crisis epilépticas de ausencia
Introducción
Introduccion La ausencia de convulsiones está dominada por alteraciones de la conciencia, que se caracteriza por la ausencia de aura y la aparición repentina de convulsiones. El movimiento continuo del paciente se interrumpe repentinamente, se aturde y puede ir acompañado de un doble giro de los ojos. Si el paciente está hablando, su habla se ralentizará o terminará; si está caminando, puede quedarse quieto de repente y permanecer despierto, o puede liberarse repentinamente de la mano del adulto y caminar unos pasos hacia adelante, y de repente llorará y encontrará a sus padres. Si los palillos con comida se detienen repentinamente en el medio de la boca cuando comen, no pueden responder la pregunta. Algunos pacientes pueden detener el ataque cuando les hablan. Este episodio dura de unos pocos segundos a 30 segundos, y más de un minuto es raro.
Patógeno
Porque
(1) Causas de la enfermedad
Las causas de la epilepsia son extremadamente complejas y se pueden dividir en cuatro categorías principales:
1. Epilepsia idiopática y síndrome de epilepsia: predisposición genética sospechosa, ninguna otra causa obvia, a menudo en un determinado grupo de edad, con un rendimiento clínico y EEG característico, los criterios de diagnóstico son más claros. No es clínicamente indetectable que sea epilepsia idiopática.
2. Epilepsia sintomática y síndrome de epilepsia: es una lesión clara o posible del sistema nervioso central que afecta la estructura o la función, como anomalías cromosómicas, enfermedades cerebrales focales o difusas y ciertas enfermedades sistémicas. Causado por la enfermedad. En los últimos años, el avance y la amplia aplicación de técnicas de neuroimagen, especialmente el desarrollo de la neurocirugía funcional de epilepsia, han sido capaces de detectar cambios neurobioquímicos en pacientes con epilepsia sintomática y síndrome de epilepsia.
(1) enfermedad cerebral localizada o difusa: la incidencia de epilepsia neonatal es de alrededor del 1%, como lesión de nacimiento, combinada con lesión de nacimiento y hemorragia cerebral o daño de hipoxia cerebral, malformación o producción congénita cerebral neonatal Lesión, la incidencia de epilepsia es tan alta como 25%.
(2) enfermedades sistémicas: como paro cardíaco, intoxicación por CO, asfixia, anestesia con N2O, accidentes de anestesia e insuficiencia respiratoria pueden causar encefalopatía hipóxica, lo que lleva a ataques mioclónicos o episodios sistémicos, encefalopatía metabólica como La hipoglucemia con mayor frecuencia conduce a la epilepsia, otros trastornos metabólicos y endocrinos como la hiperglucemia, la hipocalcemia, la hiponatremia y la uremia, la encefalopatía de diálisis, la encefalopatía hepática y la toxemia tiroidea pueden causar epilepsia. Ataque
3. Epilepsia criptogénica: más común, las manifestaciones clínicas sugieren epilepsia sintomática, pero no encontraron una causa clara, pueden comenzar a una edad en particular, sin rendimiento clínico y EEG específico.
4. Ataque epiléptico relacionado con la situación: las convulsiones están asociadas con condiciones especiales, como fiebre alta, hipoxia, cambios endocrinos, desequilibrio electrolítico, sobredosis de drogas, abstinencia de alcohol a largo plazo, privación del sueño y consumo excesivo de alcohol, etc. Puede aparecer Aunque la naturaleza de la convulsión es una convulsión, no se elimina el estado relevante, por lo que no se diagnostica la epilepsia.
(dos) patogénesis
1. Factores genéticos: la herencia de un solo gen o de polígenos puede causar ataques epilépticos.Se sabe que más de 150 síndromes de defectos genéticos raros presentan ataques epilépticos o ataques mioclónicos, de los cuales 25 son enfermedades genéticas autosómicas dominantes, como Esclerosis nodular, neurofibromatosis, etc., alrededor de 100 enfermedades autosómicas recesivas, como la desnutrición de la sustancia blanca del tipo de células esferoides, y más de 20 tipos de síndrome de defecto genético del cromosoma sexual.
