Síndrome nefrótico
Introducción
Introduccion El "síndrome nefrótico" (NS), conocido como síndrome renal, es causado por una variedad de causas, con aumento de la permeabilidad de la membrana basal glomerular y disminución de la tasa de filtración glomerular y otras lesiones glomerulares. El grupo principal de síndromes. Clínicamente tiene cuatro características principales: 1 gran cantidad de proteinuria, más de 3.5 g / d, puede tener orina lipídica; 2 hipoalbuminemia, albúmina sérica menor de 30 g / L; 3 hiperlipidemia; 4 edema. Las dos primeras son condiciones esenciales, y una gran cantidad de proteinuria es la característica más básica de la enfermedad. En el caso de hipoalbuminemia severa, la cantidad de excreción de proteínas en la orina a menudo disminuye, lo que puede no cumplir con los criterios anteriores, y se debe prestar atención al diagnosticar.
Patógeno
Porque
Clasificación etiológica
(a) síndrome nefrótico primario
Según la clasificación clínica nacional: glomerulonefritis aguda, glomerulonefritis rápida, nefritis crónica (tipo común, tipo de hipertensión, tipo de síndrome nefrótico, aparición aguda de nefritis crónica), nefropatía glomerular. Todos los tipos anteriores pueden ocurrir en forma de síndrome nefrótico. Dividido patológicamente: lesión mínima, esclerosis glomerular focal, tipo membrana. Tipo proliferativo de membrana, tipo semilunar, tipo de proliferación mesangial. De acuerdo con la discusión de la Segunda Conferencia Nacional de Nefrología, el síndrome nefrótico primario se dividió en tipo I y tipo II. El primero no tenía hipertensión persistente, y los glóbulos rojos urinarios eran <10 / campo de alta potencia sin daño renal persistente. Proteinuria selectiva, la proteína en la orina es principalmente albúmina, sensible a la terapia hormonal y tiene un buen pronóstico; esta última a menudo tiene hipertensión, hematuria, insuficiencia renal, proteinuria es proteinuria no selectiva y orina FDP y C3 son positivos, y el tratamiento con glucocorticoides es parcialmente efectivo. Ya sea que se trate de clasificación clínica o clasificación patológica, cada tipo puede transformarse entre sí. Por ejemplo, la nefritis aguda puede convertirse en nefritis crónica. La nefritis crónica puede convertirse en síndrome de tipo nefrótico, tipo de hipertensión, síndrome de tipo I puede convertirse en Síndrome nefrótico tipo II, incluso los tipos patológicos se pueden convertir a otro tipo patológico.
(B) síndrome nefrótico secundario
Síndrome nefrótico secundario a enfermedades sistémicas, las causas son amplias y complejas y se resumen de la siguiente manera:
1) Enfermedades infecciosas: las infecciones virales como la nefritis asociada al virus de la hepatitis B, las paperas con nefritis, el virus Coxsackie y la infección por megavirus pueden afectar los riñones. Infecciones bacterianas como estreptococos, estafilococos, neumococos y salmonella. Las infecciones por protozoos, como Plasmodium, son más comunes en malaria de tres días, esquistosomiasis, filariasis y similares.
2) Enfermedad autoinmune: es un grupo de enfermedades del tejido conectivo, las más comunes son lupus eritematoso sistémico, dermatomiositis, poliarteritis nodular, síndrome de Sjogren, esclerodermia, vasculitis capilar autoinmune, reumatoide Artritis, púrpura alérgica, dermatitis herpética.
3) Alérgico: como mordeduras de serpientes, picaduras de abejas, polen, suero. Vacunas y alergias a varios medicamentos.
4) Enfermedades metabólicas: como nefropatía diabética, amiloidosis, gota renal, ictericia y edema de fluidos.
5) Daño por sustancias nefrotóxicas: daño causado por mercurio, oro, plomo, arsénico, etc.
6) Tumores: como la enfermedad de Hodgkin, linfoma, mieloma múltiple, leucemia linfocítica crónica, cáncer de colon, cáncer de pulmón, cáncer de mama. Cáncer gástrico, etc.
7) Otros: síndrome de hipertensión inducida por el embarazo, estenosis de la arteria renal, trombosis venosa renal, enfermedad por reflujo, rechazo de trasplante renal, insuficiencia cardíaca y pericarditis constrictiva.
