen pero los antecedentes familiares no son La pseudohemofilia vascular típica (o solo ~ pacientes con hemorragia masculina) no puede excluirse.
Características del laboratorio: pacientes con hemofilia con función normal de la pared de los vasos sanguíneos y las plaquetas, por lo que el tiempo de sangrado (BT) es normal, los pacientes tienen actividad normal de fibrinógeno y factor II, VII, V, por lo que el tiempo de protrombina (PT) es normal, pero hay Actividad funcional del factor VIII de coagulación o deficiencia IX, anormalidad de la prueba del sistema de coagulación endógena, el diagnóstico debe basarse en la prueba de detección de actividad de coagulación in vitro, tiempo de tromboplastina parcial (APTT o KPTT) o tiempo de generación de tromboplastina (biggs TGT).
Si la BT, PT, TT (tiempo de trombina) del paciente son normales y el APTT se prolonga, es necesario determinar aún más los niveles plasmáticos de FVIII: C o FIX, que pueden ayudar a clasificar por gravedad. FVIII: C está presente en plasma fresco adsorbido por sulfato de bario normal o hidróxido de aluminio, pero no en suero; FIX está presente en suero normal y no en plasma adsorbido, por lo que si APTT (KPTT) o Biggs TGT Puede ser corregido por plasma de adsorción normal sin ser corregido por suero normal, entonces puede diagnosticarse cualitativamente como hemofilia A; si la anormalidad es corregida por suero normal y no corregida por plasma adsorbido, puede diagnosticarse cualitativamente como hemofilia. B; los síntomas clínicos de los pacientes con enfermedad de von Willebrand son similares a los de la hemofilia, pero ambos sexos pueden estar enfermos, el plasma del paciente carece de factor de von Willebrand (VWF), uno puede unirse a la membrana plaquetaria y participar La proteína plaquetaria de adhesión e interacción plaqueta-plaquetas VWF y FVIII: C se une a la proteína portadora VIII: C de forma no covalente en plasma para estabilizar FVIII: C, por lo que los pacientes con VWD debido a VWF (VIII: La disminución o falta de moléculas portadoras de C acorta la vida media de FVIII: C, el nivel de FVIII / VWF del paciente disminuye, y el nivel de FVIII: C disminuye, y el tiempo de sangrado prolonga la reacción de agregación de las plaquetas con ristomicina, por lo que La hemofilia es diferente.
En el segundo trimestre, se usa una lente fetal de poro pequeño especial para obtener sangre fetal pura (sin líquido amniótico ni sangre materna) para la determinación de FVIII: C y FVIII: CAg puede determinar si el feto es un paciente con hemofilia o paciente con hemofilia. FVIIIC: Ag a menudo disminuye en consistencia con la actividad de FVIII: C, y algunos pueden ser normales, por lo tanto, si el valor de FVIIIC: Ag de la sangre fetal es significativamente menor que%, se puede diagnosticar hemofilia A, mientras que normal puede excluir hemofilia moderada a severa. En los últimos años, la aplicación de métodos de diagnóstico genético tiene un bajo riesgo y una alta tasa correcta, pero tiene altos requisitos técnicos y aún no se ha promovido.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
La hemofilia debe identificarse de la siguiente manera
1 Identificación entre hemofilia A y hemofilia B
Hemofilia A (HA): es un tipo de factor VIII de coagulación ligado al cromosoma X y una enfermedad hemorrágica hereditaria recesiva causada por una estructura molecular anormal. Las características clínicas son hemorragia articular "espontánea" y hemorragia de tejido profundo. .
Hemofilia B (HB): es una enfermedad hereditaria con un patrón genético y un comportamiento hemorrágico similar al de la hemofilia A. Su patogenia es la falta de factor IX.
2 Identificación de la enfermedad de von Willebrand
Hemofilia vascular: también conocida como síndrome de VonWillebrand (conocido como VWD). El plasma del paciente tiene una falta de factor VonWillebrand (VWF) o una estructura molecular anormal. El rendimiento típico del caso es: 1 tiempo de sangrado prolongado. 2 plaquetas tienen una adhesión reducida a las perlas de vidrio y tienen una agregación reducida o nula de la agregación de ristocetina. 3 El antígeno plasmático relacionado con el antígeno VIII (VIIIR: Ag) y la actividad de coagulación (VIII: C) disminuyeron o la actividad de VWF (VIIIR: VWF) disminuyó. La VWD es una enfermedad hemorrágica hereditaria relativamente común, que puede ser criticada tanto por hombres como por mujeres: la mayoría de los pacientes son autosómicos dominantes, algunos son autosómicos recesivos y el gen VWF se encuentra en el cromosoma 12.
3 Identificación de enfermedades asociadas con otros factores de coagulación.