2. Las personas normales pueden inducir convulsiones debido a la estimulación eléctrica o la estimulación química: los cerebros normales tienen una base anatómica y fisiológica para las convulsiones y son susceptibles a diversos estímulos. La estimulación actual de cierta frecuencia e intensidad puede hacer que el cerebro desarrolle una descarga convulsiva, y la descarga continúa después de que la estimulación se detiene, lo que resulta en un ataque tónico sistémico; después de que la estimulación se debilita, solo se produce una breve descarga posterior, si se repite regularmente (o incluso es posible La estimulación solo una vez al día, el intervalo posterior al alta y el rango de propagación aumentan gradualmente hasta que se produce un episodio sistémico, e incluso si no se administra estimulación, la cinética espontánea provoca convulsiones. El cambio característico de la epilepsia es que muchas neuronas en el área restringida del cerebro se activan sincrónicamente durante 50 a 100 ms, y luego se suprimen. El EEG tiene una descarga de pico de fase negativa de alta amplitud seguida de una onda lenta. La descarga síncrona repetida de neuronas en el área restringida puede ocurrir en un ataque parcial parcial durante unos segundos, la descarga puede extenderse a través del cerebro durante varios segundos a varios minutos, y puede ocurrir un episodio complejo parcial o sistémico.
3. Anormalidades electrofisiológicas y neurobioquímicas: la excitación excesiva de las neuronas puede conducir a una descarga anormal, y la hiperexcitabilidad de la corteza intracerebral se detecta mediante electrodos intracelulares en modelos animales epilépticos. La despolarización y la hiperpolarización continuas ocurren después de brotes potenciales de acción neuronal, lo que genera excitación. El potencial post-sináptico (EPSP) y la deriva de la despolarización (DS) aumentan el Ca2 y el Na intracelulares, aumentan el K extracelular, disminuyen el Ca2, producen grandes cantidades de DS y se mueven a los nervios periféricos varias veces más rápido que la conducción normal. Yuan se extendió. Los estudios bioquímicos han revelado que una gran cantidad de aminoácidos excitadores (EAA) y otros neurotransmisores se liberan durante la despolarización del hipocampo y las neuronas del lóbulo temporal.Después de la activación de los receptores NMDA, una gran cantidad de flujo de Ca2 conduce a una mayor mejora de las sinapsis excitadoras. El aumento de K extracelular en las lesiones epilépticas reduce la liberación de aminoácidos inhibitorios (IAA), reduce la función inhibidora presináptica del receptor GABA y hace que las descargas excitatorias se proyecten fácilmente a las regiones circundantes y distantes. Cuando los focos epilépticos migraron de la descarga aislada a la convulsión, la inhibición posterior a la DS desapareció por el potencial de despolarización, y las neuronas en la región adyacente y la conexión sináptica se activaron. La descarga fue a través del asa cortical local y la vía articular larga (incluyendo El cuerpo calloso) y la vía subcortical se extendieron. Las convulsiones focales pueden propagarse localmente o por todo el cerebro, y algunas se convierten rápidamente en convulsiones sistémicas.El desarrollo de convulsiones generalizadas idiopáticas se puede lograr a través de una amplia red de circuitos corticales talámicos.
4. Las convulsiones pueden estar asociadas con neurotransmisores inhibitorios en el cerebro: como el ácido gamma aminobutírico (GABA), la inhibición sináptica se atenúa y los transmisores excitadores como los receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA) están mediados. La respuesta de glutamato se mejora.
Los transmisores inhibitorios incluyen monoaminas (dopamina, norepinefrina, serotonina) y aminoácidos (GABA, glicina). GABA existe solo en el SNC, tiene una amplia distribución en el cerebro y tiene el mayor contenido de sustancia negra y globo pálido, y es un importante transmisor inhibitorio del SNC. Los transmisores de activación epiléptica incluyen acetilcolina y aminoácidos (ácido glutámico, ácido aspártico, taurina). Los receptores de neurotransmisores sinápticos del SNC y los canales iónicos juegan un papel importante en la transmisión de información, por ejemplo, el glutamato tiene tres receptores: receptor de ácido kaínico (KA), receptor de gentrenina y N-A. El receptor de tipo base-D-aspartato (NMDA). La acumulación de glutamato durante las convulsiones epilépticas, que actúa sobre los receptores NMDA y los canales iónicos, exacerbando las sinapsis es una de las principales causas de las convulsiones. Las descargas de estallidos neuronales endógenos suelen ser una mejora de la corriente de calcio dependiente del voltaje. Algunas epilepsias focales se deben principalmente a la pérdida de interneuronas inhibidoras. La esclerosis del hipocampo puede provocar epilepsia debido a conexiones anormales entre las neuronas supervivientes. Puede producirse una actividad de onda síncrona espina corticamente difusa debido a un aumento en las corrientes de calcio dependientes del voltaje en las neuronas talámicas.
