síndrome eosinofílico
Introducción
Introduccion El síndrome hemofagocítico (SPH), también conocido como hiperplasia de células hemofagocíticas, también conocido como reticulosis hemofagocítica, fue reportado por primera vez por Risdall et al en 1979. Es una enfermedad proliferativa de macrófagos con múltiples órganos, sistemas múltiples que involucra y progresivamente agravada con trastornos inmunes, que representa un grupo de enfermedades con diferentes patógenos, caracterizados por fiebre, hepatoesplenomegalia y reducción completa de células sanguíneas.
Patógeno
Porque
Actualmente se cree que hay muchos factores involucrados en la reducción de células sanguíneas de pacientes con SPH: 1 hemofagocitosis, acelerar la destrucción de las células sanguíneas; 2 sustancias inhibidoras en la proliferación de células progenitoras hematopoyéticas en el suero, células precursoras de granulocitos y eritroides de médula ósea y megacariocitos progresivos La disminución se debe a la producción de factores mononucleares inhibidores y linfocinas como el interferón gamma, el factor de necrosis tumoral (TNF) y la interleucina-1, y la producción de factor inhibidor del crecimiento hematopoyético.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Eritropoyetina eritrocitos adenilato quinasa eritrocitos eritrocitos prueba de fragilidad osmótica eritrocitos adenilato quinasa eritrocitos vida
Criterios diagnósticos:
1 fiebre durante más de 1 semana, pico 38.5 ° C;
2 hepatoesplenomegalia con reducción completa de células sanguíneas (que involucra 2 líneas celulares, médula ósea sin hiperplasia o hiperplasia);
3 función hepática anormal (LDH en sangre media normal + 3SD, generalmente 1000U / L) y coagulopatía (fibrinógeno 1.5g / L), con ferritinemia ( media normal + 3SD, generalmente 1000ng / ml);
4 células hemofagocíticas representan 3% de las células nucleadas de frotis de médula ósea, o manifestaciones histológicas que involucran médula ósea, ganglios linfáticos, hígado, bazo y sistema nervioso central.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial del síndrome de glóbulos rojos:
Lo más confuso es la identificación de HPS familiar y HPS secundario, especialmente con HPS asociado a virus, porque las infecciones virales no solo están asociadas con HPS asociado a virus, sino también en pacientes con HPS familiar y familiar. El HPS también es inducido a menudo por infecciones virales. El HPS familiar es un trastorno autosómico recesivo, a menudo sin antecedentes familiares, lo que aumenta la dificultad del diagnóstico. En general, se cree que aquellos que están enfermos antes de los 2 años tienen más probabilidades de ser HPS familiar, mientras que aquellos que están enfermos después de los 8 años se consideran HPS secundarios. En el caso de 2 a 8 años, se juzga de acuerdo con las manifestaciones clínicas, y si aún es difícil estar seguro, debe tratarse de acuerdo con el HPS familiar. En segundo lugar, debe diferenciarse de la histiocitosis maligna (grupo maligno), que es difícil de identificar en tabletas de médula ósea, pero HPS es mucho más común que el grupo maligno. Sin embargo, si las manifestaciones clínicas de brotes, daño hepático severo y alto grado de malignidad en la médula ósea, especialmente en el hígado, el bazo u otros órganos, se considera la infiltración anormal de los tejidos, es apropiado considerar el grupo maligno; de lo contrario, debe diagnosticarse como HPS.
Criterios diagnósticos:
1 fiebre durante más de 1 semana, pico 38.5 ° C;
2 hepatoesplenomegalia con reducción completa de células sanguíneas (que involucra 2 líneas celulares, médula ósea sin hiperplasia o hiperplasia);
3 función hepática anormal (LDH en sangre media normal + 3SD, generalmente 1000U / L) y coagulopatía (fibrinógeno 1.5g / L), con ferritinemia ( media normal + 3SD, generalmente 1000ng / ml);
4 células hemofagocíticas representan 3% de las células nucleadas de frotis de médula ósea, o manifestaciones histológicas que involucran médula ósea, ganglios linfáticos, hígado, bazo y sistema nervioso central.
