Marcha de "pato"
Introducción
Introduccion La desnutrición severa grave con seudograsa es una manifestación clínica de disfunción muscular, se caracteriza por dos pies abiertos y un movimiento lento, que muestra una marcha especial de "paso de pato". La distrofia muscular es un grupo de enfermedades necróticas primarias del músculo esquelético caracterizadas por debilidad progresiva del músculo esquelético causada por factores genéticos y se caracteriza clínicamente por atrofia progresiva y agravada del músculo esquelético y debilidad en diversos grados y distribución. . También puede afectar el músculo cardíaco. La distrofia muscular incluye distrofia muscular congénita y otros tipos de MD tipo BECKER.
Patógeno
Porque
La causa de la marcha "paso de pato"
La causa de esta enfermedad es la anormalidad genética, que puede llevarse a cabo de diferentes maneras en diferentes tipos, pero el mecanismo por el cual los factores genéticos finalmente causan la degeneración muscular aún no está claro. La cintura pélvica y los músculos del muslo son débiles, el progreso es lento, el curso de la enfermedad es largo y no es posible caminar 25 o 25 años después de que aparecen los síntomas. La mayoría de ellos no ocurren cuando tienen 30-40 años y el pronóstico es bueno.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Detección por pasos de pato de aldolasa sérica aldolasa sérica (ALD)
Ensayo de enzimas en suero
(1) Creatina fosfoquinasa sérica (CPK): el aumento de la CPK es un indicador importante y sensible para el diagnóstico de esta enfermedad. Se puede aumentar después del nacimiento o los síntomas clínicos, y la actividad de la enfermedad disminuye gradualmente. También se puede utilizar para verificar portadores de genes, la tasa positiva es 60 ~ 80%.
(2) Mioglobina sérica (MB): Aumento significativo en la etapa temprana de la enfermedad y en los portadores del gen.
(3) La enzima de piruvato sérico (PK) es sensible. El valor de PK en suero de hombres y mujeres normales menores de 20 años es 119.00, 84.30 para hombres mayores de 20 años y 77.50 para mujeres. La tasa positiva de CRK y PK en las tres enzimas séricas anteriores es mayor que Mb. Las tres tasas de detección integrales son alrededor del 70%.
(4) Otras enzimas: como la aldolasa (ADL), la lactato deshidrogenasa (LDH), la aspartato aminotransferasa (GOT), la alanina aminotransferasa (GPT), etc., también pueden aumentarse, pero no son cambios específicos en la miopatía. No sensible
2. Examen de orina: aumento de la excreción de creatinina y disminución de la creatinina.
3. Electromiografía: se observaron hallazgos EMG de daño miogénico en todos los tipos de distrofia muscular. La inclusión del límite de tiempo promedio de la unidad de ejercicio se acorta, la amplitud promedio del potencial de la unidad de ejercicio disminuye, el potencial de múltiples fases se incrementa, la fase de interferencia ocurre durante la recontracción, el rango de la unidad de movimiento se reduce, la amplitud máxima del potencial de la unidad del movimiento se reduce y también se observa el potencial de fibrilación y el potencial de fase positiva. Espera un minuto
4. Biopsia muscular: se pueden usar los cambios patológicos visibles como se describió anteriormente, X-CT o MRI cuando las condiciones están disponibles, se puede encontrar el alcance y la extensión de la degeneración muscular, y el sitio preferido para la biopsia muscular se proporciona clínicamente.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Marcha "paso de pato" síntomas confusos
1. Atrofia muscular espinal proximal juvenil: Esta enfermedad también se conoce como (Kugelberg-welder, atrofia muscular progresiva), una enfermedad genética autosómica dominante. El inicio de los adolescentes se caracteriza principalmente por atrofia muscular proximal de las extremidades, distribución simétrica, similar a la miopatía, pero la fasciculación, la electromiografía es daño neurogénico y la patología muscular es atrofia grupal, consistente con la denervación.
2. Polimiositis crónica: sin antecedentes de enfermedad genética, la enfermedad progresa lentamente, los síntomas a menudo tienen altibajos y el grado de debilidad muscular es más evidente que la atrofia muscular. A menudo hay dolor y sensibilidad, y la sedimentación sanguínea aumenta. Las enzimas musculares séricas son normales o ligeramente elevadas, la patología muscular es consistente con los cambios en la miositis y los corticosteroides son mejores.
3. Miastenia gravis: la miastenia gravis se agrava después del ejercicio, se alivia después del descanso, no hay atrofia muscular e hipertrofia pseudo-muscular. Los agentes anticolinérgicos esterasa son efectivos. La electromiografía y la biopsia muscular ayudan a identificar.
4. Distrofia miotónica: la enfermedad es rara y es autosómica dominante. Cualquier edad puede estar enferma, primero involucrando los músculos pequeños de la mano y el pie distales, sin pseudo-hipertrofia, manifestaciones tempranas de debilidad en la parte distal de la extremidad, ocasionalmente debilidad del músculo facial, muscular de los ojos o de la garganta. La progresión es lenta, y la rigidez muscular y la atrofia muscular aparecen gradualmente. La atrofia muscular se encuentra principalmente en el extremo distal de las extremidades y puede desarrollarse en los músculos faciales, los músculos maseteros, los músculos del diafragma y los músculos esternocleidomastoideos, por lo tanto, la cara del paciente es alargada y tiene una cara de hacha y cuello de cisne. Algunos pacientes también pueden tener un habla poco clara y dificultad para tragar.La mayoría de los pacientes tienen cataratas, alopecia, disfunción sexual, infertilidad y retraso mental. En la etapa avanzada, pueden ocurrir daños en el esputo y el miocardio, y las enzimas séricas pueden ser normales o ligeramente elevadas. La electromiografía y la patología muscular ayudan a identificar.