(3) enfermedades congénitas y hereditarias
Como la nefritis hereditaria (también conocida como síndrome de lport) nefritis ultrafina congénita de membrana basal glomerular.
Mecanismo
El daño de la membrana de filtración glomerular (células endoteliales, membrana basal, células epiteliales y membrana de fisura, denominadas colectivamente membrana de filtración) es la base patológica del síndrome nefrótico. La causa exacta del daño de la membrana de filtración no está clara. Se ha sugerido que el síndrome nefrótico causado por una infección microbiana patógena puede estar asociado con la disfunción inmune. La bacteria y sus metabolitos ingresan al cuerpo humano como un hapteno para formar un antígeno completo con la proteína in vivo, causando una reacción antígeno-anticuerpo, formando un complejo inmune depositado en la membrana de filtración glomerular, engrosando la membrana de filtración y aumentando la fisura. Aumento de la permeabilidad, pérdida de proteínas, pero cómo la inmunidad humoral inmune celular cambia en la aparición de la enfermedad, cómo combinar con el tejido renal aún no está claro, y la gran mayoría del síndrome nefrótico clínico es causado por factores no infecciosos, ¿cómo causan filtración estos pacientes? El daño a la membrana no se conoce hasta ahora. Además del daño anatómico de la membrana de filtración glomerular, la destrucción de la función de barrera de carga y la producción de proteinuria también son razones importantes. En condiciones normales, cada capa de la membrana tiene carga negativa, y cuando la enfermedad glomerular se reduce, la carga negativa se reduce o se pierde, lo que permite que la proteína con carga negativa se escape.
Debido a la pérdida de una gran cantidad de proteinuria, la proteína plasmática total se reduce, especialmente la albúmina es más pronunciada, la presión osmótica coloide disminuye y los pacientes a menudo tienen edema grave. La disminución del drenaje renal y la descarga de sodio también es una de las causas del edema.
Aumento del colesterol, fosfolípidos y triglicéridos en el síndrome nefrótico. La hiperlipidemia está inversamente asociada con la albúmina plasmática. En la hipoproteinemia, la síntesis de albúmina aumenta en el hígado y la síntesis de lipoproteínas también aumenta, por lo que generalmente existe hiperlipidemia. Además, la disfunción lipídica es también una de las causas de hiperlipidemia.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Proteína periférica en orina (BJP) Creatinina sérica (Cr, Crea) Globulina sérica (G, GL0) Índice de proteínas de control de IRM renal (SPI)
Inspección de laboratorio:
1. Rutina de orina: enfermedad renal simple, proteína de orina 24 h cuantitativa más de 0.1 g / kg, ocasionalmente una pequeña cantidad de glóbulos rojos. Además de los diferentes grados de proteinuria, la nefropatía nefrítica también se puede observar bajo el microscopio o la hematuria macroscópica.
2. Análisis bioquímico en sangre: manifestado como hipoproteinemia (albúmina sérica <30 g / L, lactante <25 g / L), albúmina y proporción de globulina invertida, la electroforesis de proteínas séricas mostró un aumento de la globulina; el colesterol en sangre aumentó significativamente (niños > 5,7 mmol / L, lactante> 5,1 mmol / L).
3. Determinación de la función renal: puede haber azotemia leve temporal durante la oliguria, y la función renal es simple en la nefropatía simple. Si hay un grado diferente de insuficiencia renal, hay un aumento en la creatinina sérica y el nitrógeno de urea, lo que sugiere nefropatía nefrítica.
4. Determinación del complemento sérico: es útil distinguir entre la nefropatía simple y la nefropatía nefrítica: la primera tiene un complemento sérico normal, mientras que la segunda a menudo tiene diferentes grados de hipocomplementemia y C3.
5. Electroforesis de proteínas en suero y orina: detectando el componente de IgG urinaria para reflejar la selectividad de la proteína urinaria, y al mismo tiempo identificando la proteinuria de pseudo-masa y la proteinuria de la cadena ligera. Si la proporción de gammaglobulina a albúmina en la orina es menor a 0.1, entonces Para la proteinuria selectiva (provocada por una nefropatía simple), mayor que 0,5 es proteinuria no selectiva (provocada por la nefropatía nefrítica).
