señal de muñeca
Introducción
Introduccion El paciente sostuvo la muñeca contralateral en el extremo proximal de la cabeza humeral contralateral con una mano, con el pulgar y los meñiques alrededor durante 1 semana, y si el pulgar y el meñique se superponían entre sí sin presión, era positivo.
Patógeno
Porque
Causa del signo de muñeca
Más común en el síndrome de Ma Fan, esta malformación congénita es la mutación genética y autosómica dominante. La acumulación de mucopolisacáridos como el sulfato de condroitina A o C, los defectos estructurales y funcionales de las fibras elásticas son la base de los cambios patológicos de esta deformidad.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Examen de resonancia magnética ósea y articular examen de rutina de orina
Diagnóstico de signos de muñeca:
Visto en el síndrome de Ma Fan, sus manifestaciones clínicas son muy diferentes, principalmente en los siguientes aspectos.
El cuerpo es delgado, la cara es larga y estrecha, las extremidades son delgadas, especialmente las extremidades son más prominentes, la distancia de los dedos es mayor que la altura y la longitud de la parte inferior del cuerpo (desde el borde superior de la sínfisis púbica hasta el talón) es más grande que la sección superior (altura menos la longitud de la sección inferior). La mano y el pie son delgados, la articulación está floja; el signo del pulgar (4 dedos presionados sobre el pulgar cuando el puño está encendido, la punta del pulgar es blanca) es positivo; el signo de la muñeca es positivo, el signo de la rodilla (una rodilla en la otra punta del dedo del pie puede tocar el suelo) Positivo, manos flojas, muñecas y articulaciones, dislocación del tobillo, cadera, articulación del hombro o subluxación. Se puede presentar depresión del arco del arco, varo alto del arco y eversión del pie plano. La combinación de contracturas articulares se llama contractura congénita del dedo araña (dedo del pie), que puede mostrar dedo, articulación de la rodilla, articulación del codo, contractura de la articulación del hombro, puede mostrar escamas, codos; escoliosis, cifosis, casos individuales Hay una lordosis, con la curva única más grande, el tórax derecho y la cintura izquierda. También puede ser hiperbólica o de múltiples curvas. La escoliosis severa se puede combinar con la espondilolistesis espinal, causando dolor al tirar de la cola de caballo.
Pechuga de pollo, embudo, neumotórax espontáneo, dilatación de la aorta ascendente causó insuficiencia aórtica. Desde la infancia hasta la edad adulta, la dilatación aórtica ascendente se agrava en cualquier momento, formando finalmente un aneurisma aórtico ascendente, disección aórtica ascendente, prolapso de la válvula mitral, hipertrofia ventricular izquierda, lo que conduce a una serie de síntomas cardíacos.
La lente ectópica es causada por la relajación o ruptura del ligamento suspensorio, y su incidencia es tan alta como del 50% al 80%, lo que resulta en una subluxación de la lente. Este cambio se origina en el embrión. Además, debido al globo ocular largo, el lente tiene poca capacidad de concentración y la miopía alta es más común.
La contractura congénita del dedo araña (dedo del pie) puede expresar orejas grandes, orejas dobles, orejas de barlovento, arcos sacros altos, retraso mental, hipotonía testicular, debido a defectos en la laringe, tráquea, stent de cartílago bronquial, sibilancias después de una infección del tracto respiratorio superior, La pronunciación es ronca y presenta "patos públicos".
McKusick divide los signos del síndrome de Marfan en dos categorías: signos generales (signos duros) y signos pequeños (signos blandos). La lente ectópica, la dilatación de la aorta ascendente, la cifosis severa y la deformidad en el pecho son signos importantes. Miopía, altura fina, prolapso de la válvula mitral, relajación del ligamento, dedo araña (dedo del pie), signo del pulgar, signo de la muñeca, signo de la rodilla positivo para signos pequeños. Solo un signo importante es un verdadero defecto del tejido intersticial, y pequeños signos pueden cruzarse en la población normal.
Debe tener 2 o más signos generales y algunos signos pequeños para estar seguro del síndrome de Marfan. Solo hay un signo general y algunos signos pequeños, que pueden ser el síndrome de Marfan. Solo algunas señales pequeñas sin señales importantes deben clasificarse como Ma Fan.
