Sombra de arco en ángulo
Introducción
Introduccion La sombra de arco angular es uno de los síntomas del daño del síndrome ungueal y ungueal. El síndrome de la rótula de la uña o la desnutrición hereditaria de hueso a dedo es una enfermedad hereditaria caracterizada por displasia o pérdida de la tibia y nutrición de las uñas. Obstrucción, displasia del codo, asta sacra e insuficiencia renal. El síndrome es autosómico dominante y el locus está relacionado con la adenilato ciclasa y el grupo sanguíneo ABO en el cromosoma 9.
Patógeno
Porque
El síndrome es autosómico dominante y el locus está relacionado con la adenilato ciclasa y el grupo sanguíneo ABO en el cromosoma 9.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de sangre examen de CT
El diagnóstico principal de esta enfermedad es la historia familiar y las manifestaciones clínicas típicas son signos de rayos X de hueso y proteinuria. La biopsia renal se realiza según sea necesario.
Clínicamente más común en adolescentes, las principales manifestaciones de daño renal son proteinuria, hematuria microscópica, edema e hipertensión, ocasionalmente síndrome nefrótico, el curso de la enfermedad es relativamente benigno, solo el 10% de los pacientes presenta insuficiencia renal. Las manifestaciones extrarrenales incluyen distrofias ungueales, huesos ausentes en uno o ambos lados, deformidades del codo, pelvis angular y otras anomalías esqueléticas. La mayor parte de la enfermedad es causada por la dificultad para caminar debido a la falta de húmero, se puede diagnosticar según los cambios óseos típicos y se puede diagnosticar daño renal. El examen radiológico mostró que el ángulo humeral era un cambio característico y tenía un significado diagnóstico claro.
Se ha informado que un pequeño número de pacientes tiene cambios ultraestructurales en la membrana basal glomerular sin huesos, piel, uñas y otras manifestaciones típicas de este síndrome, que se consideran la frustración o la única variante nefrótica del síndrome. . Sin embargo, las micrografías electrónicas publicadas por estos institutos no apoyan firmemente esta opinión. Juzgar las muestras de biopsia renal no solo puede usar la polilla de la membrana basal glomerular, y las fibrillas deben identificarse mediante tinción con ácido fosfotungástico. Debido a su mayor sensibilidad, es más valioso para el diagnóstico.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Cóncavo: la uña es cóncava, lo que significa que hay algunas rayas horizontales, rayas verticales y manchas en las uñas.
Armadura convexa: el centro de la superficie de la uña obviamente está elevado por encima de la circunferencia, y el extremo de la uña está caído. Como una concha o una cuchara invertida, hay un ligero punto cóncavo en la superficie de la luz. El color de la uña es ligeramente blanco y el color de la uña es blanco. Polvo parcial.
Hay una línea recta en la uña: una línea recta en la uña significa que la uña tiene una línea vertical.
Una desnutrición: A tiene mucho mediastino, son las características de esta enfermedad, sin cambios bajo la armadura y la uña de la semana. Más común en niños de 18 meses a 18 años, el adulto disminuyó, por lo que comenzó a denominarse desnutrición infantil 20. Sin embargo, esta enfermedad también se presenta en personas jóvenes y adultas, por lo que ahora se denomina desnutrición.
Atrofia blanda quebradiza de las uñas de los dedos (dedos de los pies): la atrofia blanda de las uñas de los dedos (dedos de los pies) es una manifestación clínica de seudohipoparatiroidismo. Los pacientes con seudohipoparatiroidismo a menudo encuentran piel áspera, hiperpigmentación, pérdida de cabello, uñas, suave y atrofia, e incluso desprendimiento; pueden ocurrir cataratas en el cristalino intraocular.
