tracto de salida del ventrículo derecho
Introducción
Introduccion La tetralogía de Fallot es una de las malformaciones cardíacas congénitas más comunes. 3.6 bebés con esta enfermedad se encuentran en 10,000 nacimientos, 12% a 14% en enfermedades congénitas y la primera en malformaciones cardíacas cianóticas. Bit, que representa del 50% al 90%. En 1988, Fallot hizo una exposición exhaustiva de las cuatro características patológicas y clínicas de esta enfermedad, más tarde conocida como la tetralogía de Fallot. En 1944, Blalock aplicó por primera vez una cirugía de derivación a la anastomosis de la arteria subclavia para aliviar la cianosis. En 1954, Lillehei fue el primero en tener éxito en el corazón del ciclo cruzado controlado y la visión directa de la tetralogía de Fallot. Las dos anomalías anatómicas principales del síndrome cuádruple, la estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho y la comunicación interventricular son bastante variables. Tracto de salida del ventrículo derecho: la estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho puede ubicarse en el embudo, la válvula pulmonar, el anillo de la válvula pulmonar, el tronco de la arteria pulmonar o la rama de la arteria pulmonar, y en algunos casos puede haber estenosis en dos lugares.
Patógeno
Porque
La causa del tracto de salida del ventrículo derecho:
En 1970, VanPraagh et al consideraron que el trastorno del desarrollo embrionario de la tetralogía se debía a la hipoplasia del segmento distal de la arteria pulmonar o el ventrículo derecho. No hubo inversión inversa, por lo que la válvula aórtica permaneció en posición embrionaria, en el lado derecho de la válvula pulmonar. El intervalo de la pared, es decir, el haz de la pared debe estar hacia atrás y hacia abajo cuando se desarrolla normalmente, mientras que el paciente con enfermedad cuádruple cambia su dirección hacia adelante y hacia la izquierda hacia la izquierda y se detiene en la pared frontal del cono, de modo que cuando el cono esté cerca La estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho ocurre después de la fusión cardíaca. Al mismo tiempo, debido a que el intervalo del embudo es hacia adelante y hacia arriba, el espacio entre la rama superior delantera izquierda y la rama inferior posterior derecha del deflector no está ocupado por encima del tabique ventricular, por lo que se forma un gran espacio en el intervalo de la porción del embudo, es decir, la parte inferior de la cámara superior. La comunicación interventricular, la displasia del plexo pulmonar provocó que la abertura aórtica se moviera hacia la derecha, sobrepasando la comunicación interventricular.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Electrocardiograma ultrasonido vascular cardíaco
Diagnóstico del tracto de salida del ventrículo derecho:
Los principales síntomas clínicos más comunes de la tetralogía son la púrpura y la hipoxia sanguínea. El tiempo y la gravedad de la presentación de los síntomas clínicos dependen del grado de obstrucción del flujo de salida del ventrículo derecho y de la cantidad de flujo sanguíneo de la circulación pulmonar. A corto plazo después del nacimiento, debido a que el catéter arterial no se ha cerrado, el flujo sanguíneo de la circulación pulmonar puede provenir del conducto arterioso permeable, por lo que la apariencia clínica a menudo no presenta púrpura. En la mayoría de los casos, la púrpura comienza a aparecer después de varias semanas o meses de cierre del catéter arterial y empeora gradualmente. Sin embargo, si la obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho es grave, como atresia pulmonar, displasia difusa del tracto de salida y estenosis severa del embudo, la válvula pulmonar y la válvula pulmonar, puede aparecer púrpura después del nacimiento. La obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho es leve y el flujo sanguíneo de derecha a izquierda es menor. El grado de púrpura es leve. Si el nivel ventricular se divide de izquierda a derecha, es posible que la púrpura no esté presente. Comer, llorar, empeoramiento astringente durante las actividades y dificultades respiratorias.