Estas enfermedades se manifiestan en los signos específicos físicos, oculares y vasculares. En general, el diagnóstico no es difícil. Sin embargo, debido a la gran diferencia en las manifestaciones clínicas, el síndrome de Marfan oculto a menudo causa dificultades en el diagnóstico y controversia. Los criterios de diagnóstico modernos se establecieron en el 7 ° Congreso Internacional de Genética Humana en 1986 y se definieron claramente en el primer Simposio Internacional sobre el Síndrome de Marfan en 1988.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial de los signos de muñeca:
Debe tener 2 o más signos generales y algunos signos pequeños para estar seguro del síndrome de Marfan. Solo hay un signo general y algunos signos pequeños, que pueden ser el síndrome de Marfan. Solo algunas señales pequeñas sin señales importantes deben clasificarse como Ma Fan.
Visto en el síndrome de Ma Fan, sus manifestaciones clínicas son muy diferentes, principalmente en los siguientes aspectos.
El cuerpo es delgado, la cara es larga y estrecha, las extremidades son delgadas, especialmente las extremidades son más prominentes, la distancia de los dedos es mayor que la altura y la longitud de la parte inferior del cuerpo (desde el borde superior de la sínfisis púbica hasta el talón) es más grande que la sección superior (altura menos la longitud de la sección inferior). La mano y el pie son delgados, la articulación está floja; el signo del pulgar (4 dedos presionados sobre el pulgar cuando el puño está encendido, la punta del pulgar es blanca) es positivo; el signo de la muñeca es positivo, el signo de la rodilla (una rodilla en la otra punta del dedo del pie puede tocar el suelo) Positivo, manos flojas, muñecas y articulaciones, dislocación del tobillo, cadera, articulación del hombro o subluxación. Se puede presentar depresión del arco del arco, varo alto del arco y eversión del pie plano. La combinación de contracturas articulares se llama contractura congénita del dedo araña (dedo del pie), que puede mostrar dedo, articulación de la rodilla, articulación del codo, contractura de la articulación del hombro, puede mostrar escamas, codos; escoliosis, cifosis, casos individuales Hay una lordosis, con la curva única más grande, el tórax derecho y la cintura izquierda. También puede ser hiperbólica o de múltiples curvas. La escoliosis severa se puede combinar con la espondilolistesis espinal, causando dolor al tirar de la cola de caballo. Pechuga de pollo, embudo, neumotórax espontáneo, dilatación de la aorta ascendente causó insuficiencia aórtica. Desde la infancia hasta la edad adulta, la dilatación aórtica ascendente se agrava en cualquier momento, formando finalmente un aneurisma aórtico ascendente, disección aórtica ascendente, prolapso de la válvula mitral, hipertrofia ventricular izquierda, lo que conduce a una serie de síntomas cardíacos. La lente ectópica es causada por la relajación o ruptura del ligamento suspensorio, y su incidencia es tan alta como del 50% al 80%, lo que resulta en una subluxación de la lente. Este cambio se origina en el embrión. Además, debido al globo ocular largo, el lente tiene poca capacidad de concentración y la miopía alta es más común.
La contractura congénita del dedo araña (dedo del pie) puede expresar orejas grandes, orejas dobles, orejas de barlovento, arcos sacros altos, retraso mental, hipotonía testicular, debido a defectos en la laringe, tráquea, stent de cartílago bronquial, sibilancias después de una infección del tracto respiratorio superior, La pronunciación es ronca y presenta "patos públicos". McKusick divide los signos del síndrome de Marfan en dos categorías: signos generales (signos duros) y signos pequeños (signos blandos). La lente ectópica, la dilatación de la aorta ascendente, la cifosis severa y la deformidad en el pecho son signos importantes. Miopía, altura fina, prolapso de la válvula mitral, relajación del ligamento, dedo araña (dedo del pie), signo del pulgar, signo de la muñeca, signo de la rodilla positivo para signos pequeños. Solo un signo importante es un verdadero defecto del tejido intersticial, y pequeños signos pueden cruzarse en la población normal.