6. Examen inmunológico en suero: detección de anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ADN bicatenarios, anticuerpos anti-Sm, anticuerpos anti-RNP, anticuerpos anti-histona, marcadores del virus de la hepatitis B y factores reumatoides, complejos inmunes circulantes, etc., para distinguir los principales Síndrome nefrótico sexual y secundario.
7. La detección de proteínas relacionadas con la coagulación sanguínea y la fibrinólisis: como el fibrinógeno y los factores V, VII, VIII y X, antitrombina III, productos de degradación de la fibrina urinaria (FDP), etc. pueden reflejar el estado de coagulación del cuerpo. Proporcionar una base para tomar terapia anticoagulante.
8. Medición de la enzima en la orina: la determinación de la lisozima, la N-acetil--glucosaminidasa (NAG), etc., ayuda a determinar si existe daño intersticial tubular renal.
Otras inspecciones auxiliares:
1. Examen de imagen por ultrasonido B: excluir malformaciones congénitas del riñón.
2. Biopsia renal percutánea: para pacientes con diagnóstico deficiente de nefropatía nefrítica o terapia con glucocorticoides, la biopsia renal debe realizarse de inmediato para definir aún más el tipo patológico para guiar la formulación del plan de tratamiento.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico debe diferenciarse de los siguientes síntomas:
1. Enfermedad renal difusa: la enfermedad renal difusa es una manifestación de daño renal causado por diversas enfermedades renales.
2. Isquemia renal: la isquemia renal es una de las causas de insuficiencia renal aguda. La hiperosmoticidad conduce a isquemia e hipoxia renal. Debido a que el agente de contraste general es hiperosmótico, la concentración es de 1400-1800 mOsm / L, y su contenido de yodo es tan alto como 37%. Cuando el agente de contraste hipertónico llega al riñón, puede ser Causa vasoconstricción renal, flujo sanguíneo renal reducido, lo que conduce a isquemia renal.
3. Edema intersticial renal: intersticial renal se refiere al tejido conectivo, nervios, vasos sanguíneos y vasos linfáticos en el riñón, distribuidos entre la nefrona y el túbulo colector. Los líquidos corporales excesivos se acumulan en el espacio intersticial o la cavidad corporal llamada edema. El edema intersticial renal se refiere a la acumulación de líquidos corporales excesivos en el intersticio renal.
4. Insuficiencia renal post-renal: la causa principal de la insuficiencia renal post-renal es la obstrucción del tracto urinario y el reflujo urinario.
La insuficiencia renal aguda (IRA) se puede dividir en prerrenal, posrrenal y renal. La enfermedad y el daño del riñón en sí se llama insuficiencia renal renal. La insuficiencia renal prerrenal a menudo es causada por la disminución de la presión arterial y la hipoperfusión renal debido a insuficiencia cardíaca u otras causas. Las principales causas de insuficiencia renal posrrenal son la obstrucción del tracto urinario y el reflujo urinario.
Prerenal y post-renal, si se diagnostica temprano, puede revertirse. Algunas causas renales de nefropatía glomerular vascular y tubulointersticial aguda, como hipertensión maligna, glomerulonefritis, vasculitis, infecciones bacterianas, reacciones a medicamentos y trastornos metabólicos (como hipercalcemia, hiperuricemia) Hemorragia) también es tratable.
Diagnóstico:
El diagnóstico del síndrome nefrótico se basa en las manifestaciones clínicas de proteinuria masiva, hipoproteinemia, hiperlipidemia y edema alto. El diagnóstico adicional de tipo I y tipo II debe tenerse en cuenta al diagnosticar el síndrome nefrótico primario. En el diagnóstico del síndrome nefrótico secundario, la enfermedad primaria debe diagnosticarse aún más. Solo cuando se diagnostica la enfermedad primaria, el tratamiento puede ser efectivo, como el diagnóstico y el tratamiento de la diabetes, el diagnóstico y el tratamiento de la hepatitis, el diagnóstico y el tratamiento del tumor y el diagnóstico de enfermedades parasitarias. Tratamiento, etc. Las pruebas de laboratorio, además del examen del síndrome nefrótico, deben basarse en diferentes causas de pruebas de laboratorio selectivas, como azúcar en sangre, examen de azúcar en orina, examen de parásitos, examen de ácido úrico en sangre, examen de lupus eritematoso, etc., para El inicio es diagnosticado. El diagnóstico primario y secundario, tipo I y tipo II debe distinguirse por biopsia renal.
