muerte súbita del sueño
Introducción
Introduccion El síndrome de la onda J es el culpable de la muerte súbita por sueño, y la onda J tiene una conexión intrínseca con la muerte súbita. El síndrome de la onda J es un término general para varios síndromes clínicos relacionados con la onda J, incluido el síndrome de repolarización prematura, el síndrome de muerte súbita inesperada, el síndrome de Brugada y la fibrilación ventricular idiopática. El síndrome de Brugada es una enfermedad cardíaca primaria causada por genes anormales de los canales iónicos, es un grupo de alto riesgo con muerte cardíaca súbita y tiene un pronóstico grave. La enfermedad fue propuesta por primera vez por los académicos españoles Brugada P y Brugada J en 1992. En 1996, Miyazaki et al., La denominaron síndrome de Brugada. El síndrome de Brugada es más común en hombres. El síndrome de Brugada debe identificarse de manera oportuna en el trabajo clínico para intervenir lo antes posible. Los pacientes con síntomas como el electrocardiograma también son normales, pueden realizar pruebas de inducción, también pueden realizar un examen electrofisiológico para confirmar el diagnóstico. Una vez que se establece el diagnóstico, la implantación inmediata de ICD es la única forma efectiva de prevenir la muerte súbita.
Patógeno
Porque
Primero, el mecanismo genético
El síndrome de Brugada es una enfermedad hereditaria autosómica dominante. Se sugiere que las mutaciones genéticas que codifican la corriente de sodio, la corriente de potasio transitoria hacia afuera (Ito), la corriente de potasio dependiente de ATP y el canal de iones de corriente de intercambio calcio-sodio pueden ser la base biológica molecular del síndrome de Brugada.
En 1998, Chen y otros confirmaron por primera vez que la mutación de la subunidad que codifica el gen del canal de sodio cardíaco (SCN5A) es una de las bases genéticas del síndrome de Brugada. En la etapa temprana de la repolarización ventricular, debido a la mutación del gen SCN5A, la corriente de sodio interna (INa) disminuyó e Ito aumentó significativamente. La diferencia de potencial entre Ito y la íntima aumentó significativamente, lo que resultó en la elevación del punto J y la elevación del segmento ST. Alto. Dado que la corriente epicárdica Ito del ventrículo derecho es superior a la corriente Ito del epicardio ventricular izquierdo, el rendimiento electrocardiográfico también se ubica de manera característica en el cable torácico derecho de V1-V3. La reentrada en 2 fases es la causa electrofisiológica de la TV y la FV en el síndrome de Brugada, que está relacionada con el aumento de la superposición de la pared cruzada y el mecanismo desencadenante de la actividad prematura. Cuando el flujo de iones y la diferencia de potencial entre las membranas interna y externa de una determinada parte del ventrículo aumentan significativamente, puede provocar la reentrada en 2 fases de las partes adyacentes, lo que induce TV y FV.
En segundo lugar, los cambios en el ECG y los mecanismos para inducir una arritmia rápida.
La causa de la elevación del segmento ST y la taquicardia ventricular inducida / fibrilación ventricular en el síndrome de Brugada no está clara. Durante la formación del potencial de acción epicárdico ventricular derecho, la corriente transitoria hacia afuera parece indicar el mecanismo relevante. Los estudios electrofisiológicos de células han demostrado que los potenciales de acción endocárdica y epicárdica (AP) son claramente diferentes, es decir, el proceso de repolarización del potencial de acción epicárdica se caracteriza por una "forma de espiga redonda" especial y significativa, que es al menos Está relacionado con tres tipos de corrientes iónicas, a saber, el potencial interno de iones de sodio (INa), la corriente externa transitoria (Ito) y la corriente de iones de calcio de tipo L (ICa), y no hay Ito en el epicardio ni endocardio. La fase I del potencial de acción tiene una muesca, que se refleja en la onda J y la elevación del punto J del electrocardiograma, mientras que la redondez del potencial de acción de la célula de la membrana externa desaparece y el curso del tiempo del potencial de acción se acorta, haciendo que el endocardio forme una corriente transmural hacia el epicardio. En el ECG se refleja la elevación del segmento ST. Debido a que la pared ventricular derecha es más delgada, la AP epicárdica ventricular derecha tiene un efecto más pronunciado en el electrocardiograma que el ventrículo izquierdo, por lo que los cambios en el segmento ST a menudo ocurren en las derivaciones V1 y V2. Como se mencionó anteriormente, la condición de repolarización AP está determinada por una variedad de iones. Los cambios en estas corrientes iónicas pueden causar diferencias potenciales en diferentes partes del miocardio, causando re-repolarización significativa de la repolarización y re-excitación local. Esta re-excitación en el proceso de repolarización se genera. El mecanismo o desencadenante de una arritmia rápida.
La excitación o inhibición de los nervios autónomos también tiene un efecto sobre la depresión del segmento ST. Por ejemplo, después de que se excita el receptor , aumenta el flujo de iones LCa de tipo L y se recuperan las rondas AP epicárdicas, que están cerca del límite de tiempo endocárdico, y la diferencia entre los potenciales de acción de la membrana interna y externa se reduce. Por lo tanto, el segmento ST disminuye y la acción del bloqueador beta se invierte, de modo que el segmento ST se eleva y la excitación e inhibición del receptor alfa tienen efectos similares. Otros estudiosos han sugerido que los estudios electrocardiográficos de superficie y de potencial tardío sugieren que hay un retraso en la conducción en la pared anterior y el área septal del tracto de salida del ventrículo derecho, que es más pronunciada cuando el nervio vago está excitado, lo que puede ser fácil para los pacientes con síndrome de Brugada en la noche. Temblor relacionado.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
TC de electrocardiograma
Los antecedentes médicos detallados y los antecedentes familiares son la clave del diagnóstico. El síncope inexplicado, el síncope, los antecedentes de muerte súbita y los antecedentes de muerte cardíaca familiar son pistas importantes para el diagnóstico. El síndrome de Brugada se puede diagnosticar si el paciente tiene un cambio de ECG tipo I típico y una de las siguientes manifestaciones clínicas, y excluye otros factores que causan anormalidades en el ECG:
1 registró fibrilación ventricular.
2 Taquicardia ventricular polimórfica de terminación automática.
3 antecedentes familiares de muerte súbita.
Para los electrocardiogramas de tipo II y III, la prueba de provocación farmacológica es positiva, y las manifestaciones clínicas anteriores pueden usarse para diagnosticar el síndrome de Brugada. Si no hay ningún síntoma clínico anterior, solo los cambios característicos del ECG no se pueden diagnosticar como síndrome de Brugada, que solo se puede llamar los cambios de ECG de tipo especial tipo Brugada.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Los "cambios electrocardiográficos similares al síndrome de Brugada" pueden ser causados por las siguientes condiciones y deben identificarse en la clínica.
(1) Infarto agudo de miocardio en la pared anterior.
(2) Bloqueo de rama derecha o izquierda.
(3) hipertrofia ventricular izquierda.
(4) Infarto ventricular derecho.
(5) aneurisma ventricular ventricular izquierdo.
(6) Aneurisma de disección aórtica.
(7) Embolia pulmonar aguda.