5. Anormalidades morfológicas patológicas y focos epileptogénicos: se detectaron lesiones epilépticas corticales mediante electrodos corticales, y se encontraron diferentes grados de gliosis, ectópico de materia gris, microglioma o hemangioma capilar. La microscopía electrónica mostró un aumento en la densidad electrónica de la hendidura sináptica en las lesiones epilépticas, y un aumento notable de las emisiones de vesículas marcadas por la transmisión sináptica. La inmunohistoquímica confirmó que había una gran cantidad de astrocitos activados alrededor de los focos epileptogénicos, lo que cambió la concentración de iones alrededor de las neuronas, haciendo que la excitabilidad sea fácil de propagar a los alrededores.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Electroencefalografía con ácido láctico del líquido cefalorraquídeo
1. Examen de rutina de sangre, orina, heces y determinación de glucosa en sangre, electrolitos (calcio, fósforo).
2. Examen del líquido cefalorraquídeo: el aumento de la presión intracraneal sugiere una lesión que ocupa espacio o un trastorno de la vía circulatoria del LCR, como un tumor más grande o una trombosis venosa profunda. Un mayor número de células sugiere inflamación de las meninges o el parénquima cerebral, como absceso cerebral, cisticercosis cerebral, meningitis o encefalitis secundaria a epilepsia, un mayor contenido de proteína CSF sugiere destrucción de la barrera de líquido cefalorraquídeo sanguíneo, visto en tumores intracraneales, cisticercosis cerebral y diversas enfermedades inflamatorias que conducen a la epilepsia .
3. Examen electrofisiológico: el EEG convencional solo puede registrar una forma de onda de ataque parcial del 10%, del 40% al 50% de la forma de onda de descarga focal. La tecnología de monitoreo de EEG, que incluye grabación de cassette portátil (AEEG), EEG de video y telemetría de radio multicanal, puede observar el EEG despierto y en reposo en estado natural durante mucho tiempo, y la tasa de detección aumenta al 70% -80%. El 40% de los pacientes pueden registrar la forma de onda de inicio, que es útil para el diagnóstico, clasificación y ubicación de la epilepsia.
4. Neuroimagen: la radiografía lateral positiva del cráneo se puede encontrar en calcificación intracraneal anormal, lesiones que ocupan la silla turca y la pendiente, sinusitis o lesiones que ocupan espacio. Examen de TC en niños y adolescentes con epilepsia, malformación de perforación cerebral congénita común, hidrocefalia, quiste de tabique transparente y lesión craneocerebral perinatal y otras lesiones antiguas, lesiones isquémicas cerebrales comunes en pacientes adultos, cicatrices postraumáticas, espacio intracraneal Lesiones, cisticercosis cerebral o calcificación, los pacientes viejos a menudo tienen sangrado o infarto viejos, hematoma subdural crónico, atrofia cerebral localizada. La mejora puede mostrar aneurismas cerebrales, MAV, tumores cerebrales primarios ricos en vasculares o metástasis. El examen de MRI mostró que la tasa de detección de lesiones cerebrales en pacientes con epilepsia fue superior al 80%, y la consistencia con focos epilépticos registrados por EEG fue del 70%. La resolución de resonancia magnética por encima de 1.0T puede alcanzar 3 mm, y se pueden encontrar tumores microscópicos que no pueden ser reconocidos por la TC, como el astrocitoma de bajo grado, el glioma ganglionar y el hamartoma; el volumen del tejido cerebral cambia, como el hipocampo y el esputo La atrofia de las hojas y el hemisferio, la falta o engrosamiento del cuerpo calloso, la escleroterapia ectópica y de esputo de la materia gris, etc., es la causa de alguna epilepsia refractaria.