A los pacientes infantiles les gusta tomar una posición en cuclillas. puede reducir el flujo de retorno venoso de las extremidades inferiores, aumentar la resistencia a la circulación, de modo que aumenta el flujo sanguíneo en los pulmones, aumenta la saturación de oxígeno arterial, se alivia la púrpura y la disnea. Cuando el embudo es estenosis, la estenosis se agrava y una disminución repentina en el flujo sanguíneo pulmonar puede causar episodios hipóxicos, que pueden causar dificultad para respirar, desmayos y convulsiones. En casos graves, puede ocurrir la muerte. Es más propenso a atacar cuando el clima es cálido y la temperatura corporal aumenta. Los soplos sistólicos a chorro a menudo se debilitan o desaparecen durante las convulsiones. La inyección intramuscular de morfina 0.2 mg / kg, o propranolol 2.5 mg / kg diariamente puede aliviar los episodios hipóxicos. En un pequeño número de casos, debido al gran defecto del tabique ventricular, la resistencia vascular pulmonar disminuye de enero a febrero después del nacimiento, y el subflujo de izquierda a derecha aumenta la congestión de la circulación pulmonar, lo que puede presentar síntomas de insuficiencia cardíaca clínicamente. Pero después de 6 meses de nacimiento, la púrpura aumentó gradualmente. En los casos en que el grado de púrpura es abundante y los glóbulos rojos aumentan significativamente, puede producirse trombosis en los vasos sanguíneos del cerebro, causando hemiplejia o absceso cerebral. La trombosis cerebral es más probable que ocurra en ausencia de pérdida de agua. En casos severos de púrpura más vieja, la circulación colateral de la arteria bronquial es abundante, y una vez que la ruptura puede causar una gran cantidad de hemoptisis.
Signos: el crecimiento físico es más lento. La cara, los labios, la lengua y el párpado combinados con la membrana son obviamente de color púrpura. Los pacientes infantiles con clubbing (dedos de los pies) son comunes. La zona de sonido del corazón no se expande y el cofre delantero izquierdo se puede elevar. El soplo sistólico causado por el estrechamiento del tracto de salida del ventrículo derecho se puede escuchar entre las costillas segunda y tercera del borde esternal izquierdo, que puede ir acompañado de temblor. El grado de estenosis es pesado, el flujo sanguíneo hacia la aorta aumenta en el ventrículo derecho, y el flujo sanguíneo en las arterias pulmonares se reduce correspondientemente, y el ruido se reduce, lo cual es corto. El soplo sistólico de la atresia pulmonar puede desaparecer y ser reemplazado por un soplo continuo producido por la circulación colateral o el conducto arterioso permeable. El segundo sonido cardíaco en el área de la válvula pulmonar se debilita o es normal, y a veces un solo sonido cardíaco fuerte del segundo sonido cardíaco de la válvula aórtica.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
Síntomas de confusión del tracto de salida del ventrículo derecho:
Examen de rayos X del tórax: los casos típicos de enfermedad cuádruple muestran que el corazón no aumenta, el campo pulmonar es anormalmente claro y el patrón vascular es escaso. Si la arteria pulmonar total es pequeña, el borde izquierdo del corazón es plano o cóncavo. Si el tercer ventrículo es más grande, sobresale el segmento de la arteria pulmonar izquierda del corazón. El ápice está inclinado hacia arriba debido a la hipertrofia ventricular derecha. En la fotografía de rayos X posterior, la sombra del corazón tiene la forma de un zapato. Aproximadamente 1/4 de los casos tienen arco aórtico en el lado derecho.
Examen de electrocardiograma: muestra hipertrofia ventricular derecha y tensión, desviación del eje derecho. La onda R del cable en la región anterior derecha aumentó significativamente y la onda T se invirtió. Algunos pacientes con plomo I y II mostraron ondas P de punto alto de hipertrofia auricular derecha. El cable frontal izquierdo del pecho no muestra ondas Q y el voltaje de la onda R es bajo.