5. Tomografía de emisión de fotón único: (SPECT) puede detectar la disminución del flujo sanguíneo en el período intermitente del foco epileptogénico y aumentar el flujo sanguíneo durante el ataque. La tomografía por emisión de positrones (PET) puede detectar la reducción del metabolismo de la glucosa en episodios intermitentes de convulsiones parciales complejas y aumentar el metabolismo durante los episodios.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Las crisis de ausencia típicas se pueden dividir en siete tipos:
1 pérdida de conciencia con trastorno de conciencia
Se manifiesta solo como la alteración de la conciencia. La acción que está ocurriendo en el momento del ataque se interrumpe abruptamente. Se caracteriza principalmente por una parada repentina y repentina de aturdimiento y condensación binocular. También se puede detener, perder, sin aura y sin recuerdos. Además, el paciente no puede entender el episodio, pero la acción realizada antes del ataque puede continuar. Si no prestas atención, es difícil detectar el episodio.
2 Ausencia con los ingredientes del clon suave
El inicio del ataque es completamente el mismo que el de la única persona con una alteración de la conciencia, pero todavía hay temblor de párpados, cuernos bucales u otros grupos musculares, desde el mioclono sistémico indetectable. Una convulsión clónica del ojo puede causar un sueño rítmico. Los grupos son a menudo bilaterales, pero en general no afectan su postura, como la caída de las manos.
3 ausencia con ingredientes sin tensión
Se caracteriza por la cabeza o el torso de la baja tensión causada por la pérdida del frente, acompañada por la caída de la cabeza y las extremidades superiores, la caída del objeto en la mano y ocasionalmente la caída del paciente debido a la pérdida de la tensión muscular de todo el cuerpo, si se mantiene la postura La tensión muscular es asimétrica, por lo que la cabeza puede girarse hacia un lado y el torso está inclinado; si el paciente está de pie sobre ambas rodillas, puede doblarse.
4 pérdida de conciencia con aumento de la tensión
En ausencia de convulsiones, el aumento repentino en el tono muscular puede hacer que el cuerpo del paciente se flexione o se estire, lo que puede ser simétrico o asimétrico. El paciente de pie puede verse obligado a retirarse. Si la tensión aumenta, la cabeza o el torso del paciente pueden tirarse hacia un lado. . Debido a que la tensión es a menudo relativamente ligera, no se confunde con un ataque tónico generalizado.
5 pérdida de corazón con enfermedad automática
Puede ir acompañada de una enfermedad automática aparentemente dirigida, como la lengua, acción de deglución, extensión de la lengua, elevación del párpado superior, movimiento de picazón en las manos o caminar sin propósito. A veces, la enfermedad automática es muy corta, como No se puede descubrir la falta de observación cuidadosa. La diferencia con el síndrome autonómico de las crisis parciales complejas es:
a. ¿Hay una advertencia?
b) Si se detiene de repente.
c. Si es 3 veces / segundo onda espina lenta en el EEG.
6 espíritu perdido con fenómeno nervioso autónomo
Se manifiesta como una pupila dilatada con una pupila dilatada, piel pálida o enrojecida, piloerección, salivación, taquicardia o incontinencia urinaria. Los fenómenos autonómicos más comunes son la pupila perioral pálida y agrandada.
7 ataques de ausencia mixta
Un episodio mixto de dos o más de los tipos anteriores.
(2) ausencia atípica de convulsiones
La aparición y el resto de la alteración de la conciencia es más lenta que la típica, y el cambio de tensión muscular es más obvio. Al final del ataque, a menudo hay un cambio de comportamiento, que dura de 5 a 10 segundos. El EEG muestra:
a) Reclutamiento de alta amplitud y baja frecuencia del ritmo de la epilepsia aproximadamente 20 veces por segundo.
b) Ritmo epiléptico de reclutamiento con alta amplitud, frecuencia lenta y aproximadamente 10 veces por segundo.
c. Ondas bilaterales, sustancialmente sincrónicas y simétricas, algo rítmicas, de baja frecuencia de la columna vertebral de baja frecuencia de aproximadamente 2 veces por segundo, que no son fácilmente inducidas por estímulos de flash profundos o rítmicos.