Cateterismo del corazón derecho: el cateterismo del corazón derecho muestra un aumento en la presión ventricular derecha que alcanza el nivel de presión ventricular izquierda. El cateterismo cardíaco desde el ventrículo derecho directamente hacia la aorta indica la presencia de una comunicación interventricular y un recorrido aórtico. Como el tracto de salida del ventrículo derecho y / o la estenosis pulmonar muestra un paso de presión de contracción entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. El análisis de la forma de la curva de presión puede identificar la ubicación, el tipo y la presencia o ausencia del tercer ventrículo. La saturación de oxígeno arterial disminuyó; generalmente por debajo del 89%, se redujo aún más después del ejercicio.
El indicador se inyectó en el ventrículo derecho y la arteria pulmonar a través del catéter cardíaco derecho. La curva de dilución del indicador en la arteria periférica mostró una aparición temprana del indicador inyectado en el ventrículo derecho, y la curva descendente mostró una curva de derivación bimodal de derecha a izquierda. Se inyectó un indicador en la arteria pulmonar y se registró una curva normal.
Ecocardiografía: la ecocardiografía cut-to-face es valiosa para el diagnóstico de tetralogía. Puede mostrar directamente el engrosamiento de la pared ventricular derecha; el tracto de salida del ventrículo derecho muestra estenosis tubular o formación del tercer ventrículo; estenosis pulmonar; el diámetro de la arteria pulmonar es menor que la aorta; el eco del tabique ventricular y el desplazamiento a la derecha de la pared anterior aórtica, cruzando el ventrículo Por encima del intervalo.
Ventriculografía selectiva derecha: se requiere angiografía selectiva del ventrículo derecho antes del tratamiento de la tetralogía de Fallot. Se colocó un agente de contraste para inyección de catéter cardíaco en la cámara ventricular derecha. El examen continuo con película de rayos X mostró el desarrollo simultáneo de la arteria pulmonar y la aorta y permeabilidad aórtica. Al mismo tiempo, el agente de contraste ingresó al ventrículo izquierdo desde el ventrículo derecho a través del defecto septal ventricular. El examen angiográfico aún puede mostrar la ubicación y extensión del tracto de salida del ventrículo derecho y / o estenosis pulmonar, comprender el desarrollo de la arteria pulmonar y medir el diámetro del tronco pulmonar y la aorta ascendente, y calcular la relación entre ambos.
Angiografía aórtica retrógrada: puede mostrar conducto arterioso permeable, desarrollo de circulación colateral de la arteria bronquial y función de apertura y cierre de la válvula aórtica. McGoon mide el diámetro de la aorta descendente de la arteria pulmonar izquierda y derecha y el diafragma.Si la proporción del diámetro de la arteria pulmonar izquierda y derecha con respecto al diámetro de la aorta descendente es mayor que 2.0, el flujo sanguíneo pulmonar no se obstruye.
Análisis de sangre: el recuento de glóbulos rojos, la hemoglobina y el hematocrito se elevaron significativamente. En casos severos, el recuento de glóbulos rojos puede alcanzar los 10 millones, la hemoglobina es del 258% y el hematocrito generalmente es del 50-70%, pero también puede llegar al 90%.
Muchas enfermedades cardíacas congénitas peludas deben diferenciarse de la tetralogía de Fallot.
En el período infantil, la malformación cianótica del corazón diferenciada del síndrome cuádruple es: 1 dislocación de la arteria grande, la cianosis ocurre después del nacimiento, el pedículo vascular grande se estrecha, el corazón es más grande y los vasos sanguíneos pulmonares aumentan o disminuyen;
2 oclusión tricúspide, con electrocardiograma característico, el eje motor tiene más de 30 ° de hipertrofia ventricular izquierda y izquierda;
3 ventrículo único con estenosis pulmonar;
4 tronco arterial permanente con arteria pulmonar pequeña o sin arteria pulmonar;
5 salida doble del ventrículo derecho con estenosis pulmonar.
